5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdfсрасвнутримышечныменвнутрикожнымлию.Уровень( доказатель4)Ес.даниявакцинынойсти доступентольковнутримышечпутьвведения,пациестяжелойсреднетяжетаыйгемофилией, ой тяжелымтечениембВнеобходимаза естительнаятерапиядляпредотвращенияразвитиягематомы. Оптимальнопроведвакцинациичесуткиниерезпослевведенияконценфактора. рата
Вовакцинацпроспациентсингфбиторнойгевмокаждыйфилииразрешаетсяиндиви дуально. Вакцинацияпротивопопациентам,получающимкурсиндукцииазанаиммуннойтолерантности.
Помимостандартныхпрививок,пациентовкоагулорекомендуетсяпривитьатиямиотгепатитаАдо достижения6 - 7лет.
4.6.7Возможностьпребыванияорганизованномк оллективе
Какправило,вседмогуттишколусещать.Однако,каждыйразв долженпросешатьсяиндивидуально учётособрмеродинносбёнкаоп( те)илечащкунйямигематологом. и
Вовсехлучаяхадминистрациядетскогоучреждедолжбытьпредупреаия жденаодиагнозеребёнка иметьвыпискурекомотлендациямичащегогемат. лога
4.6.8 |
Санаторно-курортлеченоеие |
|
Детямспоражениемопорно |
-двигательаппокарсантазогонотрно |
-курортлечевсаноеиеаториях |
ортопредического, собеннофилявусловияхм |
орскихкурортов.Наиболееэффектбальнеотерапиявна |
|
ЛФК. |
|
|
Физическаяактивность |
|
|
Достатофизиактивностьчнеобходимаескаяпациентгемофилиейдляадекватногоразвитияопорно |
- |
|
двигательногоаппа,несистемыратавн,п ддержанияйобщегоздорганивья |
|
змаис моуважения |
пациента.Акцентнеобходиделатьнаукреплениесилымо,ышцразработкукоорддвиженнациия |
|
|
общуюфизическуюактивность. |
|
|
УпациентовсгемофилиейбВ,особеннострадзнанарушениямичимымиющихфункцииопорно |
- |
|
двигательногоаппаратавос |
становлениеадеквфизическойактивноститнойспос бствуетрмализации |
|
плотностикостнойтканулучшениюсостояниясуставов. |
|
|
Привыборезанятийеобходимоучитыватьфизическоесостояниепаци,егодготовленностьнта, |
|
|
индивипредпочтенияинтереуальные |
сыидоступ.Предпочтениеадотдстаьвидамкимвать,как |
|
бадминтон,плавангребля, ,стрельбалуказ,настольныйтеннис,парусныйсп,гольфиртдр.Осторожно |
|
|
надоотноситьсяквелоспорту,лыжам, |
|
|
коньк,игрснетяжелымаммячом.Такиезанятиятре |
буютдостатгемостатическогочногообеспечения. |
|
Наибопасколеенвитактгорныеыедыи,ноборстввидыспор,фу,хоккей,боларегби.Этвиды |
|
|
сопряженывысокимрискомтравм,опасныхдляжизни. |
|
|
Пациесимеющимисянтыарушениямиопорно |
-двигательногоапп |
аратадолжныпроходитькурсылечебной |
физкультуры.ВразработкекурсадолжныприниматьучастиеспециалистыЛФКсовместногематологами, имеющиеопытлеченияэтойкатегориибольных.
4.7Обученпациентчленовсемейхв
Обученпациентчленовсемейхв |
- необходимоеусловиеобеспадекватнойпомощичениятаким |
боль.Обучениеначинаеымсразупостлеановлениясядиагнозапроводитьсянапостояннойоснове |
|
врачамимедицинскимисестрамицентра,вкоторомблюдаетсяпациент. |
|
Обучениепровоиндивидться |
уальноприпосещениицентраврамшбколахгемыьниобВ.филиейго |
Оснаправловныеобучпациениячленовегосемьи:та |
|
•чтакоегемофилия,бВ;
•особде,больныхтейнностигемофилией,бВ;
•навыкиоценкисостоянияребенка;
• |
навыкиоценкисим |
птомов,характитяжкровотечениярасти; |
•хранениеиспользованиеконценфаксвертракрт;овывиания
•покаидозызаместительнойниятерапии;
•навыкипровеинфузвдомашненусловияхии; х
•уходзавенами;
• |
применениедругихгемостатических |
препаратов; |
•физическаяактивность;
•психологическаясоциальнаяадаптация;
•профессиональнаяориентация;
•юридическиеаспекты.
Помимоврачеймедсестк бучпациентчленовниюрихсемейнеобходвпривлекатьпс , мохологов юристовчленовобществ енныхорганизаций,представинтербоглеяющьныхмофилиейсы,бВ. х
4.8Характеристтребованийка
4.8.2Модельпациента1Гем. Анеофилиясложненнаяразвитиемингибитора.
Обязательнаясоставляющаямодели |
|
|
Описаниесоставляющей |
|
|
Нозологическаяформа |
|
|
ГемофилияА |
|
|
Стадзаболевания |
|
|
Нет |
|
|
Фазазаболевания |
|
|
Нет |
|
|
Осложнения |
|
|
Системаоргановкроветворениякровь:анемия. |
|
|
|
|
|
|
Костно-мышечнаясистема:арт, р,итытрозы |
|
|
|
|
|
остеопороз,псевдоопухоли,гипотрофия, |
|
|
|
|
|
постгеморрагбурситы,фасци. ическиеты |
|
|
|
|
|
Желудочно-кишечныйтракт:кровотече |
ния, |
|
|
|
|
гепатиты. |
|
|
|
|
|
Оргазре:кроныиявструктурыоизгл. азаияние |
|
|
|
|
|
Органобо:носовоекровотечениеяния. |
|
|
|
|
|
Мочевыдсист:гематурия.лительнаяма |
|
|
|
|
|
Центральнаяипериферическаянервнаясистема: |
|
|
|
|
|
внутричериепозвоночные |
|
|
|
|
|
кровоизлиянияихпосл, еврдствия |
иты |
|
|
|
|
периферическихнервов. |
|
|
|
|
|
Органыдыхания:плевриты,сдавлениегортани |
|
|
|
|
|
трахеигематомами. |
|
КодпоМКБ |
-10 |
|
|
D66 |
|
|
4.8.3 |
Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента |
|
||
Данныесемейногоанамнеза:примерноу2/3больныхсодержатуказаниянагеморпроагические |
|
явленияу |
|||
близкихродственпоженскойлиу(мужчинни,рековже)е. щин |
|
|
|
||
Данныеличногоанамнеза:геморпроявления.агичВтомчислекожныйгскиемосиндром,гематомы |
|
|
|||
мягкихтканей,отсроченныекровотечения,длительныепосттравматическиекровотечения, |
|
ровоизлияния |
|||
суставыиихмаски. |
|
|
|
|
|
Важнообращвниманиенесоответствиетьвыраженнгеморпрагичтяжестиявлнийских |
|
|
|||
предшествовавштравмы,нарецидивыкров первичслеостачейне, связанныеийновкий |
|
|
|||
повторнтравмой,массивныеили()мн |
|
|
ожественныегематомы,сист орностьпроявлагиченийских |
|
|
(проявразлокализацииенияичной),спонтанные«геморпроявления»,агичвозниизскающие |
|
-за |
|||
длительноголатентнперинесодаготяжтвпроеяжестивиявлравмы. ния |
|
|
|||
Прилабораторном |
обследоввыявляетсяснижениеактивностиниифактора |
VIII менее50%,ингибиторф. |
|||
VIII отрицательный,активФВнес .иженаость
|
4.8.4 |
Пермеченьдицинскихуслугосновндополнительногоассортимента |
|
|
|
ПермеченьдицинскихуслугМУ()согласноНоменклатуре« |
услугвздравоохранен»длядиагностики |
|
|||
лечениявстационарепредставлентаблице1. |
|
|
|
||
Т а б1л и ц а |
|
|
Частота |
Кратность |
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
||||
предоставления |
выполнения |
||||
|
|
|
|||
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,050 |
1,000 |
||
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
Частота |
Кратность |
|
|
предоставления |
выполнения |
||
|
|
|
|
||
A03.18.001 |
Толстокишечнаяэндоскопия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
|
0,050 |
1,000 |
|
|
Ультразвуисследованиемягкиханейовое |
|
|
|
|
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
|
|
0,10 |
2,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|
|
|
|
A04.16.001 |
полк(омплексноести) |
|
|
0,9 |
2,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
||
A04.28.002 |
путей |
|
|
0,900 |
1,000 |
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеинногое |
|
|
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
|
0,10 |
2,000 |
|
Магнитнорезонанснтомогрсуставоводин( фия |
|
|
|
|
A05.04.001 |
сустав) |
|
|
0,050 |
1,000 |
|
Провэледениектрокардиографических |
|
|
||
A05.10.002 |
исследований |
|
|
0,050 |
1,000 |
|
Магнитно-резонанснтомогроргановбрюшнойфия |
|
|
|
|
A05.14.001 |
полости |
|
|
0,050 |
1,000 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
|
0,150 |
1,000 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонанснтомг грловногомозгафия |
|
0,050 |
1,0 |
|
|
Магнитно-резонанснаятомо |
графиязабрюшиного |
|
|
|
A05.30.007 |
пространства |
|
|
0,010 |
1,000 |
A05.30.008 |
Магнитно-резонанснтомогршеиафия |
|
0,01 |
1,000 |
|
A06.03.002.003 |
Спиральнаякомпьютернаятомг графияловы |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.028 |
Рентгенплечевойкостиграфия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.029 |
Рентгенографияло |
ктевойкостилучевойкости |
0,050 |
1,000 |
|
A06.03.032 |
Рентгенографиякистируки |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.043 |
Рентгенбедреннойк стиграфия |
|
|
0,050 |
1,000 |
|
Рентгенографиябольшойберцовоймалойберцовой |
|
|
|
|
A06.03.046 |
костей |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.053 |
Рентгенографиясто |
пывдвухпроекциях |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
|
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
|
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
|
0,050 |
1,000 |
A06.28.002 |
Внутрографиивенная |
|
|
0,01 |
1,000 |
|
Компьютернаятомогзабрюшинногоафия |
|
|
|
|
A06.30.007 |
пространства |
|
|
0,01 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
|
0,500 |
1,000 |
A09.05.049 |
Исследованиеуровняфактосвертыкрования |
|
0,1 |
1 |
|
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
|
0,1 |
1 |
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
|
0,500 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораIXсыворотке |
|
|
|
|
A09.05.187 |
крови |
|
|
0,10 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
|
|
ОпределениеактивностифактораVIIIсыворотке |
|
|
||
A09.05.188 |
крови |
|
|
|
|
|
Определениеактивностифактора |
|
|
VIIIвсыворотке |
|
A09.05.188 |
крови |
|
|
|
|
A09.28.001 |
Микроисскопиледосадкмочвиаескоение |
|
|
||
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
|
|
||
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
|
|
||
A12.05.005 |
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0 |
|
|
|
) |
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
|
-принадлежности |
|
|
|
Определенподги грукровиппехып |
|
|
|
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
|
-1,А |
-2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
|
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
|
||
A12.05.011 |
сыворотки |
|
|
|
|
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
|
|
||
A12.05.016 |
Исследовансвойствсгусткакровие |
|
|
|
|
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
|
||
|
Определениепротромбиновоготромбопластинового( ) |
|
|||
A12.05.027 |
временикров |
иливплазме |
|
|
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
|
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
|
|
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
|
|
||
|
ОпределениеактингибивностикфакVIIIторову |
|
в |
||
A12.05.049 |
плазмекрови |
|
|
|
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
||
|
антвирусногонугепатитаВ(HBsAg Hepatitis B |
|
|||
A26.06.040 |
virus)вкрови |
|
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ние |
|
|
G (IgM,к |
IgG) |
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
|
||
A26.06.043 |
гепатитаD (Hepatitisвкрови D virus) |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
|
||
A26.06.044 |
гепатитаЕ(HepatitisвкровиE virus) |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
|
||
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-1(Human |
|
|
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
вирусу |
||
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-2 (Human |
||
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
||
|
Осмотрконсультация( )врачом |
|
|
-анестезиологом- |
|
B01.003.001 |
реаниматологомпервичный |
|
|
|
|
|
Приемосмотр,консультация( )врача |
|
|
-гематолога |
|
B01.005.001 |
первичный |
|
|
|
|
|
Ежедневныйосмотрврачом |
|
|
-гематологомс |
|
|
наблюденимладшегоуходомсреднего |
|
|
||
B01.005.003 |
медицинскогоперсоналавотделениистационара |
|
|
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-детскогохирурга |
||
B01.010.001 |
первичный |
|
|
|
|
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
||
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,50 |
1,000 |
0,1 |
12 |
0,1 |
2,000 |
0,7 |
2 |
0,3 |
12 |
0,05 |
1,000 |
0,05 |
1,000 |
0,50 |
1,000 |
0,50 |
1,000 |
0,30 |
1,000 |
0,30 |
1,000 |
0,050 |
3,000 |
0,05 |
1,0 |
0,05 |
1,0 |
0,3 |
1,000 |
0,3 |
1 |
0,050 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,3 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,3 |
1,000 |
0,3 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,1 |
1,000 |
1,0 |
18,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- невролога |
|
B01.023.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
B01.028.001 |
оториноларингологапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-педиатра |
|
B01.031.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врачаприемного |
|
|
B01.047.007 |
отделенияпервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– травматолога- |
|
B01.050.001 |
ортопедапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– травматолога- |
|
B01.050.002 |
ортпопедавторный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-уролога |
|
B01.053.001 |
первичный |
|
|
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
-физиотерапевта |
|
|
Приемосмотр( , |
консультация)врача |
-стоматолога- |
B01.067.001 |
хирургапервичный |
|
|
|
Коагулограммаориентировоч( исследованиеое |
|
|
B03.005.006 |
системыгемостаза) |
|
|
B03.016.003 |
Общклинический( )анализкровиразвернутый |
|
|
B03.016.004 |
Анализкровибиохимическийобще |
терапевтический |
|
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
|
|
Специфическийтестспособнфакторасти |
|
|
A12.05.035.004 |
ВиллебрандасвязыватьфакторVIIIкрови |
|
|
ПермеченьдицинскихуслугМУ)(согласноНоменкл« услугвздра»втуредляоохранении |
|
||
специализирамбулаторнойнойпомпредставленщитаблице2. |
|
|
|
Таблица2. |
|
|
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
Ультразвуисследованиемягкиханейовое |
|
|
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
|
|
A04.04.001 |
Ультразвукоисследованиесуста ое |
|
|
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|
|
A04.16.001 |
полк(омплексноести) |
|
|
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
|
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеине |
ного |
|
A04.30.003 |
пространства |
|
|
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
|
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
|
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
|
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
|
|
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
|
|
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
|
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,010 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,1 |
1,000 |
0,1 |
1,000 |
0,05 |
1,000 |
0,1 |
3,000 |
0,050 |
1,000 |
0,30 |
2,000 |
0,050 |
1,000 |
0,3 |
1 |
1,0 |
2,000 |
1,0 |
1,0 |
1,0 |
1 |
0,010 |
1,000 |
|
казания |
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,100 |
2,000 |
0,050 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,10 |
1,000 |
0,10 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
|
ОпределениеактивностифактораVIII |
|
A09.05.188 |
сывороткекрови |
|
A11.05.001 |
Взятиекровиизпальца |
|
|
Внутривенноевведениелекарственных |
|
A11.12.003 |
препаратов |
|
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
|
A12.05.005 |
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0) |
|
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
|
Определенподги грукровиппехып |
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
-1,А -2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
A12.05.011 |
сыворотки |
|
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
|
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
|
Определениепротромбинового |
|
|
(тромбопласт)временикровили нового |
|
A12.05.027 |
плазме |
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
Исследованиеактивно |
стисвойсфактвора |
A12.05.035 |
Виллебрандавкрови |
|
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
|
|
Определениеактингибивностикфакторову |
|
A12.05.049 |
VIIIвплазмекрови |
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
A13.29.003 |
Психологическаяадаптация |
|
A13.29.007 |
Психкоррекциялогическая |
|
A13.29.011 |
Социально-реабилитационнаяработа |
|
A14.12.001 |
Ухзасосудистымкатетером |
|
|
Лечебнфизкультураприяболев ниях |
|
A19.04.001 |
травмахсуставов |
|
|
Лечебнфизкультураприяболевсистемыниях |
|
A19.05.001 |
органовкроветворениякрови |
|
A20.30.001 |
Ванныминеральные |
|
A20.30.012 |
Воздействиеклиматом |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgG, IgM) |
|
A26.06.034 |
вирусугепатитаА(HepatitisвкровиA virus) |
|
|
ОпределантиквирусугенпВиеатита |
|
A26.06.036 |
(НBsAg вHepatitisкрови B virus) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,2 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,300 |
11,000 |
1,000 |
1,000 |
0,100 |
160,000 |
1,000 |
4,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,300 |
4,000 |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,300 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,010 |
160,000 |
0,100 |
90,000 |
0,900 |
120,000 |
0,300 |
10,000 |
0,500 |
21,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
|
Частота |
Кратность |
|
|
|
|
предоставления |
выполнения |
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|||
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
|
|
-1(Human |
|
|
|
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
|
1,000 |
1,000 |
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
|
||
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
|
|
-2 (Human |
|
|
|
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
1,000 |
1,000 |
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
|
||
A26.06.063 |
парвовирусуВ19 (Parvovirusкрови B19) |
|
|
0,500 |
1,000 |
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
-гематолога |
|
|
B01.005.001 |
первичный |
|
|
|
|
1,000 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
-гематолога |
|
|
B01.005.002 |
повторный |
|
|
|
|
1,000 |
11,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
|
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
|
|
0,500 |
2,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
– |
|
|
B01.050.001 |
травматолога-ортопедапервичный |
|
|
0,800 |
1,000 |
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
– |
|
|
B01.050.002 |
травматолога-ортпопедавт |
орный |
|
0,300 |
1,000 |
||
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
|
|
-физиотерапевта |
0,500 |
2,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
- стоматолога |
|
|
B01.064.003 |
детскогопервичный |
|
|
|
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
|
|
-стоматолога |
|
|
B01.064.004 |
детскогоповторный |
|
|
|
|
0,500 |
2,000 |
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
|
|
B02.069.001 |
медицпсихологапервичныйнско |
|
|
|
|
0,500 |
1,000 |
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
|
|
B02.069.002 |
медицпсихолповтнскогарныйо |
|
|
|
|
0,200 |
3,000 |
B03.016.003 |
Общклинический( )анализкровиразвернутый |
|
|
1,000 |
1,000 |
||
|
Анализкровибиохимический |
|
|
|
|
|
|
B03.016.004 |
общетерапевтический |
|
|
0,100 |
1,000 |
||
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
|
|
|
0,100 |
1,000 |
|
Дисприемансерныйосмотр( ,консультация) |
|
|
|
|
|
|
B04.020.001 |
врачаполечебнойфизкультуре |
|
|
|
|
0,200 |
2,000 |
|
Профилактическийп |
риемос( ,консультацияотр) |
|
|
|||
B04.020.002 |
врачаполечебнойфизкультуре |
|
|
|
|
0,100 |
2,000 |
|
Школапсихолпрофдлягическойлактики |
|
|
|
|
|
|
B04.069.001 |
пациентовродственников |
|
|
|
|
0,900 |
2,000 |
.4.8.1 |
Характелгоирисобенностейстикатмовприменениямедицинскихуслуг |
|
|
|
|
данноймоделипациен |
та |
Физикальноеобследование |
|
|
|
Направленонавыявленгеморрагическихсимптомовдаетоснованиядляпроведениядополнительных |
|
|
|
обследований:УЗДГ,КТ,рентгенографии,МРТ.Кр,погомезволяетаподозритьтакиеосложнения,как |
|
|
|
анемия,поражпеч,поение |
ражениеопорно |
-двигательногоаппарата. |
|
Лабордиагнторнаястика |
|
|
Первичнлабордиапрторнводитсягняэтстика: пно |
|
|
Первыйэтап.Коагулолскринингприогеморрагическиейдозренна состояния:и |
|
|
a. |
активировпарциальноечастичное( )тромбоплнное |
астиновоевремяАЧТВ( ,АПТВ) |
b.протровремяПВ() биновое
c.тромбиновоевремяТВ()
d.количествофибриногенапо(Клаусу)
e.времякровотечениястандарметодна( изпо, Айвир)мвамерлннымструментальнаяоценка
функциитромбоцитов Второйэтап.Выпол няетсяприизолированномудлиненАЧТВ,либопротсутствиизменения скринингеналичииклинпризнаковлёгкойчесфоргеихм. офилииы
a.тесткоррекциикоррекция( АЧТВпрсмешиванииплазмыпациентанормальнойплазмой)
b.активностьфVIII
c.активностьф. IX
d.ристоцекофакторнаяактивность( фВ)
e.активностьф. XI
f.активностьф.ХII
Третийэтап.Выпвыявленномолняетсярисниженииактивностиф. VIII. |
|
|
a. |
определенспецифингкиф.ческогобитора |
VIII. |
b.определнеспецифического ингибитораволчаночноантикоагулян( )выполняепри тася
сниженииактивнонесколькихфактокровитивёрты,удлипиданиянении |
|
-зависимыхтестовАЧТВ( |
|
|
чувствительнымиреактивами) |
|
|
|
|
Диагнозтяжестьгемофилииустанавпосвыявлениясниженияиваются |
|
ктивностифактораVIIIпр |
|
|
отсутствииданныхзаприобретенноегеморрагическсостояние,связаннпоявлингибитораое. нием |
|
|
|
|
Контрольныекоагулообсл. огическиедования |
|
|
|
|
Проводятсядляуточненияформызаболеван,контролразвоситияожконтроляэ ений |
|
|
ффективности |
|
фармакотер.Ихрежописанвыше. пии |
|
|
|
|
• Плановыйконтроль:АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ ,активность. |
|
VIII,ингибиторф. |
VIII. |
|
Выполняетсянережеразав1 года3. |
|
|
|
|
• Контрольингибитора:АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ ,активность. |
|
VIII,ингибиторф. |
VIII. |
|
Выполняется: |
|
|
|
|
o ПациентамстяжелойсреднетяжегемофилиАкаждые5 ойй |
– |
10днейвведения |
||
концентратаф. |
VIII напротяжениипервых20 |
– 50днейвведения. |
|
|
o Пациентамнезависимооттяжестигемофилиипередплановымхирургическимлечением. |
|
|
|
|
o Припоявлениикли |
ническихлабораторныхданныхзаразвитиеингибитора. |
|
|
|
• Контрольэффективнфармакотерапии:активность.сти |
|
VIII,ингибиторф. |
VIII |
(еслине |
выполнялсяранееилиестьподозрениенаегоразви),тесвосстановлие,построениея |
|
|
|
|
фармакокинетическойкривой. |
Выпподозренииолняетсяринанизкореагингибитор,пр рующий |
|
|
|
недостаточнойэффектиадекдозпреватныхности,дляпараодбораоптсхемыимальной |
|
|
|
|
профилактичзаместительнойтерапии. ской |
|
|
|
|
Дополнителаб раторбснаправленыьныеедованиядиагностикуые |
|
осложненийсопутствующих |
|
|
состояний: |
|
|
|
|
•Биохимическийанализкрдлявиценкисостоянияпеченивыполняетсяраз1годплановоипри подозрнаразвитгепатитании. е
• Биохимическийанализкрдлявиценкиобменажелезапоказраизвитииан,детямемиипервы |
х |
|
трлжизниехтнереже( раза1вгод),пациент,страдповторнымиающимилимассивными |
|
|
кровотечениями. |
|
|
Инструментальнаядиагностика. |
|
|
Приналичиипризнакпоражеоп внияо |
|
-двигательногоаппокаронсультациязортопеданаили |
травматолога.Вдальне |
йшемпроводитрентгенологическоеследяилиМРТп враженнойобластиние, |
|
гониометрия,УЗИсуставов,забрюшиннпрострапри(поднаозабрюшиннгоствазрениигематом),УЗИ ые |
|
|
мышц. |
|
|
Приподозрениинагемягкихатканейомылюбойлокализации,псевдоопухоли, |
кровполостиотечения |
|
организманеобхпроводитьмона болеенформативметодылучевойдиаг.Решениеыеостики |
|
|
приметогоилииногометодаииеобходпринпослекониматьсоспециалистамиоультациилучевой |
|
|
диагностики,хирургатравматологами. |
|
|
Подозренкровотечениена изоргановжелудочно |
|
-кишечноготрактатребуетвыполненияультразвукового |
обследованияорганбрюшнойп п,эндоскопическихстичекметодовисследования. |
|
|
ПрипризнгемнеобходимоакахтурииУЗИоргановмочесистемыыводящей, |
зможно,дополнительное |
|
рентгеноконтрастноеисследование,КТилиМРТ. |
|
|
4.8.5 |
Требованияклекарственнойпомощи |
|
Перлекарственныхченьпрепаратовдляоказ цпомощияприведенонарнойтаблице3.
Таблица3. |
|
. |
|
Фармакотера |
Анатомо- |
певическая |
терапевти |
группа |
ческая |
|
химическая |
|
группа |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Международное
непатентированное
наименование
Факторсвертыовиания VIIIФактор+ Виллебранда
Факторсвертыовиания VIII,октакогальфа, мороктакогальфа.
Гидрокортизон
Преднизолон
Эритромасса удаленным лейкотромбоцитарным слоем
Отмыэритыероциты
Свежезамороженная плазмааферезная карантинизированная
Бетаметазон Железасульфат
Железа {III}гидроксид полимальтозат
Аминокапроноваякислота
Транексамоваякислота
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
сутдочнаяза |
доза |
0,1 |
6000МЕ |
120000МЕ |
0,9 |
6000МЕ |
120000МЕ |
0,200 |
50мг |
150мг |
0,070 |
120мг |
1200мг |
0,050 |
500мл |
500мл |
0,050 |
500мл |
500мл |
0,050 |
500мл |
500мл |
0,050 |
5мг |
15мг |
0,200 |
100мг |
1500мг |
0,200 |
100мг |
1500мг |
0,5 |
6000мг |
42000мг |
0,5 |
1200мг |
16800мг |
Перлекарственныхченьпрепаратовдляамбулаторноговеденпацпредставлениянттаблице4.
Таблица4. |
|
Фармакотера |
Анатомо- |
певическая |
терапевти |
группа |
ческая |
|
химическая |
|
группа |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Международное
непатентированное
наименование
Факторсвертыкровиания VIIIФактор+ Виллебранда
Факторсвертыовиания VIII,октакогальфа, мороктакогальфа.
Факторсвертыовиания VIII,октаког льфа, мороктакогальфа.
Железасульфат Транексамоваякислота
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
сутдочнаяза |
доза |
0,1 |
2000МЕ |
316000МЕ |
0,7 |
2000МЕ |
3160000МЕ |
0.2 |
2000 |
48000 |
0,200 |
100мг |
1500мг |
0,5 |
1200мг |
60000мг |
Приведенныеформесуточнаяэквивалентнаякурсоваядозыпрепаратовявлориентировочнойются величин.Вкаждконкретномслуйм чаедозапрепаратовдолжнабытьподобрапациентуиндивидуальнос учемассытособенностейела, фармакокинетфармакодинамикиуданногопациента.
4.8.6 Характелгоирисобенностейстикитмовприменениямедикаментов |
|
|
|
4.8.6.1 Способывведпрепасвенияратовтыв |
аниякрови |
Концентфактосвертыкроатыоввнуодяания.Чащетсяривенновсегоиспользуетсяболюсна |
|
|
инфузиясоскоростью,рекомендованнойпроизводителем. |
|
|
Посколькуразведенныйпрепаратможетдолгосохранятьактивнраствоприменение, зможность |
|
|
непрерывнинфузии.Последнеезволяетснизйрасходиизбежатьзначимыхколебанийактивности |
|
|
крови.Пр непрменинфузииепокрывнойниеациентамзано,перенесбольоперациишиилим |
|
|
проходящимлечениеповодутяжелыхтравм,соблюдающимпостельныйр |
|
ежим. |
|
4.8.6.2 Дозыикратностьвведприенияосложненнойгемофилии |
|
Вовсехлучаяхнеобсразуиспользодимодостаточнуюикратностьзуватьвведпрепаратов.ния |
|
|
Использованиенеадекватнониздозыойратностиприводиткснижениюэффективности,ухудшению |
|
|
состоянияувеличениюрасходапреп. ратов |
|
|
Неадекватновысокаядозаможетпривестиразвитиютромбозоввсегданеоправданноовышаетрасход. |
|
|
Препаратыфактокровисвертырасфадианиясдозамикретнымиованы.Учихвысокуютывая |
|
|
стоимостьпослеполученияра |
счетндозыне вводитьйбходимодозу,приближеннуюкрезультатурасчета, |
|
КРАТНУЮСОДЕПРЕПАРАТАЖАНИЮВФЛАКОНЕ1 .Исключможбытьзаместительнаянием |
|
|
терапияуноворожденныхдетейпервыхмесяцевжизни. |
|
|
РасчетдозыконценфакVIIIптораоватовдится |
исходяизцелевогозначенияктивностидефицитного |
|
факторапритехилииныхсостоянияхпериодаполувыведенияпрепарата. |
|
|
Имеющиесяиндивидуколебфармакольныенияпараметровукаждогоинепациребуютческихнта |
|
|
индивидуальнойоценкифармакокинетической |
кривой.Вслучесли, пациентатакойанализпроведен, |
|
расчетдозыикратностивведениядолженпроводитьсяучетомимеющихсяданных. |
|
|
Необходимоучитывать,чтопациенткровопотерейспродолжающ,стяжелойтравмойилийся |
|
|
перенесбольоперативншоеих |
оевмешательстпериодполувыпре,каквпоеденияаратаравило, |
|
укорачивается. |
|
|
Приотсутствииданныхобиндивидуальныхособенностяхфармакокинетики,возможноиспользование усредненприведенныхзначе, иже. й