5 курс / Госпитальная педиатрия / Целиакия_у_детей_Турчина_В_Н_,_Табак_Т_А_

пряники, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, сосиски, сардельки, паштеты, фарши, колбасы (из-за возможности добавления муки), консервы, содержащие муку злаков, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, конфеты с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, растворимый кофе, красители, консерванты. Часть лекарственных препаратов содержат муку в составе своей оболочки. Категорически запрещен прием даже 100 мг глютена (50 г пшеничного хлеба содержит 2 – 3 г глютена).

Диета составляется из продуктов, не содержащих глютен: рис, греча, кукуруза (мука и хлопья), молоко, сыр, творог, смеси с рисовой или гречневой мукой, яйца, нежирная говядина, птица, рыба, кролик, картофель, морковь, бобы, фрукты, сахар, мёд, варенье, джем, зефир, растительное и сливочное масло.

Кроме исключения продуктов, содержащих глютен, в начале диеты необходимо исключить молоко и сахар (в связи с приобретенной дисахаридазной недостаточностью), овощи, содержащие много целлюлозы, незрелые фрукты, газированные напитки. Дают в основном растительные жиры или смеси, содержащие среднецепочечные триглицериды, так как они сразу всасываются, не подвергаясь гидролизу. Все виды щажения пищи (механическое, химическое).

В остром периоде, когда развивается клиника синдрома мальабсорбции, выраженная интоксикация - больные, как

остром периоде исключают молоко и молочные продукты.

Основные клинические проявления целиакии:

1.Снижение аппетита, повышение его или смена периодов полного отсутствия до резкого увеличения.

2.Рвота с различной кратностью - от редкой до ежедневной.

8.Изменение поведения: ребенок апатичен, печален, безучастен ко всему окружающему, сильно привязан к своей матери. Настроение ребенка непостоянно, он капризен и ему ни в чём нельзя угодить, ко всему настроен враждебно, в особенности во время еды. Сон неспокойный. Однако интеллектуальное развитие ребенка

остается нормальным.

9. Проявление сопутствующей пищевой аллергии - атопический дерматит, респираторный аллергоз.

11

Характерен вид больных детей: старческое выражение лица, резко увеличенный живот, тонкие конечности (вид «паука»). Цвет кожных покровов серовато-беловатый, бросается в глаза сухость кожи с гиперкератическими изменениями на локтях, коленях и голенях. Кожа отвислая, в особенности в области бедер, подкожная жировая ткань отсутствует. Тургор кожи понижен. Иногда наблюдаются петехии, экхимозы. Волосы – тонкие, редкие, светлого цвета, ломкие; ногти дистрофичны. Слизистые оболочки красные, язык гладкий. Мышцы слабо развиты и гипотоничны. Ребенок теряет часть статических функций (не может сидеть, выпрямиться и прочие). Большой живот на фоне общего похудания. При пальпации устанавливается истончение и гипотония кишечной стенки, диастаз прямых брюшных мышц, иногда гепатоспленомегалия. При перкуссии устанавливаются зоны тимпанита и притупления (псевдоасцит).

Кроме основных проявлений у больных отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парастезии с потерей чувствительности, мышечные судороги вплоть до тетании, обмороки, выпадение волос, дистрофические изменения и ломкость ногтей, повышенная кровоточивость – от мелкоточечных кровоизлияний до тяжелых носовых кровотечений, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, рецидивирующие стоматиты, гипо-протеинемические отеки.

Для тяжелых форм нелеченной целиакии характерны анемия, снижение уровней электролитов, витаминов, бикарбонатов, альбумина, холестерина, липидов в крови. Для более легких форм целиакии вышеназванные изменения избирательны.

К сожалению, нет ни одного симптома, который бы встречался у 100% больных целиакией, что ведет к множеству диагностических ошибок, поэтому целиакию и называют «Великий мим», который подражает множеству заболеваний.

По данным зарубежных исследователей, при длительном течении нераспознанной целиакии, повышается риск возникновения опухолей желудочно-кишечного тракта и другой

12

количество глюкозы и галактозы, стеаторея редко. Отмечается повышение температуры тела, вздутие живота. Характерны гипогликемия, глюкозурия, протениурия. Резкое исчезновение поноса при прекращении молочного питания и

в сочетании с незначительной глюкозурией, несмотря на низкий уровень сахара крови. При биопсии: нормальное гистологическое строение слизистой тонкой кишки, нормальная дисахаридазная активность.

Экссудативная энтеропатия. Начало заболевания чаще после первого года жизни. Причиной является лимфангиэктазии, что влечёт за собой большие потери плазматических протеинов через желудочно-кишечный тракт. Основной симптом - отёки, которые носят псевдонефротический характер. Рвота. Аппетит снижен. Задержка физического развития, дистрофические изменения, мышечная гипотония, остеопороз. Частый, жидкий стул, большое содержание белков, идентичных белкам сыворотки крови, повышено содержание общих жиров, умеренно повышены нейтральные жиры и жирные кислоты. Гипопротеинемия, гипокальциемия. Снижено содержание

Jg G, Jg A, Jg M. Кальциурия и аминоацидурия. При биопсии - кишечная лимфангиэктазия.

ЛЕЧЕНИЕ:

Основой комплексного лечения является строгая безглютеновая диета, которую надо соблюдать в течение всей жизни.

Главный принцип диеты: исключение из питания продуктов, содержащих глютен. Таким образом, удается «обойти» метаболический блок в организме. Из питания полностью исключаются крупы, мука, макароны, хлеб и хлебобулочные изделия из ржи, пшеницы, ячменя, овса; смеси, содержащие муку из этих злаков, торты, печенье,

21

развиться синдром эксудативной энтеропатии: анемия, гипопротеинемия с гипоальбуминемией, гипопротромбинемия, D-ксилозный тест положителен. Испражнения имеют щелочную реакцию, стеаторея с преобладанием жирных кислот, иногда белки, активность трипсина снижена. Хлориды пота в пределах нормы. Возможны кожные и респираторные проявления аллергии.

Морфологическая картина: слизистая оболочка изъязвлена, легко ранима, наблюдается субтотальная атрофия ворсинок. К 2-летнему возрасту непереносимость молока постепенно исчезает и слизистая нормализуется.

Лактазная недостаточность первичная - начало сразу после рождения. Причиной служит непереносимость лактозы. Аппетит не нарушен. Дети плачут непрерывно от голода и колик, упорный понос - водянистый, частый, брызжущий, пенистый, зеленоватого цвета, кислый стул (pH 4,5-5,0). В результате быстро развивается дегидратация и гипотрофия. Понос прекращается после устранения молока и возобновляется при его повторном введении. Испражнения содержат лактозу и много молочной кислоты, редко стеаторея. Нагрузка лактозой позволяет заподозрить это заболевание: у ребенка появляется понос, pH кала кислая, присутствует молочная кислота и лактоза. Плоская гликемическая кривая при нагрузке лактозой. При микроскопии слизистой – гистологическое строение нормальное. Лактозурии

искусственного молока подслащены сахарозой. Аппетит хороший. Диарея, не поддающаяся диетическому и антибиотическому лечению: стул профузный, водянистый, реакция кислая. Развивается дегидратация, сопровождается повышением температуры тела. Нагрузка сахарозой – развитие клиники. Улучшение при исключении сахарозы.

Непереносимость моносахаров (глюкозы и галактозы). Начало с рождения, когда дают подслащенную воду сахаром или глюкозой. Стул водянистый, реакция кислая, присутствует слизь. С испражнениями выделяется большое

20

локализации и ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний – сахарного диабета 1 типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени.

Атипичные малосимптомные формы: встречаются у 35%

детей, в основном в возрасте 7-9 лет.

Преобладают внекишечные манифестации в виде железодефицитной анемии, геморрагического синдрома, эндокринных нарушений, полиартралгий, задержки физического развития, полового и умственного развития, аменореи. Часто отмечаются изолированные проявления метаболических нарушений. Отсутствие аппетита непостоянно, рвота наблюдается редко, клинические симптомы кишечных дисфункций наблюдаются кратковременно и бывают связаны со значительными пищевыми нагрузками. Гипотрофия, являющаяся постоянным симптомом, касается массы тела, но не роста.

В начальные сроки болезни устанавливаются как правило диагнозы: кишечная инфекция невыясненной этиологии, дисбактериоз кишечника, сепсис, рахитоподобный синдром.

насильственном питании и гипотрофией, но поноса не наблюдается. На отсутствие аппетита не оказывают влияние медикаменты. Почти всегда наблюдаются изменения поведения: дети не смеются, не проявляют интереса к окружающему, равнодушны к игрушкам, замкнуты, погружены в собственный мир, могут оставаться неподвижными часами, непрерывно раскачиваясь.

13

Изолированная геморрагическая форма. Характеризуется энтероррагией, остро наступающим кровянистым поносом, подкожными гематомами, вызванными дефицитом витамина К с удлинением протромбинового времени и исчезающими через 24-48 ч после введения витамина К.

Изолированная анемическая форма. Физическое развитие

мегалобластического костного мозга.

В связи с поздней диагностикой и отсутствием адекватной терапии у детей наблюдаются изолированные метаболические формы - декомпенсированные обменные изменения:

-гипокальцемия и гипофосфатемия, приводящие к тяжелому остеопорозу, парастезиям, уменьшению плотности костного вещества, спонтанным переломам;

-тетанические судороги (последствия гипокальциемии и гипомагнезиемии), эпи-припадки;

-развитие отеков, вызванных протеинемией в результате

фекальной потери протеинов плазмы;

-мышечная гипотония, слабость, сосудистая дистония, обусловленные гипокалиемией, гипонатриемией.

Латентная форма встречается у 15% больных. Клинические признаки заболевания отсутствуют. Часто наблюдается у родственников больных целиакией. Болезнь впервые проявляется во взрослом (после 30 лет) или даже в пожилом возрасте. Однако, при тщательном знакомстве с анамнезом выясняется, что в детские годы эти больные обычно отставали в физическом развитии, нередко у них был снижен уровень гемоглобина или наблюдались нерезко выраженные признаки гиповитаминоза (стойкие трещинки в углах рта, глоссит и т.д.). В крови больных определяются специфические

антитела для целиакии.

Сроки манифестации целиакии связаны со степенью выраженности основного дефекта, возможна также различная чувствительность к глиадину у конкретных больных.

14

3.инструментальный – выявление атрофии слизистой оболочки 12 перстной кишки, визуальные и характерные морфологические изменения - диагноз целиакии подтвержден;

4.при невозможности проведения 2 или 3 этапов - пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

Важно отдифференцировать целиакию от муковисцидоза, дисахаридазной недостаточности, экссудативной энтеропатии, непереносимости протеинов коровьего молока.

При муковисцидозе заболевание проявляется в раннем грудном возрасте: первые месяцы жизни, реже 1,5 - 2 года. Причиной является снижение ферментативной активности поджелудочной железы и желез кишечника. Сопровождается поражением легких, отмечается склонность к пневмониям. Аппетит хороший. Стеаторея с преобладанием в кале нейтральных жиров над мыльными жирными кислотами, испражнения имеют зловонный запах, обильные, панкреатические энзимы отсутствуют. Потовый тест положительный. Снижена активность липазы, трипсина, диастазы. Дуоденальное содержимое повышенной вязкости. Характерен фиброкистоз поджелудочной железы, слизистых

заболеваниям. В клинике рвота через 1 час после приёма молока, приступы колик в животе, неустойчивые периодические поносы со слизью и иногда с прожилками крови. Эффективна диета с ограничением нативного белка коровьего молока, рецидивы через 48 ч от момента возобновления молочного питания. В тяжелых случаях может

19

служить его контролем. При соблюдении диеты АГА JgA исчезают через 2 -6 месяцев, АГА JgG могут сохраняться

до 1 года.

При обследовании матерей, не имевших клинических

Обнаружение высоких уровней АГА у родственников

у одного из них говорит о сложном характере наследования. Нарастание АГА является маркером целиакии, но не связано

теста ИФА (определение антител к глютену) при целиакии 70%, а возможность дифференциальной диагностики с другими формами пищевой гиперчувствительности 50%.

Титры циркулирующих антител (методом ИФА) против глютена пшеницы, белка коровьего молока (БКМ), овальбумина (ОВА) и белка сои (БС) у больных целиакией повышены. У детей без наличия целиакии таких антител не

Увеличение антител к БКМ является отражением общего ослабления защитного барьера ЖКТ по отношению к БКМ. В связи с этим необходимо ограничение коровьего молока в остром периоде при целиакии.

Особенно большое значение для выявления скрытых форм болезни имеет обнаружение JgA АЭМА. Авторы находили этот тест специфичным в 100% случаев по результатам обследования доноров и считают, что наличие JgA АЭМА могло бы заменить биопсию.

Основные этапы диагностики целиакии:

1. клинический - сочетание 3 основных симптомов или 2 основных и 2 и более дополнительных -- подозрение на целиакию;

2. лабораторный – увеличение уровня АГА класса А и/ или G

– целиакия возможна с большой вероятностью;

18

ДИАГНОСТИКА

Несмотря на отсутствие патогномоничных для целиакии признаков, анамнез позволяет заподозрить заболевание, а комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование является следующим этапом диагностики.

Основные симптомы – те, которые встречаются у 40% и более пациентов, остальные – дополнительные.

Основные критерии:

- стул обильный, зловонный, плохо отмывающийся, 2 и более раз в сутки,

-увеличение окружности живота,

-боли в животе,

-рвота,

-снижение массы тела и роста,

-раздражительность, неспокойный сон, изменения в поведении,

-анемия,

-атопический дерматит,

-дисбактериоз кишечника,

-нарушение пищеварения, мыла в серии копрограмм. Дополнительные критерии:

-частые ОРВИ (более 3 раз в год),

-стойкие запоры,

-выпадение прямой кишки,

-мышечная слабость,

-повторяющиеся мышечные судороги,

-повторяющиеся парестезии,

-частые кровотечения из носа, ювенильные и другие кровотечени,

-нарушение менструальной функции,

-фолликулярный гиперкератоз,

-нарушение сумеречного зрения,

-кожный зуд,

-рецидивирующий стоматит,

-гипопротеинемические отёки,

-наличие у родственников сахарного диабета 1 типа, полиэндокринопатии, заболевания соединительной ткани,

15

опухолей кишечника и других органов ЖКТ, - снижение уровня в крови альбуминов, холестерина,

липидов, микроэлементов, витаминов; резкая бледность кожных покровов.

Лабораторные данные:

ОАК: гипохромная анемия, СОЭ ускорена. ОАМ: следы белка, лейкоциты, аминоацидурия.

Биохимия крови: гипопротеинемия с гипоальбуминемией, гипогликемия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипонатриемия; общие липиды и холестерин нормальны или несколько снижены, триглицериды и фосфолипиды снижены.

Удлиненное время кровотечения и гипопротромбинемия указывают на наличие гиповитаминоза К.

Амилаза – норма, липаза и трипсин – повышены. Копрограмма: макроскопическая картина – желто-коричне-

вый или серо-желтый, редко оформленный, с непереваренными остатками пищи; микроскопические изменения характерны для стеатореи (наличие нейтрального жира или

УЗИ брюшной полости: отечность поджелудочной железы . Рентгенография пищеварительного тракта: гипотоническая дилатация тощей кишки, грубые и утолщенные складки

слизистой, рельеф слизистой замыт, пассаж через тонкий кишечник бариевой взвеси замедлен.

Биопсия тонкого кишечника: бледность, снижение высоты и частоты складок, хаотичное расположение складок. Биопсия является диагностическим и терапевтическим тестом (применяют через 6 месяцев безглютеновой диеты – нормализация слизистой).

16

Серологическая диагностика целиакии.

Для постановки диагноза целиакии используют тесты определения уровней антиглиадиновых антител (АГА) классов A и G, определение антиэндомизийных (АЭМА) антител (эндомизий – соединительная ткань, расположенная между мышечных волокон) и антиретикулиновых (АРА) антител (ретикулин – белок ретикулярных волокон, по составу близкий к коллагену). Большое внимание в настоящее время уделяется определению антител класса А к тканевой трансглютаминазе (tTG), вследствие их высокой чувствительности и специфичности. Концентрация антител к тканевой трансглютаминазе остается повышенным на протяжении всей жизни пациента.

Определение АГА ИФА-методом используется на первом этапе диагностики целиакии - скрининг лиц из группы риска для решения вопроса о необходимости биопсии слизистой оболочки тощей кишки.

К группе риска по целиакии относятся:

1.Отстающие в физическом и нервно-психическом развитии, наличие задержки полового созревания, эпилепсии, анемии, геморрагического диатеза, гипокальциемии, остеопороза, остеомаляции, артропатии, аменореи и бесплодия, причину которых выяснить не удалось;

2.Ближайшие родственники больных целиакией;

3.Больные, страдающие заболеваниями, ассоциированными с целиакией: инсулинзависимый диабет, мезангиальная JgA-

иммуноглобулинов класса G и A.

Алгоритм диагностики целиакии на основании исследования анитиглиадиновых антител может быть следующим: