Sem 8 / АМИЛОИДОЗ
.pdf
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК: ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
кафедра факультетской терапии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России 2022г
АМИЛОИДОЗ
группа заболеваний, с отложением в тканях патологического фибриллярного белка - амилоида
Широко распространен в природе
FSF - наследственная лихорадка у китайских шар-пеев
Амилоид в органах старых собак, уток, хомяков, мышей, норок, оленей, морских свинок
•приступы необъяснимой лихорадки с t 39,4 - 41,7С (редко выше).
•Начало - 18 месяцев жизни (или позже),
•Лихорадки урежается с возрастом.
•Приступ лихорадки 24-36 часов заканчиваются без лечения.
•~ у 53% собак одновременно синдром отека скакательных суставов
Приступ лихорадки сопровождается:
-Опухание суставов (воспаление подкожной клетчатки) с/без артритом
-Поражаются скакательные суставы
-Иногда болезненное опухание морды.
-Боль в животе, нежелание двигаться, выгнутая спина, слабая рвота или диарея, частое поверхностное дыхание.
•Аномально высокий уровень цитокина интерлейкин-6 (IL-6)
Интерлейкин-6 управляет иммунным ответом (проявляющимся лихорадкой), запускает продукцию протеинов острой фазы предшествует амилоидозу АА.
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА
•XVII век Bonett сообщил о больном
с абсцессом печени и громадной селезенкой, содержащей множество белых камней (саговая селезенка)
•1842 г Карл Рокитанский описал
«сальную» или «холестериновую» болезнь у больных туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами.
• 1854г Рудольф Вирхов ввел
термин "амилоид" (от греческого "amylon" - крахмал)
•1856г -Wilks, 1886г - Wild первичный амилоидоз
ВИРХОВ, РУДОЛЬФ ЛЮДВИГ КАРЛ
(1821–1902)
немецкий патологоанатом, антрополог, археолог и
политический деятель
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА (2)
• |
1865 М.М.Руднев и Кюне впервые |
|
• |
применили термин «амилоид» |
|
1922 Bennhold - окраска амилоида Конго |
|
|
• |
красным, |
|
1927 Диври описал зеленое свечение |
|
|
• |
амилоида в поляризационном свете |
|
1928 Waldenstrom рекомендовал |
|
|
• |
биопсию тканей |
|
1929 Lubarsch первичный амилоидоз |
|
|
• |
1931-1952 Magnus-Levy |
|
|
предположил участие миеломных |
Аlan S.Cohen |
|
(плазматических) клеток без опухолевой |
|
• |
метаплазии |
|
1959 Аlan S.Cohen описал |
|
|
|
фибриллярную структуру амилоида |
|
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА (3)
•60-е годы ХХ в- третий этап
•1966 – открыт Р-компонент
амилоида
•Сalkins E, Cohen A – эл.
микроскопия фибриллярная Е.М.Тареев структура амилоида,
•уточнение природы амилоидных
фибрилл
И.Е.Тареева
АМИЛОИДОЗ - системное заболевание, с внеклеточным выпадением в тканях амилоида (сложного белковополисахаридного комплекса), вызывающего нарушение функций органов.
Фибриллярный белок амилоида имеет свойства, аналогичные иммуноглобулинам, или антигенное сродство с сывороточным белком - предшественником.
Амилоидоз = дефект механизма расщепления протеинов острой фазы или неспособность их элиминировать
Амилоидный белок откладывается в тканях вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз)
Амилоид не удаляется из организма
Теории патогенеза амилоидоза
Иммунологическая: амилоид - продукт
реакции антиген-антитело (не объясняет идиопатический, семейный и старческий амилоидоз).
Клеточного локального синтеза - амилоид -
продукт секреции РЭС = «мезенхимальная болезнь». Объясняет образование белков амилоидного вещества, но не раскрывает молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС, и механизмы генетического , первичного и старче-
ского амилоидозов).
Мутационная - ? Универсальна ? для всех известных форм амилоидоза
общие свойства амилоида - способность окрашиваться Конгокрасным и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-бета- складчатой структурой амилоидной фибриллы