ДДз+интерстициальных-2020

I – острое (а,б)

II - подострое

III – хроническое

а) Синдром Лёфгрена:

Узловатая эритема

Лихорадка

Полиартралгия

ВГЛА

б) Синдром Хеерфордта-Вальденстрема:

Лихорадка

Передний увеит

Паралич лицевого нерва

↑ околоушных желез

61

Локализация (перечисляют органы и системы, поражение которых было диагностировано в процессе обследования).

При лёгочной локализации указывается лучевая стадия 0-IV.

Активность

0 степень – бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления;

1 степень — наличие клинико-лабораторных признаков воспаления,

при наличии полной клинической картины вместо активности могут быть указаны «синдром Лёфгрена» или «синдром Хеерфордта-Вальденстрёма».

Течение: стабильное, прогрессирующее, регрессирующее, обострение, рецидив.

Осложнения: функциональная недостаточность (указывается поражённый орган) и/или стойкие структурные изменения (фиброз, кальцинация, кисты и т.п.)

62

Обследование больного саркоидозом: ТКАНЕВАЯ ДИАГНОСТИКА

Субплевральная гранулёма в лёгком.

Расположение этой гранулёмы типично, она прилегает к плевре. Внутри центрального скопления эпителиоидных клеток и оправы из лимфоцитов расположены гигантские клетки (белая стрелка).

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm63

Обследование больного саркоидозом: ТКАНЕВАЯ ДИАГНОСТИКА

Гигантская клетка

Пирогова– Лангханса

Гиганская клетка Пирогова– Лангханса в центральной части этой гранулёмы окружена эпителиоидными клетками.

Ядра расположены по периферии гигантской клетки.

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm64

Проба Квейма-Зильцбаха - внутрикожное введение ткани л/узла или суспензии селезёнки, поражённых саркоидозом, в ответ у больных саркоидозом образуется папула, при биопсии которой находят характерные гранулёмы.

Тест не рекомендован к широкому применению.

Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе отрицательная. При лечении СКС больных саркоидозом ранее инфицированных туберкулёзом проба может быть положительной. Отрицательная проба Манту имеет высокую чувствительность для диагностики саркоидоза.

Значимость Диаскинтеста (внутрикожного введения аллергена туберкулёзного рекомбинантного — белка CPF10ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев его результат бывает отрицательным.

65

На рентгенограмме больного саркоидозом ВГЛУ - симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и/или двусторонние очагово-интерстициальные

изменения в лёгких

Компьютерная томография - наиболее точный и специфичный методом диагностики саркоидоза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов с саркоидозом имеет схожие с КТ диагностические возможности в выявлении ВГЛУ. Но в оценке состояния лёгочной паренхимы МРТ значительно уступает КТ и поэтому не имеет самостоятельного диагностического значения.

МРТ информативна при нейро- и кардиосаркоидозе.

Из радионуклидных методов исследования при саркоидозе органов дыхания применяют перфузионную пульмоносцинтиграфию с ММА-Тс-99м и позитивную пульмоносцинтиграфию с цитратом Ga-67.

66

Позитронно-эмиссионная томография

(индикатором является 18-фтор-2- диоксиглюкоза) показывает активность процесса, а в сочетании с КТ и МРТ помогает выявить локализацию повышенной метаболической активности, то есть топографию активного саркоидоза.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование

с выполнением чреспищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии л/узлов средостения - наиболее перспективный метод дифференциальной диагностики ВГЛУ. Эндоскопическая эхокартина л/узлов при саркоидозе имеет отличительные черты: л/узлы хорошо отграничены друг от друга; структура узлов изоили гипоэхогенная с атипичным кровотоком.

67

ОАК: лимфопения, моноцитоз, ↑СОЭ

БАК: ↑γ-глобулины, ↑Са

↑АПФ≥150% (норма для взрослых 20-70 Единиц АПФ)

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)

CD4/CD8>3,5, ↑АПФ

ОАМ: гиперкакльциурия

ЭКГ: нарушения ритма и проводимости (кардиосаркоидоз)

70