Рисунок 26. Эхокардиограмма фибромы межжелудочковой перегородки у девочки 12
лет. На эхокардиограмме опухоль неоднородной консистенции полностью прорастает межжелудочковую перегородку и имеет преимущественный рост в полость левого желудочка.
Рисунок 27. Эхокардиограмма большой фибромы межжелудочковой перегородки у мальчика 3-х лет.
60
Иногда фибромы настолько большие, что практически закрывают полость желудочка (рис 28).
Рисунок 28. Эхокардиограмма фибромы левого желудочка, практически закрывающей всю полость.
Менее чем в 10% случаев фибромы могут образовываться в предсердиях и магистральных сосудах. В отличие от миксом, фибромы обычно не приводят к опухолевой эмболии. Рост опухоли приводит к смещению или прямому повреждению митрального или аортального клапанов, обусловливая гемодинамически значимую клапанную регургитацию или стенозирование.
Клиническая симптоматика
Симптоматика опухоли обычно вторична при инвазии опухолью к происходящему нарушению нормальной геометрии левого желудочка, его наполнения и объема выброса крови. Дополнительно развиваются аритмии, которые могут обусловить внезапную смерть и нарушение атриовентрикулярной проводимости из-за прорастания опухоли в проводящую ткань межжелудочковой перегородки.
Сердечная недостаточность возникает из-за облитерации желудочковой камеры,
что приводит к нарушению функции миокарда. Нарушение функции миокарда усугубляется аритмиями из-за внутримиокардиального роста опухоли.
Рост опухоли может обусловить появление симптомов обструкции выходного
тракта левого желудочка.
61
Диастолический шум может указывать на поражение клапанного аппарата из-за компрессии или прорастания опухолью.
Поражение опухолью проводящей системы может обусловить сердцебиение и синкопальные состояния. Синкопальные эпизоды ассоциированы с аритмиями.
Внезапная сердечная смерть наблюдается в 33% случаев.
У пациентов с нарушенной функцией наполнения левого желудочка возникает застойная сердечная недостаточность. Признаки включают хрипы в легких,
затрудненное дыхание, кашель. При правопредсердной или правожелудочковой локализации опухоли возникают нарушение венозного возврата, гепатоспленомегалия,
асцит.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография
Возможны различные формы аритмий (рис 29). Обструкция левого выводного отдела желудочка проявляется гипертрофией, препятствие в приточном отделе — гипертрофией левого предсердия. Могут отмечаться ишемические изменения на ЭКГ.
Рисунок 29. Желудочковая аритмия при фиброме сердца по данным суточного мониторирования ЭКГ.
Рентгенография грудной клетки
Обычно увеличен силуэт сердечной тени. Локальные очаги кальцификации являются типичным проявлением сердечных фибром, особенно у детей.
Эхокардиография
ЭхоКГ имеет первоочередное значение в обнаружении сердечных фибром,
обычно расположенных в левом желудочке, и оценке клапанных поражений. Есть упоминания о случаях пренатальной диагностики при проведении внутриутробной ЭхоКГ [Uzun O., et al, 2007; Valente M., et al, 1993]. При развитии кальцификации в центре опухоли определяются плотные эхосигналы. Величину клапанной обструкции или регургитации определяют при проведении допплерографии.
МРТ (рис 30) позволяет дифференцировать опухоль от миокардиальных
структур и определить возможность полной резекции опухоли [Hornung A, et al, 2016]. 62
Рисунок 30. МРТ мальчика с большой фибромой сердца. В различных срезах видна опухоль, указанная звездочкой. Данные Hornung A, et al, 2016.
Медицинская помощь
При отсутствии клинической симптоматики фибромы медикаментозная терапия обычно не проводится. При неоперабельных фибромах показана противоаритмическая терапия из-за высокого риска внезапной аритмогенной смерти.
Хирургическая коррекция
В большинстве случаев возможна полная резекция опухоли. Операция должна быть выполнена как можно раньше из-за опасности жизнеугрожаемых аритмий. При неоперабельной фиброме проводится трансплантация сердца.
Осложнения
Несмотря на полную резекцию опухоли, сохраняется высокий риск внезапной смерти из-за поражения проводящей системы сердца. Пациентам с факторами риска аритмогенной сердечной смерти показана антиаритмическая терапия, при неэффективности — имплантация дефибриллятора.
Прогноз
Прогноз благоприятный при полной резекции опухоли. Неполное удаление фибромы приводит к повторному росту опухоли и возникновению симптоматики заболевания. Возможно возникновение опухоли в других областях сердца.
63
Тератомы сердца
Тератома — опухоль из зародышевых клеток, в 90% случаев локализующаяся в полости перикарда, обычно в основании сердца (рис 31). Тератомы могут локализоваться в пределах сердца, чаще в правом предсердии, правом желудочке и перегородке. Тератомы составляют около 10% опухолей сердца у детей. Диагноз обычно ставят детям в возрасте 1 месяца с тяжелыми симптомами компрессии артерий и легких, признаками ХСН и респираторного дистресс-синдрома. Такие больные нуждаются в проведении срочной операции. Более того, размер опухоли может быть очень большим и превышать по размерам собственно сердце. Возможно скопление выпота в полости перикарда, приводящее к тампонаде сердца. Сообщен случай ультразвуковой диагностики тератомы сердца у плода в 25 недель беременности
[Клипа М.В., Омельченко О.Н., 2010].
Рисунок 31. Тератома у ребенка в возрасте 12 дней, сопровождающаяся экссудативным перикардитом. А - при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции обнаружены неоднородные кистозные опухоли. Б - при гистологическом исследовании можно определить признаки кисты. В - ткани эмбрионального происхождения, в некоторых зонах -
кератинположительные. Данные Padalino M., et al, 2005.
Ангиомы сердца
Ангиомы сердца — очень редкие доброкачественные новообразования. Так, в
большом обзоре H.A. Mc Allister из 533 случаев первичных опухолей сердца было только 15 случаев гемангиом.
Ангиомы обусловлены доброкачественной пролиферацией эндотелиальных клеток, их также называют сосудистыми опухолями. Ангиомы могут обнаруживаться в любой области сердца, чаще имеют правостороннюю локализацию. Ангиомы могут состоять из кровеносных сосудов (гемангиомы) или лимфатических сосудов
(лимфангиомы). Эти сосудистые образования сообщаются с соответствующими
64
сосудами миокарда. Они могут инфильтрировать межжелудочковую перегородку в области проводящей системы, приводя к блокаде в проводящей системе сердца.
Гемангиомы являются красными, геморрагическими, плоскими или полипозными субэндокардиальными узловыми образованиями. Размеры опухоли варьирует от минимальных до больших и часто обусловливают геморрагическую тампонаду сердца.
Примерно в половине случаев гемангиома сердца обнаруживается случайно при аутопсии.
Большинство зарегистрированных гемангиом сердца маленькие, составляют от 2
до 3,5 см в диаметре. По данным C. Bizzard et al, (1993), 21% гемангиом сердца исходят из передней стенки правого желудочка и 21% — из боковой стенки левого желудочка.
Папиллярная фиброэластома
Папиллярная фиброэластома является доброкачественным новообразованием сердечных клапанов. Ее распространенность колеблется от 4.4% до 8.0% среди первичных опухолей сердца [Basso C, et al, 1997; McAllister HA Jr, Fenoglio JJ. 1978].
Папиллярная фиброэластома может возникнуть в любом месте, но в большинстве случаях расположена на клапанах сердца. Аортальный клапан является наиболее распространенным местом локализации опухоли (37-45 %). В противоположность этому, папиллярная фиброэластома происходящая из хорд митрального клапана наблюдается крайне редко [Sun JP, et al, 2001].
Новообразование на аортальном клапане часто имитирует ревматизм (рис 32,33)
или инфекционный эндокардит [Shi J, et al, 2016].
Рисунок 32. Слева – ЭхоКГ в парастернальном длинном сечении. Визуализируется опухолевидное образование на аортальном клапане. Справа – опухолевое образование на некоронарной аортальной створке (указано стрелкой). Данные Shi J, et al, 2016.
65
Рисунок 33. Слева – резецированная папиллярная фиброэластома вместе с некоронарной аортальной створкой. Справа – гистологический препарат опухоли
(окраска гематоксилин-эозином, увеличение × 20). Данные Shi J, et al, 2016.
Липома сердца
Липома представляет собой скорее атипичную гиперплазию эмбриональных жировых клеток, чем истинную неоплазму. Липома может инфильтрировать межмышечную соединительную ткань, вызывая атрофию мышцы сердца (инфильтрирующая липома).
При повреждении проводящей системы сердца опухоль вызывает тяжелые аритмии
(рис. 34).
Рисунок 34. ЭхоКГ липомы сердца у девочки 6 лет.
66
Первичные злокачественные опухоли сердца
Диагноз саркомы сердца часто устанавливается перед проведением операции или при патологоанатомическом исследовании. Это обусловлено большой редкостью заболевания и отсутствием характерных диагностических симптомов и признаков.
Опухоли, которые образуются в эпикарде или перикарде, могут сопровождаться болями в грудной клетке, гипотензией, тахикардией и недомоганием. Могут выслушиваться приглушенность сердечных тонов и шум трения перикарда.
Тампонада сердца (обычно из-за постоянного перикардиального выпота) в
конечном итоге приводит к тяжелой некурабельной сердечной недостаточности.
Поражение миокарда сопровождается рефрактерной аритмией, сердечной блокадой, сердечной недостаточностью, ишемией или инфарктом. Поражение эндокарда сопровождается клапанной обструкцией или недостаточностью.
В редких случаях, если опухоль расположена на ножке, могут выслушиваться хлопки пролабирующей опухоли об створки клапана.
При правосторонней локализации опухоли ее фрагменты могут вызывать эмболию легочной артерии.
Левосторонние эмболы приводят к цереброваскулярным инсультам, инфарктам периферических органов и дистальным метастазам.
Локальное разрастание опухоли может обусловить различную симптоматику,
например, синдром верхней полой вены, дисфонию, стридор.
Ангиосаркома сердца
Около 80% сердечных ангиосарком расположены в стенке правого предсердия.
Обычно она полностью замещает предсердные стенки и прорастает в желудочковую камеру. Она может прорастать в подлежащие структуры (например, полую вену,
трикуспидальный клапан).
При этой опухоли может быть непосредственная связь с кровью, поэтому очень часто наблюдаются распространенные метастазы. Симптомы и признаки такой опухоли имитируют большинство системных заболеваний.
Происходит обширное распространение опухолевых масс в сердце и перикарде.
Метастазы, по данным патоморфологических исследований, обнаруживаются у 88%
такой категории больных. Перикардиальная ангиосаркома (без вовлечения миокарда)
наблюдается редко.
Опухоль очень быстро развивается и приводит к фатальному исходу.
67
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома является второй по частоте среди первичных сарком сердца. У
большинства детей рабдомиосаркома начинает расти в возрасте до 10 лет. И
практически все случаи этого заболевания приходятся на возраст до 20 лет. Она происходит одинаково часто как из правых, так и из левых отделов сердца. В 60%
случаев отмечается множественный характер поражения. В 1/3 наблюдений опухоль обладает внутриполостным характером роста с частичной окклюзией и, что особенно характерно, прорастанием клапанного аппарата сердца [Масик А.А. и соавт, 2002].
Отличается быстрым распространением на перикард, поражение которого к моменту диагностики наблюдается в 50% случаев. Почти во всех случаях поражается миокардиальный компонент, могут также поражаться клапаны. Рабдомиосаркома — наиболее характерная первичная злокачественная опухоль у детей, поскольку образуется из эмбриональных клеток перегородки. Рабдомиосаркома, доказанная гистогенетически, составляет, по данным разных авторов, от 11,11% до 25% всех первичных злокачественных опухолей сердца. Чаще локализуется в предсердиях,
преимущественно в левом, реже исходит из стенки желудочков. В 60% случаев отмечается множественный характер поражения. Приблизительно в 1/3 наблюдений,
опухоль обладает внутриполостным ростом с частичной окклюзией и, что особенно характерно, прорастанием клапанного аппарата сердца [Масик А.А. и соавт, 2002].
Рабдомиосаркома отличается быстрым распространением на перикард, поражение которого к моменту диагностики наблюдается в половине случаев. Почти всегда поражается миокард, могут также вовлекаться клапаны. Иногда рабдомиосаркома имеет форму полипа, ножка которого располагается в области основания створки клапана. В ряде случаев опухоль на значительном протяжении инфильтрирует миокард,
что сопровождается увеличением его объема. Чаще рабдомиосаркома имеет форму узла
(рис. 35), повреждающего ткань и дающего метастазы преимущественно в плевру и легкие. Трудности диагностики вызваны полиморфизмом и непостоянством клинических проявлений, а также множественностью масок опухолевого процесса.
68
Рисунок 35 Макропрепарат рабдомиосаркомы правого желудочка.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Для рабдомиосаркомы типична необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки,
аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены, первым и последним проявлением болезни может стать внезапная смерть. Опухоли,
ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывают аритмии, включая нарушения проводимости.
У больного может наблюдаться длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемение пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – барабанные палочки (похудание пальцев рук и утолщение их на концах), изменения ногтей по типу
«часовые стекла». Появляются изменения в анализах крови.
Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:
боль внутри грудной клетки является ранним и частым симптомом злокачественного поражения;
наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цитологическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
69