3 курс / Патологическая анатомия / Патан теория 3

Редактировано by R.A & A.P

или иной степени регенерацию и превращение жирового костного мозга в красный. Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

59.Анемии вследствие нарушения кровообразования (дисэритропоэтические). Гипо- и апластические анемии. Классификация, причины, механизмы развития, морфологическая характеристика.

Анемии вследствие нарушения кроветворения

Анемии вследствие нарушения кроветворения - дефицитные анемии, возникающие при недостатке железа, витамина B12, фолиевой кислоты, а также гипо- и апластические анемии.

Железодефицитная анемия (см. вопрос 60)

Анемия вследствие недостатка витамина B12 и (или) фолиевой кислоты (см. вопрос 61) Гипо- и апластическая анемия

Гипо- и апластическая анемия - следствие глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.

Эндогенные причины и проявления.

• наследственные факторы, с которыми связаны семейная апластическая анемия Фанкони и гипопластическая анемия Эрлиха.

Семейная апластическая анемия Фанкони развивается очень редко, обычно у детей, часто у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характеризуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, лейко- и тромбопенией, геморрагиями, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.

Гипопластическая анемия Эрлиха имеет острое и подострое течение, характеризуется прогрессирующей гибелью активного костного мозга, сопровождается кровоточивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдают уменьшение количества всех форменных элементов крови без признаков регенерации.

Для эндогенной гипо- и апластической анемии наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым жировым костным мозгом, в котором встречаются единичные кроветворные клетки. Полное опустошение костного мозга и замещение его жиром - это «чахотка» костного мозга, так называемый панмиелофтиз.

Экзогенные причины и прроявления.

• лучевая энергия (радиационная анемия),

• токсические вещества (бензольная анемия),

• цитостатические лекарственные препараты, антипирин, барбитураты (медикаментозная анемия).

При экзогенных гипо- и апластических анемиях, в отличие от эндогенных, полного подавления гемопоэза не происходит, отмечают лишь угнетение регенераторной способности костного мозга. В пунктате из грудины находят молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтического ряда. Однако при длительном действии экзогенных факторов активный костный мозг опустошается и замещается жировым костным мозгом, развивается панмиелофтиз. Присоединяется гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвеннонекротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте.

Другие причины.

• при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, обычно рака (рака предстательной, молочной, щитовидной желез, желудка), или костной тканью при остеосклерозе (остеосклеротической анемии).

60.Железодефицитная анемия. Причины. Морфологические проявления.

61

Редактировано by R.A & A.P

Железодефицитная анемия – анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Наиболее широко железодефицитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей.

Причины:

•Хронические кровопотери (маточные кровопотери, хронические кровотечения из ЖКТ, в т.ч. анкилостомидоз; эндометриоз, изолированный лѐгочный гемосидероз, синдром Гудпасчера, гематурический вариант гломерулонефрита и пиелонефрита, геморрагический диатез, кровопотери при заболеваниях лѐгких, ятрогенные кровопотери, «истерические кровопотери» и

др.).

•Повышенная потребность в железе (беременность, роды и лактация, период полового созревания и роста, повышенная потребность в железе у больных В12-дефицитной анемией на фоне лечения, интенсивные занятия спортом).

•Недостаточное поступление железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия).

•Нарушение всасывания железа (хронические энтериты и энтеропатии, резекция тонкой кишки, резекция желудка).

•Нарушение транспорта железа (врождѐнная гипо- и атрансферинемия, гипопротеинемии различного генеза, появление антител к трансферину).

Морфологические проявления:

•Кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы бледные. Бледность кожных покровов может быть с зеленоватым оттенком (старинное название железодефицитной анемии – «хлороз»), иногда коже приобретает оттенок желтоватого воска, причѐм этот оттенок заметен лишь вокруг рта (симптом «жѐлтых усов хлоротиков» Гено де Мюсси).

•Дистрофические изменения кожи и еѐ придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию трещин; тусклость, ломкость волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей).

•Ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта.

•Глоссит, приводящий к атрофии сосочков («лакированный» язык).

•Атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ.

•Жировая дистрофия миокарда, почек, печени, дистрофические изменения в клетках головного мозга (из-за хронической гипоксии).

Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костей происходит замещение жирового костного мозга красным. Нередко отмечаются множественные очаги экстрамедуллярного кроветворения. Микроскопически в костном мозге: эритробласты имеют неправильную форму, уменьшается количество сидеробластов в костном мозге (для их выявления применяется окраска по Перлсу).

61. Мегалобластная анемия. Причины. Морфологические проявления.

Мегалобластическая анемия - это патологическое состояние, заключающееся в общем клеточном расстройстве, в основе которого лежит нарушение клеточного деления за счет заниженного синтеза нуклеиновых кислот, что, в большинстве случаев, является результатом недостаточности витамина В12 или фолиевой кислоты.

Анемия вследствие недостатка витамина B12 и (или) фолиевой кислоты - извращения эритропоэза, вследствии чего развивается мегалобластическая гиперхромная анемия.

Причины:

•Недостаточное поступление витамина В12/ фолиевой кислоты;

•Отсутствие гастромукопротеина (внутренний фактор Касла);

Морфологические проявления.

•бледность кожных покровов (кожу с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер.

•в коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния.

•внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки, на разрезе ржавого вида - гемосидероз.

•в ЖКТ - атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами. При микроскопическом исследовании находят выраженную атрофию эпителия

илимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками - гунтеровский глоссит, по имени впервые описавшего эти изменения

62

Редактировано by R.A & A.P

английского врача В. Гунтера. Слизистая оболочка желудка, особенно фундальной части, истончена, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранены лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы тоже атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склерозом.

Вслизистой оболочке кишечника определяют такие же атрофические изменения.

•Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буро-ржавый оттенок - гемосидероз. Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотная, склерозирована.

•Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный, в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза - эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты, которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только костного мозга, но и селезенки, печени, лимфатических узлов, что обусловливает общий гемосидероз.

•В спинном мозге, особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров - фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и некроза. Такие же изменения редко наблюдают в коре головного мозга.

62. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические). Виды гемолиза и клинико-морфологические особенности. Причины, патогенез, классификация, морфологическая характеристика.

Гемолитические анемии - большая группа заболеваний крови, при которых разрушение крови преобладает над кроветворением.

Причины:

•инфекционные агенты и их токсины;

•отравление химическими веществами и гемолитическими ядами, соли тяжелых металлов, змеиный яд;

•наследственные дефекты эритроцитов, дефекты белков мембраны - наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара);

•иммунные механизмы - резус-конфликт вызывает гемолитическую болезнь новорожденных;

•гемотрансфузионные осложнения - переливание несовместимых групп крови;

•второй тип аллергических реакций (цитотоксический тип), на мембране эритроцита абсорбируются гаптены - изменение Аг структуры эритроцитов приводит активации комплемента и гемолиза эритроцитов;

•протезы клапанов сердца;

•сильное сотрясение тела - маршевая гемоглобинурия у солдат.

Виды гемолиза:

•Внутриклеточный - повреждѐнные эритроциты захватываются макрофагами селезенки и печени, в результате их гемоглобин превращается в пигмент - непрямой билирубин, который поступает в кровоток и откладывается на склерах, слизистых оболочках и коже, вызывая желтое окрашивание (гемолитическая желтуха).

•Внутрисосудистый - эритроциты разрушаются непосредственно в кровотоке, их гемоглобин выходит в плазму и фильтруется почками и выделяется с мочой (гемоглобинурия); молекулы гемоглобина могут вызывать закупорку клубочков нефрона с развитием осложнения в виде острой почечной недостаточности.

Классификация: гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутри- и внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом.

Гемолитические анемии вследствие преимущественно внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов при этом происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени - костного мозга, печени и лимфатических узлов. Характерна триада: анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатию, эритроцитоферментопатию и гемоглобинопатию, или гемоглобиноз.

63

Редактировано by R.A & A.P

•Эритроцитопатия - наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). Основа этих видов анемии - дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

•Эритроцитоферментопатия возникает при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарственных средств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). Иногда при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

•Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α- и β-талассемией) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии - гемоглобинозы S-группы. Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

Морфологическая характеристика.

•общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха,

•острый нефроз выделения продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз,

•гиперплазия костного мозга, который становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным - в трубчатых,

•в селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

63. Наследственные гемолитические анемии. Сфероцитоз. Серповидно-клеточная анемия. Талассемии.

При гемолитической анемии вследствие дефекта структуры, мембраны эритроцитов (болезнь Минковского—Шоффара)

Болезнь Миньковского — Шоффара (сфероцитоз)– наследственное заболевание,

наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Причины: спонтанно возникающая мутация, сформировавшаяся в результате действия тератогенных факторов.

Механизм: генетически наследуемый дефект белка эритроцитарной мембраны приводит к избытку в эритроцитах ионов натрия и молекул воды, в результате образуются патологические формы эритроцитов, имеющие сферическую форму (сфероциты). В отличие от нормальных двояковогнутых эритроцитов они не способны деформироваться при прохождении в узких сосудах синусов селезенки. В результате продвижение в синусах селезенки замедляется, часть эритроцитов отщепляется, и образуются мелкие клетки — микросфероциты, которые быстро разрушаются.

Морфологические проявления.

•первые признаки заболевания проявляются в юношеском и зрелом возрасте, реже в детском;

•течение волнообразное, длительное время сохраняется желтушность склер и кожи от незначительной до резко выраженной, желтушность усиливается с каждым обострением;

•развивается слабость, появляется одышка и учащенное сердцебиение при физической нагрузке;

•возможно образование желчных камней с клиническими проявлениями желчной колики;

•увеличиваются селезенка и печень;

•в период обострения в моче повышен уровень уробилина, в кале — стеркобилина;

•эритроциты и гемоглобин в период ремиссии в норме, в период обострения — развитие малокровия;

•эритроциты с пониженной осмотической устойчивостью, увеличение количества ретикулоцитов;

•в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток.

64

Редактировано by R.A & A.P

Гемоглобинопатии – это наследственно обусловленные аномалии синтеза гемоглобинов человека: они проявляются либо изменением первичной структуры, либо нарушением соотношения нормальных полипептидных цепей в молекуле гемоглобина. При этом всегда возникает поражение эритроцитов, протекающее чаще всего с синдром врожденной гемолитической анемии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Серповидно-клеточная анемия.

•характеризуется наличием в шестом положении b-цепи глобина валина вместо глутаминовой кислоты, распространена в Центральной Африке, Грузии, Азербайджане;

•проявляется через несколько месяцев после рождения;

•отмечается высокий непропорциональный рост

•короткий торс и удлиненные, конечности, башенный череп, измененные зубы, инфантилизм;

•большинство больных умирают в детском возрасте;

•гетерозиготные формы клинически почти не проявляются, заболевание провоцируется выраженной гипоксией; тяжелой пневмонией, при полетах на негерметизированных самолетах, подводном плавании;

•течение хроническое, характеризуется повторными гемолитическими кризами.

Талассемии.

Это гетерогенная группа наследственно обусловленных гипохромных анемий имеющих

различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина. У части больных основной генетический дефект заключается в том, что в клетках функционирует аномальная тРНК, тогда как у других больных наблюдается делеция генетического материала. Во всех случаях происходит снижение синтеза полипептидных цепей гемоглобина. Разнообразные типы талассемий с различными клиническими и биохимическими проявлениями связаны с дефектом любой полипептидной цепи. В отличие от гемоглобинопатии при талассемиях отсутствуют нарушения в химической структуре гемоглобина, но имеются искажения количественных соотношений гемоглобина А, гемоглобина F. Изменения структуры гемоглобина препятствуют нормальному течению метаболических процессов в эритроците, последний оказывается функционально неполноценным и разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы. При талассемии в эритроцитах уменьшается содержание НЬА. В зависимости от степени снижения синтеза той или иной полипептидной цепи молекулы гемоглобина различают два основных типа талассемий: а и b.

Признаки:

•характерные костные изменения (характерное монголоидное лицо, седловидную переносицу, башенный (четырехугольный) череп, гипертрофию верхней челюсти, нарушение прикуса),

•гепатоспленомегалия,

•анемический синдром.

64. Острые лейкозы. Классификация, причины, патогенез, прижизненная морфологическая диагностика, морфологические проявления, осложнения, причины смерти.

Лейкозы - системные злокачественные опухолевые заболевания кроветворной ткани.

Классификация опухолей кроветворной ткани в зависимости от степени зрелости клеток:

Острые лейкозы. Делятся на 2 группы

Недифференцированные и труднодифференцируемые лейкозы.

Для них характерно появление клеток 1,2,3 уровней кроветворения. Эти клетки нельзя дифференцировать по росткам кроветворения морфологическими и гистохимическими методами.

А также варианты болезни, когда процесс трудно дифференцировать вследствие небольшого количества опухолевых клеток.

В эту группу входят 3 лейкоза.

Недифференцированный.

Неклассифицируемый

65

Редактировано by R.A & A.P

Олигобластный (малопроцентный) - лейкоз с появлением малого количества опухолевых клеток.

Дифференцированные лейкозы.

При этих лейкозах появляются клетки соответствующие 4 уровню кроветворения (бласты). Эти клетки можно по морфологическим и гистохимическим признакам разделить по трем росткам кроветворения - лимфоидному (лимфоид); миелоидному (миелоид); моноцитоидному (моноцитоид).

В эту группу входит 9 лейкозов.

Острый лимфобластный лейкоз.

Острый плазмобластный лейкоз.

Острый миелобластный лейкоз.

Острый эритробластный лейкоз.

Острый мегакариобластный лейкоз.

Острый моноцитобластный лейкоз.

Острый миеломонобластный лейкоз

Острый макрофагальный лейкоз.

Промиелоцитарный лейкоз.

Хронические лейкозы:

Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки. Они подразделяются на 3 группы.

миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера);

лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемический лейкоз: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина);

моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитозы

(гистиоцитоз X).

Классификация. По степени увеличения в крови общего количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают:

лейкемический лейкоз - десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови;

сублейкемический лейкоз - не более 15 000-25 000 в 1 мкл крови;

лейкопенический лейкоз - количество лейкоцитов уменьшено, но обнаруживают лейкозные клетки;

алейкемический лейкоз - лейкозные клетки в крови отсутствуют.

Причины острого лейкоза.

Лейкоз - полиэтиологическое заболевание. В его возникновении повинны разные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы: вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ.

Роль вирусов в развитии лейкозов показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровируса HTLV-I), волосатоклеточного лейкоза (ретровируса HTLV-II) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вируса Эпштейна-Барр).

Ионизирующее излучение способно вызвать лейкоз (радиационный, или лучевой, лейкоз), причем частота мутаций зависит непосредственно от дозы ионизирующей радиации. После атомных взрывов в Хиросиме и Нагасаки в 1945 г. заболеваемость острым лейкозом и хроническим миелозом среди облученных людей возросла в 7,5 раза.

Химические вещества, которые индуцируют лейкоз: дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен т.е. бластомогенные вещества.

Патогенез острого лейкоза.

Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при действии этиологических факторов, что ведет к нарушениям пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах: ras (хромосома 1) - при различных

66

Редактировано by R.A & A.P

лейкозах; sis (хромосома 22) - при хроническом лейкозе; myc (хромосома 8) - при лимфоме Беркитта.

Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подтверждено нередко семейным характером заболевания. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживают изменения в наборе их хромосом - хромосомные аберрации. При хроническом миелоидном лейкозе, например, постоянно обнаруживают уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток (Phхромосомы, или филадельфийской хромосомы). У детей при болезни Дауна, при которой тоже обнаруживают Ph-хромосому, лейкоз развивается в 10-15 раз чаще.

Таким образом, мутационная теория патогенеза лейкозов наиболее вероятна. При этом развитие лейкозов часто подчинено правилам опухолевой прогрессии. Замена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью - основа появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза.

Острые лейкозы.

Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса - костный мозг и лимфоидная ткань (места нормального кроветворения).

Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастазирование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Часто метастазируют в: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг.

Характер роста опухоли в местах метастазирования: диффузный и узловой. Формула крови: лейкозные клетки, анемия.

Общие клинико-патоморфологические проявления: o геморрагический синдром;

o интоксикация - дистрофия органов;

o иммунодефицит - инфекции, воспаление, сепсис.

Морфологические проявления острого лейкоза. 1. Острый недифференцированный

Проявление. Инфильтрация костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалин, групповых лимфатических и солитарных фолликулов), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза.

Селезенка и печень незначительно увеличены. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и острый недифференцированный лейкоз протекает как септическое заболевание.

Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с геморрагическим синдромом, развитие которого объясняют разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, анемией, нарушением тромбоцитобразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

2. Острый неклассифицируемый лейкозы.

Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди.

Костный мозг и кровь - бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не более 10-15 тысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови.

Клинико-морфологические особенности:

Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина.

Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов.

67

Редактировано by R.A & A.P

Анемия и дистрофия органов. Причины смерти:

кровоизлияние в головной мозгмассивное желудочное кровотечение

обширные гнойные воспалителтные процессытяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации

(гипоксия).

Макроскопическая картина: бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизлияния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени.

Микроскопическая картина: лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизистых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге (нейролейкоз).

3. Острый миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других органах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса.

Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация.

Макроскопическая картина: гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния.

Микроскопическая картина. Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.

4. Острый лимфобластный лейкоз.

В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит.

Костный мозг и кровь - лимфобласты.

Метастазирование- Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органыпечень, почки, головной и спинной мозг.

Макроскопическая картина. Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов.

Микроскопическая картина. Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внутренних органов.

Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

5. Острый плазмобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - плазмобласты. Источник опухолевых клеток - В лимфоцит. Особенности болезни- выработка иммуноглобулинов. Метастазирование - обычное. Причины смерти: геморрагический диатез, инфекции, интоксикация.

Особенности патоморфологии - умеренное увеличение печени и селезенки, но выраженное увеличение лимфатических узлов.

6.Острый моноцитобластный лейкоз.

7.Острый мономиелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – соответствующие бластные клетки.

Особенности клиники - выраженная интоксикация и высокая гипертермия изза массированного распада опухолевых клеток. Причины смерти обычные.

8. Острый эритробластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – эритробласты. Клинико-морфологические формы болезни:спленогепатомегалическаягеморрагическаягемолитическаягипопластическаясмешанная.

68

Редактировано by R.A & A.P

Особенности патоморфологии - синий костный мозг. Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

9. Острый мегакариобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты. Патоморфология- инфильтрация опухолевыми клетками различных органов и тканей.

Особенности клиники - склонность к тромбозам и гипертермии.

10. Макрофагальный лейкоз.

Костный мозг и кровь - клетки макрофагального ряда. Характерна гипертермия и тяжелое течение вследствие устойчивости опухолевых клеток к химиопрепаратам.

11. Малопроцентный лейкоз.

Характеризуется небольшим количеством бластов в костном мозге и крови. Течение – медленное. Но в определенный момент может наступить обострение с типичным бластным кризом.

12. Промиелоцитарный лейкоз.

Особенность- появление клеток с признаками морфологической дифференцировки соответственно 5 уровню кроветворения. Но это лейкоз все-таки острый. Бласты богаты протеолитическими ферментами. Они легко распадаются и вызывают – гипертермию, диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови, кровоизлияния в головной мозг.

Прижизненная морфологическая диагностика острого лейкоза.

основана на обнаружении в костном мозге (пунктате из грудины) бластных клеток. Иногда их количество составляет 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов.

в периферической крови и в миелограмме находят лейкемический провал - резкое повышение количества бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.

замещение костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза.

Врожденный лейкоз - исключительная редкость. Его выявляют в течение первого месяца жизни обычно в форме миелобластного лейкоза, течет крайне быстро со сплено- и гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрацией многих органов - печени, поджелудочноой железы, желудка, почек, кожи, серозных оболочек. Выраженная лейкозная инфильтрация по ходу пупочной вены и портальным трактам печени свидетельствует о гематогенном распространении процесса от матери к плоду, хотя матери больных врожденным лейкозом детей редко страдают лейкозом. Обычно ребенок умирает от геморрагического синдрома.

65. Хронические лейкозы. Причины, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Хронический лейкоз - Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки.

1. Хронический миелоцитарный лейкоз.

Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную.

Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом (Филадельфийская хромосома). В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена.

Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни , основным содержанием которой становится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифрдо 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови - это лейкоциты. Вероятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз.

Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причинкровоизлияния, инфекции, интоксикации.

69

Редактировано by R.A & A.P

Патоморфология. Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной тканиостеопороз и остеосклероз. Селезенкавес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосидероз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких, головном и спинном мозге и других органах.

2. Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3. Хронический эритроцитарный лейкоз.

Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая (терминальная).

Особенности клиники - кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую стадию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4. Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни:

При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются

-волосато-клеточный лимфолейкоз (опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплазматические выросты);

-грибовидный микоз.

Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.

И волосато-клеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5. Парапротеинемические лейкозы.

Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клиникопатоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G (миеломная болезнь, болезнь РустицкогоКаллера).

6. Хронический моноцитоидный лейкоз.

Возраст- 60-70 лет. Течение - доброкачественное. Источник опухолевой прогрессиимоноцитобласт.

Патоморфология- увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса. Финал болезни - бластный криз с соответствующими проявлениями:

7. Острый гистиоцитоз Х.

70