- •Тема: "Прионные болезни"
- •15. Диагностика прионных инфекций:
- •16. Дифференциальная диагностика пронных болезней:
- •Контрольные вопросы для самоконтроля:
- •2. Практические задания для студентов «самостоятельная курация больного с дегенеративным заболеванием цнс»
- •Ситуационная задача для разбора на занятии:
- •Рекомендуемая литература
ГБОУ ВПО КИРОВСКАЯ ГМА
МИНЗДРАВА РОССИИ
КАФЕДРА ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ АСПИРАНТОВ (специальность 14.01.09 – инфекционные болезни)
по дисциплине «ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ»
к практическому занятию
ТЕМА: " Прионные болезни"
Киров 2013 г.
Тема: "Прионные болезни"
ЦЕЛЬ: Способствовать формированию теоретических знаний и практических навыков по теме " Прионные болезни", повышение общемедицинской эрудиции у аспирантов. Изучить трансмиссифные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни). Выделить высокую частота распространения. Выявить особенности клинической картина, диагностику и эпидемиологический надзор. Профилактика медленных инфекций ЦНС.
ЗАДАЧИ:
Ознакомить аспирантов с распространенностью и значимостью прионных инфекций, принципами и методами лечебной работы.
Дать аспирантам современные знания об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, лечении и профилактике медленных инфекций ЦНС.
Повторить с аспирантами обследование больных, использование клинических данных, данных лабораторного и инструментального обследования, правильную интерпретацию, обеспечить овладение необходимым перечнем практических навыков.
Разобрать выделение симптомов в синдромы, обоснование и постановку топического диагноза согласно современной классификации.
Формировать у аспирантов клиническое инфектологическое мышление, способность самостоятельно поставить диагноз и дифференциальный диагноз заболеваний, провести лечение форм и осложнений инфекций.
Обучить аспирантов практическим навыкам и методам оказания экстренной помощи при осложнениях в практике инфекциониста.
Занятие проводится в диагностическом отделении КИКБ. Для курации и разбора предлагаются больные с нейродегенеративными заболеваниями, учебные истории болезней.
АСПИРАНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
До изучения темы (базисные знания)
Микробиологическая характеристика белков конформеров - прионов.
Патофизиологические изменения в ЦНС при прионных инфекциях. Патоморфологическая характеристика изменений (пат. Физиология и нормальная физиология, неврология).
Методы лабораторной диагностики (микробиология).
После изучения темы
История вопроса. Этиология, основные свойства и характеристика белковых молекул – прионов.
Молекулярные основы патогенеза. Классификация. Прионные заболевания человека, клиническая картина.
Генез тяжелого поражения ЦНС и летального исхода от прионных инфекций.
Пути заражения. Потенциальная опасность для человека.
Актуальность разработки методов лечения прионных инфекций.
АСПИРАНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
Соблюдать основные правила поведения у постели больных, правильно размещать больных в стационаре.
Выявить жалобы, собрать подробные анамнезы заболевания и жизни, эпидемиологический анамнез. Семейный анамнез, данные о медицинских манипуляциях.
Провести полный осмотр больного, выявить и дать оценку основным симптомам и синдромам (схема обследования больного).
Отразить данные осмотра больного и собранного анамнеза в истории болезни с обоснованием предварительного диагноза.
Наметить план обследования для подтверждения клинического диагноза.
Правильно интерпретировать полученные результаты лабораторного обследования и обосновать окончательный клинический диагноз согласно существующей современной клинической классификации.
Записать обоснование окончательного диагноза с учетом клинико-лабораторных данных.
Назначить адекватную терапию больному.
АСПИРАНТ ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ:
Сбором целенаправленного эпидемиологического анамнеза;
Клинико-анамнестическое обследованием инфекционного больного (с трактовкой результатов по дням болезни);
Проведением неврологического обследования, необходимого и достаточного для диагностики прионных болезней (ЭЭГ, МРТ, исследование СМЖ);
Оценкой степени угнетения сознания;
Оценкой характера и типа лихорадочной реакции;
Проведением дифференциального диагноза важнейших синдромов инфекционного заболевания (менингеальный и энцефалитический синдромы);
Формулировкой клинического и патологоанатомического диагноза;
Определением тяжести течения инфекционного заболевания;
Определением показания к госпитализации в инфекционный стационар;
Составлением плана лабораторного и инструментального обследования; больного для установления нозологического диагноза и определения тяжести состояния;
Навыками забора аутопсийного материала на исследование.
Трактовкой результатов молекулярно-генетических исследований;
Трактовкой результатов исследования ликвора;
Назначением адекватной терапии инфекционным больным;
Определением показаний для проведения интенсивной и реанимационной терапии инфекционным больным.
СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ:
Тестовые задания:
Инфекционные формы прионов представляют собой:
А) низкомолекулярные инфекциозные белковые частицы, передающиеся от животных к человеку;*
Б) конформационную форму клеточного нормального прионного белка, функционирующего в синапсах;*
В) агенты, превращающие необратимо клеточные прионные белки в себе подобные инфекциозные частицы;*
Г) белки, накапливающиеся лавинообразно.*
2. Морфологически прионы представлены:
А) микросомальной фракцией;*
Б) полимерной формой в виде фибрилл;*
В) по свойствам идентичны амилоиду;*
3. Физико-химические свойства прионов:
А) высокий уровень резистентности к химическим и физическим факторам (альдегидам, нуклеазам, органическим растворителям, ионным и неионным детергентам, УФО, ИР);
Б) гидрофобны;*
В) инактивируются только при автоклавировании 30 мин при 15гр.С.*
4. Репродукция прионов первично происходит в:
А) дендритных клетках;*
Б) лимфатических железах;*
В) селезенке;*
Г) тимусе.*
5. Прионы могут распространяться в ЦНС:
А) путем аксонального транспорта;*
Б) лимфогенно;*
6. Иммунный ответ организма хозяина:
А) имеется неполноценный;
Б) полностью отсутствует.*
7. Особенности течения прионных инфекций:
А) отсутствие воспалительной реакции;*
Б) хроническое течение;*
В) прогрессирующее течение без ремиссий.*
8. Морфологические изменения ЦНС в ходе прионных инфекций:
А) апоптоз инфицированных нейронов;*
Б) спонгиоформное перерождение ЦНС;*
В) атрофия головного мозга;*
Г) астроцитарный глиоз;*
Д) гибель волокон белого вещества;*
Е) амилоидные бляшки.*
9. Профилактика прионных инфекций:
А) этапы обработки медицинского инструментария (физическая и химическая обработка);*
Б) обработка патологоанатомических образцов с последующим сжиганием тканей и одноразовых инструментов.*
В) карантин на эндоскопическое оборудование после процедуры у больых прионными инфекциями;*
Г) при попадании биоматериала в раны и на конъюнктивы в ходе медицинских манипуляций – длительное промывание хлорной известью или изотоничеким раствором.*
10. 4 нозологических варианта прионных болезней:
А) Болезнь Крейтцфельда-Якоба;*
Б) синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;*
В) семейная смертельная бессонница;*
Г) куру.*
11. Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера характеризуется:
А) редкое семейное заболевание;*
Б) аутосомный доминантный тип наследования;*
В) проявляется на 3-4 десятилетии жизни;*
Г) деменция может не проявляться;*
Д) начальные признаки –мозжечковые нарушения;
Е) экстрапирамидные расстройства;
Ж) паралич взора;*
З) глухота, слепота;*
И) продолжительность жизни – 4-5лет.*
12. Семейная смертельная бессонница характеризуется:
А) редкое семейное заболевание;*
Б) аутосомный доминантный тип наследования;*
В) некурабельной бессонницей;*
Г) описана в итальянских и италоамериканских семьях;*
Д) утрата циркадных ритмов;*
Е) деменция;*
Ж) вегетативные нарушения: изменение потоотделения и саливации, запоры, гипертензия, тахикардия, тахипноэ, лихорадка;*
З) Спонгиозные нарушения в коре ГМ, ядрах таламуса.*
13. Куру («смеющийся») характеризуется:
А) встречается на востоке о. Новая Гвинея;*
Б) обнаружена у племен народности форе с практикой ритуального каннибализма (мозг без термической обработки);*
В) инкубационный период до 30 лет;*
Г) прогрессирующая мозжечковая атаксия;*
Д) дизартрия;*
Е) тремор головы;*
Ж) неконтролируемый смех;*
З) деменция;*
И) атрофия червя мозжечка;*
К) длительность до 3 лет.*
14. Болезнь Крейтцфельда-Якоба характеризуется:
А) спорадическая форма распространена во всем мире;*
Б) наблюдается в старшей возрастной группе;*
В) больные являются источником ятрогенной БКЯ (внутрибольничная инфекция);*
Г) риск среди реципиентов твердой мозговой оболочки спинного мозга, роговицы, крови;*
Д) риск после введения препаратов, приготовленных из головного мозга и других органов животных;*
Е) болезнь длится до года;*
Ж) в продромальном периоде слабость, нарушение сна, потеря аппетита, либидо;*
З) прогрессирует деменция;*
И) мозжечковая атаксия;*
К) расстройства психики (апатия, параноя, деперсонализация, эмоциональная лабильность).*