5 курс / Госпитальная педиатрия / Геморрагический_синдром_новорожденных_ppt

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия А и В – сцепленное с хромосомой Х аутосомно-рециссивное заболевание . В 75% случаев кровоточивость у мужчин по материнской линии (чаще выявляется в 1-4 года).

Гемофилия С – аутосомное заболевание, болеют и мальчики и девочки.

ГЕМОФИЛИЯ

Количество тромбоцитов – норма

Протромбиновое время – норма

Тромбиновое время – норма

Парциальное тромбопластиновое время (АЧТВ)- увеличено (проба на гипокоагуляцию)

Фибриноген, ПДФ – норма

-количественное определение дефицитного фактора

-тест генерации тромбопластина

-тест образования тромбина и т.д.

КЛИНИКА ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия А и В: при дефиците менее

3%.

Отсроченное (через 30 - 60 мин) кровотечение из места венепункции, культи пуповины., часто в/м и п/к гематомы, кефалогематомы, реже – ВЧК.

Гемафилия С: чаще кефалогематомы и массивные ВЧК.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

При гемофилии А

Криопреципитат в/в струйно

до стойкой остановки кровотечения каждые 12 часов.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

При гемофилии В

 РРSВ (Концетрат протромбинового

комплекса) 30-50 Ед/кг (до 100) в/в 2 раза в сутки в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида в/в (0,4-0,8 мл/кг).

При гемофилии С:

СЗП из расчета 25 мл/кг в/в струйно

или РРSВ 15-30 ЕД/кг в/в болюсно

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Доношенный мальчик от первой, нормально протекавшей беременности родился с массой 3350г., длиной 54 см. Матери 22 года. У матери в анамнезе холецистит, хронический колит. Ребенок родился в умеренной асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-ой минуте жизни 5 баллов, на 5-ой минуте-7 баллов) из-за обвития пуповины вокруг шеи. На вторые сутки жизни ребенка состояние удовлетворительное, приложен к груди, сосет активно, срыгивания нет. На 3-й сутки жизни после отсечения пуповины отмечалось небольшое подкравливание пупочной ранки. Ранка затампонирована, наложена давящая повязка.

Через 3 часа во время следующего пеленания детская сестра отметила, что повязка обильно промокла кровью, повторно затампонировала пупочную ранку, наложила повязку. Еще через 3 часа повязка вновь обильно промокла. Вызван врач. Состояние ребенка средней тяжести, беспокоится. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком, акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Дыхание пуэрильное, частота дыханий - 62 в I минуту, сердцебиение ритмичное, ЧСС - 170 в 1 минуту. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Пеленки сухие. Срочно вызван лаборант. В клиническом анализе крови Нb - 140 г/л, Ht -33%.

Тактика:

Медсестра должна была немедленно при первом пеленании сообщить врачу о пупочном кровотечении.

Обработать пупочную ранку 3% раствором перекиси водорода, 5%

раствором перманганта калия, наложить тампон с гемостатической губкой, тромбином, фибриновую пленку,

РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ: Количество тромбоцитов в

пределах физиологической нормы, время свертывания увеличено,

протромбиновый индекс снижен, время кровотечения в

пределах физиологической нормы.

ДИАГНОЗ: Геморрагическая болезнь новорожденного. Пупочное

кровотечение. Осл. I стадия геморрагического шока

ЛЕЧЕНИЕ

до получения крови для экстренного возмещения О ЦК используют плазмозаменители: коллоидные (5% раствор альбумина) и кристаллоидные (изотоничесжий раствор хлорида натрия, раствор Рингера-лактат) из расчета 10-15 мл/кг

для улучшения сократительной способности миокарда и поддержания тонуса периферических сосудов в/венно капельно вводят допамин по 5 мкг/кг/мин;

с гемостатической целью вводят: 1% раствор викасола 0,2-0,5 мл в/м

Допустимо 12,5% раствор дицинона 0,5 мл в/венно, 5% раствор аскорбиновой кислоты 0,5 мл в/венно, 10% раствор глюконата кальция 1,0 мл/кг массы тела в/венно;

трансфузия свежеконсервированноий(давностью не более 3 дней) одногруппкой, совместимой по резус-фактору крови проводится из расчета 15 мл/кг массы тела

Болезнь Виллебранта (ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия) D68.0

Наиболее частый дефект коагуляционного звена гемостаза (в Европе 1-2%)

Фактор Виллебранта – переносчик фактора YIII, необходимого для успешной адгезии тромбоцитов к поврежденному эндотелию.

Кровоточивость по сосудисто-тромбоцитарному типу (за счет нарушения адгезивной способности тромбоцитов) и гематомному (за счет низкого

содержания фактора YIII)

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНТА

Клиника

При тяжелом течении (содержание фактора Виллебранта менее 5%) как при гемофилии.

При легком течении – сосудисто-тромбоцитарный тип (спонтанные экхимозы, петехии)

Провоцирующие факторы: недоношенность, асфиксия, инфекция, лекарства)