Холь была удалена с участком кости, к которому прилегала. Гистологическое заключение, которое было дано по месту жительства: злокачественная синовиома. При пересмотре гистологических препаратов в ВОНЦ АМН СССР опухоль верифицирована как доброкачественная синовиома. Ребенок наблюдается в течение 3 лет. Признаков рецидива опухоли не выявлено.
2.5.7. Опухоли и опухолеподобные поражения периферическихнервов
Согласно МГКО ВОЗ (серия № 3), различают следующие виды опухолей и опухолеподобных поражений периферических нервов.
А.Доброкачественные.
1.Травматическая неврома (ампутационная неврома).
2.Нейрофиброма.
3.Нейрилеммома (шваннома).
4.Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Б.
Злокачественные.
1.Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросаркома).
2.Периферические опухоли первичной нейроэктодермы.
Первую классификацию опухолей периферических нервов предложил Oppert (1815), который подразделил опухоли нервов «а три основные группы: «ненормальные ганглии», опухоли непосредственно самих нервных стволов и опухоли оболочек нервов. R. Volkman (1857) впервые высказал предположение, что некоторые опухоли «ервов исходят из элементов шваннов-ской оболочки. R. Virchow (1858—1863) подразделил опухоли нервов на истинные невромы, состоящие из элементов нервной ткани, ложные, образованные соединительнотканными элементами нерва, ,исмешанные.
F. Recklinghausen (1882), изучая нейрогенные опухоли, установил, что существует связь многочисленных образований кожи так называемых болезненных подкожных узелков типа фибром, пигментных пятен и липом сомножественными опухолями нервных стволов, которые, по его мнению, происходят из •соединительнотканных оболочек нервов. Это заболевание вошло в литературуподназванием «болезньРеклингхаузена^.
J. Verocay (1908—1910), учитывая данные эмбриогенеза нервной ткани, дал новое объяснение происхождению и развитию опухолей периферических нервов. Он пришел к выводу, что значительная часть кожных невром Вирхова в действительности происходит из клеток шванновской оболочки. Гистологической особенностью этих опухолей является своеобразное распределение и сочетание ядерно-волоконцевых элементов в виде розеток, полисад, клубков или в<ихреобразных структур. Он предложил для этих новообразований название «нейрино-ма». J. Verocay (1910) считал, что в основе этиологии нейрином
лежит порок развития эктодермальной нервной трубки, в которой неиспользованные для построения нервной клетки клеточные группы (нейроциты 'или нейроглеоциты) сохраняют способность к бластоматозному росту в постэмбриональном периоде. В. М. Гаккель(1939)также указывал,чтоу больных с нейриномами наблюдаютсядизонтогенетические признаки.
Вместе с тем появились и противники теории J. Verocay о генезе нейрином, которые писали о соединительнотканном происхождении всех опухолей периферических нервов. Окончательно разрешили этот спор отечественные исследователи Н. Г. Хлопин (1946), А. Д. Тимофеевокий (1947), Р. А. Мельников (1952), которые путем эксплантации элементов периферической нейроглии и нейрином вне организма доказали нейроэктодермальное происхождение этих новообразований.
2.5.7.1.Нейрофиброма
прряф£рдцрск;их_нервов, разви-
вающаясяиззл^М£Н-тов-_ео€Динительнотканн-ых-левн-ых— оболо-
чек. Наиболее ч астолокализуется -&-коже-у- взрослых. Является одним «з составных элементов тканевого комплекса при нейрофиброматозе (см. раздел 2.5.7.3).
Мы наблюдали только одного ребенка с обширной нейрофибромой глубоких анатомических областей. Приводим 'это наблюдение.
Больная Т., 1 года 7 мес, поступила в клинику в 1985 г. Заболевание выявлено при рождении ребенка. У девочки наблюдалась резко выраженная асимметрия лица за счет увеличения объема левой половины. Скуловая кость, скуловая дуга, ветвь и угол нижней челюсти резко выбухали кнаружи. Движения челюсти ограничены. Средняя линия нижней челюсти смещена вправо. Левое крылочелюстное пространство занято опухолью. Мягкое и твердое небо деформированы за счет плотного и. упругого выбухания, ткани мягкого неба оттеснены вправо.
На рентгенограммах выявлена деформация заднего отдела тела, угла и ветви нижней челюсти слева вследствие изгиба кости кнаружи. Нижний край скуловой кости дифференцируется плохо, скуловая дуга изогнута кнаружи и истончена. Верхняя челюсть сдавлена и смещена медиально. Контуры деформированных костей гладкие со склерозированным ободком {рис.16).
Высказано предположение о наличии доброкачественной мягкотканной опухоли подвисочнойи крыловиднойямок, крылочелюстного пространства.
За время 2-недельного обследования ребенка опухоль «росла на глазах». Произведена пункция. На основании результатов исследования полученного материала нельзя было дать определенного заключения.
Выполнена операция. Обнаружена опухоль размером 8X6 см, занимавшая крылочелюстное и окологлоточное пространства, подвисочную и крыловидную ямки, деформировавшая окружающие ее кости. Верхнезадний полюс опухоли лежал, как в чаше, на большом крыле левой клиновидной кости, которое было вогнуто в полость черепа. Опухоль имела плохо выраженную капсулу, была спаяна с мышцами и надкостницей клиновидной дуги. Она полностью удалена путем резекции ветви и угла нижней челюсти, кость которых была резко истончена и узурирована, через костные узуры набухала ткань опухоли.
103
102
16. Нейрофиброма. На рентгенограмме видна деформация лицевых костей слева.
Гистологическое заключение: нейрофиброма. Ребенок находится под наблюдением,емупроводятортодонтическоелечение.Рецидиваопухолиневыявлено.
2.5.7.2.Нейрилеммома(шваннома)
Опухоли черепных нервов встречаются редко в виде одиночных
нейрилеммом.
Опухоли _т_дрJjyi_4_H_or_o_ Hjy^B а наблюдаются крайне редко. Одним из начальных.„симптомов..-являются бшии_зоне поражения _нераного...стщла. По своему характеру боли_постоянные, могут возникать с перерывами, прикрснове_ние-к опухолевому_ узлу крайне болезненно. Боли- могут, сопровождаться па- рестезиями,-, У _ряда_ больных с--опухолями, поражающими III ветаь^-роияшшого-^шрва, развиваются парезы жевательной
мускулатуры.
Мы наблюдали 2 детей с нейрилеммомами ветвей тройничного нерва. У девочки 12 лет новообразование локализовалось на границе мягкого и твердого неба в области выхода большого небного нерва из большого небного отверстия. Новообразование имело вид одиночного опухолевого узла с бугристой поверхностью, резко болезненного при пальпации. Предварительный диагноз: аденокарцинома. Опухоль удалена полностью. Она имела четко выраженную капсулу, на разрезе была белесоватой. Окончательный диагноз нейрилеммомы установлен после гистологического исследования.
У мальчика 14 лет новообразование исходило -из ветвей нижнечелюстного нерва после выхода их из подбородочного отверстия. Опухоль располагалась на поверхности тела челюсти, была покрыта неизмененной слизистой оболочкой рта. Пальпаторно определялись отдельные резко болезненные продолговатые узлы, сплетенные в единый конгломерат. Диагноз был установлен на основании результатов клинического осмотра и подтвержден гистологически. Опухоль удалена полностью.
Нейрилеммомы лицевого нерва встречаются чрезвычайно редко. Первый и основной гимшюм-'ралич мимических мышц.
Опухоль тто д -h ячы ч нп г п н е р н я впервые описана
П. П. Решетниковым (1938) у 10-летнего мальчика. Новообразование размером 12x6 см располагалось на левой половине шеи, имело овальную форму, плотную консистенцию. Из_харак-терных симптомов описана атрофия левой половины мышц, языка, его отклонение .влево.
Аналогичную картину нейрилеммомы подъязычного нерва мы наблюдали в 1958 г. в клинике кафедры хирургической стоматологии у девочки 15 лет.
2.5.7.3.Нейрофиброматоз
Из всех перечисленных в МГКО (серия № 3) опухолей и опухолеподобных поражений периферических нервов в детском возрасте наиболее часто выявляется нейрофиброматоз.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое системное врожденное заболевание, характеризующееся развитием в подкожной жировой клетчатке множественных нейро-фибром, гемангиом и лимфангиом; нередко возникают также невриномы черепных и спинномозговых нервов. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной системы.
Нейрофиброматоз относят к наследственным заболеваниям,. и в литературе описаны родословные семей больных. Тип наследования заболевания — аутосомно-доминантный [Jones R._ Hart D., 1939; Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972; Маккьюсик В. А., 1976].
Этиология заболевания недостаточно выявлена. Из существующей теории наиболее признанной является теория, согласнокоторой нейрофиброматоз — следствие неправильного эмбрионального формирования зародышевых листков экто- и мезодермы. Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы кожи, об участии мезодермы — изменения, наблюдающиеся в костной системе. Кроме того, у детей с нейрофиброматозом можно обнаружить и некоторые другие пороки развития, в частности такие нарушения эмбрионального развития центральной нервной системы, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим за-
105
104
болеванием, нередко умственно или физически неполноценны. В клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ им. Н. А. Семашко с 1926 по 1961 г. находились на лечении '23 больных с нейрофиброматозом: в возрасте 11 — 20 лет — 12, 21 — 50 лет — 11 больных. Из них было женщин 16 и 7 мужчин. В клинике детской стоматологии института с 1977 по 1986 г. находился 61 ребенок с нейрофиброматозом, из них 30 мальчиков и 31 девочка. В возрасте 0 — 1 года было 2 больных, 1 —
•3 лет— 12, 3—7 лет — 22, 7—12 лет— 17, 12—15 лет — 8 че-
ловек.
Первые клинические симптомы заболевания могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных, кожа обычной окраски, тургор ее не -нарушен. Структура и окраска слизистой оболочки рта у детей 1 — 2 лет также не изменены.
Мы наблюдали 7 больных с нейрофиброматозом в возрасте
•от 8 мес до 7 — 8 лет. В первые 4 — 5 лет жизни установить правильный диагноз очень трудно, так как патогномоничные клинические симптомы или отсутствуют, или очень слабо выражены. В этом возрасте заболевание трудно верифицировать при морфологическом исследовании тканей, и патоморфологи часто .дают ошибочное заключение: липома, фибролипома. В первые годы жизни заподозрить нейрофиброматоз можно при наличии непостоянныхклиническихсимптомов:больших размеров
•одной ушной раковины, макродентии молочных или зачатков
постоянныхзубов.
С увеличением возраста ребенка постепенно начинают проявляться клинические симптомы, характерные для данного за- 'болевания. Наиболее ранний симптом у детей старше-jl— 5 лет —
(грудьГживот,
спина) в виде кофейных^ пятен. Постепенно меняются структура и окраска кожи^лица в области поражения. Кожа здесь кaк^бы_«cтJщeeт_»_быa^Jee^чeм-н-a-J^eлapaжeнныx участках-: 'снижается тургор^ _ появляются морщины и пигментная окраска. Этот симптом четко 1шражен в 10^Г!ГГлеГт г (рис. 17 см. с. 80; 18).
рис.Ст14Ш1слйШстой ободочки
та в очаге поражения
также изменяется, она тер_яет бле^ж^ста'Новится гладкой («лаковой») и приобретает-чут-ь желтеаатук>-екраску.
В толще мягких— тканейлцеки- (наиболее часто поражаемая
•область у детей) к 1 От-Л2„ годам можно пролальнировать от-
.дельные .плотные бол-еан^щше_тяжи или опухщлевые^узлы. Нарушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез
мимических_мь1шц_лица.
На рентгенограммах лицевого черепа выявляется нарушение
•формообразования челюстных костей в виде очагов остеопоро-.за. Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зубы, чаще на нижней челюсти (рис. 19).
18.
Нейрофиброматоз области лба и правой половины лица у больного 13лет.
В первые годы жизни ребенка заболевание дифференцируют от лимфангиомы лица. После 4—5 лет диагностика не представляет трудностей, так как выявляется большинство симптомов, характерных для нейрофиброматоза.
Лечение
нейрофиброматоза хирургическое — иссечение патологически измененных тканей с восстановлением по возможности внешнего облика ребенка. Опыт показывает, что у детей моложе 12—14 лет хирургическое лечение
проводить не следует, так как очаг поражения находится в состоянии активного развития. При обширных поражениях (половина лица и шеи) хирургическое лечение малоэффективно.
2.5.7.4. Злокачественные опухоли периферических нервов
Под нашим наблюдением в 1966—1968 гг. находились две девочки со злокачественной формой опухолей периферических нервов.
Больная М., 13 лет, поступила в клинику с диагнозом обширная дермоидная киста дна полости рта. Опухоль замечена девочкой и родителями за 3 мес до поступления в клинику, по месту жительства проводилась противовоспалительнаятерапия.
Опухоль занимает обширную область дна полости рта, пальпаторно, определяются ее четкие границы, поверхность опухоли не спаяна с окружающими тканями. При осмотре размер опухоли в пределах 8X8 см. Корень языка приподнят, двигательная функция языка сохранена. Опухоль, расценена как дермоидная киста.
.106 |
107 |
Т9. Нейрофиброматоз левой полови?1ы лица у больного 12 лет. Ортопантомограмма. Деструкция кости левой половины нижней челюсти.
Произведена операция. Хирургический доступ осуществлен снаружи «воротниковым» разрезом, в процессе операции второй разрез произведен через слизистую оболочку подъязычной области. После распрепаровки мягких тканей дна полости рта обнаружена обширная белесовато-желтоватая опухоль, передняя, нижняя и верхняя поверхности которой покрыты xoj рошо выраженной тонкой оболочкой. Задние отделы опухоли уходят в глубь языка и окологлоточное пространство. При выделении опухоли установлено, что оба язычных нерва, обе язычные артерии находятся в толще опухоли. Задние отделы интимно спаяны со стволом правого подъязычного нерва. Было принято решение удалить опухоль единым блоком с язычными артериями и нервами, периферическими отделами подъязычных нервов. Удалены все мышцы дна полости рта и язык вместе с мышцами корня. Оставлены кожа и слизистая оболочка подъязычной области, которые ушиты после сближения краев раны. Наложена трахеостома. Размер опухоли 10Х Х8 см.
Гистологическое заключение: нейрогенная саркома.
Девочка находилась под наблюдением в течение года. Трахеостома ушита через 2 мес после операции. Логопедом была поставлена речь по типу «чревовещания», и девочка вернулась к школьным занятиям. Через год на шее справа был выявлен опухолевый узел, проникавший в толщу мышц окологлоточного пространства, опухоль быстро росла. В течение последующих 6 мес появился второй узел справа. Больная была направлена на паллиативную лучевую терапию. Через 1,5 года после операции она скончалась.
Больная А., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом: нейрофиброматоз левой височной области. Патологический очаг удален по возможности в. пределах здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило клинический диагноз. Через 2 года девочка поступила по поводу продолжающегося роста тканей в области патологического очага. Произведена повторная операция — биопсия. Гистологическое заключение: нейрофибросаркома. После повторной операции рост опухоли ускорился. Через месяц она вновь' занимала всю височную область и половину лица. При рентгенологическом исследовании обнаружена резорбция чешуи височной кости. Больная направлена в нейрохирургический институт (рис. 20).
Злокачественные опухоли, исходящие из нервной ткани, радиорезистентны, поэтому лучевая терапия ожидаемого эффекта не дает.
2.5.8. Опухоли спорногоили неясного гистогенеза
В МГКО ВОЗ (серия № 3) к этой группе отнесен ряд новообразований, которые часто встречаются в детском возрасте в мягких тканях различных анатомических областей. В данном разделе описаны тератома (дермоидная киста), фиброзная гамартома младенцев, врожденные пороки развития щитовидноязычного протока (врожденные свищи и кисты шеи), а также врожденные боковые кисты шеи и предушные свищи и кисты.
2.5.8.1.Тератома
И. В. Давыдовский (1969) указывал, что «... Следует считать 'порочным безраздельное соприкосновение и даже слияние таких понятий, как тератоиды и тератомы (т. е. опухолевидный порок развития и истинная опухоль на основе этого порока), хористомы (или гамартомы) и хористобластомы, т. е. истинные опухоли».
Взависимости отморфологическойструктуры А. И. Абрикосов
иА. И. Струков (1953) различают три типа тератом.
1. Гистоидные тератомы, состоящие из какой-нибудь одной ткали. К ним относят, например, хо-ндромы, эпидермоиды, встречающиеся в коже (см. раздел 2.6).
2.Органоидные тератомы, состоящие из нескольких тканей. В эту группу входят дермоидные кисты, или дермоиды, врожденные кисты лица и шеи.
3.Организмоидные тератомы (эмбриомы), включающие различные ткани и даже зачатки целых органов. Эмбриомы наблюдаютсяв полостирта,крестцово-копчиковойобластии т. д.
В детском возрасте наблюдаются все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-ли- цевойобласти.
Дермоидная киста, или дермоид, представляет собой образование, стенки которого состоят из соединительной ткани, покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи. В стенке кисты мож.но обнаружить волосяные луковицы, сальные и потовые железы. Полость кисты заполнена секретом сальных и потовых желез, слущенным эпителием, иногда встречаются пучки волос. В раннем детском возрасте оболочка кисты мягкая, податливая, киста заполнена жидким молочно-белым содержимым с примесью жидкого жира. С возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жироподобнойкашицеобразноймассы.
109
20. Нейросаркома, развивавшаяся |
на |
фоне нейрофиброматоза. |
|
а — нейрофибронатоз у больной 12 лет: б — нейросаркома у той же больной через 4 года.
Образуются дермоидные
кисты в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть ее отделяется от основной массы, поэтому наиболее часто дермоидные кисты располагаются в местах слияния кожных покровов и зарастания эмбриональных полостей и их щелей. Наиболее часто дермоидные кисты локализуются в области дна полости рта по средней линии. Клинически киста определяется как плотное, упругое новообразование округлой или овальной формы, не спаянное с окружающими ее мышцами, но всегда плотно прилегающее к надкостнице подбородочной бугристости или подъязычной кости. Кисты больших размеров спаяны с обоимикостнымиучастками.
Киста может располагаться над челюстно-подъ-язычной мышцей или под ней (рис. 21). При больших размерах кисты она раздвигает мышцы и занимает оба этажа дна полости рта. При расположении ее над челюстно-подъязычной мышцей киста покрыта только слизистой оболочкой, выбухает в подъязычную область, легко пальпируется, и диагностика ее не представляет трудностей. Киста, располагающаяся под челю- стно-подъязычной мышцей, локализуется в толще мышц дна полости рта и клинически проявляется в форме выбухания в подподбородочной области. Дермоидные кисты чаще обнаружи-
21.Расположениедермоиднойкистыднаполостирта(схема):
над челюстно-подъязычной мышцей и под челюстно-подъязычной мышцей.
вают у детей 8—12 лет. В нашей клинике оперированы 18 детей с дермоидной кистой дна полости рта.
Другая наиболее частая локализация дермоидных кист — надбровная область у внутреннего или чаще у наружного угла глаза. Кисты, расположенные в этой области, достигают размера не более фасоли, плоские, подвижные. Выявляются они в первые годы жизни ребенка. В нашей клинике оперированы 22 ребенка с кистами данной локализации.
Редкая локализация дермоидных кист — переносье или срединная линия носа. Кисту обнаруживают сразу после рождения ребенка. Она растет очень медленно, но часто инфицируется и воспаляется. При локализации кисты в области переносья ее дифференцируютотглиомы носаили мозговойгрыжи.
Под наблюдением внашей клиникенаходились5 детей (4 девочки 10—13 лет и один мальчик 2 лет) с гигантскими тератомами, занимавшими несколько глубоких анатомических областей. Все новообразования были полостными, имели хорошо выраженную соединительнотканную оболочку, в их полости были обнаружены рудименты различных органов и_ тканей. У всех детей тератомы достигали в диаметре 8—12 см и занимали крылочелюстное, парафарингеальное пространство, кры-лонебную и подвисочную ямки, верхний полюс их располагался на костях основания черепа. У детей были деформированы угол и ветвь челюсти (изгиб кнаружи), скуловая дуга. У 2 больных новообразование распространилось в полость глазницы, в результате чего развился экзофтальм. У мальчика 2 лет верхний полюс новообразования проникал в решетчатый лабиринт и полость клиновидной кости. В тканях новообразования были обнаружены участки озлокачествления (по этому вопросу мнения патоморфологов были различны).
E p i g n a t h u s — тератома верхней челюсти, выступающая в полость рта. В отличие от дермоидных кист epignathus не имеет четко выраженной оболочки. Новообразование сформировано из различных эмбриональных тканей (эмбриомы), общая
ПО |
111 |
композиция которых обычно соответствует их естественному взаиморасположению. Так, части респираторного тракта располагаются тесно с кусочками хряща (рудименты бронхов), части кишечника имеют не только эпителиальную выстилку, но и гладкую мускулатуру, нервная ткань сочетается с тканью оболочек. Таким образом, соблюдается порочное развитие полипотентных клеток плода, отделившихся в раннем эмбриональном периоде.
Обычно при epignathus младенцы погибают во время или тотчас после родов, поскольку в эмбриональном периоде жизнь ребенка сохраняется благодаря внутриутробному кровообращению, в процессе же родов при перестройке кровообращения ребенок обычно погибает от асфиксии [Николаева Т. Н., 1928; Лапидус В.
Л., 1958].
Авторы редких сообщений о тератомах челюстно-лицевой области указывают на трудности в диагностике этих новообразований и казуистическую редкость подобных наблюдений [Слуцкая Р. С., 1958; Дмитриева В. С. и др., 1968]. Клинические проявления данной патологии разнообразны [Соловьев М. М. и др., 1976], нередко наблюдается тяжелое течение заболевания [Клячкина Л. М. и др., 1982]. Это подтверждают и наши единичные наблюдения.
На лечении IB нашей клинике находились два ребенка: девочка в возрасте 1 года 8 мес и мальчик 8 лет. У обоих детей новообразование занимало задние отделы верхней челюсти, отдавливало книзу ткани мягкого неба, выполняло HOCOI лотку, распространялось на медиальную крыловидную мышцу. У мальчика 'Новообразование удаляли дважды из-за продолжающегося его роста. Девочка после операции находится под наблюдением, признаков роста тератомы не выявлено.
\/ 2.5.8.2.Врожденные кистыисвищишеи
Срединные кисты и свищи шеи образуются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у 3—5-недельного эмбриона при развитии щитовидной железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации слепому отверстию языка, а затем проток идет вниз до перешейка щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты и свищи данной локализации также могут образоваться в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне щитовидноязычного протока — от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в области подъязычной кости. Кисты растут медленно, безболезненны. Боли чаще появляются при инфицировании и нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены гло-
112
тание и дыхание. Описано несколько случаев асфиксии со смертельным исходом при разрыве кист корня языка. Кисты, расположенные над подъязычной костью и под ней, по мере роста вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэластической консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с'телом подъязычной кости. Киста смещается только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Срединную кисту дифференцируют от хронического лимфаденита подподбородочныхлимфатическихузлов.
Различают неполные наружные и полные внутренние срединные свищи шеи. Они образуются лишь после рождения, проходя стадию кисты. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемого из свища мало, с приемом пищи оно не связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. Введенная в полный свищ жидкость (новокаин, кипяченое молоко) изливается в полость рта через слепое отверстие корняязыка.
На основании характерной картины и результатов исследования (зондирование, введение жидкости и контрастная рентгенография) можно достаточно точно диагностировать срединный свищшеи.
Лечение срединных кист и свищей шеи хирургическое. Рациональным доступом является поперечный разрез шеи на уровне тела подъязычной кости. Тяж свища или оболочку кисты выделяют до подъязычной кости, с которой они интимно спаяны. Для обеспечения успеха следует резецировать часть тела подъязычной кости. Иногда свищевой ход продолжается от задневерхней поверхности тела подъязычной кости до слепого отверстия языка.
При оперативном вмешательстве довольно часто невозможно выявить ткани стенок свища, так как они ничем не отличаются от тонких фасциальных слоев, поэтому для ориентации хирурга перед операцией в свищ вводят растворы красителя (обычно раствор метиленового синего). Если раствор сразу не проник в слепое отверстие корня языка, то для контроля его повторно вводят в свищ после резекции тела подъязычной кости (до момента его полного удаления). Такой прием обеспечивает надежность операции. В нашей клинике оперированы 26 детей. Повторные образования свища после операции наблюдались у 3 детей.
Вопрос о происхождении боковых кист и свищей окончательно не решен. Источником их образования нередко являются сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зобно-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редкопроявляютсебя в раннем детском
возрасте и сохраняются в латентном состоянии. Лишь в возрасте 12—16 лет они под влиянием ряда факторов (воспаление, травма) начинают расти, в результате чего образуются кисты шеи. После вскрытия их самопроизвольно или хирургом, ошибочно принявшим их за абсцесс, остаются незакрывающиеся свищи.
Боковые кисты шеи, как правило, неудобств ребенку не причиняют. Лишь по достижении больших размеров или нагноения они могут затруднять прием пищи, вызывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок. Кисты растут медленно,
22. Врожденная боковая киста шеи. клинически проявляются в виде выбухания
мягкоэластической консистенции, возникающего впереди груди- ноключично-сосцевидной мышцы. Размеры кист от грецкого ореха до детской головки (рис. 22). Окраска кожи над кистой не изменена. При пальпации выявляют мягкоэластическое образование, иногда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лимфатические узлы шеи не изменены. В области грушевидных карманов на стороне кисты может отмечаться незначительное выпячивание стенки глотки.
Боковые кисты шеи часто нагнаиваются, при этом киста быстро увеличивается в объеме вследствие скопления в ее полости гнойного экссудата, становится болезненной и плотной на ощупь. Лимфатические узлы шеи увеличиваются, пальпация их болезненна. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают.
Дифференцировать' боковые кисты шеи следует от лимфаденита, лимфосаркомы, лимфангиомы, кавернозной гемангио-мы, аневризмы сосудов, опухолей околоушной и поднижнече-люстной слюнных желез.
Лечение боковых кист шец хирургическое. Над кистой по переднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы производят разрез достаточной длины, помня о близости крупных сосудов. Эффективность операции зависит от выделения кисты целиком с оболочкой. Операция сложная, так как оболочка кисты очень тонкая и интимно спаяна с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи, особенно плотно с внутренней яремной веной. Верхний полюс кистыможетбыть соединен
114
сухожильной связкой с шиловидным отростком или заканчиваться в небной миндалине.
Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и кисты. Чаще они образуются вторично из кист, образовавшихся в раннем детском возрасте. Кожа над нижним полюсом кисты краснеет, растягивается, образуя свищ. Врожденные свищи встречаются довольно редко. Иногда устье свища может закрываться, в результате чего вновь образуется киста.
Следует различать полные и неполные свищи. Ход полного свища представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье в области небной миндали->ны и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед передним краем грудиноключично-сосцевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции и мышцы шеи, располагаясь рядом с ее сосудисто-нервным пучком. Несколько выше уровня рогов подъязычной кости свищ поворачивает внутрь и уходит к боковой стенке глотки. Из устья свища выделяется небольшое количество прозрачной белковой жидкости, состоящей из клеток эпителия и лимфоид-ных элементов.
Лечение боковых свищей шеи хирургическое. Для того чтобы более точно определить направление хода свища, в его наружное устье перед началом операции вводят 1 % водный раствор метиленового синего. При неполном удалении свищевого хода возможны рецидивы. В нашей клинике оперированы 12 детей с боковыми кистами и свищами шеи. Все дети после операции здоровы.
Предушные свищи и кисты — врожденное образование, развитие которого связано с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода и ушной раковины. Этот порок развития довольно часто передается по наследству (аутосомно-доминантный тип наследования). У большинства детей его выявляют при рождении в виде отверстия в коже верхнего основания завитка. Значительно реже отверстие располагается у основания козелка уха, еще реже — в позадиушной области. Стенки свища выстланы кожей, из отверстия выделяется салоподоб-ное содержимое. Свищи легко инфицируются и нагнаиваются. При хроническом воспалении предушного свища развивается воспаление кожи вокруг его отверстия с участком мацерации размером до 3 см. В связи с этим родители обращаются к специалисту по кожпым болезням, и детей длительное время лечат и обследуют по поводу туберкулеза кожи, грибковых заболева1-нии и 'др.. При тщательном обследовании ребенка выявляют свищ. У одного из них (обычно у матери) также выявляют подобный порок развития.
Просвет предушных свищей неравномерный, и около «аруж-
8о* 115
ного слухового прохода часто обнаруживают его широкое ампу« лообразное расширение в виде кисты, которая может пальпироваться под кожей впереди козелка уха. Свищ заканчивается слепо на одной из поверхностей кожно-хрящевого отдела наружного слухового прохода. Стенка свища может находиться
•очень близко от основного ствола лицевого иерва.
Лечение свища хирургическое — производят его иссечение. Операция не представляет больших трудностей (после введения в
свищ раствора красящего вещества), если ребенка ни разу не оперировали. Большие технические трудности возникают после длительного хронического воспаления или многократных и безуспешных хирургических вмешательств.
Стенки свища или кисты необходимо удалить полностью, в противном случае развивается рецидив. В нашей клинике оперированы 26 детей, у которых получены хорошие результаты.
2.5.8.3.Фибрознаягамартомамладенцев
Гамартома (хамартома, дизэмбриоплазия) —опухолевидное образование, развившееся на участке тканей с выраженной дизэмбриоплазией (гамартия), на котором нарушено соотношение тканей — «доброкачественная органоидная смесь» (ВОЗ, 1974).
Новообразование встречается очень редко, локализуется главным образом между эпидермисом и поверхностной фасцией, прогрессивный1 ростегоотсутствует.
При гистологическом исследовании выявляют, что патологически измененный участок представлен смесью тканей: плотная фиброзная соединительная ткань чередуется -с рыхлой тканью, содержащей звездчатые или веретенообразные клетки незрелого вида, и зрелой жировой тканью.
В литературе описаны гамартомы наиболее часто встречающейся локализации: в подмышечной впадине, на плече, предплечье. Под нашим наблюдением находились 3 больных: девочка 9 лет и 2 мальчика 9 и 13 лет, у которых отмечалась редкая локализация гамартомы — в области крылочелюстного и окологлоточного пространства. У всех детей выявлено ограничение подвижности нижней челюсти, и они были направлены в клинику с диагнозом фиброзного анкилоза одного из височ-но- нижнечелюстных суставов.
На рентгенограммах нижней челюсти определялась деструкция кости угла, ветви и отростков. У 2 детей деформация этой области выражалась в изгибе ветви челюсти внутрь (рис. 23). Признаки задержки роста тела и ветви челюсти в продольном направлении не наблюдались или были слабо выражены. Длительность заболевания составила от 8 до 10 лет.
На операции были выявлены плотные, как рубцы, ткани на
J16
внутренней поверхности угла и ветви челюсти. После резекции деформированных и резко истонченных ветвей обнаружен участок плотных тканей, хрустящих под ножом, которые занимали область крыловидной мышцы, крылочелюстное и окологлоточное пространство, крылонебную ям,ку. У всех детей крыловидные отростки клиновидной кости были недоразвиты и деформированы. На патологически измененном участке обнаружен дефицит мягких тканей.
У девочки 9 лет был установлен предположительный послеоперационный диагноз «последствия травмы угла и ветви челюсти», так как ткани по внешнему виду и плотности напоминали рубцовую ткань.
У 2 других детей после клинического обследования гамартома была одним из вариантов предположительного диагноза. Дети находятся под наблюдением, им проводят ортодонтиче-ское лечение и готовят к отсроченной костной пластике угла и ветви челюсти.
2.6.ОПУХОЛИКОЖИЛИЦА
Новообразования кожи лица весьма разнообразны, что объясняется различиями в их строении. Перечисленные в МГКО ВОЗ (серия № 12) патологические процессы в основном развиваются у лиц зрелого и пожилого возраста.
Родители детей с опухолями или опухолеподобными процессами кожи обращаются, как правило, к специалистам по кожным болезням, и в стоматологические клиники дети поступают значительно реже. П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) довольно подробно описали опухоли и опухолеподобные процессы кожи, которые встречаются у детей, и предложили их классификацию.
В данном разделе описаны те опухоли и опухолеподобные процессы, которые характерны для детского возраста: киста, источником роста которой является эпидермис кожи, — эпидермальная киста; обызвествленная э-иителиома Малерба, развивающаяся из эпителия дериватов кожи; доброкачественные (невусы) и злокачественная (меланома) опухоли меланогенной системы.
Опухоли сосудов и периферических нервов кожи описаны в разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических областей», так как при локализации большинства этих опухолей в челюстно-лицевой области крайне редко поражается только кожа лица. Обычно они распространяются на прилежащие мягкие ткани, слизистую оболочку полости рта и языка, .мышцы, приводят к значительным нарушениям роста и структуры челюстных костей.
Э п и д е р м о и д« а я киста относится к образованиям дизонтогенетического происхождения. Кисты располагаются на местах зарастания эмбриональных эктодермальных полостей
117
23. Фиброзная гамартома у больной 12 лет. Рентгенограмма в аксиальной проекции. Видна вторичная деформация нижней челюсти справа (ветвь и угол вогнуты внутрь).
и их щелей. Они образуются в результате нарушения закладки эктодермы. Полость эпидермальной кисты покрыта эпидермисом, а содержимое кисты составляют преимущественно чешуйки кератина и кристаллы холестерина. Отсюда второе ее название — «кератиновая киста».
Эпидермоидные кисты встречаются редко. Они располагаются в области корня носа, наружного и внутреннего угла глазницы и надбровной области. Их определяют по ограниченному выбуханию. Консистенция кист мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей они не спаяны. Рост опухоли вначале медленный, позднее, в юношеском возрасте, усиливается. Эпидермоидные кисты можно дифференцировать от дермоидных лишь при макро- и микроскопическом исследованиях. Они могут образовываться и в полости рта.
Лечение эпидермоидпых «ист хирургическое. Обызвествленная эпителиома Малерба — редкое
заболевание; преимущественно локализуется на лице и шее. Диаметр ее одиночных элементов !не превышает 5 см. Обызвествленная эпителиома—'плотная, подвижная, глубоко
•расположенная опухоль округлой или продолговатой формы. Покрывающая ее кожа иногда пигментирована. Заболевание не проявляет признаков злокачественности, однако довольно
118
часто рецидивирует [Geiser J. D., 1959]. У 8 детей, оперированных нами по поводу эпителиомы Малерба, рецидива не отмечено.
Гистологическая картина: обызвествленная эпителиома располагается в подкожной жировой клетчатке или на границе ее с кожей. Эпидермис над опухолью истончен, пигментирован. Резко отграниченная от окружающей ткани опухоль может иметь соединительнотканную капсулу. В строме обнаруживают много эпителиальных клеток различной формы, которые напоминают клетки базалиомы. Ядра клеток базофильны, выявляются и многочисленные пикнотические ядра. Базофильные клетки постепенно принимают эозинофильный характер, ядра их становятся бледными или совсем не окрашиваются — теневые клетки. Иногда обнаруживается ороговение или скопление меланина. В строме встречаются гигантские клетки инородных тел.
Обызвествление эпителиомы не является ее непременным свойством. Известь появляется в центре клеточных гнезд. Генез опухоли не установлен. По мнению A. Malherbe и I. Chenantais (1880), она исходит из сальных желез. Другие авторы считают, что обызвествленная эпителиома Малерба происходит из волосяныхфолликулов.
Лечениехирургическое.
Неву с (родимое пятно) — пигментное образование на коже нейроэктодермального происхождения, в состав которого входят невуоныеклетки,содержащиемеланин.
Невусы принято относить к порокам развития, однако это формальный подход к явлению, не вскрывающий его физиологических основ, к тому же невусы — постоянная принадлежность кожи человека. По-видимому, это своеобразные «органы», продуцирующие пигмент или образующие его запасы [Давыдов-
ский И. В., 1969].
На основе родимых пятен могут развиваться истинные опухоли— злокачественные мел ан о мы. G. Т. Pack (1948) установил, что у человека может быть от 2 до 100 родимых пятен, в среднем примерно 20, поэтому у каждого представителя европеоидной расы может развиться меланома. Пигментированные родимые пятна и меланомы намного реже встречаются у представителей негроидной и монголоидной рас. Однако даже У представителей европеоидной расы, несмотря на широкое распространение родимых пятен, меланомы из пигментных клеток развиваются очень редко [Cowdry E. V., 1958]. М. Macklin (1948)
утверждает, что появление большого количества родимых пятен в разное время после рождения является, по-видимому, наследственным признаком. Она наблюдала наличие «...множественных родимых пятен у одной женщины, У ее сестры, у 4 из 7 детей этой женщины и у 2 дочерей ее старшего сына. Очевидно, это зависело от доминантного гена в этой семье». Н. Z. Lund и G. D. Stobbe (1948) обнаружили,
119
что гистологическая структура родимых пятен с возрастом из-
меняется: увеличиваются размер и количество пигментных клеток, скорость «х размножения как. внутри эпидермального слоя, так и на границе с соединительной тканью. При оценке этих изменений нужно иметь в виду, что во многих случаях развитие родимых пятен связано с возрастом.
У детей злокачественная меланома встречается относительно редко, но родимые пятна у них могут быть очень больших размеров.
Наиболее полной классификацией пигментных невусов является приведенная в диссертации А. С. Абдуллина (1967) классификация, .предложенная М. 3. Сигалом, в которой новообразования подразделяются следующим образом.
1. По внешнему виду: а) плоские; б) плоско-бугристые; в) папиллома-тозные; г) узловатые; д) на ножке; е) бородавчатые.
2. По размерам: а) точечные; б) средние; в) большие; г) гигантские.
3.По окраске: а) серо-бурые; б) коричневые; в) черные; г) темно-синие.
4.По наличию волосяного покрова: а) с волосяным покровом; б) без
волосяного покрова.
5. По клиническому течению: а) покоящиеся; б) осложненные.
А. И. Пачес (1983) отмечает, что размеры и окраска невусов крайне разнообразны, они не являются факторами, определяющими характер процесса и вряд ли могут служить признаками, лежащими в основе классификации.
В практической работе А. И. Пачес (1983) предлагает выделять следующие клинико-анатомические формы невуса.
1.Плоский невус — немного выступает над уровнем кожи, поверхность его гладкая, цвет черный или коричневый, иногда имеется волосяной покров (рис. 24,
25).
2.Бугорчатый невус — также с четкими границами, но поверхность бугристая, окраска чаще бурая, нередко имеется волосяной покров (рис. 26).
3.Папилломатозный невус — форма различная, имеются множественные сосочковые выступы, окраска их различная, часто выступы не содержат пигмента, консистенция мягкая, волос обычно нет.
4.Узловатый невус — узел гладкий, плотный, цвет бурый, коричневый или синий, иногда узел имеет ножку и напоминает гриб, волос нет.
5.Бородавчатый невус — новообразование с бороздами разной глубины, часто черного цвета, имеет волосяной покров.
На наш взгляд, группировка форм невуса, предложенная А. И. Пачесом, удачная. Она позволяет по форме и окраске дать клиническую оценку -невусу на разных этапах его развития и выбрать рациональное лечение.
У детей на коже лица чаще наблюдается плоский и бугорчатый левусы, папилломатозный выявляется на красной кайме губ, иногда у наружного угла глазницы. Согласно существующим данным, наиболее часто озлокачествляется пограничный невус, реже — сложный и еще реже — голубой.
120
Пигментные невусы на
коже лица наиболее часто встречаются у детей в возрасте 5—10 лет. Нами оперированы 10 детей с различными видами невуса.
Удалять рекомендуется невусы, расположенные на местах, подвергающихся постоянному раздражению. Кроме того, существуют косметические показания.
Врожденные пигментные невусы обычно растут медменно, у некоторых больных к периоду половой зрелости рост их прекращается. У больных с врожденными невусами редко происходит их озлокачествление. Невусы, появившиеся во внеутробном периоде развития ребенка, имеют тенденцию к злокачественному перерождению. В анамнезе больных с меланомой нередко отмечается травма, поэтому с целью их профилактики необходимо предохранять родимые пятна от повреждений.
Считают, что меланома может развиться после паллиативной операции, при которой ткани были иссечены
впределах родимого пятна, вследствие чего группы «невусных клеток» остались
втканях. Однако нам неоднократно приходилось поэтапно (частями) удалять
так называемые гигантские пигментированные невусы, покрытые волосяным покровом, но развития меланом мы не наблюдали даже в отдаленные периоды после операции (10—20 лет).
У детей меланомы кожи
24. Плоский невус |
с волосяным покро- |
вом. |
|
25. Плоский пигментный |
невус с воло- |
сяным покровом. |
|
121