6 курс / Эндокринология / Вирилизм, под ред. М.С. Бирюкова

тельствовать о возникновении патологического процесса, начавшегося в момент полового созревания и продолжающегося в болеепозднийпериод.

Для больных с надпочечниковой формой заболевания характерны: укорочение длины нижних конечностей, уменьшение ширины таза, увеличение окружности грудной клетки. Имеющиеся особенности телосложения указывают на преобладание андрогенного влияния содной стороны иэстрогенного дефицитас другой,начинаясраннего периода—адренархе.

Антропометрические данные у больных с диэнцефальной формой заболевания характеризуются значительным увеличением ширины плеч, окружности грудной клетки, что свидетельствует о более длительном и интенсивном воздействии андрогенов после окончания периода полового созревания, в более зрелом возрасте. Такие размеры как рост, ширина таза и длина нижних конечностей, соответствуют показателям здоровых женщин. В качестве примера приведены морфограммы больных с различными формами синдрома СКЯ (Рис.4.3)

Таким образом, выявленные особенности телосложения характеризуют степень нарушения секреции гормонов в системе гипофиз-надпочечники-яичники, и время их воздействия на костную ткань служит дополнительным тестом для дифференциальной диагностики различныхформ заболевания.

Согласно данным литературы, ожирение встречается у 30% больных синдромом СКЯ. Имеется мнение, что ожирение является результатом гиперандрогении, но само не может быть причиной избыточной продукции андрогенов (38). Учитывая кумулятивные особенности жировой ткани, Г.Г.Долян высказал предположение, что избыточная жировая ткань может явиться серьёзнымпрепятствиемдляпроведенияинтенсивнойтерапии.

В последние годы установлено, что при ожирении имеется резистентность к инсулину, результатом которой является гиперинсулинемия. Наряду с этим, высказываются мнения, что к факторам развития синдрома СКЯ следует отнести хроническую гиперинсулинемию. Тека-клетки яичников имеют рецепторы к инсулину, кроме того, инсулин повышает образование инсулиноподобного фактора роста — 1 (ИПФР-1), усиливающего синтез андрогенов в клетках тека и интерстициальной ткани яичников. Инсулин повышает уровень свободного, биологически активного тестостерона.

Таким образом, было доказано, что продукцию яичниковых андрогенов регулирует не только ЛГ, но и инсулин (35).

Роль жировой ткани в метаболизме половых гормонов известна давно. В настоящее время доказано, что стромальные клетки жировой ткани обладают ароматазной активностью (содержат энзимы), способствующие превращениюэстрогеновиз андрогенов,а именноандростендионавэстрон(45).

Повышенный уровень экстрагонадных эстрогенов ответственен за образование гиперпластических процессов эндометрия. По данным Б.И. Железнова, увеличивается частота гиперпластических процессов эндо-

92

метрия у данного контингента женщин и составляет 15,5%, аденокарцином — 2,5% (19).

Л.В.Бохман и соавторы подтверждают, что ожирение и длительность заболевания синдромом СКЯ являются факторами, способствующими развитию аденокарцином матки у 6% больных. Эти факты дают основание отнести больных с синдромом СКЯ, вне зависимости от формы заболевания, к группе повышенного риска, как предрасположенных к предраку и раку тела матки. Структурные и количественные дефекты половых хромосом представляют исключительную редкость. Однако по данным литературы и нашим наблюдениям, синдром СКЯ часто возникает у родных и двоюродных сестёр, а также у матерей и дочерей (3).

Таким образом, при относительной повторяемости основного сим-птомокомплекса у больных с синдромом СКЯ, им характерно разнообразие клинических проявлений, что в некоторых случаях создаёт определённые трудности в диагностике.

Учитывая сложный патогенез СКЯ, нам представляется важным провести дифференциальный диагноз каждой из форм заболевания с целью назначения своевременных, патогенетически обоснованных лечебных мероприятий.

Яичниковая форма СКЯ

Она характеризуется основными классическими симптомами: нарушение менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, двустороннее увеличение размеров яичников. У больных с яичниковой формой заболевания наблюдается незначительная гиперандрогения. Как правило, они имеют женский тип телосложения, равномерное распределение подкожной жировой клетчатки с небольшим избытком массы тела.

Молочные железы развиты нормально, без признаков гипоплазии. Рост волос усилен на верхней губе по типу «усиков», на подбородке, вокруг сосков, незначителен по белой линии живота (Рис. 4.4). Начало заболевания возникает в подростковом возрасте и проявляется нарушением менструального цикла в виде опсоменореи, иногда чередующейся с маточными кровотечениями, вторичной аменореей. Для больных с яичниковой формой СКЯ характерно первичное бесплодие. Степень тяжести нарушений обусловлена выраженностью и характером дефекта ферментных систем яичников.

При пальпации определяются плотные, подвижные, безболезненные, увеличенные с обеих сторон яичники, имеющие чёткую эхоскопическую характеристику. Данные эхоскопии в сочетании с описанной выше клинической картиной и анамнезом позволяют дифференцировать первичный СКЯ без дополнительных исследований.

В настоящее время выделяют начальную (лёгкую) степень заболевания и позднюю (выраженную), сопровождающуюся более глубокими нарушениями.

94

На начальной стадии развития процесса выше перечисленные клинические симптомы проявляются нечётко. После проведенного интенсивного консервативного лечения процесс кистоз-ной дегенерации яичников может быть остановлен, хотя чаще всего наблюдается лишь временное

или же поломка биосинтеза стероидных гормонов в яичниках является причиной

изменения секреции гонадотропинов. Большинство исследователей склоняются к мнению, что данные изменения при яичниковой форме заболевания являются следствием первичных нарушений стероидогенеза в яичниках, приведших к гиперандрогении женского организма.

Умеренное повышение экскреции 17-КС на 26%, полученное у обследованных нами больных с данной патологией, не даёт чётких указаний на источник гиперандрогении. Более существенную информацию об этом получаем при исследовании фракционного состава 17-КС. Выявленное увеличение количества андростерона и этиохоланолона свидетельствует о преобладании яичниковой гиперандрогении.

Определение в крови содержания Т, ДГЭА, андростендиона являются более объективными критериями при выявлении источника гиперандрогении. Концентрация Т у больных с яичниковой формой СКЯ умеренно повышена в основном за счёт увеличения свободного Т и уменьшения концентрации тестостерон-связывающего глобулина. Содержание E2 в крови не изменено или несколько снижено в сравнении со здоровыми жен-

95

повышения 17-КС в моче не наблюдается. Некоторые авторы считают комбинированную пробу с дексаметазоном и ХГ наиболее информативной в диагностике генеза гиперандрогении.

С этой же целью используют пробу с синтетическими прогестинами, основанную на блокировании секреции ЛГ и угнетении биосинтеза андрогенов в яичниках. При надпочечниковой гиперандрогении секреция андрогенов остаётся неизменной, при яичниковой наблюдается снижение уровня 17-КС на 50% и более в сравнении с исходным. Предложены также комбинированные пробы с дексаметазоном и синтетическими прогестинами, которые рекомендуется проводить только при высоких исходных показателях экскреции 17-КС и ДГЭА.

Для диагностики сочетанной формы СКЯ предложена комбинированная проба с дексаметазоном и кломифеном. О наличии повышенной кортикостероидной функции надпочечников судят по уровню экскреции ДГЭА-с на стимуляцию АКТГ.

Диэнцефальная форма СКЯ

Вторичный склерокистоз яичников с выраженными проявлениями системных нарушений со стороны центральных отделов регуляции репродуктивной системы в отечественной литературе описан как склерокистоз « центрального генеза», в клинике Укр НИИ ФЭЗ трактуется как ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ форма СКЯ.

При осмотре больных с данной патологией обращает на себя внимание широкий плечевой пояс, увеличение окружности грудной клетки. У 84% имеется ожирение 3-4 степени, отложение жировой ткани локализуется на плечевом поясе и нижней половине живота. Молочные железы отвислые за счёт большого содержания жировой ткани. Имеются красные и белесые полосы растяжения на коже груди, живота, бёдер, что свидетельствует о наличии метаболических осложнений. Гирсутизм появляется значительно позже, чем при других формах заболевания и характеризуется рассыпным, диффузным ростом как пушковых, так и остевых волос, что создаёт впечатление общего гипертрихоза (Рис.4.7, 4.8).

Менархе у этих пациенток нередко наступает поздно — в 16-18 лет, и менструальный цикл носит неустойчивый характер, интервалы между менструациями составляют от 20 до 40 дней, в летние периоды учащаются задержки до 2-3 месяцев. Нарушение менструального цикла происходит по типу олигоили аменореи, значительно реже встречаются ациклические кровотечения. Частота гиперпластических процессов эндометрия выше, чем у женщин с другими формами СКЯ. При гинекологическом исследовании имеется гипоплазия матки, яичники умеренно увеличены

99

100