3 курс / Патологическая физиология / ПатФиз_Методичка_Полушкин_Кирилл

15. ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОНА

ПОНЯТИЕ О СИСТЕМЕ ЭРИТРОНА.

Система крови:

–кровь (циркул., депон.) – плазма + форм-е элементы;

–органы кроветворения;

–органы кроверазрушения;

–мех-мы нервной и гуморальной регуляции эритропоэза.

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ И КАЧЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ.

Эритроцитозы:

–физиологические – парораспределительные, у беременных, у новорожденных;

–патологические – абсолютные, относительные. Эритропении:

–эритропения – это снижение количества эритроцитов без снижения количества гемоглобина (редко);

–анемия – это снижение количества эритроцитов и/или количества гемоглобина в единице объема крови.

МЕХАНИЗМЫ РЕГУЛЯЦИИ ЭРИТРОПОЭЗА.

Гипоталамус – высший регулятор вегетативных функций – регулирует эритропоэз.

Симпатический отдел ВНС – стимулирует эритропоэз. Парасимпатический отдел ВНС– тормозит эритропоэз. Эритропоэтины – это основные регуляторы образования эритроцитов, которые обеспечивают соответствие между образование и разрушением эритроцитов. Соматотропный гормон, адренокортикотропный гормон, глюкокортикоиды, андрогены, тироксин, адреналин, ПГЕ1, ПГЕ2 стимулируют эритропоэз, а эстрогены – тормозят.

81

ЭРИТРОЦИТОЗ – это увеличение кол-ва эритроцитов в периферической крови, сочетающееся с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов выше нормальных возрастных и физиологических значений.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОЗА:

1)Абсолютный – возрастает общее число клеток во всей крови и единице объема;

– физиологический – у новорожденных, у жителей горных местностей, у спортсменов;

– патологический – заболевания легких, сердечная недостаточность, нарушения внешнего дыхания, отравления медью, фосфором и кобальтом.

2)Относительный – увеличение количества эритроцитов в единице объема крови.

– парораспределительный – при шоке;

– гипогидратический – при диарее, неукротимой рвоте.

ЭРИТРЕМИЯ – это заболевание кровеносной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга, которое проявляется прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

ПАТОГЕНЕЗ ЭРИТРЕМИИ:

Увеличение массы циркулирующей крови → возрастание ее вязкости → возникают нарушения гемодинамики → нарушения тканевого дыхания и метаболизма.

82

СТАДИИ ЭРИТРЕМИИ:

1 – тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенная утомляемость, снижение работоспособ-ти, зябкость конечностей, нарушение сна; 2а – головные боли, боли в области сердца, в костях, в

подложечной области, похудение, красно-синюшная окраска кожи, преобладает темно-вишневый оттенок; 2б – увеличение селезенки, печени, повышение АД, трофические язвы, язвы 12-перстной кишки и желудка, нарушения зрения и слуха; 3 – цирроз печени, коронаротромбоз, появление очагов

размягчения в головном мозге, хронический миелолейкоз, острый лейкоз.

АНЕМИЯ – это снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови.

Определяющим критерием является гемоглобин, т.к. при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (железодефицитная анемия, талассемия).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ:

83

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

1) Постгеморрагические анемии:

–острая;

–хроническая.

2)Анемии вследствие нарушения кроветворения:

– дефицитные:

. железодефицитные;

. В12-фолиеводефицитные;

. другие «дефицитные».

– гипопластические, апластические:

. врожденные;

. приобретенные.

3)Гемолитические анемии:

–наследственные:

. эритроцитопатии;

. энзимопатии;

. гемоглобинопатии.

–приобретенные.

Далее более подробно будут рассмотрены:

1)Железодефицитная анемия.

2)В12-фолиеводефицитная анемия.

3)Гипо- и апластические анемии.

4)Гемолитические анемии.

84

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования гемоглобина, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

ПРИЧИНЫ ЖДА:

1) Хронические кровопотери:

–кровотечения из ЖКТ: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, дивертикулы толстой кишки, опухоли;

–длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;

–хронический гломерулонефрит и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, опухоли почек, мочевого пузыря;

–носовые, легочные кровотечения;

–потери крови при гемодиализе;

–неконтролируемое донорство.

2)Недостаточное усваивание железа:

– резекция тонкого кишечника;

– хронический энтерит;

– синдром мальабсорбции;

– амилоидоз кишечника.

3)Повышенная потребность в железе:

– интенсивный рост;

– беременность;

– период кормления грудью;

– занятия спортом.

4)Недостаточное поступление железа с пищей:

– новорожденные;

– маленькие дети;

– вегетарианство.

85

ПАТОГЕНЕЗ ЖДА.

Этиологические факторы

Дефицит железа в организме

КАРТИНА КРОВИ:

–↓ Hb; ↓ ЦП; ↓ эритроцитов;

–пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);

–микроцитоз, анизоцитоз (разный размер эритроцитов);

–умеренная гиперплазия красного ростка.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

1)Соблюдение этапности и длительности лечения:

– 1 этап – от начала терапии до N Hb на 4-6 недели;

– 2 этап – терапия «насыщения» – на 2-3 месяце.

2)Правильный расчет лечебной дозы железа.

3)Диета.

86

В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это заболевание,

обусловленное недостаточным поступлением в организм или невозмож-тью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, к-е обладают гемостимулирующими св-вами.

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 В ОРГАНИЗМЕ:

1) Недостаточное поступление:

–скудный рацион;

–алкоголизм;

–нервно-психическая анорексия;

–парентеральное питание;

–несбалансированное питание у пожилых;

–вегетарианство.

2)Нарушение всасывания:

– мальабсорбция;

– изменения слизистой оболочки кишечника;

– болезнь Крона;

– регионарный илеит;

– лимфома кишечника;

– уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки;

– прием антиконвульсантов.

3)Увеличение потребности:

–беременность;

–гемолитическая анемия;

–эксфолиативный дерматит и псориаз;

–интенсивный рост.

4) Нарушение утилизации:

–алкоголизм;

–врожденные нарушения метаболизма фолатов;

–кишечный стал или обструкция, обусловленная стриктурами;

–глистная инвазия.

87

ПАТОГЕНЕЗ В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

Этиологические факторы

Дефицит витамина В12

КАРТИНА КРОВИ:

–↓ ЦП; ↓ Лц; Рц – ↓↓↓; Тц – умеренная тромбоцитопения;

–пойкилоцитоз, макроцитоз, анизоцитоз;

–обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жолли и колец Кебота;

ЛЕЧЕНИЕ:

1)Инъекции вит В12 в/м 500 мкг 1р/д (30-40 инъекций).

2)Поддерживающая терапия по 500 мкг 1р/нед в течении 2 мес., затем 2р/мес в течении 2 мес.

88

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Относят к анемиям вследствие угнетения или истощения костного мозга. Являются синдромом, который хар-н для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией ↓ кроветворение в костном мозге.

ЭТИОЛОГИЯ:

1) Экзогенные факторы:

– ионизирующая радиация,

– токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (допан, миелосан),

– лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицетин),

– инфекционные поражения костного мозга. 2) Эндогенные факторы:

– гипотиреоз;

– гипопитуитаризм;

– доброкачественные опухоли тимуса;

– остеомиелосклероз.

При апластических анемиях поражается в первую очередь стволовая клетка костного мозга, об этом свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.

КАРТИНА КРОВИ:

–резкое снижение всех костномозговых элементов – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;

–снижение свертываемости крови;

–ослабление фагоцитарной активности лейкоцитов;

–цветовой показатель не изменен;

–почти полное отсутствие ретикулоцитов;

–увеличение СОЭ;

–олигоцитемическая нормоволемия или гиповолемия.

89

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – это анемии, которые развиваются вследствие разрушения эритроцитов.

СИМПТОМЫ:

–бледность с лимонно-жёлтым оттенком;

–башенный череп, широкая переносицы, высокое нёбо;

–вялость, слабость, снижение аппетита, вплоть до анорексии, головокружение;

–нарушения сердцебиения, одышка, систолический шум;

–нарушения ЖКТ: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;

–↓ Эр, ↓ Hb, ↑ Рц, ↑ уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже.

–пунктат костного мозга – угнет-е эритроидного ростка.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.

Наиболее тяжелый вид гемолитической анемии, который обусловлен резус-конфликтом матери и плода.

Если резус-отрицательная женщина беременна резусположительным плодом, получившим резус от отца, в крови матери появляются антирезус-агглютинины.

Проникая через плаценту, эти антитела вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов плода. Образование антирезусных антител происходит в организме матери лишь к году беременности и в период родов, когда через нарушающийся плацентарный барьер в кровь матери попадает значительное кол-во эритроцитов плода. В связи с этим, обычно гемолитическая болезнь наблюдается при второй или третьей беременности, когда кол-во антител будет значительно больше. Интересно, что антирезусагглютинины могут попадать в организм родившегося ребенка и через молоко кормящей матери, приводя к обострению гемолиза.

90