Тесты Moodle / nervy_test-1_240109_204457

~мышечной слабостью, непереносимостью физических нагрузок

~инсультами, судорогами

~инсультами, деменцией

=инсультоподобными состояниями, мигренеподобными головными болями, судорогами, непереносимостью физических нагрузок, лактат-ацидозом, манифестацией в возрасте до 40 лет}

255. ДЛЯ MELAS-СИНДРОМА ХАРАКТЕРЕН ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ:{ ~аутосомнорецессивный

~аутосомно-доминантный

~X-сцепленный доминантный

~Xсцепленный рецессивный

=материнский}

256. ЛЕЧЕНИЕ MELAS-СИНДРОМА ПРЕДУСМАТРИВАЕТ ПРОВЕДЕНИЕ:{

=симптоматической нейротрофической и метаболической терапии

~пожизненной ферментозаместительной терапии

~терапии антиконвульсантами

~терапии антиагрегантами

~терапии сахароснижающими препаратами}

257. ПОДТВЕРЖДАЮЩИЙ ДИАГНОЗ MELAS-СИНДРОМА ОСНОВЫВАЕТСЯ НА :{

~проведении МРТ головного мозга

~биохимическом исследовании крови с оценкой уровня лактата и пирувата

~исследовании лактата и пирувата в церебро-спинальной жидкости в покое и после физической нагрузки, поиске частых мутаций ядерной ДНК

=исследовании лактата и пирувата в церебро-спинальной жидкости в покое и после

физической нагрузки, поиске частых мутаций мтДНК

~анализе активности митохондриальных ферментов}

258. ПРИ ПОДТВЕРЖДЕННОМ MELAS-СИНДРОМЕ У МАТЕРИ, ОБУСЛОВЛЕННОМ МУТАЦИЕЙ В МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК, ВЕРОЯТНОСТЬ РОЖДЕНИЯ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА:{

~0,1%

~25%

~50%

~75%

=не известна в связи с феноменом гетероплазмии}

259. СИНДРОМ ДАУНА ОБУСЛОВЛЕН :{

~моносомией по 21 хромосоме

=трисомией по 21 хромосоме

~моносомией X-хромосомы

~мутацией в гене FMR1 ~трисомией по 13 хромосоме}

260. КЛИНИЧЕСКИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКМИ ПРИЗНАКАМИ СИНДРОМА ДАУНА ЯВЛЯЮТСЯ :{

~умственная отсталость, врожденный порок сердца

~микроцефалия, птоз, синдактилия, задержка психомоторного развития

=умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз

~мышечная гипотония, врожденные пороки сердца

~выраженный шейный птеригиум, мышечная гипотония, отеки кистей и стоп}

261. СИНДРОМ ЭДВАРДСА ОТНОСИТСЯ К НАСЛЕДСТВЕННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ ОБУСЛОВЛЕННЫМ :{

~генными мутациями

=геномными нарушениями

~хромосомными аберрациями

~митохондриальными болезнями

~наследственными болезнями обмена}

262. КЛИНИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ЭДВАРДСА ВКЛЮЧАЮТ :{

=нарушение психомоторного развития, гипоплазию скелетной мускулатуры и подкожножировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, мышечный гипертонус, деформированные низкопосаженные уши, короткие глазные щели, микрогнатию, пороки головного и спинного мозга, пороки почек

~умственную отсталость, мышечную гипотонию, врожденный порок сердца

~множественные пороки развития внутренних органов при сохраненных когнитивных функциях

~микроцефалию, мышечную гипотонию, монголоидный разрез глаз, нарушение психомоторного развития

~шейные кожные складки, поперечную ладонную борозду, сгибательные контрактуры в конечностях, синдактилию}

263. ВОЗНИКНОВЕНИЕ СИНДРОМА ЭДВАРДСА У ПЛОДА ОБУСЛОВЛЕНО :{

=трисомией по 18 хромосоме

~моносомией по 18 хромосоме

~делецией длинного плеча 18 хромосомы

~делецией короткого плеча 18 хромосомы

~трисомией по 13 хромосоме}

264. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ПАТАУ ЭТО :{

~трисомия по 18 хромосоме, врожденные пороки развития сердца, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожно-жировой клетчатки, крипторхизм, деформированные низкопосаженные уши, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга, пороки почек

~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз

~трисомия по 8 хромосоме, длинное узкое туловище, аномалии ребер и позвоночника, глубокие ладонные и подошвенные борозды, оттопыренные уши.

=трисомия по 13 хромосоме, микроцефалия, полидактилия, расщелина губы и неба

~ломкость X-хромосомы в сегменте q28, умственная отсталость, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм}

265. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ШЕРЕШЕВСКОГОТЕРНЕРА:{

~кариотип 47, XXY, гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности

~кариотип 47,XXX, высокий рост, аномалии мочевыделительной системы, преждевременное угасание функции яичников

~трисомия по 18 хромосоме, нарушение психомоторного развития, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожно-жировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга

~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз

=полная или частичная моносомия по X-хромосоме, мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца }

266. МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА КЛАЙНФЕЛТЕРА:{

~полная или частичная моносомия по X-хромосоме, мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца

~ломкость X-хромосомы в сегменте q28, умственная отсталость, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм мышечная гипотония

~трисомия по 18 хромосоме, нарушение психомоторного развития, гипоплазия скелетной мускулатуры и подкожножировой клетчатки, крипторхизм, врожденные пороки сердца, короткие глазные щели, пороки головного и спинного мозга

=кариотип 47, XXY, гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности

~трисомия по 21 хромосоме, умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез глаз}

267. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПАЦИЕНТА С КАРИОТИПОМ 47,XXX:{

~умственная отсталоть, оттопыренные уши, массивный подбородок, макроорхизм

=высокий рост, аномалии мочевыделительной системы, преждевременное угасание функции яичников

~мышечная гипотония, отек кистей и стоп у новорожденных, кожные складки на шее, низкий рост, врожденные пороки сердца

~гипогенитализм, гипогонадизм, высокий рост, длинные конечности

~умственная отсталость, мышечная гипотония, плоское лицо, монголоидный разрез гла}

268. МЕНИНГОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ :{

~вещества мозга и оболочек мозга

~оболочек и корешков спинного мозга

=оболочек мозга

~оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом ~мягкой мозговой оболочки}

269. ЭНЦЕФАЛОМЕНИНГОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ :{

=выбуханием в костный дефект вещества и оболочек головного мозга

~выбуханием в костный дефект вещества головного мозга

~выбуханием в костный дефект оболочек головного мозга

~выбуханием в костный дефект вещества головного мозга и желудочков мозга

~незеращением дужек позвонков шейного отдела}

270. ЭНЦЕФАЛОЦИСТОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ :{

~вещества и оболочек мозга

=вещества мозга и желудочков мозга

~выбуханием в костный дефект оболочек головного мозга

~вещества головного мозга

~мягкой мозговой оболочки}

271. МЕНИНГОРАДИКУЛОЦЕЛЕ - ЭТО ПОРОК РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ВЫБУХАНИЕМ В КОСТНЫЙ ДЕФЕКТ:{

=оболочек и корешков спинного мозга

~оболочек спинного мозга

~спинного мозга

~корешков спинного мозга

~спинного мозга с расширенным центральным каналом}

272. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМИ КРАНИОСТЕНОЗА ЯВЛЯЕТСЯ :{

~уменьшение размеров черепа, симптомы повышения внутричерепного давления

~симптомы повышения внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне

~изменение формы черепа

~изменение формы черепа, головные боли

=изменение формы черепа, симптомы повышения внутричерепного давления, застойные явления на глазном дне, заращение швов черепа, усиление пальцевых вдавлений}

273. ПЛАТИБАЗИЯ ЭТО:{

=уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки

~вариант краниостеноза с преждевременным закрытием ламбдовидного шва

~сращение атланта с затылочной костью

~опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие

~уплощение основания черепа, в большей степени передней черепной ямки}

274. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БАЗИЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~центральный тетрапарез, расстройство чувствительности проводникового типа

=головную боль в затылочной области, нистагм, поперхивание, атаксию, пирамидные знаки,

диссоциированное расстройство чувствительности

~потерю зрения, утреннюю головная боль

~диссоциированное расстройство чувствительности за счет формирования сирингомиелии ~ишемические инсульты в вертебнобазилярном бассейне}

275. МИКРОЦЕФАЛИЯ ЭТО :{

~уменьшение размеров черепа за счет преждевременного закрытия швов

~уменьшение размера окружности головы за счет индивидуальных особенностей

=уменьшение размеров черепа за счет недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями

~уменьшение размеров черепа вследствие хирургического вмешательства

~уменьшение размеров черепа вследствие перенесенной черепно-мозговой травмы}

276. ГИДРОЦЕФАЛИЯ ЭТО :{ ~увеличение окружности головы

~окклюзия ликворных путей мозга

~выбухание большого родничка и расхождение швов черепа

=расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств

~замещение вещества мозга множественными кистами }

277. АНОМАЛИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА ВКЛЮЧАЕТ:{ ~аненезию мозжечка, ствола мозга

~агенезию мозжечка, гидроцефалию

~гипоплазию стволовых структур мозга, кисту задней черепной ямки

~кистозное расширение задней черепной ямки, широко сообщающееся с четвертым желудочком

=полную или частичную агенезию червя мозжечка, кисту задней черепной ямки, широко сообщающуюся с четвертым желудочком }

278. ОСНОВНОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА ДЕНДИ-УОКЕРА:{

=гидроцефалия

~атаксия

~поражение каудальной группы черепных нервов

~эпизоды апноэ

~тетрапарез}

279. АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ ЭТО:{ ~куадальное смещение продолговатого мозга

=каудальное смещение структур расположенных в задней черепной ямке в большое

затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга

~гидроцефалия, гипоплазия червя мозжечка

~гипоплазия ствола головного мозга, червя мозжечка

~гидроцефалия, фиксированный спинной мозг}

280. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА АРНОЛЬДА-КИАРИ ВКЛЮЧАЮТ:{

=головные боли в затылочной и боли шейной области, дисфагию, дизартрию, косоглазие, нистагм, нарушение координации, слабость верхних конечностей

~атаксию, косоглазие, нистагм

~гипертензионно-гидроцефальный синдром с утренними головными болями

~головные боли, поражение каудальной группы черепных нервов с развитием дизартрии, дисфагии, слабости мышц шеи

~вялый парез рук, спастический ног, нарушение функции тазовых органов по центральному типу}

281. ГИДРОМИЕЛИЯ ЭТО:{

~полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

~нарушение ликвородинамики в головном и спинном мозге

=интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ

центрального канала спинного мозга

~эксцентрические полости в спинном мозге не соединяющиеся с субарахноидальным пространством

~полостеобразование в области ствола головного мозга}

282. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~вегетативные расстройства по сегментарному типу

~центральный нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов

~осиплость голоса, поперхивание, атрофию мышц языка

=сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с трофическими

расстройствами, возможным снижением сухожильных рефлексов в этой зоне, пирамидными знаками в ногах

~периферические парезы мышц конечностей}

283. СИРИНГОМИЕЛОБУЛЬБИЯ ЭТО:{

~каудальное смещение структур задней черепной ямки, с гидроцефальным расширением четвертого желудочка

~нарушение ликвородинамики в головном и спинном мозге

~интрамедуллярная полость малого диаметра

~киста задней черепной ямки, сообщающаяся с желудочками мозга

=продольная полость в области ствола головного мозга} 284. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛОБУЛЬБИИ ВКЛЮЧАЮТ:{ ~расстройство зрения, нистагм

=расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость, голоса, поперхивание, атрофию мышц языка

~центральный тетрапарез, бульбарный синдром

~поражение каудальной группы черепных нервов, атаксию

~осиплость, голоса, поперхивание, дизартрию, положительные рефлексы орального автоматизма}

285. ПЕРВИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА СОГЛАСНО КРИТЕРИЯМ ДИАГНОЗА ВКЛЮЧАЮТ:{

=ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы, более 3-х пигментных пятен на коже, гамартомы сетчатки, корковые туберсы, субэпендимальные узлы, гигантоклеточные астроцитомы, рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиоматоз легких

~гипопигментированнные пятна на коже, диффузное повреждение эмали зубов, кисты костей, церебральные гетеротопии, судороги, лимфангиолейомиоматоз легких

~многочисленные углубления в эмали зубов, гамартоматозные ректальные полипы, костные кисты, фибромы десен, гамартомы внутренних органов, ахроматический участок сетчатой оболочки, пятна «конфетти» на коже, множественные кисты почек

~ангиофибромы лица и фибромы ногтевых пластинок, пятна гипер- и гипопигментации на коже, участки "шагреневой кожи", судороги

~корковые туберсы, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы, миграционные тракты, мальформацию мозжечка}

286. НЕЙРОРАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ВКЛЮЧАЮТ :{

~субэпендимальные образования, астроцитомы, менингеомы, опухоли ствола мозга

=кортикальные туберсы, субэпендимальные образования, субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, миграционные тракты

~кортикальные туберсы, гемимегалэнцефалию, фокальную корковую дисплазию

~субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию

~субэпендимальные гамартомы, миграционные тракты}

287. ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ВКЛЮЧАЮТ :{

~судороги, центральный тетрапарез

~задержку психоречевого развития, нарушение коммуникации

~расстройство психологического развития аутистического спектра

~интеллектуальные нарушения, нарушения речи

=судороги, когнитивные расстройства, нарушение сна, аутизм}

288. ОСНОВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ, ПРИМЕНЯЮЩИЕСЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ЭТО:{

~ноотропы, витамины группы В

~антиконвульсанты

=антиконвульванты, эверолимус, хирургическое лечение СЭГА при развитии окклюзионной гидроцефалии

~антиконвульсанты, нерохирургическое лечение фокальной корковой дисплазии

~ноотропы, нейрохирургическое лечение окклюзионной гидроцефалии}

289. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА):{ ~аутосомно-рецессивный

~X-сцепленный рецессивный

~митохондриальный

=аутосомно-доминантный

~X-сцепленный доминантный}

290. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА I ТИПА ВКЛЮЧАЮТ:{

=шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", подмышечные/паховые веснушки, две и более нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма, оптическая глиома, два и более узелка Лиша, костные аномалии, родственник I стпени с НФ

~ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы, более 3-х пигментных пятен на коже, гамартомы сетчатки, корковые туберсы, субэпендимальные узлы, гигантоклеточные астроцитомы, рабдомиомы сердца, ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиоматоз легких

~пятнадцать и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", подмышечные/паховые веснушки, две плексиформные нейрофибромы, оптическая глиома, астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию, костные аномалии, родственник I стпени с НФ

~шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", плексиформные нейрофибромы, параспинальные нейрофибромы, глиомы зрительных нервов, астроцитомы, опухоли ствола головного мозга, костные аномалии

~шесть и более кожных пятен цвета "кофе с молоком", нейрофибромы любого типа, корковые туберсы, глиомы зрительных нервов, астроцитомы, опухоли ствола головного мозга, костные аномалии, родственники по линии матери, страдающие НФ}

291. МРТ-ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗА 1 ТИПА) ВКЛЮЧАЮТ:{

=участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме

Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, васкулярную дисплазию, новообразования (нейрофибромы, глиомы)

~субэпендимальные образования, астроцитомы, менингеомы, опухоли ствола мозга

~кортикальные туберсы, субэпендимальные образования, миграционные тракты

~участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы, окклюзионную гидроцефалию

~участки вакуолизации миелина в виде зон сигнала повышенной интенсивности в режиме Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, интракраниальные и интраспинальные нейрофибромы}

292. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗА

1 ТИПА) ВКЛЮЧАЮТ:{

~фармакорезистентные судороги, когнитивные расстройства, окклюзионную гидроцефалию, опухоли ЦНС

=макроцефалию, пигментные пятна на коже, кожные и подкожные новообразования,

снижение зрения, когнитивное снижение, эпилептические приступы, костные деформации, высокий риск опухолевого роста

~макроцефалию, опухоли центральной и периферической нервной системы, более 6 пигментных пятен на коже

~опухоли центральной и периферической нервной системы, умственную отсталость

~пигментные пятна на коже, снижение зрения, костные деформации, высокий риск опухолевого роста}

293. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ШТУРГЕ-ВЕБЕРА (ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{

~макроцефалию, пигментные пятна на коже, эпилепсию

~ангиоматоз лица, центральный гемипарез

~ангиоматоз лица, глаукому, гетерохромию радужки, инсульты

~фациальный невус, ангиому сосудистой оболочки глаз, нарушение психоречевого развития

=ангиоматоз лица, сосудистой оболочки глаз, твердой и мягкой мозговой оболочки,

эпилепсию}

294. НЕЙРОРАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ШТУРГЕ-ВЕБЕРА (ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{

~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты

~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз,зоны перенесенной ишемии мозга

=церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, кальцификация в подлежащих

ангиомам отделах мозга, гемиатрофия полушарий

~гидроцефалию, субэпендимальные гамартомы, астроцитомы

~лептоменингеальный ангиоматоз, кальцификаты, мультикистозную энцефаломаляцию}

тип наследования синдрома Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярного

ангиоматоза):{ =аутосомно-доминантный ~аутосомно-рецессивный ~Xсцепленный доминантный ~X-сцепленный рецессивный

~митохондриальный}

295. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ (РЕТИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНОГО АНГИОМАТОЗА) ВКЛЮЧАЮТ:{

=ретинальную ангиому, гемангиобластомы центральной нервной системы (чаще мозжечка),

панкреатические, селезѐночные и почечные кисты, карциномы почек, феохромоцитому

~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты

~ангиоматоз лица, сосудистой оболочки глаз, твердой и мягкой мозговой оболочки, эпилепсию

~ретинальную ангиому, центральный тетрапарез ~ретинальный ангиоматоз, отслойку сетчатки, глаукому}

296. ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ СИНДРОМА ЛУИ-БАРР (АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ):{ ~аутосомно-доминантный

=аутосомно-рецессивный

~X-сцепленный доминантный

~X-сцепленный рецессивный

~митохондриальный}

297. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ЛУИ-БАРР (АТАКСИЯТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ) ВКЛЮЧАЮТ :{

~мозжечковую дегенерацию, телеангиэктазии различной локализации, эпилепсию, когнитивные нарушения

~церебральный и лептоменингеальный ангиоматоз, корковые туберсы, миграционные тракты

~фациальный невус, ангиому сосудистой оболочки глаз, нарушение психоречевого развития

=тяжелый иммунодефицит, мозжечковую дегенерацию, телеангиэктазии различной

локализации, предрасположенность к онкологическим заболеваниям

~ретинальную ангиому, гемангиобластомы центральной нервной системы, панкреатические, селезѐночные и почечные кисты, карциномы почек, феохромоцитому}

298. СОГЛАСНО КЛАССИФИКАЦИИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЕДУЩЕГО МЕХАНИЗМА ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА :{

~последствия перинатальных инсультов, травматические, токсико-метаболические, инфекционные