6 курс / Кардиология / Кардиомиопатии_Арамисова_P_M_,_Евтушенко_Г_Н_

ной аритмией и дальнейшим усугублением КСН. Чрезвычайно важным моментом

лечения ГКМП является выбор адекватной сталии болезни программы лечения.

Основными задачами при лемент ГКМП являются:

-обеспечение симптоматического улучшения и продление жизни па­ циента путем воздействия на основные нарушения гемодинамики

-лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологи­ ческих осложнений

-уменьшение выраженности гипертрофии миокарда и предотвраще­ ние ее увеличения

-профилактика клечение аритмий, СН. предотвращение внезапной смерти. Для лечения ГКМП используются бета-блокаторы (БАБ) и антагонисты

кальция (АК). БАБ уменьшают частоту сердечных сокращений (ЧСС), что приводит к удлинению диастолы и обеспечению пассивного наполнения желудочков, умень­ шению потребности в кислороде, предупреждению обструкции левого желудочка при физической нагрузке. Антагонисты кальиия (вграпамил) улучшают диастоличе­ скую функцию ЛЖ, уменьшают ишемию микарда. Следует назначать АК именно верапамилового ряда, а не нифедипин, который может усилить обструкцию выно­ сящего тракта ЛЖ за счет вазодилатирующего эффекта. Предпочтительнее исполь­ зование БАБ при обструктивной форме, а верапамила - при иеобструктпвной. Ком­

бинация двух препаратов не имеет преимуществ перед ионотерапией. Применяют дизапнрамид не столько в качестве известного антарктического средсгва, сколько в качестве препарата, уменьшающепо приступы стенокардии, одышку, синкопаль-

ные эпизоды при обструктивной форме ГКМП. Это, по-видимому, связано с отрица­

тельным инотропным действием препарата, что подтвержпается снижением ФВ. Доза дизапирамида составляет 150-20 мг 3-4 pasa в день внутрь, Известный побоч­ ный эффект - сухость во рту. С осторожностью следует применять препарат при снижении ФВ и признаках систолической дисфункции,

Таким образом, медикаментозная -терапия ГКМП остается в значительной степени эмпирической. БАБ, АК и дизапирамид дают преимущественно сим­ птоматический эффект, не оказывая существенного воздействия на течение бо­ лезни. Применение ИАПФ для лечения ГКМП на стадии изучения и этот вопрос недостаточно изучен. ИАПФ оказывают положительное влияние на диастоличе­ скую функцию ЛЖ. Длительное (годами) лечение БАБ, АК, ИАПФ даже при отсутствии жалоб, рекомендуется пациентам молодого возраста в случае выра­ женной гипертрофии ЛЖ и межжелудочковой перегородки (толщина ее свыше 35 мм) или высокого вмутрнжелудочкового градиента давления. При обнаруже­ нии жизнеопасных аритмий - желудочковой жстрасистолии высоких градаций, пароксизмов желудочковой и суправентрикулярной тахикардии - проводится антиаритмическая терапия (амиодарон, соталолУ У пациентов с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и субаортальным стенозом в по­ кое лечение начинаютс монотерапии БАБ или АК, их сочетания.

II

Опасно использование сердечных гликозидов и периферических вазодилататоров вследствие ухудшения диастолического наполнения, повышения внутрнжелудочкового градиента данленмя и значительного снижения сердечного выброса.

При сохранении, несмотря уа активную терапию, многочисленных жалоб

и высокого внутрижелудочкового градиента давления з покое показано хирур­ гическое лечение.

Хирургические методы лечения ГКМП

Оперативное лечение ГКМП путем вентрикуломиотомии или миэкто­ мии применяется с 60-х годов. Первая успешная операция - трансаортальная вентрикуломнотамия была произведена в 1968 г., и больной прожил после операции 25 лет. В 70-х годах псказання к хирургическому лечению ГКМП значительно расширились и включали все случаи обструктивной ГКМП.

Возможные осложнения, непосредственно связанные с операцией, включают перфорацию МЖП, полную АВ-блокаду, либо блокаду левой нож­ ки пучка Гиса. У больных с терминальной застойной сердечной недостаточ­ ностью производится трансплатаи ия сердца,

В 1984 г. был предложен метод лазерной миэктомии. В качестве аль­

тернативы миэктомии изучается эффективность кзтетерной деструкции ги­ пертрофированной части МЖП путем селективного вкутрикоронарного вве­ дения чистого спирта, вызывающего ограниченный некроз перегородки.

Классическим хирургическим методом лечения больных с обструктивноЙ ГКМП является операция - мжэсептэктомия. Она заключается в резекции небольшого участка межжелудочювой перегородки и нанесении разрезов на прилежащую ее часть. Данное вмешательство полностью устраняет обструк­ цию выносящего тракта и приводит к значительному клиническому улучше­ нию (прекращаются обмороки), одчако приступы стенокардии сохраняются.

Еще одним видом оперативного лечения обструкивной ГКМП являет­ ся протезирование митрального клапана. Оно также приводит к устранению внутрижелудочкового фадиента давления, что еше раз подчеркивает роль смещения передней створки и самого клапана в его происхождении

В 1995 г. был предложен вгсьма необычный способ лечения обструк­ тивной ГКМП - так называемая нехирургическая аблация межжелудочковой перегородки. В септальную ветвь передней нисходящей коронарной артерии вводят этиловый спирт, что приводит к некрозу верхних отделов межжелу­ дочковой перегородки с их последующим истончением. Одним из осложне­ ний такого вмешательства является развитие полной АВ-блокады.

В 1996 г. группа исследова телей из Турции опубликовала сообщение о совершенно новом подходе к лечению ГКМП: применение октреотида, являю­ щегося аналогом соматостатина - ингибитора гормона роста. Ранее было доказа­ но, что ок-греотид вызывает обратное развитие ГЛЖ у бальных акромегалией.

Большой интерес представляют новые и модифицированные методы хи­ рургического лечения ҐКМГ1. В настоящее время хирургическая коррекция счи­

12

стироить в широком возрастном диапазоне. Чаше всего ГКМП формируется в юношеском возрасте, а клинические симптомы возникают после 30 лет.

Прогноз ГКМП весьма серьезен. Реальной угрозой у больных ГКМП яв­ ляется внеюпная сердечная смерггь. В настоящее время полагают, что риск вне­ запной сердечной смерти (ВСС) составляет примерно 1 % в год. Результаты ряда исследований доказали, что прогноз при ГКМП генетически предопределен. Риск ВСС не зависит от выраженности и типа ГЛЖ и даже от того, является ли заболевание клинически выраженным или же протекает бессимптомно.

Традиционно выделяют два основных фактора риска (ФР) ВСС у больных ГКМП: молодой возраст (меньше 30 лет) и случаи внезапной смерти в семье. Дополнительными ФР являются пароксизмы желудочковой тахикардии, про­ бежки желудочковой тахикардии при суточном мониторированыи ЭКГ. Риск внезапной смерти наиболее высок у детей и составляет около 6% в год, Одним из предвестников у детей, в отличие от взрослых, считаются обмороки.

У 2/3 больных состояние стабилизируется на период от 5 до 10 лет. у остальных отмечается нарастание симптомов. Кумулятивная летальность при ГКМП составляет в среднем ла 3 года 7%, за 5 лет15%, за 10 лет - 35%, за

15 лет -56%, ежегодная летальность - 13% от общего числа больных. Основ­ ные причины смерти: внезапная аритмическая смерть -55-85%, застойная недостаточность кровообращения, нередко осложненная мерцательной арит­ мией и тромбоэмболией -15-45%.

По данным репрезентативных исследований, 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82-98%, 10-летняя - 64-89%. Ежегодная леталь­ ность составляет 2-4%. Прогноз благоприятен при длительном бессимптом­ ном течении заболевания, неотягощенном семейном анамнезе, верхушечной форме. Такое течение наблюдается у 1/3 больных. Сочетание консервативно­ го и хирургического лечения является в настоящее время наиболее оправдан­ ным подходом к рациональной терапии ГКМП.

Распространенность кардиомиопатий в Кабардино-Балкарско й Рес­ публике по данным кардиологического отделения Республиканской этниче­ ской больницы

Актуальность изучения эпидемиологии, особенностей течения кардиомиопатий (КМП) обусловлена тяжестью течения болезни, наличием ос­ ложнений, резистентностью к проводимой терапии и необходимостью разра­ ботки рекомендаций по выявлению больных на ранних стадиях болезни.

Целью работы было изучение распространенности карлиомиоггатий в КБР в зависимости от географических зон (районы), пола, возраста.

Материал и методы. Были проанализированы истории болезней кар­ диологического отделения Республиканской клинической больницы первич­ но выявленных за последние 3 года (2000-2002 гг.) больных с КМП. Анализ проводился по специально разработанной анкете, в которой учитывались

14

следующие параметры: пол, возраст, район проживания, клиническая форма КМП, давность заболевания, осложнения.

Результаты исследования. Распространенность КМП среди жителей рес­ публики составила 8,2 чел на 100 тыс населения. Заболевание чаше регистрируется у мужчин. Наибольшая распространенность болезни отмечается в возрастном периоде от 40 до 49 лет, т.е. среди людей трудоспособного возраста. Среди клинических форм превалирует дататацнонная КМП (9\3% ). Почти у всех больных имеется тя­ желая степень хронической сердечной недостаточности (НК И Б -Ш ст. у 96,0%), в сочетании с нарушениями ритма и проводимости (100%), утяжеляющими состояния больных и вызывающими высокую степень резистентносте к лечению.

В 96,7% случаев заболевание выявлено в стадии декомпенсации, когда наблюдалось выраженное снижение глобальной сократительной функции миокарда, (по данным ЭхоКС ФВ менее 40% у 39% больных), когда лечеб­ ные мероприятия паллиативны.

Изучение распространенности заболевания в различных районах респуб­ лики показало, что наибольшая частота КМП отмечается в Майском. Прохладненсксм, Черекском районах, наименьшая - в Урванеком и Зольском районах.

Выводы

Таким образом, данное исследование показало:

1.В КБР довольно высокая распространенность КМП.

2.Среди клинических форм чаще встречается дилатаиионная КМП, которая регистрируется большей частью у мужчин 40-49 лет.

3.Наибольшая распространенность КМП зрегистрирована в Майском, Прохладненском и Черекском районах,

4.Заболевание дебютирует у большинства больных застойной сердечної!

недостаточностью, сочетается с тяжелыми нарушениями ритма и проводимости.

5Необходимо более широкое внедрение ЭхоКС исследования сердца

врайонах республики для выявления данной категории больных в полм ран­

них стадиях болезни.

15