3 курс / Фармакология / Лечение_нарушений_ритма_сердца_Тарловская_Е_И_,_Казаковцева_М_В_
.pdfГЛАВА 8. АРИТМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
8.1.Синдром слабости синоатриального узла
Воснове синдрома слабости синусового узла (СССУ) лежит снижение функции автоматизма СУ и/или замедление проведения импульса от клеток СУ к ткани предсердий. Различают первичный и вторичный
СССУ.
Первичный ("истинный") СССУ развивается в результате органи- чес-кого повреждения СУ у больных ИБС, ИМ, КМП, миокардитом, и др., а также при выраженной интоксикации сердечными гликозидами, БАБ, хинидином. СССУ может возникнуть в результате гормональнообменных нарушений, а также после купирования приступа пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии.
Вторичный СССУ характеризуется снижением функции СУ, обусловленным, главным образом, выраженным нарушением вегетативной регуляции с преобладанием тонуса парасимпатической нервной системы ("вагусный" СССУ). У больных СССУ, как правило, наблюдается стойкая СБ. Характерно, что при пробе с дозированной физической нагрузкой или после введения атропина у них отсутствует адекватное учащение ЧСС. В результате значительного снижения функции автоматизма основного водителя ритма - СУ создаются условия для периодической замены синусового ритма на ритмы из центров автоматизма II и III порядка. При этом возникают несинусовые эктопические ритмы
(чаще предсердные, из АВС). Нередко при СССУ возникает также нарушение проведения электрического импульса из СУ к предсердиям - синоатриалъная блокада (САБ). Наконец, весьма харак-терно для больных с СССУ чередование периодов выраженной брадикардии и тахи-
кардии {синдром тахикардии-брадикардии). На фоне редкого синусово-
го ритма приступов эктопической тахикардии, мерцания и трепетания предсердий.
Жалобы больных чаще связаны с недостаточностью мозгового кровообращения: периодически возникающие головокружения, кратковременная потеря сознания (синкопе), особенно при быстрой перемене положения тела. В тяжелых случаях могут возникнуть приступы Мор- ганьи-Адамса-Стокса с внезапной потерей сознания и эпилептиформ-
31
ными судорогами. Возникновение пароксизмов наджелудочковой тахикардии (НЖТ) сопровождается ощущением сердцебиений. Снижение систолической функции ЛЖ проявляется субъективными и объективными симптомами сердечной недостаточно-сти. ЭКГ-признаки СССУ: стойкая СБ менее 50 в минуту, пароксизмы эктопических ритмов (чаще в виде суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий), Наличие САБ или остановки СУ, синдром тахикардиибрадикардии (возникновение на фоне СБ приступов НЖТ). Наиболее полная диагностическая информация о нарушениях функции СУ у больных СССУ может быть получена только при применении дополнительных методов исследования:
1.длительного мониторирования ЭКГ по Холтеру;
2.пробы с дозированной физической нагрузкой;
3.фармакологических проб;
4.внутрисердечного ЭФИ;
5.чреспищеводной электрической стимуляции предсердий (ЧПЭС).
Холтеровское мониторирование ЭКГ дает возможность выявить практически все возможные нарушения ритма и проводимости, характерные для СССУ (СБ, преходящие САБ, короткие эпизоды НЖТ, медленные замещаю-щие ритмы и комплексы, миграцию суправентрикулярного водителя ритма и др.). Результаты ЭКГ-мониторирования помогают, таким образом, получить объективное подтверждение диагноза
СССУ.
Пробы с дозированной физической нагрузкой (тредмил-тест или ве-
лоэргометрия) и фармакологические пробы позволяют уточнить, связана ли СБ и другие проявления дисфункции СУ с повышением тонуса блуждающего нерва (вторичный СССУ) или имеются органические изменения СУ (первичный СССУ). Хронотропную недостаточность констатируют, если максимальная ЧСС во время пробы менее, чем 0,7х(220-возраст). В отличие от пациентов с нормальной функцией СУ, у больных с первичным СССУ ЧСС на фоне физической нагрузки, сопровождающейся, как известно, значительной активацией симпатической нервной системы, возрастает менее чем на 15-20% по сравнению с исходной величиной. У пациентов с вторичным СССУ физи-ческая нагрузка приводит к значительному увеличению ЧСС. Такой же ре-
32
зультат может быть получен при внутривенном введении 1 мл 0,1% раствора атропина. При первичном СССУ после введения атропина ЧСС возрастает не более чем на 8-10 уд. в мин, тогда как у пациентов с вторичным ("вагусным") СССУ, так же как и у здоровых лиц, ЧСС возрастает не менее чем на 25-30% по сравнению с исходным уровнем.
Внутрисердечное (эндокардиальное) ЭФИ или ЧПЭФИ дает более точное количественное представление о функциональном состоянии СУ. В клинике чаще используют метод ЧПЭФИ.
При помощи электрода, установленного в пищеводе на уровне левого предсердия (ЛП), проводят электрическую стимуляцию сердца.
Рисунок 18
Чреспищеводное исследование сердца
VI - отведение ЭКГ,
Е - чреспищеводный электрод
Вначале искусственный ритм, навязанный сердцу электрокардиостимулятором (ЭКС), на 5-10 уд. в мин превышает исходный собственный синусовый ритм. Стимуляцию проводят в течение 1-2 мин. Затем постепенно, ступенеобразно каждые 3-5 мин повышают частоту навязанных стимулов, доводя ЧСС до 150-170 в мин. После получения навязанного ритма отключают ЭКС и измеряют время, в течение которого происходит восстановление функции СУ (ВВФСУ), которое соответствует первому самостоятельному возбуждению предсердий
- первому зубцу Р.
Рисунок 19
Исследование времени восстановления синусного узла
А - потенциал предсердий
V - потенциал желудочков
ВВФСУ количественно характе-
33
ризует функцию автоматизма САУ. В норме ВВФСУ не превышает 1400 мс. Удлинение ВВФСУ свидетельствует об угнетении автоматизма СУ и позволяет диагностировать СССУ. Обычно при увеличении ВВФСУ исследование повторяют через 5 мин после внутривенного введения 1,0 мл 0,1% раствора атропина.
Рисунок 20
Измерение длительности времени восстановления синусового узла
При вторичном СССУ ("вагусном") введение атропина нормализует ВВФСУ и увеличивает ЧСС, что доказывает экстракардиальную причину дисфункции СУ. При наличии органических изменений СУ после введения атропина ВВФСУ практически не изменяется (первичный СССУ). Следует заметить, что чувствительность этого критерия диагностики СССУ колеблется в пределах 50-60%, хотя специфичность достигает 95%. В связи с этим для оценки степени угнетения автоматизма СУ используют и другие показатели, получаемые при проведении ЧПЭС или внутрисердечного ЭФИ.
8.2. Рекомендации по электрофизиологическому исследованию
Класс I
Симптоматичные пациенты, у которых в качестве причины симптомов подозревается дисфункция СУ, но после тщательного обследования причинная связь между НРС и симптомами не была установлена.
Класс II
1.Пациенты с документированной дисфункцией СУ, у которых оценка времени атриовентрикулярного или вентрикулоатриального проведения или индукции аритмий, в зависимости от области стимуляции могут помочь в выборе наиболее подходящего режима стимуляции.
2.Пациенты с подтвержденными синусовыми брадиаритмиями, чтобы определить, связана ли аномалия с органической дисфункцией СУ, дисфунк-
34
цией автономной нервной системы или обусловлена влиянием лекарственных средств для того, чтобы определить оптимальную терапию.
3. Симптоматические пациенты с подтвержденной синусовой брадиаритмией для выявления возможного наличия другой аритмии в качестве причины симптомов.
Класс III
1.Симптоматичные пациенты, у которых установлена связь между симптомами и документированной брадиаритмией и результаты ЭФИ не повлияют на выбор терапии.
2.Асимптоматичные пациенты с синусовыми брадиаритмиями или с паузами (по типу синус-ареста), возникающими только во время сна, включая апноэ во сне.
СССУ может быть компенсированным - полное отсутствие жалоб, субкомпенсированным - наличие клинических симптомов, значимо не нарушающих состояние больного (небольшая слабость, сердцебиение, перебои) и декомпенсированным, когда у пациента имеет место явная клиническая симптоматика - головокружение, предобморочные состояния, эпизоды потерь сознания, прогрессирование ХСН. Прогноз при СССУ целиком определяется характером основного заболевания. Дисфункция СУ сама по себе не является фактором риса ВС. Продолжительность жизни лиц с СССУ, но без других признаков поражения сердца, такая же, как у здоровых людей. Лечение больного предусматривает лечение основного заболевания и своевременную имплантацию ЭКС. Имплантация ЭКС не увеличивает продолжительность жизни даже у больных с выраженными симптомами СССУ, а прежде всего устраняет синкопальные состояния.
8.3 Рекомендации по ЭКС при дисфункции синусно-предсердного узла
Класс I
1.Дисфункция САУ с документированной брадикардией или паузами, сопровождающимися симптоматикой (С).
2.Проявляющаяся клинически хронотропная некомпетентность (С).
3.СБ с симптомами, являющимися результатом длительной медикаментозной терапии, которая не может быть прекращена или заменена ( С). Класс IIа
35
1.Спонтанная или медикаментозно обусловленная дисфункция СУ с ЧСС <
40в мин, сопровождающаяся симптоматикой, но при отсутствии документального подтверждения наличия более значимой брадикардии (С).
2.Синкопе (потеря сознания) по непонятным причинам, когда основные отклонения от норм функции САУ выявлены или спровоцированы ЭФИ (С). Класс IIb
9.Минимальные симптомы в состоянии бодрствования, ЧСС< 40 в мин
(С).
Класс III
1.Дисфункция САУ у бессимптомных больных, с СБ< 40 в мин. является следствием долгосрочной лекарственной терапии.
2.Дисфункция САУ с симптоматикой, которая могла бы быть обусловлена брадикардией, но имеется четкая документация того, что клиника не связана с редким ритмом.
3.Симптоматическая дисфункция СУ, развившаяся на фоне лекарственных препаратов, от которых можно отказаться без последствий для больного.
8.4. Синдром удлиненного QT
Увеличение интервала QT более 0.44 сек. Наследственный синдром может сочетаться с глухонемотой (синдром Jervell u Lange-Nielsen, ауто- сомно-рецессивный тип наследования) и не сочетаться с глухонемотой (синдром Romano-Ward, аутосомно-доминантный тип наследования). Возможен приобретенный синдром удлиненного QT, например, при гипокалиемии, гипокальцемии, опухоли мозга, субарахноидальном кровоизлиянии, а также в качестве побочного эффекта при применении хинидина, новокаинамида, амиодарона, соталола. Клинически проявляется приступами ЖТ "пируэт" («torsade de pointes»), быстро трансформирующейся в ФЖ. Характерны синкопальные состояния и ВС. ЭФИ имеет ограниченное значение для выявления или подбора терапии, т.к. исследование приводит к запуску ЖТ, а предсказательная ценность невысокая.
36
Рисунок 21
Синдром удлиненного QT
Рекомендации для проведения электрофизиологического исследования: Класс I отсутствуют.
Класс II
1. Оценка проаритмического влияния ААП у пациентов, у которых устойчивая ЖТ или остановка сердца возникли на фоне данного препарата.
2. Пациенты, у которых изменения интервала QT не могут быть истолкованы однозначно, в связи с наличием обмороков и аритмий.
3. Пациенты, пережившие остановку сердца, развившуюся в связи с синдромом удлиненного QT.
Класс III
Пациенты с врожденным удлинением интервала QT, проявляющимся клинически, с симптоматическими аритмиями и без них.
Лечение: БАБ в адекватных дозах; левосторонняя шейно-грудная сим-патэктомия, имплантация ЭКС и ИКД. Купирование пароксизмов «torsade de pointes», сульфатом магния (см. приложение).
Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии. Класс IIа
Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, если она выполнена для предупреждения развития ВС у пациентов с синдромом удлиненного QT, при наличии ЖТ и/или обмороков, которые возникают несмотря на постоянный прием БАБ (Уровень доказанности В). Для пациентов, перенесших остановку кровообращения, действует I Класс показаний.
Класс III
ИКД-терапия не показана пациентам, прогнозируемый срок жизни которых с удовлетворительным функциональным классом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие классам I, IIa, IIb (С).
37
8.5 Наследственно-обусловленные нарушения ритма и проводимости Рисунок 22
Синдром укороченного PQ
Синдром укороченного PQ
(феномен CLC Clerc-Levy-Cristesco)
обусловлен аномалиями развития АВС и ускоренной АВ проводимостью. В связи с этим интервал PQ укорочен (<0,12 сек). Клинически: пароксизмы АВ re-entry узловой тахикардии.
Лечение: немедикаментозное - радиoчастотная аблация паранодальной зоны, аблация ABC. Профилактика пароксизмов — БАБ, верапамил,
кордарон.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ПЖ). Патология характе-
ризуется локальной или генерализованной дегенерацией миокарда ПЖ с последующей его инфильтрацией жировой или фиброзной тканью.
Клинические проявления - ЖТ и ВС у молодых людей с относительно здоровым сердцем. Лечение имплантация КВ-ДФ, БАБ, амиодарон. Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии:
Класс IIа
Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, если она выполнена для предупреждения развития ВС у пациентов с аритмогенной дисплазией ПЖ, при наличии одного и более факторов риска ВС (Уровень доказанности С). Факторы риска ВС: перенесенная остановка кровообращения, полиморфная ЖТ с потерей сознания, доказанное выраженное поражение миокарда ПЖ, аневризма ПЖ, вовлечение в процесс ЛЖ.
Первичные АВБ I-II-III ст. Аутосомно-доминатный тип наследования. Лучший прогноз чем при приобретенных АВБ, реже дистальные формы. Лечение - своевременная имплантация ЭКС.
Болезнь Ленегра - кальциноз ветвей пучка Гиса, БПНПГ + БПВЛНПГ у мужчин молодого и среднего возраста; болезнь Лева - кальциноз ветвей пучка Гиса и кольца митрального и аортального клапанов, с распространением на основания клапанов, центральное фиброзное тело, мембранозный отдел
38
МЖП. Со временем развивается дистальная АВБ III ст., которая требует имплантации ЭКС.
Синдром Кернса-Сейра, включающий миопатическую офтальмоплегию, пигментную дегенерацию сетчатки и прогрессирующую АВБ, вплоть до пол-ной поперечной АВБ. Лечение — имплантация ЭКС.
Синдром Бругада, характеризуется полной блокадой правой ножки пучка Гиса и стойким подъемом ST в правых грудных отведениях. Клинические проявления: приступы полиморфной ЖТ и ВС в молодом возрасте. Распространен в Юго-Восточной Азии. Лечение имплантация КВ-ДФ, амиодарон, амиодарон + бета-блокаторы.
Рисунок 23
Синдром Бругада
Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии
Класс IIа.
Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, у пациентов с синдромом Бругада, страдающих обмороками и/или ЖТ, при наличии документированного эпизода ЖТ (Уровень доказанности С).
Стратификация риска у пациентов с синдромом Бругада основана на ЭКГ признаках в сочетании с клиническими проявлениями синдрома. Спонтанная элевация сегмента ST в сочетании с обмороками дает 6- кратное увеличение риска внезапной остановки. Обычно ВС является следствием быстрой полиморфной ЖТ или ФЖ, которые возникают в покое, часто во время сна.
39
Класс III. ИКД - терапия не показана пациентам, прогнозируемый срок жизни которых не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие классам I, IIa, IIb (Уровень доказанности С).
8.6 Атриовентрикулярные блокады
Атриовентрикулярные блокады (АВБ) - это нарушения проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам. Можно выделить несколько причин возникновения АВБ: ИБС, ОИМ, миокардиты, пороки сердца, КМП, передозировка БАБ, верапамила, выраженная ваготония (для части случаев АВБ I степени). Диагноз АВ-блокады по возможности должен включать три классификационных признака:
1.Устойчивость АВ-блокады: преходящая (транзиторная), перемежающаяся (интермиттирующая), хроническая (постоянная).
2.Топографический уровень блокирования: проксимальный (на уровне предсердий или АВУ, дистальный (ствол пучка Гиса или его ветви); этот тип блокад является наиболее неблагоприятным в прогностическом отношении.
3.Степень блокады: I степень АВБ (неполной) — это замедление проводи-
мости на любом уровне проводящей системы сердца, II степень АВБ (неполной) — это постепенное или внезапное ухудшение проводимости на любом участке проводящей системы сердца с периодически возникающим полным блокированием одного (реже 2–3-х) электрических импульсов, III степень АВБ (полной) - полное прекращение АВ-проводимости и функционирование эктопических центров II и III порядка.
АВБ проявляются теми же клиническими симптомами, как и САБ.
Рисунок 24
Атриовентрикулярная блокада I степени
40