Lecture 2 / 7. Синдром портальной гипертензии

ФГБОУ ВО КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ И ГОСПИТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

практического занятия по хирургии для студентов

ТЕМА: СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

I.Цель занятия: на примере разбора 2-3 больных ознакомиться с диагностикой и хирургическим лечением портальной гипертензии.

II.План занятия. При разборе больных установить:

ведущие клинические проявления заболевания (асцит, спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и кардии);

необходимость специальных методов исследования: спленопортография, эзофагогастроскопия;

лечебную тактику, исходящую из интерпретации этих данных (искусственные портокавальные анастомозы, способы артериализации печени и др.);

особенности ведения больных с кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, консервативные мероприятия (зонд Блекмора, экстренная эзофагоскопия с попыткой остановки кровотечения), паллиативные и радикальные оперативные вмешательства;

особенности послеоперационного периода, реабилитация.

III.СОДЕРЖАНИЕ

Портальная гипертензия - это синдром, обусловленный нарушением оттока крови из системы воротной вены.

Синдром портальной гипертензии (СПГ) характеризуется: 1) повышением давления в системе воротной вены; 2) спленомегалией; 3) варикозным расширением вен пищевода и желудка, геморроидальных вен и вен передней брюшной стенки, т.е. формированием

коллатерального кровообращения (рис. 1).

1 - брюшная стенка; 2 - параумбиликальная вена; 3 - печень; 4 - диафрагма; ,5 - вены Sappеy; 6 - варикозные вены пищевода; 7 - желудок; 8 - брюшная стенка; 9 - сальник; 10 - селезенка; 11 - почечная вена; 12-вены Retzius; 13 - семенная вена; 14 - прямая кишка; 15 - нижняя геморроидальная вена; 16 - верхняя геморроидальная вена; 17 - подкожные вены живота; 18 - эпигастральные вены; 19 - нижняя брыжеечная вена.

Кроме того, СПГ может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, асцитом и печёночной недостаточностью.

врождённой аномалией системы воротной вены (гипоплазией, атрезией, кавернозной трансформацией) или её приобретённой патологией в связи со сдавлением извне или тромбофлебитом на фоне острого аппендицита, острого панкреатита и др.

2

2)Внутрипечёночная - вызывается циррозом, паразитарными очаговыми поражениями или новообразованиями печени.

3)Постпечёночная (надпечёночная) — вследствие болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Болезнь Киари - это первичный облитерирующий эндофлебит печёночных вен с последующим их тромбозом. Синдром Бадда-Киари - это нарушение проходимости нижней полой вены на уровне или выше устья печёночных вен. Он может быть обусловлен тромбофлебитом печёночных вен с переходом на нижнюю полую вену, её сдавлением извне, наличием соединительнотканных мембранперемычек с последующей окклюзией нижней полой вены.

Иногда гипертензия в печёночных венах является следствие недостаточности трёхстворчатого (правого предсердно-желудочкового) клапана с длительной декомпенсацией кровообращения. В результате развивается «застойный» («сердечный») цирроз печени, который обусловливает внутрипечёночный блок портального кровообращения.

4)Смешанная форма СПГ встречается при сочетании внутрипечёночного и внепечёночного блока.

Специфическая форма портальной гипертензии вызывается наличием артериовенозного свища в любом сегменте системы воротной вены. Чаще всего свищ возникает в результате прорыва стенки аневризмы селезёночной артерии в селезёночную вену.

Давление крови в воротной вены у здоровых людей равно 50-110 мм вод.ст., при портальной гипертензии оно может достигать 600 мм вод. ст.

Портокавальные анастомозы начинают функционировать при давлении свыше 300 мм вод.ст.

Затруднение оттока крови из воротной вены ведёт к расширению естественных портокавальных анастомозов и развитию коллатерального кровотока, сопровождается спленомегалией и задержкой крови в селезёнке, а также обусловливает гипоксию печени и нарушает функциональную полноценность гепатоцитов. Гипоксия может приводить к открытию внутрипечёночных артериопортальных анастомозов и поступлению артериальной крови под большим давлением в систему воротной вены, что сопровождается явлениями гидравлического (дополнительного) блока в ней.

Естественные портокавальные анастомозы наиболее часто формируются в области пищеводно-желудочного перехода, намного реже они развиваются в мезентерико-геморроидальном бассейне и в подкожных венах передней брюшной стенки.

При выраженной портальной гипертензии, особенно вследствие внутрипечёночного блока, часто развивается асцит. В образовании асцитической жидкости значительная роль принадлежит избыточному лимфообразованию в печени, т.е. усилению экстравазации в сосудах её микроциркуляторного русла. Усиление экстравазации обусловлено не только повышением гидростатического давления в синусоидах и венулах, но и уменьшением онкотического давления плазмы из-за гипопротеинемии (особеногипоальбуминемии), а также повышением осмотического давления в ткани печени за счёт возрастания молярной концентрации недоокисленных продуктов обмена вследствие гипоксии. Играет роль задержка натрия и воды из-за снижения инактивации альдостерона и антидиуретического гормона в дегенеративно изменённых гепатоцитах.

Стаз крови в системе воротной вены иногда приводит к полной облитерации основных её стволов и к инфарктам (постинфарктным рубцам) в селезёнке.

Клиническая картина.Клиническая картина складывается из жалоб и физикальных данных. При заболеваниях печени требуется подробный расспрос и тщательный осмотр пациентов, т.к. многие симптомы не привлекают сразу внимание

3

врача. Больные могут жаловаться на чувство тяжести и боли в правом подреберье и эпигастрии, высокую температуру, увеличение живота, срыгивание или рвоту кровью, мелену, слабость.

На коже лица, шеи, плеч, спины, а также на слизистой нёба, рта, глотки определяются «сосудистые звёздочки» (паучки, телеангиэктазии, звёздчатые ангиомы). Иногда обнаруживаются «печёночные ладони» (симметричное пятнистое покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотенара). При дыхании больного ощущается «печёночный запах» (сладковатый, ароматический). Такой же запах могут иметь пот и рвотные массы. Запах обусловлен нарушением обмена аминокислот и ароматических соединений.

При осмотре могут выявляться расширенные вены передней брюшной стенки вокруг пупка («голова медузы») либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области. Живот часто увеличен в размерах, но не за счёт жировой клетчатки, а в связи со скоплением транссудата в брюшной полости. Он имеет специфическую «лягушачью» форму, определяется симптом флюктуации. Пальпаторно обнаруживается увеличенная селезёнка. Перкуторно - притупление в отлогих местах живота, увеличение размеров селезёнки.

Течение портальной гипертензии и предшествующих ей заболеваний склонно к постепенному нарастанию основных патологических звеньев и развитию таких грозных осложнений, как печёночная недостаточность или кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Кроме того, заболевание может осложниться асцитом, гидротораксом, инфарктом селезёнки, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом.

Иногда первым клиническим признаком портальной гипертензии является срыгивание или рвота неизменённой кровью. В случае кровотечения из варикозно расширенных вен кардиального отдела желудка или затекания крови из пищевода в желудок может быть рвота «кофейной гущей». Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода является одним из грозных осложнений, в лечении которого достаточно часто применяются хирургические способы.

У детей преобладают предпечёночные формы портальной гипертензии вследствие аномалии развития воротной вены или тромбоза сосудов системы воротной вены, возникающих вскоре после рождения из-за пилефлебита. Последний может быть в результате распространения инфекции по пупочной вене из-за омфалита или по мезентериальным венам из-за острого воспалительного процесса в брюшной полости. Часто возникают кровотечения из варикозно расширенных вен. Внутрипечёночные формы портальной гипертензии обусловлены циррозом или фиброхолангиокистозом (врождённым фиброзом печени). Кровотечения при этой форме портальной гипертензии развиваются редко. Оперативное лечение у детей применяется реже из-за малого диаметра сосудов. Детские хирурги считают, что искусственные портокавальгные анастомозы будут эффективными при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7-8 мм.

Методы диагностики. Распознавание портальной гипертензии основывается на данных расспроса, физикальных, лабораторных и аппаратных методов исследования.

Имеет значение исследование общего анализа крови, билирубина, трансаминаз, электролитов, маркеров гепатитов, креатинина и мочевины, общего белка и его фракций в сыворотке крови. Полученные результаты будут отражать функциональное состояние печени, почек, системы гемостаза и др. Биохимические исследования позволяют судить об активности цирроза печени. У больных иногда выявляется анемия, лейкопения и тромбоцитопения при достаточной активности костномозгового кроветворения. Это состояние на фоне спленомегалии называется гиперспленизмом,

или гиперспленическим синдромом. В его основе лежит гиперплазия

4

ретикулоэндотелиоцитов селезёнки и печени, а также образование антител к форменным элементам крови, индуцированное вирусом гепатита В.

Из аппаратных методов требуется выполнение УЗИ (печени, сосудов), спленоманометрии, рентгенологических методов (контрастирование желудочнокишечного тракта, целиакография в артериальной и венозной фазах, портография и спленопортография, каваграфия, рентгеновская компьютерная томография), способов оптической эндоскопии (ЭГДС, лапароскопия).

УЗИ, являясь неинвазивным методом, позволяет оценить диаметр вен портальной системы, структуру паренхимы печени, состояние полой вены. Для точного определения уровня и характера блока, т.е. причины портальной гипертензии, лучше всего использовать ангиографические методики, которые можно сочетать со спленоманометрией. Под общей анестезией, которая в значительной мере позволяет избежать внутрибрюшного кровотечения, пунктируют селезёнку. Давление в сосудах селезёнки и воротной вене измеряют аппаратом Вальдмана. После этого через иглу вводят водорастворимое контрастное вещество. По снимкам оценивают диаметр воротной вены и её притоков, участки их тромботической окклюзии, пути коллатерального кровотока. Целиакографию и/или каваграфию проводят по методике Сельдингера через бедренные сосуды.

Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта и ЭГДС позволяют оценить степень варикозного расширения вен пищевода и возможность их склеротерапии.

Поскольку клиническое течение заболевания бывает латентным, а биохимические пробы не изменёнными, иногда приходится пользоваться биопсией печени, чтобы уточнить диагноз. Биопсию печени получают во время лапаротомии, лапароскопии или чрескожной пункции. Пункционная биопсия проводится либо тонкими иглами с последующим цитологическим исследованием, либо толстыми иглами с гистологическим изучением пунктатов. Заслуживают внимания иглы ВимСильвермена и Менгини. В основе метода пункционной биопсии лежит аспирация.

Дифференциальная диагностика.Необходимо отличать один вид портальной гипертензии от другого, а также от спленомегалии другой этиологии.

Лечение.Характер лечения больных с нарушением оттока крови из системы воротной вены зависит от формы портальной гипертензии и возникающих осложнений. Подавляющее большинство пациентов лечится консервативно, лишь при развитии таких осложнений, как кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и асцит или при угрозе таких осложнений встаёт вопрос о хирургическом вмешательстве.

При развитии осложнений больные транспортабельны до ближайшего отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), лучше в составе многопрофильной больницы. Все пациенты должны быть госпитализированы. Осложнения портальной гипертензии требуют строго постельного или палатного (общего) режима.

Диета при портальной гипертензии предусматривает полноценную легко усваиваемую, механически щадящую пищу без злоупотребления белками, солью и водой. Во время кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка питание через рот приостанавливается, его можно проводить через зонд. Используется диета (стол) Мейлинграхта.

Основные принципы консервативного лечения: 1) нормализация гемостаза и гомеостаза организма; 2) коррекция анемии; 3) дезинтоксикация и предотвращение гипергидратации организма; 4) улучшение функционального состояния гепатоцитов; 5) остановка кровотечения, если такое случается.

В зависимости от формы портальной гипертензии применяется разная тактика лечения больных. У пациентов с предпечёночной портальной гипертензией должно быть, в основном, оперативное лечение. При внутрипечёночной и постпечёночной - показания к операции определяются состоянием больного и особенностями

5

патологического процесса в печени. Операция противопоказана при субкомпенсированной или декомпенсированной стадиях цирроза печени и при наличии активного гепатита на фоне цирроза или симптомов печёночной недостаточности.

По времени выполнения все операции у больных с портальной гипертензией делятся на экстренные (для остановки кровотечения) и плановые (для снижения давления крови в портальной системе).

Принципы хирургического лечения:

1) Создание новых путей оттока из портальной системы («прямые сосудистые портокавальные анастомозы»). (рис. 2. а, б, в, г.), бок-в-бок (рис . 2.1а), конец-в- бок (рис. 2.б), селезеночно-почечный анастомоз, мезокавальный анастомоз (рис. 2.в),

мезокавальная интерпозиция (рис 2.г).

2) Уменьшение притока крови в портальную систему (перевязка ветвей чревного ствола).

3) Прекращение связи вен пищевода и желудка с венами портальной системы (операция Таннера, которая предусматривает полное поперечное пересечение желудка в кардиальной части, перевязку всех сосудов малого и большого сальника, последующее сшивание желудка. Существует много модификаций этой операции).

4) Трансплантация печени - единственная операция, позволяющая радикальноустранить портальную гипертензию при внутрипечёночном и постпечёночном блоке.

5) Спленэктомия не должна применяться в изолированном виде для лечения портальной гипертензии без признаков гиперспленического синдрома. Она целесообразна только при выраженномгиперспленизме и должна быть дополнена созданием спленоренального анастомоза.

Из трёх основных видов портокавальных анастомозов (мезентерикокавального, центрального или дистального спленоренального и собственно портокавального) наиболее приемлемым является дистальный спленоренальный. Все другие виды портокавальных анастомозов с полным или частичным выключением печени из портального кровообращения приводят к тяжёлой энцефалопатии, когда у больных развивается снижение памяти, внимания и координации движений, иногда возникает сопорозное состояние.

Перевязка ветвей чревного ствола даёт кратковременное улучшение. Трансплантация печени, как и других органов, остаётся дорогостоящей операцией

и сопряжена с проблемой подбора оптимального донора. Спорным остаётся вопрос о спленэктомии при портальной гипертензии. Ранее эта операция применялась широко. Сейчас показанием к удалению селезёнки является только резко выраженный гиперспленический синдром, т.е. сочетание увеличения селезёнки с увеличением числа клеточных элементов в костном мозге и с уменьшением всех форменных элементов в периферической крови в результате повышенного разрушения их в селезёнке. Некоторые хирурги считают что, спленэктомия при гиперспленизмепоказана только в случаях кровотечений, не поддающихся консервативной терапии.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардии является одним из видов желудочно-кишечных кровотечений и может проявляться головокружением, слабостью, потливостью, бледностью, тахикардией, снижением АД, коллапсом и резким падением сердечной деятельности, нарушением сознания. По степени тяжести кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода делят на три степени - лёгкие, средней степени и тяжёлые.

8-правая желудочносальниковаявена, 9-нижняя полая вена, 10-почечная вена, 11-общая подвздошная вена, 12-левая надпочечная вена

7

Распознавание факта желудочно-кишечного кровотечения обычно не вызывает особых затруднений, если кровопотеря средней или тяжёлой степени. Более сложным является выявление точной причины и локализации источника кровотечения. Для этого каждому больному с желудочно-кишечным кровотечением сразу при поступлении необходимо выполнить один из методов оптической эндоскопии (ЭГДС, колоноскопия и др.) или рентгенологического исследования (контрастирование пищевода, желудка или толстой кишки).

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода необходимо отличать от кровоточащей язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозивно-геморрагического гастрита, синдрома Меллори-Вейса, кровоточащего дивертикула пищевода и др.

Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с консервативных мероприятий. При их неэффективности выполняют операцию Таннера.

При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода наиболее быстрым методом гемостаза является сдавление (тампонада) их зондом Блэкмора (A.H.Blakemore) (рис. 3), который вводят через нос в желудок. Зонд состоит из трёхпросветной эластичной трубки и двух баллонов. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого и контроля за эффективностью гемостаза или введения питания, а два других для раздувания сначала желудочного (50-70 см3), шарообразного баллона, а затем - пищеводного (80-150 см), цилиндрического баллона. Перед раздуванием пищеводного баллона подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии.

Если продолжает поступать свежая кровь при промывании желудка, источником кровотечения могут быть вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. При остановившемся кровотечении оставляют зонд на несколько часов, периодически распуская манжетки и, проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Зонд не должен находиться в пищеводе более 2 суток из-за опасности образования пролежней.

Кровотечение из пищевода и кардии можно остановить инъекцией флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар и др.) в просвет варикозно расширенных вен или паравазально во время ЭГДС. После этого для лучшего слипания стенок вен можно ввести в пищевод зонд Блэкмора.

Рис. 3. Зонд Блэкмора. Через зонд раздувается сначала баллон в желудке (а),

азатем в пищеводе (б)

Вэкстренной ситуации для остановки кровотечения из вен пищевода и желудка иногда применяют полное разобщение вен портальной системы с верхней полой веной, в результате чего прекращается поступление крови в вены пищевода из системы воротной вены - операция Таннера (E.K.Tanner).

8

Во время операции и в раннем послеоперационном периоде могут развиться следующие осложнения - печёночная недостаточность, асцит, расхождение краёв лапаротомной раны с эвентрацией внутренних органов, недостаточность швов пищевода и желудка.

Летальность при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода достигает 50-75% независимо от метода (консервативного или оперативного) лечения. Летальность при портокавальных анастомозах, выполненных в плановом порядке, достигает 10%.

По степени компенсации печеночной недостаточности (по Чайлд-Пью)

Ортотопическая трансплантация трупной печени.

В соответствии с Российскими национальными рекомендациями,показанием к трансплантации печени является необратимая острая или терминальная стадия хронической печеночной недостаточности различной этиологии.

Причинами острой (фульминантной) печёночной недостаточности являются вирусные, токсические гепатиты, различные ишемические и метаболические поражения печени. При развитии такой печеночной недостаточности летальность достигает 50-90%. Трансплантация печени должна быть выполнена по экстренным показаниям в течение 2-3 дней до развития необратимых повреждений центральной нервной системы.

Показанием к постановке в лист ожидания трансплантации печени являются терминальные стадии цирроза печени в финале различных нехолестатических заболеваний (вирусные, аутоиммунные, токсические гепатиты, в том числе алкогольные). Среди холестатических заболеваний показаниями к трансплантации печени являютсяпервичныйбилиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, билиарная атрезия у детей.

При врожденных заболеваниях печени (болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность а1-антитрипсина, наследственныйгемохроматоз, тирозин-емия, первичная гипероксалурия, гликогенозы I и II типа, семейная гиперхо-лестеринемия) трансплантация показана в случаях их декомпенсации.

Из злокачественных опухолейпечени трансплантацию выполняют при гепатоцеллюлярной карциноме, гепатобластоме, эпителиоиднойгемангиоэндотелиоме и некоторых других.

Заболевания, служащие редкими показаниями для трансплантации печени: доброкачественные опухоли, поражающие всю печень (гемангиоматоз, печёночно-клеточная аденома, узловая фиброзная гиперплазия), кистозный фиброз печени (муковисцидоз), болезнь/синдром Бадда-Киари, неалкогольный стеатогепатит, семейный холестаз или

9

болезнь Байлера, болезнь Аладжила, болезнь Кароли у детей, поликистоз печени, семейная амилоидная полинейропатия, альвеококкоз и др.

Национальные рекомендации указывают на наличие противопоказаний к трансплантации печени. Подчеркивается, что после того, как были исчерпаны возможности консервативного лечения и установлена необходимость трансплантации печени, требуется ответить на 3 основных вопроса:

– сможет ли пациент перенести операцию и ранний послеоперационный период?

будет ли пациент привержен к терапии и режиму, необходимому для нормального функционирования трансплантата?

есть ли у пациента сопутствующие заболевания, которые могут привести к летальному исходу в послеоперационном или постгоспитальном периоде.

Противопоказания делятся на абсолютные и относительные: Абсолютные:

•ВИЧ инфекция;

•внепечёночное распространение злокачественных опухолей, холангиоцеллюлярный рак;

•активная внепеченочная инфекция (туберкулез и другие);

•активный алкоголизм;

•психические заболевания, исключающие регулярный прием иммунодепрессантов. Относительные:

•высокий кардиологический или анестезиологический риск;

•тромбоз воротной вены;

•ранее перенесенные вмешательства на печени;

•возраст более 60 лет;

•индекс массы тела (ИМТ) более 35 кг/м2.

Операционный доступ при трансплантации печени начинается с лапаротомии двусторонним подреберным (бисубкостальным) доступом, дополненным вертикальным разрезом до грудины с обходом мечевидного отростка (рис. 4). На этом этапе бывают сложности при выраженном развитии коллатеральных вен, являющихся сетью портокавальных анастомозов. Наиболее часто встречается варикозно измененная пупочная вена. По этой причине обязательна перевязка круглой связки печени, содержащей эту вену.

Рис. 4. Схема хирургического доступа при трансплантации печени.

Следующий этап – гепатэктомия. Мобилизация печени начинается с выделения элементов гепатодуоденальной связки. На этом этапе пересекаются и лигируются пузырная артерия и пузырный проток. Выполнять холецистэктомию нет необходимости, кроме того

10

это может вызвать массивную кровопотерю из ложа желчного пузыря. Пересекается холедох в его проксимальном отделе. Дистальная часть холедоха не лигируется, необходимо проверить его проходимость бужом. Далее лигируются и пересекаются правая и левая печеночные артерии (рис. 5). Послепересечениягастродуоденальнойартерииобщая печеночная артерия мобилизуется до чревного ствола. Воротная вена освобождается от клетчатки и лимфоузлов и берется на турникет для возможности выполнения полной сосудистой изоляции печени при массивном кровотечении.

Рисунок 5. Интраоперационная фотография. Этап гепатэктомии. Лигированы правая (a) и левая (c) печеночные артерии. Видны воротная вена (b) и общая печеночная артерия (d).

Продолжается мобилизация печени пересечением гепатогастральной связки и диафрагмальных связок: серповидной, венечной, правой и левой треугольных связок. После этого возможно смещение печени влево для выполнения мобилизации позадипеченочного отдела нижней полой вены. Для возможности сосудистой изоляции печени подпеченочный отдел нижней полой вены берется на турникет. Затем лигируются и пересекаются короткие вены печени, соединяющие заднюю ее поверхность с нижней полой веной.

Дальнейшие действия зависят от предполагаемого вида анастомозов нижней полой вены реципиента и донора (кавальная реконструкция). В настоящее время существуют следующие методики анастомозирования нижней полой вены (рис. 6):

конец надпеченочного отдела нижней полой вены трансплантата в бок нижней полой вены реципиента или в объединенные устья левой и правой печеночных вен;

бок в бок;

классическая методика, подразумевающая удаление позадипече-ночного отдела нижней полой вены при гепатэктомии с последующим формированием двух кавальных анастомозов: над- и подпеченочного.