Ч 1

повышение активности щелочной фосфатазы, снижение концентрации альбумина, повышение концентрации альфа-2-глобулинов и удлинение протромбинового времени. После удаления опухоли имеет место нормализация состояния и показателей.

Описан американским терапевтом M. H. Stauffer.

синдром Эппингера–Бианки. Разновидность гипертрофического цирроза печени с асцитом и гемолитической желтухой (рис. 5.16). Клинически проявляется рецидивирующим воспалительным синдромом, тромбозом воротной и селезёночной вен, гепатомегалией, спленомегалией, гемолитической желтухой, асцитом, анемией, диспротеинемией и тромбоцитопенией. Течение относительно доброкачественное. Заболевание относят к разновидности гипертрофического цирроза печени. Гистологически в печени и селезёнке отмечаются пролиферативные изменения.

Впервые описан австрийским патологоанатомом H. Eppinger senior (1846–1916). синдром Эриаса. Наследственное заболевание человека, характеризующееся дефицитом печёночной глюкоронилтрансферазы. Проявляется желтухой. В крови повышено содержание несвязанного билирубина. Морфологиче-

ские признаки поражения печени и клеток крови отсутствуют. Описан в 1951 г. американским гастроэнтерологом A. I. M. Arias.

синдром (болезнь) Ютинеля.Цирроз печени, развивающийся после пере - несённого фиброзно-спаечного перикардита туберкулёзной этиологии. Характерными при этом являются прогрессирование сердечной недостаточности, истощение, асцит (рис. 5.17) и гепатомегалия. При развитии асцит-перитонита отмечаются боли в животе, нарушение деятельности пищеварительного тракта

Рис. 5.16. Ультразвуковая картина при гипертрофическом циррозе печени (изменения, характерные для синдрома Эппингера–Бианки)

Приведено по: http://www.medison.ru/uzi/gal97.htm

191

(запоры или поносы). Во время осмотра видны увеличенный живот, «голова медузы», сглаженный (или выпяченный) пупок. При серозном асцит-перитоните прогноз благоприятный. При преобладании фиброзноспаечного процесса в брюшной полости заболевание протекает тяжело, нередки осложнения – перфорации кишечника и кишечная непроходимость.

Описан французским педиатром V. Н. Hutinel (1849–1933).

синдром HELLP (синоним – HELLP-

синдром). Название синдрома происходит от начальных букв английских слов (H – hemolysis, EL – elevated liver enzymes levels,

LP – low platelet count). Характеризуется сочетанием гемолиза, повышенного уровня печёночных ферментов, снижения числа тромбоцитов у беременных женщин. Является осложнением и предвестником преэклампсии. Встречается у 0,1–0,6 % беременных. Развивается в 4–12 % случаев тяжёлой преэклампсии. Наиболее часто диагностируется между 27-й и 36-й неделями беременности, у 1/3 – после родов.

В развитии болезни предполагается циркуляция иммунных комплексов, приводящих к нарушению равновесия между простациклином и тромбоксаном А2, следствием чего являются генерализованный спазм сосудов и повреждение эндотелия с развитием ДВС-синдрома, гемолиза, а также повышенное потребление тромбоцитов с поражением ряда органов и систем женщины. Морфологически в печени выявляются перипортальные кровоизлияния и отложения фибрина в синусоидах. Клинически проявляется болями в правом подреберье и эпигастрии, слабостью, тошнотой, рвотой, головной болью и желтухой. Отмечаются прогрессирование ДВС-синдрома, отслойка плаценты, острая почечная недостаточность и отёк лёгких. Лабораторно выявляются признаки гемолитической анемии, 2–4-кратное повышение уровня аминотрансфераз печени, тромбоцитопения и увеличение уровня ЛДГ. Прогноз заболевания благоприятен только при своевременной диагностике и быстром родоразрешении.

синус рокитанского–ашоффа. Впячивание слизистой оболочки желчного пузыря между мышечными пучками его стенки. Может служить местом локализации возбудителей инфекции.

Описан австрийским патологоанатомом С. Rokitansky (1804–1878) и немецким патологоанатомом L. Aschoff (1866–1942).

суммарный индекс нарушения функции печени Быкова. Интеграль-

ный показатель выраженности печёночной недостаточности, вычисляемый по формуле S = (m1 + m2 + m3 + m4 … mn)/n = Σmn/n (%), где S – суммарный индекс;

192

m – показатель изменения печёночных проб по отношению к норме, %; n – число анализируемых проб. При вычислении показателя учитываются абсолютные величины отклонений (увеличение, уменьшение). Степень снижения S от нормального показателя (100 %) условно отражает тяжесть функциональной несостоятельности печени.

Индекс предложен в 1979 г. врачом А. В. Быковым.

Тельца Меллори. Ацидофильные глыбки вокруг ядра, образующиеся в цитоплазме клеток (чаще гепатоцитов) при белковой дистрофии (рис. 5.18).

Описаны английским патологоанатомом F. В. Mallory (1862–1941). Триада грове. Клинические проявления гемобилии (патологического со-

общения внутри печени между сосудом и желчным протоком с поступлением крови в желчные протоки и двенадцатиперстную кишку). Отмечаются печёночная колика (приступ болей в правом подреберье), гипербилирубинемия и признаки гастродуоденального кровотечения (кровавая рвота, кровавый стул, признаки внутреннего кровотечения).

Описана хирургом B. Grove.

Цирроз лаэннека (синонимы – цирроз печени Laennec, синдром лаэннека).

Цирроз печени, основными проявлениями которого являются: плотная небольшая цирротически изменённая печень, увеличенная селезёнка (рис. 5.19), портальная гипертензия, расширение поверхностных вен передней брюшной стенки, асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с частыми кровотечениями из них, изредка – субиктеричность. Желтуха может отсутствовать. Отмечают быструю утомляемость, отсутствие аппетита, рвоту, метеоризм, запор, геморрой, потерю веса, стойкую эритему ладоней («печёночные ладони»), атрофию яичек и гинекомастию. Позднее присоединяются боль в животе и кожный зуд. Селезёнка увеличивается задолго до появления асцита.

Описан французским врачом R. Th. Н. Laennec (1781–1826).

Рис. 5.18. Гиалиновые тельца Меллори в гепатоцитах при белковой дистрофии печени Приведено по: http://www.mediasphera.ru/mjmp/98/1/r1-98-14.htm

193

5.2.Функциональные пробы и проявления заболеваний печени

ибилиарной системы

Проба Мельтцера–лайона. Метод стимуляции выделения пузырной желчи в двенадцатиперстную кишку путём введения в неё через зонд раствора сульфата магния. Применяется с диагностической (для получения фракции «В» при дуоденальном зондировании) или лечебной (при атонической дискинезии желчного пузыря) целью.

Предложена американскими учёными S. J. Meltzer (1851–1920) и В. В. V. Lyon (1880–1953).

Проба Шендубе (синоним – гипофизиновая проба Шендубе). Метод ис-

следования функции сфинктера Одди (сфинктера печёночно-поджелудочной ампулы), основанный на том, что в норме приём гипофизина вызывает сокращение сфинктера с прекращением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

Предложена врачом W. Schondube.

симптом (проба) анфилагова. Пальпация печени, поражённой эхинококкозом (а также пальпация живых эхинококковых кист другой локализации) сопровождается увеличением числа эозинофилов в периферической крови.

симптом Блатина (синонимы – дрожание гидатид, симптом гриансона– Пиори). Осязательное вибрационное дрожание, возникающее при перкуссии над большим внутрипечёночным или внутрибрюшным эхинококковым пузырём. Дрожание бывает только в однополостной кисте. При обызвествлении капсулы эхинококка оно может отсутствовать.

симптом жильбера. Признак цирроза печени – увеличение количества мочи в период голодания и уменьшение её в период возобновления приёма пищи (опсиурия).

Описан французским врачом N. A. Gilbert (1858–1927).

симптом Керте II. Уменьшение размеров опухоли в правой подрёберной области при надавливании на неё и набухание при натуживании пациента. Указывает на гемангиому печени.

Описан немецким хирургом W. Körte (1853–1937).

симптом леннгоффа. Втяжение под правой рёберной дугой во время глу - бокого вдоха, наблюдаемое при эхинококке печени.

Описан врачом E. Lennhoff.

симптом любимова. Увеличение органа, на фоне которого определяются плотные, слегка болезненные узлы, при пальпации печени – клинический признак альвеококкоза печени.

Описан врачом В. И. Любимовым (1873–1940).

симптом Питфильда. Если пациенту в положении сидя одной рукой производить перкуссию поясницы, то вторая рука, расположенная на передней брюшной стенке, слабо воспринимает колебания. Определяют при асците, обусловленном заболеваниями печени и опухолевыми процессами.

Описан врачом J. Pitfield.

195

симптом робертсона I. Напряжение и выпуклость в боковых отделах живота у лежащего на спине пациента. Отмечают при асците, обусловленном заболеваниями печени.

Описан американским врачом W. Е. Robertson (1869–1956).

симптом ровиги. При перкуссии или поверхностной пальпации эхинококковой кисты печени определяются волны флюктуации.

Описан итальянским врачом А. Rovighi (1856–1919).

симптом Финстерера. Брадикардия при травме печени, возникающая вследствие воздействия на рецепторы брюшины и всасывания вытекающей желчи.

Описан австрийским хирургом Н. Finsterer (1877–1955).

симптом Шоффара. Болезненность в зоне, образованной биссектрисой верхнего правого угла брюшной стенки, который формируется двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок (одна из них – срединная линия тела) (рис. 5.21). Определяют при заболеваниях желчного пузыря и поджелудочной железы.

Описан французским врачом А. Е. Chauffard (1855–1932).

симптом Штрюмпелля. Пустота в правой подрёберной области при уменьшении печени вследствие цирроза.

Описан немецким врачом A. G. G. Strumpell (1853–1925).

синдром Пеппера.Метастатическое поражение печени при невробластоме. Описан американским врачом W. Pepper (1874–1947).

5.3. желчнокаменная болезнь: острый и хронический холецистит, осложнения

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – это заболевание, в основе которого лежит образование камней в желчных путях. В цивилизованных странах ею страдает от 10 до 25 %, или 1–2,5 человека на 1000 населения (по данным некоторых авторов – больше). До сих пор не нашли объяснения имеющиеся различия частоты ЖКБ. Так, в Ирландии ЖКБ имеется в среднем у 5% жителей, а в Швеции – у 38 %. В большинстве стран этот показатель у людей старше 70 лет достигает 30–40 %. Чаще конкременты образуются в желчных путях лиц с повышенной массой тела, отдающих предпочтение мясной пище. Женщины страдают ЖКБ приблизительно в 7 раз чаще. В 85–90 % случаев конкременты первично образуются в желчном пузыре и только в 10–15% – в желчных протоках (так называемый первичный холангиолитиаз).

196

Причинами ЖКБ являются:

а) возраст старше 40 лет (при этом отмечается уменьшение интенсивности обменных процессов, чаще встречается избыточный вес, уменьшается физическая подвижность);

б) женский пол (особенности обмена, беременность, избыточная масса тела и ожирение);

в) малоподвижный образ жизни; г) нарушение функции внутренних органов;

д) нарушения деятельности эндокринной системы (гипотиреоз, уменьшение функциональной активности половых желез);

е) неправильное питание (переедание, чрезмерное употребление мяса, жиров); ж) инфекция желчных протоков; з) дискинезия желчных путей, усиленный гемолиз;

и) наличие в протоках инородных тел паразитов. Патогенез формирования камней в желчных путях:

1.Застой желчи в желчных путях, кристаллизация солей.

2.Присоединение воспалительного процесса (воспаление стенки желчного пузыря).

3.Инфицирование желчи.

4.Избыточная продукция слизи.

Нарушение обмена веществ, чрезмерное выделение холестерина, усиленный распад гемоглобина в крови, повышенное образование билирубина и другие факторы, приводящие к повышению литогенности желчи (литогенность – высокая способность желчи к формированию камней). О литогенности желчи судят по треугольной системе Ад- миранда–Смолла (1968) (рис. 5.22).

197

ня холестерина и уменьшением концентрации защитных коллоидов (лецитина и солей жирных кислот).

Предложена терапевтом С. П. Боткиным (1832–1889).

Теория Фёдорова. Основана на том, что для возникновения холелитиаза кроме нарушения метаболизма необходимо ещё и воспаление слизистой желчных путей.

Предложена в 1934 г. хирургом С. П. Фёдоровым.

Международная теория нарушения состава микроэлементов. Основана на том, что уменьшение в желчи содержания меди, марганца и титана приводит к усиленной кристаллизации и формированию камней в желчных путях.

Описаны и другие теории развития холелитиаза. Вместе с тем отношение большинства учёных ко многим теориям патогенеза ЖКБ можно выразить словами С. П. Фёдорова: «…Ни одна из них не решает полностью вопрос о камнеобразовании. Они пока что показывают только, при каких многообразных условиях, чаще всего и какого химического состава, могут образовываться желчные камни. Тем не менее, можно сказать уже теперь, что основное значение инфекции, застоя желчи и холестеринемии в происхождении камней надо считать вполне установленным. Нельзя только приписывать каждому из этих факторов значение исключительной единой причины в происхождении даже одного какого-либо вида камней» (Фёдоров С. П. Желчные камни и хирургия желчных путей. – М.; Л., 1934. – С. 85).

Образующиеся в желчных путях камни различают по величине: 1) гигантские (большие или «булыжники»); 2) средних размеров («гравий»); 3) мелкие («песок»); 4) в виде аморфной массы («замазка»).

Камни различают по химическому составу (рис. 5.23).

Холестериновые камни (10 %). Большинство камней образует холестерин, осаждаясь из перенасыщенной желчи (особенно по ночам, в период максимальной концентрации в желчном пузыре). У женщин риск образования камней в желчном пузыре увеличивают применение пероральных контрацептивов, быстрое снижение массы тела, наличие сахарного диабета, резекция подвздошной кишки. Холестериновые камни бывают крупными, с гладкой поверхностью, перламутрово-жёлтого цвета, часто легче воды и желчи, хорошо горят, нерентгеноконтрастны. При УЗИ выявляют симптом плавающих камней.

Пигментные камни (6 %). Состоят преимущественно из билирубината кальция. Обнаруживают у пациентов с хроническим гемолизом (например, при серповидно-клеточной анемии или сфероцитозе). Инфицирование желчи микроорганизмами, синтезирующими бета-глюкоронидазу, также способствует образованию пигментных камней, так как приводит к увеличению содержания в желчи прямого (несвязанного) билирубина. Пигментные камни имеют гладкую поверхность, зеленый или чёрный цвет, рентгеноконтрастны.

Известковые камни (4 %). Содержат до 50 % карбоната кальция и незначительное количество других элементов. Конкременты белого цвета, тонут в воде, рентгеноконтрастны.

198

Рис. 5.23. Различные по размерам и химическому составу камни желчного пузыря Наблюдение авторов

Смешанные камни (80 %). Обладают свойствами всех трёх видов перечисленных типов конкрементов.

Клинические проявления жКБ зависят от очень многих факторов: а) от того, инфицирована ли желчь, имеют ли место воспалительные изменения со стороны желчных путей; б) имеется или нет нарушение оттока желчи из желчного пузыря или желчных протоков; в) на каком уровне и в какой степени нару - шен пассаж желчи по желчным путям; г) в какой степени сами камни вызывают трофические изменения со стороны стенок билиарной системы.

Клинические варианты течения ЖКБ:

1.Бессимптомное течение холелитиаза.

2.Печёночная (желчная) колика.

3.Острый и хронический холецистит.

4.Осложнения ЖКБ: водянка желчного пузыря, эмпиема желчного пузыря, желчный прободной и пропотной перитонит, паравезикальный и внутрипечёночный абсцессы, педункулит (воспаление всех элементов гепатодуоденальной связки), перихоледохеальный лимфаденит, холангит, гепатит, цирроз печени, холедохолитиаз, стриктура холедоха, механическая желтуха, острый

ихронический панкреатит, синдром Мирризи, обызвествлённый (омелотворённый или «панцирный») желчный пузырь (рис. 5.24), рак желчного пузыря.

Эпонимическими признаками ЖКБ служат симптомы холецистита, связанные с патологическими изменениями в желчном пузыре, билиарной системе и окружающих тканях, и симптомы заболеваний гепатобилиарной системы рефлекторного и вторичного характера.

199

Рис. 5.24. Редкое осложнение желчнокаменной болезни – обызвествлённый (омелотворённый, панцирный) желчный пузырь

Клиническое наблюдение авторов (пациентка 63 лет, длительность заболевания более 10 лет): а – обызвествлённый желчный пузырь (стенка до 8–10 мм, консистенция скорлупы грецкого ореха); б – конкременты в просвете желчного пузыря; в – тень обызвествлённого желчного пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости

5.3.1. Симптомы холецистита, связанные с патологическими изменениями в желчном пузыре, билиарной системе

и окружающих тканях

симптом айзенберга I. «Пронизывающая» боль в области желчного пузыря при постукивании правой лопатки под углом. Отмечают при остром и хроническом холецистите.

Описан врачом D. Eisenberg.

симптом айзенберга II. Пациента просят подняться на носки, а затем быстро опуститься на пятки. Сотрясение желчного пузыря вызывает боль в правом подреберье.

Описан врачом D. Eisenberg.

симптом василенко I. Появление боли на высоте вдоха при поколачивании по передней брюшной стенке в области проекции желчного пузыря (рис. 5.25) – признак холецистита, холелитиаза.

Описан в 1967 г. терапевтом В. X. Василенко.

синдром вестфаля–Бернхарда. Проявляется триадой признаков, характерных для первичного стенозирующего воспаления фатерова соска, – рецидивирующей лихорадкой, желчными коликами и перемежающейся желтухой. Исходом болезни может стать билиарный цирроз печени.

Описан немецким врачом К. F. О. Westphal (1833–1890).

симптом вольского. Боль, возникающая в правой подрёберной области при лёгком ударе ребром ладони (косо, снизу вверх) (рис. 5.26).

Описан врачом М. Е. Вольским.

200