- •Системные заболевания соединительной ткани у детей
- •Системные заболевания соединительной ткани
- •Классификация (МКБ-Х)- КлассXIII. Болезни
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Наследственная детерменированность
- •Общая клиническая симптоматика
- •Методы обследования
- •Основные принципы терапии СЗСТ
- •Модифицирующие болезнь противоревматические препараты
- •Модифицирующие симптомы (противовоспалительные) противоревматические препараты
- •Препараты, влияющие на микроциркуляцию и антикоагулянты
- •Системная красная волчанка (СКВ)
- •СКВ – заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к
- •Пик заболеваемости 15-25 лет, ж:м 8-10:1 (дети – 3:1), заболев. среди детей 0,4-0,9
- •Антифосфолипидный синдром: клинические проявления
- •Полисерозит, кардит, пневмонит
- •Диагностические критерии СКВ (АРА, 1997)
- •Волчаночная «бабочка»
- •2.Дискоидные
- •Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
- •Systemic Lupus Erythematous
- •7. Поражение почек (персистирующая протеинурия
- •8.Неврологические нарушения (судороги, гиперкинезы, психоз)
- •10. Иммунные нарушения
- •При наличии у больного 4 и более признаков
- •Классификация
- •Классификация
- •Лечение
- •Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
- •Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
- •Особенности ЮДМ
- •Патогенез и патоморфология ЮДМ
- •Клинические проявления ЮДМ
- •Кожный синдром- гелиотропная сыпь -
- •Дерматомиозит
- •Симптом Готтрона - красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев, крупных
- •Dermatomyositis
- •Васкулит
- •Симптомы поражения мышечной системы
- •Миопатический криз:
- •Висцеральные поражения
- •Juvenile Dermatomyositis
- •Критерии полимиозита
- •Лечение ЮДМ
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Склеродермия (ССД)
- •Особенности склеродермии у детей
- •Патогенез ССД
- •Классификация ССД
- •Стадии кожного поражения
- •Dense oedema with a purple-pink colour
- •Induration (sclerosis)
- •Atrophy
- •Hypotrophy of the leg
- •Клиника ССД
- •Raynaud phenomenon
- •Loss of tissue at the fingertips may be associated with ulceration if Raynaud
- •Поражение лица
- •Суставной синдром
- •Fibrosis, atrophy of the skin, subcutaneous layer, loss of muscle tissue – face
- •Поражение костей:
- •Поражение органов дыхания:
- •Девочка
- •Лабораторные данные неспецифичны
- •Простые квалификационные критерии
- •Лечение ССД
- •ЮВЕНИЛЬНЫЙ идиопатический АРТРИТ
- •Ювенильный артрит -
- •Ювенильный ревматоидный артрит -
- •Факторы, запускающие механизм развития заболевания:
- •Роль наследственности в развитии ЮРА:
- •А2 – ассоциирован с ранним началом олигоартрита у девочек, часто сопровождается поражением глаз
- •Обязательные компоненты патогенеза:
- •Диагноз ЮРА устанавливается на основании критериев Американской
- •Продолжение
- •Классификация (Durban 1997 г.)
- •2.Олигоартрит -
- •3. Полиартрит (негативный ревматоидный фактор)-
- •4. Полиартрит (положительный ревматоидный фактор)
- •5.Псориатический артрит -
- •6.Энтезитный артрит -
- •7.Другие артриты -
- •Стадии анатомических изменений и функциональный класс у детей определяется так же, как у
- •Выделяют 4 анатомических стадии:
- •Выделяют 4 функциональных класса
- •Клиника
- •Для ювенильного ревматоидного артрита типично:
- •По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома:
- •Ревматоидное поражение суставов
- •Ревматоидное поражение суставов
- •Экстраартикулярные проявления
- •Лихорадка
- •Сыпь
- •Сыпь
- •Поражение сердца
- •Клинические проявления поражения сердца
- •При пневмоните или застойных явлениях в малом круге кровообращения:
- •Продолжение
- •Лимфоаденопатия
- •Гепатоспленомегалия
- •Поражение глаз
- •При хроническом течении
- •Факторы риска задержки роста
- •Нанизм
- •Лабораторные и инструментальные методы обследования
- •Продолжение
- •Лечение
- •Продолжение
- •Немедикаментозное лечение
- •Диета
- •Лечебная физкультура
- •Классификация антиревматических препаратов
- •Болезнь-контролирующий препарат должен:
- •В современных условиях не применяются
- •Нестероидные противовоспалительные препараты
- •Наиболее широко в детской практике используются:
- •Глюкокортикоиды
- •Отрицательные моменты:
- •Правила применения
- •Локальная терапия глюкокортикоидами (ДИПРОСПАН)
- •Иммуносупрессивная терапия
- •Биологическая терапия
- •Тоцилизумаб (актемра)
- •Абатацепт (оренсия)-
- •Оренсия
- •Адалимумаб (хумира)
- •Прогноз
- •Благодарю за внимание!
Системные заболевания соединительной ткани у детей
Кафедра детских болезней лечебного факультета
Системные заболевания соединительной ткани
Группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, развитие которых обусловлено наследственной предрасположенностью в условиях воздействия провоцирующих факторов – триггеров (инфекционных, эндокринных, лекарственных, инсоляции, др):
•Диффузные заболевания соединительной ткани
•Системные васкулиты
Классификация (МКБ-Х)- КлассXIII. Болезни
костно-мышечной системы и соединительной ткани.
Системные поражения соединительной ткани (М30-36)
•M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
•M31 Другие некротизирующие васкулопатии
•M32 Системная красная волчанка
•M33 Дерматополимиозит
•M34 Системный склероз
•M35 Другие системные поражения соединительной ткани
•M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
1. Общность патогенеза :
•срыв иммунологический толерантности
•иммуннорегуляторный дисбаланс
•неконтролируемая выработка аутоантител и образование иммунных комплексов «антиген-антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях
•развитие тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.) с участием С и цитокинов.
Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
2. Сходство морфологических изменений:
•Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (дермы, сухожильно- связочного аппарата, хрящевой, костной ткани, синовиальных и серозных оболочек, базальной мембраны сосудов, эпителия.
•Мукоидное набухание, фибриноидные изменения
•Пролиферативные воспалительно-клеточные реакции
•Склероз
•Васкулит – деструктивный и/или пролиферативный
Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
•хроническое течение с периодами обострений и ремиссий
•обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекционные заболевания, инсоляция, вакцинация и др.)
•полисистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие)
•терапевтический эффект иммуносупрессорных и противоспалительных средств (цитостатические препараты, глюкокортикоиды и др.)
Наследственная детерменированность
Мультифакториальный механизм наследственности
•Семейные случаи, в том числе у монозиготных близнецов
•Агрегация ревматических и аутоиммунных заболеваний в семьях пациентов
•ЮРА – HLA(human leucocyte antigens) DR1, DR2, DR4
•СКВ – Dw4, DR2, DR3, DQw1, DQw2
Общая клиническая симптоматика
Лихорадка, слабость, потеря весаБоли различной локализации
Кожные высыпания, изменения слизистых оболочек
Артралгии, артритыСерозиты
Системность поражения с нарастающей симптоматикой
Лабораторные признаки воспалительной и/или иммунологической активности
Методы обследования
•Общий анализ крови
•Биохимический ан.крови:
•Анализ мочи
•Функциональные почечные пробы
•Иммунология: Ig A,M,G,
общий С и компоненты C3,C4 , АНФ, антитела к ДНК, АКЛ,СРБ,
криоглобулины, АНЦА, , Scl-70, ACA,
Pm-Scl, Sm-АNA, Ro/SSA, La/SSB
•ЭКГ, УЗИ внутренних органов
•Рентгенологическое исследование: грудной клетки, суставов,проч.
•КТ, МРТ, ПЭТ
•Биопсия (при необходимости подтверждения диагноза)
•Бактериологическое,
вирусологическое
исследование
Основные принципы терапии СЗСТ
Модифицирующие болезнь (патогенетические)
противоревматические препараты
•Цитотоксические иммунодепрессанты
•Нецитотоксические противоревматические препараты
•Биологические агенты (моноклональные АТ)
Модифицирующие симптомы
(противовоспалительные) противоревматические препараты
Препараты, влияющие на микроциркуляцию и антикоагулянты