09_10_09

232 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

В почках явления застойной индурации с выраженным полнокровием мозгового вещества и интермедиарной зоны. Микроскопически — гиалиново$капельная дист$ рофия эпителия канальцев и склероз стромы.

Явления цианотической индурации развиваются и в се$ лезёнке, что сопровождается спленомегалией (до 300 г). Селезёнка на разрезе тёмно$вишнёвого цвета, даёт большой соскоб пульпы. Микроскопически отмечают$ ся атрофия фолликулов и склероз красной пульпы.

Вподжелудочной железе на фоне её индурации могут развиваться очаги жирового некроза, некробиотичес$ кие и некротические изменения клеток экскреторного ап$ парата.

Внадпочечниках застойное полнокровие коркового слоя, мелкие кровоизлияния.

Вжелудке на фоне венозного застоя в слизистой оболоч$ ке могут образовываться острые эрозии и даже язвы.

Головной мозг при хронической сердечной недостаточности набухший, на разрезе выражены полнокровие сосудов мик$ роциркуляторного русла, периваскулярный отёк.

Кожа при хронической декомпенсации сердца цианотич$ на, уплотнена, на разрезе видны застойное полно$кровие вен дермы и разрастание в ней соединительной ткани.

Опухоли сердца

Опухоли сердца (МКБ: D15.1 Доброкачественное новообразование сердца, C38.0 Злокачественное новообразование сердца) наблюдаются относитель$ но редко, они могут быть доброкачественными, зло$ качественными и метастатическими.

Доброкачественные опухоли представлены в основном миксомой сердца, встречающейся в 50% всех опухолей сердца, в том числе в 75–80% его доброкачественных новообразований.

Миксома наиболее часто обнаруживается в возрасте 40– 60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин. Основное кли$ ническое проявление — быстро прогрессирующая одышка при физической нагрузке, падение массы тела, слабость, иногда субфебрильная температура, обмо$ роки.

Морфогенез. Опухоль растёт экзофитно, поражая в основном левое предсердие. В 3–5% наблюдений опухоль развивается в желудочках сердца, иногда распространяется на клапанный аппарат. Без ле$ чения продолжительность жизни не превышает 1,5–2 лет.

Среди других доброкачественных опухолей в сердце встречаются рабдомиома, мезотелиома, фибромы и липомы. Они имеют типичную морфологию, про$ гноз без лечения неблагоприятный.

Злокачественные опухоли составляют 20–25% всех пер$ вичных опухолей сердца, преобладают различные ва$ рианты сарком.

Метастазы опухолей в сердце наблюдаются у 10% боль$ ных раком, меланомой, лейкозами, лимфомой.

Клиническими проявлениями как первичных, так и метастатических опухолей являются сер$ дечная недостаточность, аритмии сердца. Ос$ ложнениями могут быть экссудативный перикар$ дит, тампонада сердца, иногда тромбоэмболический синдром.

Пороки сердца*

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца проявляются дефек$ тами межжелудочковой или межпредсердной пе$ регородки, клапанного аппарата, стенок сердца, отходящих от него магистральных сосудов, на$ рушением расположения сердца. Разные поро$ ки сердца, как правило, сочетаются друг с дру$ гом, в 10–15% они сопровождаются пороками развития других органов. Частота врождённых пороков сердца в среднем составляет 5–8 на 1000 живорождённых. Начало формирования пороков происходит на 5–8$й нед эмбрионального раз$ вития. В этиологии играют роль как наследствен$ ные факторы, так и факторы окружающей сре$ ды, причём для разных форм пороков значение тех и других неодинаково. Так, в развитии де$ фектов межпредсердной перегородки доказана первичная роль генетических нарушений, а в отношении дефектов межжелудочковой перего$ родки такой ясности нет. Частыми внешними причинами могут служить инфекции, развиваю$ щиеся в период беременности, среди них особо выделяют роль краснухи в первом триместре. Указывают на этиологическую роль гриппа, си$ филиса, туберкулёза, токсоплазмоза (Toxoplasma gondii), цитомегаловирусной инфекции. Отри$ цательное влияние оказывают злоупотребление алкоголем, курение, а также приём во время бе$ ременности ряда ЛС.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от вовлечённых в патологический процесс анатомических образований врождён$ ные пороки сердца классифицируют по следую$ щим группам.

I. Нарушение деления полостей сердца: дефекты меж$ предсердной перегородки, дефекты межжелудочко$ вой перегородки.

II. Нарушение развития АВ$подушечек: нарушение со$ единений межжелудочковой и межпредсердной пе$ регородок, атрезия правого АВ$отверстия.

III. Нарушение деления артериального ствола: общий артериальный ствол, стеноз аорты, стеноз и атрезия лёгочной артерии, транспозиция лёгочной артерии и аорты.

IV. Пороки магистральных сосудов: коарктация аорты, незаращение артериального (боталлова) протока, аномальный дренаж лёгочных вен.

V. Пороки коронарных артерий.

VI. Комбинированные пороки: триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло, болезнь Лютамбаше, болезнь Айзенменгера, болезнь Аэрза, синдром Бланда–Уай$ та–Гарленда.

VII. Эктопия сердца: декстрокардия, расположение сер$ дца вне грудной клетки.

желудочковой перегородки) сопровождается вы$ раженными клиническими проявлениями (ха$ рактерный систолический шум и дрожание) и поэтому относительно легко диагностируется. Тяжесть заболевания зависит от размера дефек$ та. Мелкие дефекты могут не иметь клинико$$ морфологических проявлений, крупные же со$ провождаются выраженным нарушением кровообращения со сбросом крови слева напра$ во и с гипертрофией левого и правого желудоч$ ков. Такие больные умирают, как правило, в ран$ нем детском возрасте.

В зависимости от характера тока крови по каме$ рам сердца и магистральным сосудам врождён$ ные пороки сердца подразделяют следующим образом (рис. 9$13).

I. Пороки с сохранением нормального направления тока крови: стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз лёгочной артерии.

II. Пороки со сбросом крови слева направо (из левых отделов сердца в малый круг кровообращения): не$ заращение артериального (боталлова) протока, де$ фекты межпредсердной перегородки, дефекты меж$ желудочковой перегородки.

III. Пороки со сбросом крови справа налево (из веноз$ ной в артериальную систему):

пороки синего типа: тетрада Фалло, транспозиция лёгочной артерии и аорты, общий артериальный ствол, единый желудочек;

пороки бледного типа: предсердно$желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный ано$ мальный дренаж лёгочных вен.

Наиболее тяжёлыми считаются комбинирован$ ные пороки синего типа, которые сопровожда$ ются сбросом крови из венозной в артериальную систему (справа налево) и сопровождаются вы$ раженным цианозом.

Среди врождённых пороков сердца наиболее рас$ пространены дефекты межжелудочковой перего$ родки, доля которых составляет 20–30%. При$ мерно по 10% приходится на такие пороки, как незаращение артериального протока, дефекты межпредсердной перегородки, коарктация аор$ ты, стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов. Перечис$ ленные пороки составляют около 80% от всех врождённых пороков сердца.

ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 9$13,А; болезнь Роже МКБ: Q21.0 Дефект меж$

Образование дефекта происходит на 5–8$й нед внутриутробного развития вследствие наруше$ ния слияния мышечной (растущей снизу вверх) и мембранозной (растущей сверху вниз) порций формирующейся межжелудочковой перегород$ ки, разделяющей общий желудочек на левый и правый. Локализуется дефект обычно в верхней (мембранозной) части перегородки. Поскольку мембранозная часть имеет общую связь с пере$ городкой, которая делит артериальную лукови$ цу на лёгочную артерию и аорту, то нарушение развития межжелудочковой перегородки часто сопровождается нарушением развития этих двух главных сосудов и их полулунных клапанов.

По мере прогрессирования заболевания (из-за сброса крови слева направо) увеличивается на$ грузка на правые отделы сердца, вследствие чего развиваются лёгочная гипертензия и склероз лё$ гочных сосудов. В результате может происходить шунтирование крови в обратном направлении — справа налево — с возникновением цианоза (от$ сроченный порок синего типа — tardive cyanosis). Причиной смерти больных с дефектом межже$ лудочковой перегородки, как правило, является правожелудочковая недостаточность. Иногда порок осложняется развитием септического бо$ родавчатого эндокардита, развивающегося в кра$ ях дефекта перегородки или в местах утолщения эндокарда правого желудочка, подверженных ге$ модинамической нагрузке. Эндокардит может осложниться эмболическим абсцессом головно$ го мозга. Редким осложнением порока является парадоксальная эмболия.

Очень редкой разновидностью дефекта межже$ лудочковой перегородки является её полное от$ сутствие с наличием одного общего желудочка

— трёхкамерное сердце (cor triloculare biatriatum).

234 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Этот порок (МКБ: Q21.1 Дефект предсердной пе$ регородки) характеризуется наличием сообщения между левым и правым предсердиями со сбросом крови через него (рис. 9$13,Б). Чаще выявляется у лиц женского пола. В изолированном виде встречается редко, чаще сопутствует другим по$ рокам сердца. Образуется на 5$й нед эмбриональ$ ного развития или несколько позже при форми$ ровании вторичной перегородки или овального отверстия, связан с задержкой роста вторичной перегородки или избыточной резорбцией первич$ ной перегородки, а также с персистенцией пер$ вичного межпредсердного отверстия. Может ло$ кализоваться в различных участках перегородки. Дефекты первичной перегородки локализуются в нижней части (непосредственно над клапанами) и могут переходить на межжелудочковую перего$ родку. Дефекты вторичной перегородки наиболее распространены, расположены в средней и верх$ ней части межпредсердной перегородки.

Наиболее известной разновидностью дефектов межпредсердной перегородки является так на$ зываемое овальное окно (foramen ovale), которое не все относят к порокам. Овальное окно — от$ верстие, расположенное в верхней части перего$ родки, которое во внутриутробном периоде, ког$ да лёгочное кровообращение редуцировано, служит путём кровотока из правого в левый отдел сердца. Будучи прикрыто складкой перегородки, оно функционирует наподобие клапана, пропус$ кая кровь только справа налево. После рождения при становлении путей кровотока, когда давле$ ние крови в левых отделах сердца превышает та$ ковое в правых в 6–8 раз, складка в норме не про$ пускает кровь слева направо через овальное окно, и оно полностью зарастает на протяжении пер$ вых 3 месяцев жизни, реже в течение 1–2 лет. Не$ заращённое овальное окно при функционирую$ щей в качестве клапана складке, предотвращающей шунтирование крови, не име$ ет клинического значения и представляет лишь анатомический интерес. В случае же неадекватно

большого отверстия, не защищённого складкой, происходит шунтирование крови слева направо с увеличением размеров правого предсердия, пра$ вого желудочка и лёгочной артерии. Левый желу$ дочек при этом не увеличивается.

Редкой разновидностью дефекта межпредсердной перегородки является персистенция так называ$ емого первичного отверстия (ostium primum) в нижней её части. В редких случаях возможно пол$ ное отсутствие межпредсердной перегородки с образованием трёхкамерного сердца — cor triloculare biventriculare. Сочетание дефекта меж$ предсердной перегородки со стенозом митраль$ ного клапана известно под названием болезни Лютамбаше.

Лютамбаше болезнь — комбинация дефекта межпред$ сердной перегородки со стенозом митрального клапа$ на. Составляет 5–10% от всех дефектов межпредсерд$ ной перегородки. Митральный стеноз может быть врождённым, но чаще приобретённым (ревматическим). Болезнь чаще встречается у женщин в разных возраст$ ных группах. При резкой степени стеноза происходит шунтирование крови из левого в правое предсердие с развитием гипертрофии и дилатации правых камер серд$ ца, лёгочной гипертензией и пневмосклерозом.

Клиническое значение дефектов межпредсерд$ ной перегородки зависит от объёма шунтируемой крови. Хроническая перегрузка правых отделов сердца ведёт к их гипертрофии, к лёгочной ги$ пертензии и дилатации лёгочной артерии. До тех пор, пока давление в левом сердце превышает та$ ковое в правом, цианоз не развивается (порок бе$ лого типа). Однако в поздних стадиях болезни, когда лёгочная гипертензия резко возрастает, может происходить сброс крови из правого в ле$ вое предсердие, и тогда возникает отсроченный порок синего типа (tardive cyanosis). Причинами смерти больных чаще всего являются сердечная недостаточность, парадоксальная эмболия, сеп$ тический эндокардит в краях дефекта, эмболи$ ческие абсцессы головного мозга.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

МКБ: Q20.3 Дискордантное желудочково$артери$ альное соединение. Выделяют две формы транс$ позиции магистральных сосудов (рис. 9$13,В) — корригированную и некорригированную. При корригированной транспозиции аорта занимает переднее расположение относительно лёгочной артерии и берёт начало из праворасположенного артериального желудочка, а лёгочная артерия — из леворасположенного венозного желудочка. Та$ ким образом, несмотря на аномальную локализа$ цию желудочков и магистральных артерий, цир$ куляция крови осуществляется физиологично.

Нередко при этом в артериальном желудочке бы$ вает зеркально воспроизведён трёхстворчатый клапан, а в венозном — митральный. Корригиро$ ванная транспозиция сосудов часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки или не$ заращением артериального протока. При некор$ ригированной транспозиции (помимо того, что магистральные артерии смещены относительно друг друга) аорта берёт начало из венозного желу$ дочка, а лёгочная артерия из артериального. По$ рок не совместим с жизнью, если нет дополни$ тельного шунтирования крови между кругами кровообращения через дефекты в межжелудочко$ вой или межпредсердной перегородке или через артериальный проток.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло (рис. 9$13,Г; МКБ: Q21.3 Тетрада Фалло) характеризуется следующими четырьмя признаками:

1)высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки;

2)декстрапозиция аорты с локализацией её над сеп$ тальным дефектом и получением крови как из пра$ вого, так и из левого желудочка;

3)стеноз устья лёгочной артерии;

4)гипертрофия правого желудочка.

Возможны варианты перечисленных признаков, извес$ тные под названиями триады и пентады Фалло, бо$ лезни Айзенменгера.

•Фалло триада — врождённый порок сердца, характе$ ризующийся тремя признаками: 1) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 2) стеноз устья лё$ гочной артерии; 3) гипертрофия правого желудочка.

•Фалло пентада — врождённый порок сердца, характе$ ризующийся сочетанием 5 признаков: 1) высокий де$ фект межжелудочковой перегородки; 2) дефект меж$ предсердной перегородки; 3) декстрапозиция аорты с локализацией её над септальным дефектом и получе$ нием крови как из правого, так и из левого желудочка; 4) стеноз устья лёгочной артерии; 5) гипертрофия пра$ вого желудочка.

•Айзенменгера болезнь — редкий вариант тетрады Фал$ ло, при котором стеноз или атрезия лёгочной артерии отсутствуют. Течение болезни более благоприятное, чем при классическом варианте тетрады Фалло, так как гемоциркуляция в малом круге кровообращения состоятельна. Тяжесть заболевания определяет сброс части неоксигенированной крови из правого желудочка в аорту. Средний срок жизни больных составляет 25 лет (при тетраде Фалло — 12 лет).

Формирование порока тесно связано с наруше$ нием эмбрионального развития межжелудочко$ вой перегородки. Нередко тетрада Фалло сочета$ ется с персистирующим артериальным протоком. В зависимости от тяжести стеноза устья лёгочной

236 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

артерии тетрада Фалло может либо сопровож$ даться, либо не сопровождаться цианозом. При тяжёлых степенях стеноза порок совместим с жизнью лишь при обеспечении лёгочного кро$ вотока через персистирующий артериальный проток, а также через коллатеральную систему бронхиальных артерий. Возможен вариант по$ рока с полной атрезией лёгочной артерии. Про$ гноз заболевания, как правило, неблагоприятен. Большинство больных умирает в раннем детс$ ком и детском возрасте; средний срок жизни больных составляет 12 лет. Причинами смерти являются правожелудочковая недостаточность, септический эндокардит, эмболические абсцес$ сы головного мозга, интеркуррентные лёгочные инфекции.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии (рис. 9$13,Д; МКБ: Q22.1 Врождённый стеноз клапана лёгочной ар$ терии) может быть компонентом тетрады Фал$ ло, изолированный стеноз встречается редко, локализуется обычно на уровне клапанов, реже

— подклапанного отдела. Правый желудочек ги$ пертрофирован. Часто наблюдается постстено$ тическое расширение лёгочного ствола. Если функционирует овальное окно, происходит шунтирование крови справа налево с развити$ ем цианоза. Стеноз лёгочной артерии может иногда сочетаться с дефектом межжелудочковой перегородки или с персистенцией артериаль$ ного протока. Стеноз ствола лёгочной артерии и её ветвей встречается редко.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Артериальный (боталлов) проток (рис. 9$13,Е; МКБ: Q25.0 Открытый артериальный проток)

— соустье между аортой (ниже устья подклю$ чичной артерии) и основным стволом или ле$ вой ветвью лёгочной артерии. Во внутриутроб$ ном периоде он выполняет нормальную функцию обходного пути для сброса крови из лёгочной артерии в аорту, минуя лёгкие. После рождения в течение нескольких недель он под$ вергается в норме облитерации. Если же он ос$ таётся открытым, то чаще всего это сочетается с другими пороками — дефектами перегородок, коарктацией аорты, стенозом лёгочной арте$ рии, тетрадой Фалло. Персистенция артериаль$ ного протока встречается в три раза чаще у лиц женского пола, чем мужского, и имеет харак$ терные клинико$морфологические проявления, что позволяет относительно легко диагности$ ровать этот порок. Клинически характерен сво$ еобразный систоло$диастолический шум, опре$

деляемый в проекции лёгочной артерии. Мор$ фологически проток имеет вид сосуда длиной 1–2 см, диаметром до 1 см или же представляет собой отверстие между прилежащими ствола$ ми лёгочной артерии и аорты. Второй вариант более труден для хирургической коррекции. Аномальное шунтирование крови слева напра$ во через артериальный проток сопровождается гипертрофией левого желудочка и расширени$ ем лёгочной артерии и её ветвей. При последу$ ющем присоединении лёгочной гипертензии, склероза лёгочных сосудов развивается гиперт$ рофия правого желудочка с обратным шунти$ рованием крови (справа налево) и возникнове$ нием цианоза (tardive cyanosis). Прогноз зависит от величины просвета протока. При крупных размерах протока смерть наступает от сердеч$ ной недостаточности. Возможно осложнение бактериальным эндартериитом протока. Сред$ няя продолжительность жизни больных состав$ ляет 40 лет. При небольших размерах протока он может протекать бессимптомно и не влиять на качество жизни. Порок относительно легко устраняется хирургическим вмешательством. При некоторых формах пороков сердца (стено$ зе лёгочной артерии, тетраде Фалло) персисти$ рующий артериальный проток сохраняет жизнь больных, так как является единственным путём кровоснабжения лёгких, а облитерация прото$ ка может привести к летальному исходу.

РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Среди редких форм врождённых пороков серд$ ца следует упомянуть следующие:

•стеноз аорты (МКБ: Q25.3 Стеноз аорты) как след$ ствие смещения перегородки артериального ство$ ла влево, сопровождается гипоплазией левого же$ лудочка, гипертрофией правого желудочка (порок синего типа);

•аномальный дренаж лёгочных вен (впадение части лёгочных вен в верхнюю полую вену; МКБ: Q26.2 Тотальная аномалия соединения лёгочных вен);

•декстрокардия (МКБ: Q24.0 Декстрокардия) — зеркальное расположение сердца в брюшной по$ лости, которое может сочетаться с полной транс$ позицией внутренних органов — situs viscerum inversus;

•врождённые клапанные дефекты (фенестрации, дополнительные створки, стенозы, атрезии);

•атрезия правого АВ$отверстия (сочетается с де$ фектом межпредсердной перегородки);

•пороки развития венечных артерий сердца (допол$ нительные устья артерий, дислокация артерий, от$ хождение левой венечной артерии от лёгочного ствола — синдром Бланда–Уайта–Гарленда; МКБ: Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов);

•дополнительные мышечно$эластические тяжи в полостях сердца;

•общая плевроперикардиальная полость.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретённые пороки сердца характеризуют$ ся поражением клапанного аппарата и магист$ ральных сосудов и возникают в исходе дистро$ фических и воспалительных изменений как следствие чаще всего ревматизма, реже септичес$ кого эндокардита, атеросклероза, сифилиса, бру$ целлёза. Возможно травматическое происхожде$ ние пороков. Приобретённые пороки, как правило, — хронические заболевания, в редких случаях они могут развиваться остро, например как следствие острого язвенного эндокардита.

Воснове формирования клапанных пороков ле$ жат процессы рубцевания, организации тромбо$ тических масс, обызвествления с деформацией створок (заслонок) клапанов, хорд, фиброзных колец. Прогрессированию пороков способству$ ют возникающие при них гемодинамические нарушения. В исходе деформации клапанов воз$ никают два принципиальных вида изменений: 1) сужение просвета клапанного отверстия — сте$ ноз; 2) недостаточное смыкание створок (засло$ нок) с неспособностью клапана предотвратить обратный сброс (регургитацию) крови — недо$ статочность клапана. Стеноз и недостаточность часто развиваются содружественно; в этом слу$ чае говорят о комбинированном пороке клапана с преобладанием либо стеноза, либо недостаточ$ ности. Приобретённые клапанные пороки пора$ жают обычно левые отделы сердца, т.е. аорталь$ ный и митральный клапаны. Приобретённые пороки трёхстворчатого клапана и клапана лё$ гочной артерии, как правило, не встречаются. При поражении двух (или более) клапанов гово$ рят о сочетанном пороке сердца.

Вначальных стадиях развития приобретённые пороки сердца носят компенсированный харак$ тер и протекают без выраженных расстройств кровообращения за счёт концентрической гипер$ трофии миокарда желудочков (и в какой$то мере предсердий). Но по мере прогрессирования по$ роков нагрузка на миокард возрастает, компен$ саторные возможности истощаются, концентри$ ческая гипертрофия сменяется эксцентрической с дилатацией полостей сердца. В итоге развива$ ется декомпенсация сердечной деятельности с застоем крови в малом и большом кругах крово$ обращения, водянкой полостей, анасаркой. Ми$ окард при декомпенсации дряблый, полости сердца дилатированы, в ушках определяются

тромбы. Микроскопически характерны жировая и белковая дистрофия кардиомиоцитов, их оча$ говые повреждения (контрактуры, миоцитоли$ зис, глыбчатый распад), в строме — разрастание соединительной ткани, скопления круглокле$ точных инфильтратов. Более благоприятно про$ текают недостаточность митрального и аорталь$ ного клапанов, при которых период компенсации наиболее продолжителен. Хуже прогноз при митральном стенозе и особенно при стенозе аортального клапана. Декомпенсации способствуют обострение ревматического про$ цесса, чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, инфекции, стрессовые ситуации. Наи$ более частой причиной смерти больных порока$ ми сердца служит сердечно$сосудистая недоста$ точность. Реже смерть наступает от других причин: тромбоэмболий, пневмоний, инфекци$ онных осложнений.

Приобретённые пороки трёхстворчатого клапа$ на и клапана лёгочной артерии (МКБ: I07 Ревматические болезни трёхстворчатого кла$ пана, I08 Поражения нескольких клапанов) встречаются крайне редко и возникают на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. В последние годы появились материалы о воз$ можности развития приобретённых пороков кла$ панов правого сердца у хронических наркоманов вследствие септических эндокардитов, поража$ ющих трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии.

ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Порок митрального клапана (митральный порок; МКБ: I05 Ревматические болезни митрального клапана) встречается наиболее часто. Возника$ ет обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе.

При стенозе митрального клапана (митральном сте$ нозе) левое АВ$отверстие сужено за счёт утолщения, уплотнения и деформации створок и фиброзного кольца вследствие склероза и петрификации. При этом оно приобретает вид узкой щели, напоминающей «пу$ говичную петлю», реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». Из$за препятствия кровотоку рас$ ширяется левое предсердие, возникает застой крови в малом круге кровообращения, повышается нагруз$ ка на правый желудочек, стенка которого гипертро$ фируется, а полость дилатируется («лёгочное серд$ це»). Пристеночный эндокард дилатированных полостей утолщается, приобретает внешне белёсый вид (фиброэластоз). При чистом стенозе левый же$ лудочек не увеличен.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) возникает в результате деформа$ ции и укорочения створок и хорд клапана, а также расширения левого АВ$отверстия, что ведёт к не$

238 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

полному смыканию створок и регургитации крови. Это вызывает повышенную нагрузку на левый желудочек, приводит к застою крови в малом круге кровообраще$ ния. В результате происходят растяжение левого пред$ сердия, умеренная гипертрофия левого желудочка, а затем выраженная гипертрофия правого желудочка.

ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Порок аортального клапана (МКБ: I06 Ревмати$ ческие болезни аортального клапана) занимает второе по частоте место после митрального поро$ ка и развивается обычно при ревматизме, реже при атеросклерозе, сифилисе, бруцеллёзе, затяж$ ном септическом эндокардите. В тканях клапана возникают процессы, аналогичные вышеописан$ ным в митральном клапане. Полулунные заслон$ ки клапана утолщаются, склерозируются, сраста$ ются между собой, петрифицируются. При атеросклерозе, кроме того, наблюдаются липои$ доз и липо$ склероз на стороне заслонок, обращённых к си$ нусу Вальсальвы. При затяжном септическом эн$ докардите и бруцеллёзе деформация за$слонок сопровождается выраженными деструктивными изменениями — изъязвлением, узурацией, пер$ форацией, аневризмами. При сифилисе дефор$ мация заслонок сопровождается мезаортитом, а формирование аневризмы аорты приводит к не$ достаточности клапана. Стеноз аортального кла$ пана в чистом виде встречается редко, обычно он сочетается с недостаточностью. Повышенная на$ грузка на левый желудочек приводит к его выра$ женной гипертрофии. Масса сердца достигает 700–1000 г («бычье сердце»). Клинически при вы$ раженной регургитации крови (помимо характер$ ных шумов) отмечают резкий перепад систоли$ ческого и диастолического давления и повышение пульсового давления. Из$за наруше$ ния гемодинамики выражен фиброз эндокарда левого желудочка. Ниже клапанного отверстия иногда возникают утолщения эндокарда, напо$ минающие полулунные заслонки.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДОВ*

РЕГУЛЯЦИЯ ТОНУСА СОСУДОВ

Тонус сосудов — постоянное напряжение стенок кровеносных сосудов, противодействующее их ра$ стяжению под действием давления крови. Тонус сосудов обусловлен сокращением ГМК и натяже$ нием эластических соединительнотканных струк$ тур их стенок.

* Автор раздела «Заболевания сосудов» — Л.В. Кактурский, подраздела «Регуляция тонуса сосудов» — С.В. Пирожков.

ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Тонус артериальных сосудов на органном уровне регулирует локальное распределение потока кро$ ви, на системном уровне — вносит вклад в общее периферическое сопротивление, которое опреде$ ляет системный уровень АД. Артериальный то$ нус имеет 3 компонента: базальный, нейроген$ ный и гуморальный.

Базальный тонус определяется анатомическим строе$ нием сосуда: толщиной стенки, величиной слоя ГМК и эластических элементов.

Нейрогенный тонус обусловлен влиянием симпатичес$ кой и парасимпатической нервных систем. Оконча$ ния симпатических нервных волокон выделяют но$ радреналин, который возбуждает α 1$адренорецепторы и этим усиливает сокращение ГМК. Окончания пара$ симпатических нервных волокон выделяют ацетилхо$ лин, активирующий М3$холинорецепторы и понижа$ ющий возбудимость ГМК. Баланс между симпатическими и парасимпатическими влияниями на стенку сосуда регулируется вазомоторным центром в продолговатом мозге — центральный механизм регу$ ляции сосудистого тонуса.

Пример такого механизма — барорецепторный рефлекс, который запускается с рецепторных зон дуги аорты и каротидного синуса (небольшого расширения общей сонной артерии в области её бифуркации). При значи$ тельном растяжении стенки сосудов притекающей кро$ вью барорецепторы указанных зон генерируют усилен$ ный поток импульсов, который проводится по афферентным волокнам IX и X пары черепных нервов в ядро одиночного пути (n. tractus solitarius), где находит$ ся первый центральный синапс барорецепторных нер$ вов (медиатором служит L$глутамат). Аксоны нейронов этого ядра выделяют ГАМК (γ $аминомасляную кисло$ ту) и тормозят прессорные нейроны вентролатераль$ ного продолговатого мозга. Последние образуют синап$ сы (предположительный медиатор — адреналин) с холинергическими преганглионарными нейронами про$ межуточных рогов спинного мозга. В результате снижа$ ются активирующие влияния со стороны преганглио$ нарных нейронов на нейроны симпатических ганглиев, аксоны которых непосредственно связаны со стенкой сосудов. Уменьшение симпатических тонических влия$ ний вызывает расширение периферических сосудов, снижение общего периферического сопротивления и системного АД. Обратные явления наблюдаются при недостаточном раздражении барорецепторов.

Гуморальный тонус обеспечивается гормонами и био$ логически активными веществами, которые возбуж$ дают рецепторы наружной мембраны ГМК. К гормо$ нам с вазоконстрикторным действием относятся адреналин, норадреналин, АДГ, ангиотензин II. Ва$ зодилататорным действием обладают ацетилхолин, аденозин, брадикинин, дофамин (при действии на пресинаптические дофаминовые рецепторы симпати$ ческих нервов). Выделение адреналина и норадрена$ лина из надпочечников при их нейрогенной стимуля$ ции относят к центральным механизмам регуляции сосудистого тонуса.

Локальные механизмы регуляции сосудистого тону$ са: миогенный ответ; метаболическая регуляция; секре$ ция вазоактивных веществ эндотелиальными клетками.

Миогенный ответ: при повышении трансмурально$ го давления тонус сосудов возрастает за счёт рас$ тяжения ГМК. Таким образом ограничивается при$ ток крови к клеткам. Снижение трансмурального давления вызывает обратный эффект — уменьше$ ние тонуса и увеличение притока крови. Миоген$ ный ответ является важным механизмом ауторегу$ ляции локального кровотока в тканях организма.

Метаболическая регуляция. При повышении мета$ болической нагрузки на орган в просвет сосуда вы$ деляются вазодилататоры, которые уменьшают тонус артерий и усиливают приток крови. Наибо$ лее важные вазодилататоры — аденозин и ПгЕ2, ПгI2, При гипоксии тонус сосудов снижается за счёт усиленной секреции Пг с вазодилататорным эф$ фектом.

Эндотелиальные клетки синтезируют и выделяют вазодилататоры (NO, ПгЕ2, ПгI2; аденозин) и вазо$ констрикторы (тромбоксан А2, лейкотриены, эн$ дотелин$1).

ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ

Тонус венозных сосудов регулируется симпатичес$ кой нервной системой, активирующей α $адренорецепторы ГМК; холинергические вли$ яния не установлены. Вены отличаются от арте$ риол незначительным базальным тонусом и сла$ бым влиянием метаболитов, которые могут накапливаться в тканях. Толщина стенки веноз$ ных сосудов существенно меньше, чем артериаль$ ных, поэтому просвет вен зависит не только от активности симпатической нервной системы (нейрогенного тонуса), но и от внутрисосудисто$ го давления крови и внешних сдавливающих сил.

Пороки развития сосудов

Строение сосудистого русла в норме характери$ зуется значительной вариабельностью, определя$ ющей существование большого числа анатомичес$ ких вариантов; это касается, в частности, топографии и характера ветвления сосудов, что имеет немаловажное значение в хирургической практике. Грань между вариантом нормы и поро$ ком развития нередко бывает различима с трудом. Среди врождённых пороков развития сосудов наибольшее клиническое значение имеют врож$ дённые аневризмы, артериовенозные мальформа$ ции, коарктация аорты, гипоплазии артерий, те$ леангиэктазии, атрезии вен.

ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ

Врождённые аневризмы (МКБ: Q27.8 Другие уточнённые врождённые аномалии системы пе$ риферических сосудов) — локальные выпячива$

ния сосудистой стенки, вызванные дефектом её строения и гемодинамической нагрузкой.

Среди врождённых аневризм наибольшее значе$ ние для клинической практики имеют аневриз$ мы интракраниальных артерий (МКБ: I67.1 Анев$ ризма мозга без разрыва), особенно артерий виллизиева круга, так как разрыв таких аневризм служит причиной субарахно$идальных кровоиз$ лияний. Хотя врождённые аневризмы возникают с момента рождения, течение их может быть бес$ симптомным многие годы, разрывы происходят преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет. Чаще страдают женщины. На валовом секционном ма$ териале интракраниальные аневризмы обычно яв$ ляются случайной находкой, при вскрытии взрос$ лых умерших они обнаруживаются в среднем в 1–2%, преимущественно в старших возрастных группах.

Образование аневризм связано с врождённым от$ сутствием ГМК средней оболочки и с вторичной деструкцией внутренней эластической мембраны вследствие длительной гемодинамической на$ грузки. Формированию их способствует артери$ альная гипертензия. Локализуются врождённые аневризмы, как правило, в местах ветвления ар$ терий, так как именно там гемодинамическая на$ грузка максимальна. Чаще они бывают множе$ ственными. Внешне интракраниальные аневризмы имеют вид мелких (иногда просовид$ ных) мешотчатых образований, напоминающих ягоды на ветке, за что в англоязычной литературе получили обозначение berry aneurisms (ягодные аневризмы). Их максимальный размер может до$ стигать 1,5 см в диаметре, реже ещё больше. Стен$ ка аневризмы может быть обызвествлена, а про$ свет иногда заполнен тромбом. Врождённые аневризмы чаще поражают артерии передней по$ ловины виллизиева круга, переднюю и среднюю мозговые артерии, внутреннюю сонную артерию.

Редкой формой врождённых аневризм артерий яв$ ляется аневризма синуса Вальсальвы аорты. Врождённые венозные аневризмы встречаются редко; среди них клинически значима аневризма большой вены мозга (вены Галена), сообщающа$ яся с задней мозговой артерией. Эта аневризма может сдавливать ликворные пути и служить при$ чиной гидроцефалии.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

Артериовенозные мальформации (МКБ: Q27.3 Периферический артериовенозный порок разви$

240 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

тия) возникают вследствие нарушения развития капилляров и характеризуются образованием меж$ ду артерией и веной клубка извитых сосудов (ана$ стомозов), нередко образующих крупные каверноз$ ные полости. Локализуются чаще в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. При ло$ кализации в головном мозге они могут быть ис$ точником внутримозговых или субарахноидальных кровоизлияний, что наблюдается в детском и мла$ денческом возрасте. Артериовенозные мальфор$ мации толстой кишки могут служить причиной изъязвлений слизистой оболочки и кишечных кро$ вотечений. Мальформации в лёгких чаще встреча$ ются в нижних долях, сильно варьируют в разме$ рах, могут занимать всю долю. Крупные мальформации могут быть причиной выраженной гипоксии вследствие шунтирования крови в обход капиллярного русла. Микроразрывы мальформа$ ций приводят к кровоизлияниям и отложению ге$ мосидерина в лёгочной ткани.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты (МКБ: Q25.1 Коарктация аор$ ты) — врождённое сужение аорты на ограничен$ ном участке, расположенном обычно в месте пе$ рехода дуги в нисходящую часть (рис. 9$14). Коарктация аорты сопровождается резким повы$ шением АД на верхних конечностях и снижением АД на нижних с ослаблением там пульсации. Ха$ рактерно развитие компенсаторного коллатераль$ ного кровообращения через систему внутренней грудной и межрёберных артерий, а также выражен$ ной гипертрофии левого желудочка. Выделяют 2 варианта коарктации — «младенческий» и «взрос$ лый».

•При «младенческом» варианте сужение локали$ зуется между устьем левой подключичной арте$ рии и местом соединения аорты с открытым (функционирующим) артериальным протоком проксимальнее последнего. Этот вариант коар$ ктации обычно сочетается с другими врождён$ ными пороками сердца и сосудов, и смерть ре$ бёнка наступает вскоре после рождения или в течение первого года жизни.

•При «взрослом» варианте сужение располагается дистальнее артериального протока, который, как правило, облитерирован. По сравнению с «мла$ денческим» при «взрослом» варианте зона суже$ ния короче, а степень сужения менее резкая. Этот вариант совместим с жизнью.

ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ

Гипоплазии артерий (МКБ: Q27 Другие врож$ дённые аномалии [пороки развития] системы

Ðèñ. 9-14. Анатомия и гемодинамика при коарктации аорты. А — аорта, ЛА — л¸гочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Сплошные стрелки указывают на участок су-

жения нисходящей аорты [103].

периферических сосудов) проявляются их врож$ дённым недоразвитием. Гипоплазия аорты (МКБ: Q25.4 Другие врождённые аномалии аор$ ты) может ограничиваться областью грудного отдела, в этом случае её образование связано с аномальным смещением перегородки, разделя$ ющей артериальный ствол на широкую лёгочную артерию и суженную аорту. Гипоплазия всей аор$ ты обычно сочетается с тимико$лимфатическим статусом. Гипоплазия венечных артерий сердца может проявляться внезапной сердечной смер$ тью.

ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ

Телеангиэктазии — очаговые расширения сосу$ дов микроциркуляции (капилляров, венул, ар$ териол) в виде мелких очаговых опухолевидных образований красного цвета в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. Как правило, это врождённая патология (МКБ: I78 Болезни ка$ пилляров, I78.0 Наследственная геморрагичес$ кая телеангиэктазия), но могут быть приобретён$ ные телеангиэктазии (при недостаточности кровообращения, после воздействия ионизиру$ ющего излучения, при синдроме Луи$Бар). Ред$ кой формой (частота 1:16000) наследственных телеангиэктазий является болезнь Рандю–Осле$ ра–Вебера.

Рандю–Ослера–Вебера болезнь — наследственное за$ болевание (OMIM #187300, ген ENG связанного с ТФРβ белка — эндоглина, 9q33$q34.1, ), характери$ зующееся множественными врождёнными телеанги$ эктазиями кожи и слизистых оболочек. Клинически проявляется кровотечениями (носовыми, кишечными, кровохарканьем, гематурией), обусловленными разры$ вами телеангиэктазий. Кровотечения могут быть про$ фузными со смертельным исходом. Гистологически поражения состоят из капиллярных и венулярных по$ лостей, заполненных кровью, разделённых тонкостен$ ными соединительнотканными перегородками, выст$ ланными слоем эндотелиальных клеток. Телеангиэктазии чётко отграничены от окружающих тканей и не имеют капсулы.

ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Среди врождённой венозной патологии редким пороком развития является атрезия печёночных вен, проявляющаяся синдромом Бадда–Киари.

Болезни артерий

Среди заболеваний артерий наиболее распрост$ ранённым и клинически значимым является ате$ росклероз; существенные изменения претерпе$ вают артерии при ГБ. Клинический интерес представляют болезнь (синдром) Рейно, обли$ терирующий эндартериит, приобретённые анев$ ризмы.

БОЛЕЗНЬ РЕЙНО

Болезнь (синдром) Рейно (МКБ: I73.0 Синдром Рейно) проявляется приступами ишемии паль$ цев кистей, реже стоп, ещё реже тканей ушей или носа, чаще встречается у женщин молодого воз$ раста. Приступы провоцируются воздействием холодового или эмоционального факторов. По$ ражения носят симметричный характер. Участ$ ки ишемии характеризуются побледнением, за$ тем цианозом кожи, парестезиями, болями. В далеко зашедших стадиях ишемия сменяется не$ крозом вплоть до формирования гангрены и изъязвлений. Феномен Рейно может представ$ лять собой самостоятельное заболевание или же быть синдромом, сопровождающим течение дру$ гих заболеваний — разных форм системных вас$ кулитов (наиболее часто облитерирующего тром$ бангиита), системных болезней соединительной ткани, вибрационной болезни, последствием от$ морожений, травм.

Этиология точно не установлена. Предполагают, что при болезни Рейно причинную роль может играть повышенная чувствительность сосудистых α 2$адренорецепторов, при синдроме Рейно — ре$

цепторов серотонина типа 2. В основе патогене$ за лежит спазм мелких артерий и артериол.

Морфологически заболевание и синдром Рейно проявляются в начальных стадиях признаками ангиоспазма: набухание эндотелия с перпенди$ кулярной его ориентацией относительно базаль$ ной мембраны (картина «частокола»), гофриро$ ванный вид внутренней эластической мембраны, фрагментация эластических волокон, плазмати$ ческое пропитывание стенки сосуда, периваску$ лярный отёк, диапедезные кровоизлияния. В последующем развивается картина хроническо$ го продуктивного васкулита и периваскулита. При длительности заболевания в течение ряда лет формируются гиперплазия интимы и фиб$ роз средней оболочки с сужением просвета со$ суда.

Осложнениями являются атрофия жировых по$ душечек пальцев, ишемические язвы кончиков пальцев, гангрена дистальных фаланг пальцев вплоть до развития самоампутации. Прогноз менее благоприятный при синдроме Рейно, чем при первичном заболевании.

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ЭНДАРТЕРИИТ

Облитерирующий эндартериит (МКБ: I70 Ате$ росклероз, I77.6 Артериит неуточнённый) — за$ болевание артерий нижних конечностей, реже других артерий (таза, почечных, брыжеечных, верхних конечностей), характеризующееся утол$ щением интимы за счёт её гиперплазии с суже$ нием сосудистого просвета вплоть до полной облитерации, сопровождающееся ангио$спазма$ ми, циркуляторной гипоксией тканей с разви$ тием тяжёлых ишемических расстройств и с ис$ ходом в гангрену или инфаркт. Термин «облитерирующий эндартериит» не вполне кор$ ректно отражает сущность заболевания, так как воспалительная его природа не доказана, что не даёт основания относить его к категории васку$ литов.

Этиология не установлена. В патогенезе прида$ ют значение повышению активности симпати$ ко$адреналовой системы, а также роли аутоим$ мунных процессов. Среди факторов риска большое значение придают курению и артери$ альной гипертензии. Заболевание встречается чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет, протекает медленно, годами, с чередованием ремиссий и обострений, неуклонно прогрессирует. После одностороннего поражения одной конечности в процесс обычно вовлекается и вторая. Обраща$ ют внимание на сходство патоморфологической