09_10_11

306 ПАТОЛОГИЯ Глава 11

Микроскопия. В покровном эпителии слизистой обо лочки рта при обеих формах плоского лишая (в слу чаях эрозивной формы в зонах, пограничных с эро зией или пузырём) наблюдается кератоз: гиперортокератоз при эрозивной форме и паракера тоз при сетчатой форме. Шиповатый слой бывает раз личной толщины. В классических случаях наблюда ется акантоз, при этом акантотические тяжи имеют заострённую форму (форма «зубца пилы»). Отмеча ется гидропическая дистрофия клеток базального слоя покровного эпителия. Этому сопутствует ин тенсивный полосовидный инфильтрат, состоящий преимущественно из T лимфоцитов. Он располага ется непосредственно под покровным эпителием, нижняя граница которого «размыта» клетками ин фильтрата (рис. 11 13 на вклейке).

Осложнением кортикостероидной терапии при эро зивном плоском лишае может быть ятрогенный кан дидоз.

Аутоиммунные заболевания

К аутоиммунным болезням, поражающим сли зистую оболочку рта, относят красную волчан ку, системную склеродермию, пузырчатку и бул лёзный пемфигоид. Эти заболевания рассмотрены в главах 16 и 25. В этом разделе при ведены сведения, относящиеся к проявлениям аутоиммунных заболеваний в орофациальной области.

Системная красная волчанка (МКБ: M32 Сис темная красная волчанка). Характерным кожным поражением в области лица является уплощён ная или приподнятая над её поверхностью эри тема, располагающаяся в области щёк с двух сто рон, будучи соединённой узкой полосой на переносице (фигура в виде бабочки). Эритема в виде фигуры бабочки наблюдается в 50% случа ев. Поражение слизистой оболочки рта отмеча ется в 40% наблюдений. Примерно у 30% боль ных наблюдается сочетание СКВ с синдромом Шёгрена. Макроскопически в слизистой обо лочке рта обнаруживаются безболезненные по верхностные язвы, эритематозные пятна и белые поражения, обусловленные кератозом покровно го эпителия. Чаще они наблюдаются в области нёба, реже — слизистой оболочки щёк и дёсен. Также можно обнаружить отёк и петехии, а в об ласти губ — чешуйчатую корку.

Хроническая кожная красная волчанка (МКБ: L93.2 Другая ограниченная красная волчанка) характери зуется рецидивирующим течением. Типично пораже ние кожи головы и шеи, нередко красной каймы губ. В области кожи лица может наблюдаться поражение в виде фигуры бабочки. Эти поражения представля ют собой чешуйчатые эритематозные бляшки. Мак роскопически в слизистой оболочке рта наблюдает ся изъязвлённая или эритематозная атрофированная

зона, окружённая белыми тонкими лучистыми по лосами, обусловленными гиперкератозом.

Подострая кожная красная волчанка (МКБ: L93.1 Подострая кожная красная волчанка). Её проявле ния промежуточны между проявлениями СКВ и хро нической кожной красной волчанкой. Наиболее по казательным признаком являются кожные поражения. Микроскопически в многослойном плос ком эпителии слизистой оболочки рта при различ ных типах красной волчанки обнаруживают гипер кератоз, чередующиеся участки атрофии и утолщения шиповатого слоя, гидропическую дистрофию клеток базального слоя. В субэпителиальных отделах наблю даются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, которые распространяются в более глу бокие отделы слизистой оболочки, где часто харак теризуются периваскулярной ориентацией.

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия; МКБ: M34 Системный склероз). Мак роскопически в оральной области заболевание могут вызвать сужение ротового отверстия (микростома) и образование радиальных борозд на губах, в резуль тате чего рот становится похожим на кошелёк. По скольку губы становятся неподвижными, а ротовое отверстие сморщивается, приём пищи и жевание вы зывают затруднение в связи с развитием тризма. Сли зистая оболочка рта бывает бледной и ригидной. Язык может потерять подвижность. По мере про грессирования болезни может произойти атрофия языка. Более чем у 50% больных наблюдается рас ширение периодонтальной щели, что в последую щем приводит к потере зубов.

Обыкновенная пузырчатка (pemphigus vulgaris; МКБ: L10.0 Пузырчатка обыкновенная) — кожное забо левание, при котором наблюдается образование ин траэпидермальных пузырей. В нелеченных случаях часто заканчивается смертью больного. Примерно в 50% случаев обыкновенная пузырчатка начинается с поражения слизистой оболочки рта, которое ха рактеризуется возникновением пузырей внутри мно гослойного плоского эпителия. Кожные поражения в случаях первичного вовлечения в процесс слизис той оболочки рта могут возникать спустя месяцы, год и даже больше после начала оральных поражений. Часто кожные изменения возникают первично: вна чале отмечается поражение кожного покрова, а за тем — слизистой оболочки рта. Макроскопически: на визуально неизменённых участках образуются пузыри, которые очень быстро вскрываются с обра зованием эрозий. Дно их бывает красноватого цвета. Течение эрозий хроническое, при этом они нередко бывают болезненными. Чаще отмеченные измене ния обнаруживают в области слизистой оболочки нёба, щёк, губ, нижней поверхности языка и десён.

Предраковые поражения

Предраковые заболевания включают в себя плос кий лишай, сидеропеническую дисфагию, акти нический хейлоз и некоторые другие болезни. К предраковым поражениям относят лейкоплакию и эритроплакию.

Лейкоплакия (МКБ: K13.2 Лейкоплакия и дру гие изменения эпителия полости рта, включая язык) — клинический термин, применяемый для описания белых пятен или бляшек, появляющих ся на поверхности слизистой оболочки (напри мер, в области слизистых оболочек гортани, пи щевода или половых путей). Применительно к слизистой оболочке рта термин «лейкоплакия» применяется в более узком значении и включает только те белые пятна или бляшки, которые не соскабливаются (для исключения молочницы) и которые клинически или гистологически не мо гут быть отнесены к другим заболеваниям слизи стой оболочки рта (хронический кандидоз, лей коедема, белый губчатый невус, плоский лишай, ороговевающий плоскоклеточный рак и др.).

•Лейкоплакия — наиболее распространённое пора жение слизистой оболочки рта. Она встречается при мерно в 30 случаях на 100 взрослых в возрасте стар ше 35 лет. Возникает главным образом в возрасте от 50 до 70 лет, чаще у мужчин.

•К основным причинам относят употребление табака (курение или жевание), злоупотребление алкоголем и различные травмы слизистой оболочки рта. Во многих случаях причина остаётся неясной.

•Лейкоплакия считается предраковым процессом, по скольку примерно в 6% клинически диагностиро ванных лейкоплакических поражений гистологичес ки выявляется рак, а примерно в 4% лейкоплакия в последующем подвергается малигнизации. Частота малигнизации лейкоплакии у некурящих выше, чем у курящих.

•Лейкоплакия может возникнуть в любой зоне сли зистой оболочки рта, но чаще (примерно в 70%) на блюдается в области красной каймы губ, слизистой оболочки щёк и дёсен. Повышенный риск развития дисплазии и рака отмечен при лейкоплакиях, лока лизующихся в области слизистой оболочки дна ро товой полости, боковой поверхности языка, а также губ.

Макроскопически лейкоплакические поражения могут быть одиночными или их бывает несколько. Они мо гут выглядеть в виде пятен, бляшек с неровной повер хностью, иногда бородавчатых разрастаний. Поверх ность поражения обычно белая, но может быть серой, желтовато белой, а у курильщиков — желтовато ко ричневой. Поражения с мелкими красными зернис тыми участками и неясными краями указывают на возможное наличие дисплазии или рака. Утолщённые или щелевидные с поверхности лейкоплакические по ражения характеризуются большей вероятностью пос ледующей малигнизации.

Микроскопически отмечается повышенное ороговение (кератоз), чем объясняется белый, редко — серый цвет данных поражений. Имеются гиперортокератоз, па ракератоз, нередко акантоз. Реже выявляют диспла зию или плоскоклеточный рак (in situ или инвазив ный).

Дисплазия в лейкоплакических поражениях сли зистой оболочки наблюдается в 16–24% случаев. Изменения не распространяются за пределы ба зальной мембраны эпителия.

Микроскопически для дисплазии характерны следующие признаки:

1)нерегулярная эпителиальная стратификация;

2)гиперплазия базального слоя;

3)акантотические тяжи в форме капель;

4)кератинизация единичных клеток или групп кле ток в шиповатом слое;

5)потеря контактов между соседними клетками;

6)повышенная митотическая активность, иногда с на личием атипических митозов;

7)изменение ядерно цитоплазматического соотноше ния в сторону увеличения ядра;

8)утрата полярности базальных клеток;

9)клеточный полиморфизм;

10)увеличение ядрышек в размерах или количестве.

Степени дисплазии. Дисплазия может быть лёг кой, умеренной и тяжёлой. При лёгкой диспла зии изменения наблюдаются в базальном и пара базальном слоях покровного эпителия. При умеренной дисплазии изменения распространя ются на территорию, занимающую площадь от основания базального слоя до среднего отдела шиповатого слоя. При тяжёлой дисплазии изме нения охватывают около 2/3 толщины эпители ального пласта при сохранении нормальных сло ёв клеток только в поверхностной зоне покровного эпителия. Эти изменения рассматри ваются как предраковые и на их основе в последу ющем обычно развивается «рак на месте» (carcinoma in situ), который занимает всю толщу эпителиального пласта.

ЭРИТРОПЛАКИЯ

Эритроплакия (эритроплазия Кейра; МКБ: K13.2 Лейкоплакия и другие изменения эпителия по лости рта, включая язык) — клинический термин. Распространена в значительно меньшей степени, чем лейкоплакия, но вероятность её перехода в тяжёлую форму дисплазии или в плоскоклеточ ный рак значительно выше.

Факторы риска для эритроплакии те же, что и для плоскоклеточного рака (см. ниже).

Эритроплакия чаще развивается на 6 м и 7 м десятиле тиях жизни. Наиболее поражаемыми участками явля

308 ПАТОЛОГИЯ Глава 11

ются дно ротовой полости, комплекс мягкое нёбо–пере дняя нёбная дужка — ретромолярная область, а также боковой край задних двух третей языка (эти три участка являются также областями повышенного риска образова ния инвазивного плоскоклеточного рака).

Макроскопически характеризуется образованием ярко красных бархатистых бляшек. В некоторых случаях по верхность поражений узловатая. Иногда обнаружива ются белые или жёлтые пятна ороговения (кератоза) на красном фоне. Поражения в виде смеси белых зон (на поминающих лейкоплакию) и красных зон называют «крапчатой эритроплакией».

Микроскопически примерно в 90% обнаруживается ин вазивный плоскоклеточный рак, carcinoma in situ и тя жёлая степень дисплазии. В остальных 10% выявляется дисплазия лёгкой или умеренной степени. Инвазивный плоскоклеточный рак в эритроплакических поражени ях может варьировать от хорошо до малодифференци рованных форм, но обычно он поверхностный и часто мелкоочаговый. Красный цвет эритроплакических по ражений объясняется тем, что сосочки субэпителиаль ной соединительной ткани проникают высоко в эпите лий и содержат расширенные капилляры, заполненные кровью, а сам вышележащий эпителий тонкий с незна чительно выраженным ороговением.

Опухоли

Опухоли слизистой оболочки и мягких тканей рта, а также губ, языка (МКБ: С00–С14 Злокачествен ные новообразования губы, полости рта и глотки, D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки) встречаются нередко. Их подразделяют на эпителиальные опухоли, опухоли мягких тканей, опухоли меланинобразующей ткани и опухоли эк странодальной регионарной лимфатической ткани.

ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕОПУХОЛИ

К ним относятся доброкачественная опухоль — па пиллома и злокачественная опухоль — плоскокле точный рак слизистой оболочки рта и красной кай мы губ.

ПАПИЛЛОМА

Папиллома — экзофитно растущее образование на тонкой ножке или широком основании с папил лярной или бородавчатой поверхностью. Полага ют, что причиной опухоли является вирус папил ломы человека. Обычно бывает одиночной, реже множественной, как правило, менее 1 см в диамет ре. Чаще папиллома наблюдается в области нёба, языка, дёсен и губ.

ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК

Плоскоклеточный рак слизистой оболочки рта и красной каймы губ (МКБ: C00 Злокачествен ное новообразование губы) является наиболее

распространённой злокачественной опухолью оральной области. Он составляет свыше 90% всех злокачественных новообразований данной локализации и является причиной смерти от злокачественных опухолей примерно в 5% слу чаев. Чаще обнаруживается у мужчин старше 50 лет.

Этиология и факторы риска. Из всех факторов риска, предположительно вызывающих ораль ную карциному, основными являются употреб ление табака и алкоголя — в отдельности или в сочетании. Из табака были выделены многочис ленные канцерогены, в том числе разнообраз ные углеводороды и нитрозамины. Среди дру гих причин: УФ облучение и недостаточность железа при сидеропенической дисфагии.

Типы роста опухоли — экзофитный, эндофит ный и смешанный (экзофитно эндофитный). Клинические проявления мелких, ранних оральных плоскоклеточных карцином могут ва рьировать от белых утолщённых или бородав чатых образований до красных шершавых бля шек или хронических безболезненных язв.

Макроскопически чаще наблюдаются язвенная, реже — папиллярная формы рака. Язвенная фор ма характеризуется образованием язвы с уплот нением вокруг в виде валика и в области её ос нования. Папиллярная форма — папилломоподобное или бородавчатое разрас тание. На разрезе опухолевая ткань обычно бе лая с зонами некроза и кровоизлияниями.

Микроскопия

Самой ранней формой рака является carcinoma in situ — форма рака в пределах многослойного плоского эпителия. Основными участками воз никновения «рака на месте» являются дно по лости рта, боковая поверхность языка и крас ная кайма нижней губы. В последующем такой рак становится инвазивным. Плоскоклеточный рак подразделяют на хорошо , умеренно и ма лодифференцированный. В большинстве случа ев наблюдается хорошо или умереннодиффе ренцированный рак.

•Хорошодифференцированный рак (степень I) харак теризуется чёткими межклеточными мостиками, многочисленными раковыми жемчужинами, значи тельным клеточным ороговением, наличием менее 2 митотических фигур в поле зрения при большом увеличении (атипические митозы обнаруживаются редко), минимальным ядерным и клеточным поли морфизмом (рис. 11 14 на вклейке).

•Малодифференцированный рак (степень III) харак теризуется отсутствием межклеточных мостиков,

редкими раковыми жемчужинами, ничтожным кле точным ороговением, наличием более 4 митотичес ких фигур в поле зрения при большом увеличении (атипические митозы обнаруживаются часто), от чётливо выраженным клеточным и ядерным поли морфизмом, присутствием многоядерных гигантских клеток.

•Умереннодифференцированный рак (степень II) за нимает промежуточное положение между хорошо и малодифференцированным раком.

Пути распространения опухоли: в результате местной инвазии, лимфогенного и гематоген ного метастазирования.

•Местная инвазия наблюдается при эндофитно рас тущих новообразованиях, когда опухоль проникает в подлежащие ткани (жировую, мышечную, кост ную). Возможно периневральное распространение. Иногда опухоль прорастает в воздухоносные пути и крупные сосуды шеи, что приводит к их разруше нию.

•Лимфогенное метастазирование наблюдается при мерно в 50% случаев, что приводит к развитию ме тастазов в регионарных лимфатических узлах (обыч но субмандибулярных, шейных). Лимфогенные метастазы нередко являются первым клиническим признаком оральной карциномы.

•Гематогенные метастазы обычно наблюдаются в лёг ких, печени и костях.

Стадия развития оральной карциномы при первичной её диагностике устанавливается в со ответствии с Международной классификацией злокачественных опухолей по системе симво лов TNM. В этой классификации учитываются размер и локальное распространение первич ной опухоли — Т (tumor), распространение опу холевого процесса на регионарные лимфатичес кие узлы — N (nodulus) и отдалённые метастазы

—М (metastasis).

Встадии I наблюдается только первичная опухоль (не более 2 см в наибольшем измерении).

Встадии II — опять таки только первичная опухоль (от 2 см до 4 см в наибольшем измерении).

Встадии III: или только первичная опухоль (более 4 см в наибольшем измерении), или первичная опу холь, по величине соответствующая стадиям I, II и III, но с поражением опухолевым процессом од ного гомолатерального лимфатического узла (ди аметром менее 3 см).

Встадии IV наблюдается инвазия карциномы в мышцы, кость, кожу и т.д., отмечается более рас пространённое поражение опухолевым процессом регионарных лимфатических узлов или выявляют ся отдалённые метастазы (в лёгкие, печень и т.д.).

Прогноз: при оральной карциноме стадии I пя тилетняя выживаемость составляет 83%, а в ста дии IV падает до 11%.

ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК РАЗНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ

Плоскоклеточный рак губы (МКБ: C00 Злокачествен ное новообразование губы) — почти исключительно болезнь мужчин. Чаще опухоль развивается в области красной каймы нижней губы, примерно в 90% случаев по одну сторону от срединной линии. Макроскопи чески: безболезненное, с характерным уплотнением язвенное или экзофитное поражение.

Плоскоклеточный рак языка (МКБ: C01 Злокачествен ные новообразования основания языка, C02 Злока чественное новообразование других и неуточнённых частей языка) — самая частая из интраоральных кар цином. Она составляет около 40% из всех локализа ций плоскоклеточного рака оральной области. При мерно в 2/3 случаев карцинома наблюдается в передних 2/3 языка и лишь в 1/3 — в области корня языка. Чаще поражаются боковые края (рис. 11 15 на вклейке).

Плоскоклеточный рак дна полости рта (МКБ: C04 Зло качественное новообразование дна полости рта) по частоте стоит на втором месте после рака языка, со ставляя около 30% всех интраоральных карцином. Чаще наблюдается в передней части дна полости рта вокруг отверстий протоков поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желёз. Макроскопически на ранних стадиях поражения часто выглядят как пятна лейкоплакии или эритроплакии. На более поздних ста диях — уплотнённые изъязвления. Опухоль обычно находится в зоне срединной линии, может происхо дить двустороннее лимфогенное метастазирование.

Плоскоклеточный рак десны (МКБ: C03 Злокачествен ное новообразование десны) составляет около 10% всех случаев оральной карциномы. Опухоль, как пра вило, развивается в области десны нижней челюсти. Характерно прорастание в подлежащую кость.

Плоскоклеточный рак щеки (МКБ: C06.0 Злокачествен ное новообразование слизистой оболочки щеки) — опухолевые поражения, которые нередко сочетаются с обширной лейкоплакией слизистой оболочки щеки.

Плоскоклеточный рак нёба (МКБ: C05 Злокачествен ное новообразование нёба) — наблюдается в слизис той оболочке твёрдого и мягкого нёба, составляя от 9% до 12% общего числа случаев интраорального рака.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Фиброма. Наиболее распространённой опухолью является фиброма, которая чаще наблюдается в области боковых краёв языка, краевых отделов дё сен, слизистой оболочки щёк и губ. Если фибро ма возникает в области десны, то её следует отли чать от других полиповидных десневых образований (периферическая оссифицирующа яся фиброма, периферическая одонтогенная фиб рома, периферическая гигантоклеточная гранулё ма и др.).

Эпулис. Для обозначения перечисленных образова ний в области десны, включая фиброму, в клинике при

310 ПАТОЛОГИЯ Глава 11

меняется собирательный термин — «эпулис» («наддес невик»), который не вскрывает сущности процесса, и па тологоанатомам рекомендуется его избегать, оставляя только для тех случаев, когда нет возможности конкре тизировать тип поражения.

Другие опухоли. Из других опухолей встречаются липома (чаще в области щёк, языка и дна полости рта), лейомиома (преимущественно в языке и нижней губе), рабдомиома (чаще в области дна полости рта, языке, мягком нёбе), гемангиома (на блюдается в слизистой оболочке и мягких тканях рта, а также в области кожи головы и шеи). Также в мягких тканях головы и шеи обнаруживается лимфангиома, которая может вызвать увеличение языка (макроглоссия) или губ (макрохейлия). Следует отметить также неврилеммому (шванно ма), нейрофиброму, зернисто клеточную опухоль, остеому и хондрому (обычно локализуются в язы ке).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

В орофациальной области наблюдаются различ ные типы сарком (фибросаркома, липосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, ангиосарко ма, злокачественная шваннома и др.).

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ

Опухоли меланинобразующей ткани. Сюда отно сится злокачественная опухоль — меланома. Свы ше 80% интраоральных меланом развивается в об ласти нёба и дёсен верхней челюсти.

Опухоли экстранодальной лимфатической ткани. К ним относят злокачественные новообразования

— лимфомы. Преимущественно встречается не ходжкенская лимфома, которая чаще наблюдает ся в области нёба, вестибулярного отдела рта и дёсен.

Опухолеподобные поражения

К опухолеподобным поражениям орофациальной области относятся в основном кератоакантома, пи огенная и гигантоклеточная гранулёмы и невусы.

•Пиогенная гранулёма, по всей вероятности, представ ляет гиперплазированную грануляционную ткань. Наиболее возможной причиной являются инфекци онные агенты и травма. Может возникнуть в любом возрасте. Она чаще наблюдается в краевых отделах дёсен, а также в области языка и губ. Макроскопичес ки: полиповидное образование огненно красного цвета на широком основании или на ножке, величиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. С поверхности данное образование часто изъязвлено, легко кровоточит. Иногда характеризуется быстрым ростом. Макроскопически: похожа на своеобразно по

строенную и хорошо васкуляризированную грануля ционную ткань. Она имеет дольчатое строение. Каж дая долька состоит из центрально расположенного крупного сосуда, окружённого скоплениями капилля ров. Между сосудами располагается фибромиксоид ная или отёчная ткань, в ряде случаев сочетающая оба эти свойства, в которой наблюдаются воспалительные инфильтраты, особенно ярко выраженные в изъязв лённых поражениях ближе к поверхности пиогенной гранулёмы. Прогноз: рецидивы могут достигать 16%.

•Периферическая гигантоклеточная гранулёма — по ражение десны, гистологически идентичное централь ной гигантоклеточной гранулёме, которая наблюда ется в челюстных костях. Может возникнуть в любом возрасте, женщины заболевают в два раза чаще. Мак роскопически обычно тёмно красного цвета или с фи олетовым оттенком, часто изъязвлённая, может быть на ножке или на широком основании. Редко бывает больше 2 см в диаметре. Прогноз: могут возникать ре цидивы.

•Невусы — образования, возникающие из меланоци тов. Наиболее распространённым невусом слизистой оболочки рта является интрамукозный невус (соот ветствует внутридермальному невусу кожи). Следую щим по частоте встречаемости является интраораль ный голубой невус. Сложный и пограничный невусы наблюдаются редко. Свыше 65% невусов возникает в слизистой оболочке твёрдого нёба, 25% — в области губ.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

Болезни челюстей (челюстных костей) могут быть самостоятельными (например, одонтогенные опухоли) или являются частным выражением ряда заболеваний костей скелета (например, при кост ной болезни Педжета).

Воспалительные

заболевания

Из воспалительных заболеваний челюстей (МКБ: K10.2 Воспалительные заболевания челюстей) наибольшее практическое значение имеет гной ный остеомиелит — гнойное воспаление костно го мозга, обычно с поражением компактного и губчатого вещества кости, а также надкостницы. В большинстве случаев поражает нижнюю челюсть. Поражение верхней челюсти преобладает у детей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной примерно в половине случаев являют ся аэробные бактерии (прежде всего, стафилокок ки и грамотрицательные бактерии), в остальных наблюдениях — анаэробы, преимущественно виды Bacteroides, фузобактерии и анаэробные кокки.

В зависимости от путей попадания инфекцион ного начала в челюстные кости различают одон тогенный, травматический и гематогенный гной ный остеомиелит. Источником одонтогенного остеомиелита обычно является периапикальный абсцесс; травматического — перелом челюсти, пулевое или осколочное ранение, хирургическое вмешательство и т.п.; гематогенного — гнойный воспалительный процесс на отдалении от челю стных костей. Чаще наблюдается одонтогенный и травматический остеомиелит. В редких случа ях остеомиелит возникает в результате перехода гнойного воспалительного процесса по контак ту на челюстную кость с примыкающих мягких тканей. Различают острый гнойный и хроничес кий гнойный остеомиелит.

ОСТРЫЙ ГНОЙНЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ

Острый гнойный остеомиелит — развитие в кос тной ткани острого гнойного воспаления, дли тельность которого в типичных случаях не пре вышает одного месяца. Поскольку кость ригидна, воспаление в костномозговых полостях приво дит к местному повышению давления, а оно, в свою очередь, — к снижению кровотока, тром бозу сосудов и развитию ишемии. Следствием ишемии является некроз фрагментов костной ткани, которые в последующем отделяются от жизнеспособных костных структур. Их называ ют секвестрами. Они обычно располагаются сре ди гноя в так называемой секвестральной полос ти.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГНОЙНЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ

Хронический гнойный остеомиелит может воз никнуть после острого гнойного остеомиелита

(вторичный остеомиелит) или может развиться без явной острой фазы (первичный остеомие лит). Хронический гнойный остеомиелит (в от личие от острого) развивается постепенно. Пер выми его клиническими признаками являются болезненность челюстей и возникновение сви щей.

При хроническом гнойном остеомиелите с внут ренней стороны секвестральной полости разра стается грануляционная ткань, кнаружи от ко торой формируется волокнистая соединительная ткань. В результате образуется капсула, которая отграничивает секвестральную полость от жиз неспособной костной ткани. В последующем может произойти гнойное расплавление секвес тральной капсулы, жизнеспособной костной тка ни и надкостницы, приводящее к формированию свища, который открывается в слизистой оболоч ке рта или в области кожного покрова. Через сви щевой ход происходит выделение секвестров и гноя. Хронический гнойный остеомиелит может осложниться развитием патологических перело мов и вторичного амилоидоза. Острый и хрони ческий гнойный остеомиелит может привести к возникновению сепсиса.

Кисты

В челюстях наблюдается частое развитие кист (МКБ: K09 Кисты области рта, не классифици рованные в других рубриках), основную их массу составляют кисты с эпителиальной выстилкой. Их подразделяют на одонтогенные и неодонто генные. В челюстях редко развиваются кисты без эпителиальной выстилки. Классификация кист челюстных костей представлена в таблице 11 1.

312 ПАТОЛОГИЯ Глава 11

К кистам без эпителиальной выстилки относят ся простая и аневризмальная костные кисты, которые преимущественно обнаруживаются у молодых людей, в большинстве случаев — в ниж ней челюсти.

ОДОНТОГЕННЫЕ КИСТЫ

Одонтогенные кисты могут быть дизонтогенети ческими и воспалительными. Дизонтогенети ческие кисты образуются в результате спонтан ной пролиферации одонтогенных эпителиальных остатков, сохранившихся внутри челюстей и дёсен. По существу, такие кисты являются пороками раз вития. В образовании же воспалительных кист про лиферация эпителиальных остатков происходит в ответ на воспалительный процесс.

ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ КИСТЫ

Одонтогенная кератокиста составляет 5–10% всех челю стных кист и обычно возникает на 2 м и 3 м десяти летиях жизни, чаще у мужчин. Наиболее часто лока лизуется в области моляров, угла и ветви нижней челюсти (примерно в 80% случаев). На рентгенограммах она мо жет быть однокамерной или многокамерной. Предпо лагают, что кератокиста образуется из зубных пласти нок. Внутренняя поверхность её бывает выстлана многослойным плоским эпителием с явлениями орого вения. Различают 2 типа одонтогенной кератокисты: паракератозный и ортокератозный.

•Паракератозная одонтогенная кератокиста рентгено графически бывает одно и многокамерной

Микроскопия. Характерные особенности: 1) она выстлана тонким слоем многослойного плоского эпителия толщиной в 5–8 клеток, с довольно плос ким основанием; 2) эпителий имеет хорошо раз витый базальный слой из палисадно расположен ных клеток кубовидной или цилиндрической формы с рассеянными гиперхромными ядрами; 3) клетки многослойного плоского эпителия постепенно уп лощаются в направлении к полости кисты; 4) внут ренняя поверхность полости кисты сморщена и час тично выстлана паракератозными клетками; 5) полость кисты может содержать кератин; 6) эпите лиальная выстилка располагается на соединитель нотканной капсуле, обычно тонкой и невоспалён ной (рис. 11 16 на вклейке).

Прогноз: даёт частые рецидивы (в 12–62,5% случаев), не являются редкостью многократные рецидивы.

Возможно сочетание множественных паракератозных одонтогенных кист (начинающихся в раннем возра сте, с частыми рецидивами) с множественным ба зальноклеточным раком кожи (обычно на лице, на чиная с раннего возраста), что носит название синдрома невоидного базальноклеточного рака [син дром Горлина? синдром базальноклеточного невуса (OMIM *109400, гены PTCH и BCNS? локусы 9q22.3–q31 и 9q31, )].

•Ортокератозная одонтогенная кератокиста практи чески всегда бывает однокамерной.

Микроскопически для неё характерны следующие особенности: 1) клетки базального слоя эпителия имеют уплощённую или кубовидную форму, рас полагаются без палисадности, нет рассеянных ги перхромных ядер; 2) поверхность эпителия одно родно ортокератинизирована с явно выраженным нижележащим слоем зернистых клеток; 3) повер хность полости кисты не сморщена; 4) полость кисты обычно заполнена значительным количе ством фибриллярного ортокератина.

Прогноз: частота рецидивов низкая. Иногда в одон тогенных кератокистах наблюдается развитие плос коклеточного рака и амелобластомы.

Зубная киста — наиболее распространённая из дизон тогенетических одонтогенных кист. Возникает в эма левом органе непрорезавшегося зуба. Киста накрыва ет коронку непрорезавшегося зуба и прикрепляется к зубу в месте соединения коронки и корня. Обычно наблюдается у мужчин в возрасте до 30 лет. Наибо лее часто обнаруживается в области непрорезавших ся 2 го премоляра и 3 го моляра нижней челюсти, а также клыка и третьего моляра верхней челюсти. Рен тгенографически обычно бывает однополостной и ок ружает коронку непрорезавшегося зуба. В некоторых случаях киста может находиться в кости, примыкаю щей к коронке непрорезавшегося зуба. Такую кисту называют латеральной зубной кистой.

Микроскопия. Киста выстлана тонким слоем много слойного плоского эпителия (толщиной в два или три слоя) без ороговения. Иногда присутствуют клет ки, секретирующие слизь, или реснитчатые клетки. Эпителиальная выстилка располагается на соеди нительнотканной тонковолокнистой капсуле. Иног да в стенке кисты присутствуют островки неактив ного одонтогенного эпителия.

Осложнения и прогноз. Если зубная киста не подвер гается лечению, она может стать крупной и вызвать разрушение челюстной кости. Из зубной кисты мо жет развиться амелобластома. Её называют однокис тозной амелобластомой. Она чаще обнаруживается у подростков и вызывает меньше рецидивов, чем аме лобластома, не связанная с зубной кистой. Имеются отдельные сообщения о возникновении в зубных ки стах плоскоклеточного и мукоэпидермоидного рака.

Киста прорезывающегося зуба располагается поверхнос тно по отношению к коронке прорезывающегося зуба (обычно молочного). Разновидность зубной кисты.

Макроскопически представляет собой синеватое при пухание в той области, где должен прорезаться зуб.

Микроскопически: киста выстлана многослойным плоским эпителием без ороговения.

Латеральная периодонтальная киста образуется латераль но по отношению к корню прорезавшегося живого зуба, и её не следует путать с воспалительной кистой, развивающейся у отверстия латеральной ветви кор невого канала. Чаще она встречается в премолярной области нижней челюсти. Полагают, что в основе формирования кисты лежит пролиферация клеток

остатков зубной пластинки или кистозная дегенерация эмалевого органа.

Микроскопически: внутренняя поверхность кисты обычно выстлана многослойным плоским эпители ем без ороговения.

Прогноз: иногда в кисте развивается плоскоклеточ ный рак.

Десневая киста взрослых — мелкая, безболезненная ки ста в области десны. Встречается нечасто.

Микроскопически: обычно выстлана многослойным плоским эпителием без ороговения.

Генез. Одни десневые кисты взрослых, по видимому, развиваются в результате кистозной дегенерации остатков Серреса (эпителиальных остатков зубных пластинок), в то время как другие — из эпителиаль ных включений травматического происхождения.

Десневая киста младенцев — обычно мелкая, белого или жёлтого цвета киста, которую обнаруживают в десне у новорождённых. Встречаются нередко. Кисты мо гут быть единичными или множественными, проте кают бессимптомно.

Микроскопически: стенка кисты выстлана многослой ным плоским эпителием с явлениями паракератоза и наличием кератина в просвете. Клетки базально го слоя эпителия уплощены.

Генез. Полагают, что они возникают из остатков Сер реса.

Прогноз: обычно спонтанно разрушаются к трёхме сячному возрасту.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ КИСТЫ

Радикулярная киста — наиболее часто встречающаяся киста челюстей. Она развивается из одонтогенных эпителиальных остатков, присутствующих в перио донтальной связке, а также из остатков Малассе. Её развитие бывает связано с хроническим воспалитель ным процессом, обусловленным периапикальной гра нулёмой, содержащей различное количество гнёзд одонтогенного эпителия. Хроническое воспаление сти мулирует эти эпителиальные остатки, которые стано вятся гиперпластическими. В конце концов образуется микрокиста, выстланная многослойным плоским эпи телием. Она постепенно трансформируется в радику лярную кисту.

Подтипы. Радикулярные кисты подразделяют на не сколько подтипов. Наиболее распространённой яв ляется периапикальная киста, которая образуется в костной ткани вокруг верхушки (апекса) корня.

Латеральная радикулярная киста возникает в кост ной ткани соответственно боковой поверхности кор ня зуба. Резидуальная радикулярная киста развива ется после удаления зуба из оставшейся в челюсти периапикальной гранулёмы.

Микроскопия. Киста выстлана многослойным плос ким эпителием без ороговения. Если в ней наблю дается воспалительный процесс, то со стороны по кровного эпителия происходит формирование сетевидных эпителиальных тяжей, внедряющихся в глубокие отделы фиброзной основы стенки кисты.

В фиброзной стенке кисты часто находят значитель ные отложения кристаллов холестерина.

Прогноз: в некоторых случаях в резидуальной радику лярной кисте наблюдается развитие плоскоклеточ ного рака.

НЕОДОНТОГЕННЫЕ КИСТЫ

Киста носонёбного канала образуется в результате про лиферации эпителиальных остатков носонёбного (рез цового) канала в области средней линии верхнечелю стной кости в передней части нёба. Является наиболее частой неодонтогенной кистой. Обычно возникает у мужчин среднего возраста. На рентгенограммах — резко ограниченная полость в области средней линии верхней челюсти, обычно непосредственно позади центральных резцов. Иногда она располагается ря дом со средней линией. Её форма овальная, круглая или, что особенно характерно, в виде сердца. Дости гая крупных размеров, киста может вызвать увеличе ние верхней челюсти. Микроскопически: в силу осо бенностей происхождения кисты (между ротовой и носовой полостями) выстилающий её эпителий мо жет быть различным. Выстилка из многослойного плоского эпителия встречается в кистах, которые воз никают ближе к ротовому концу канала, а выстилка из псевдомногослойного цилиндрического реснитча того эпителия — в кистах, которые образуются ближе к полости носа.

Носогубная киста — киста, располагающаяся на альвео лярном отростке вблизи от основания ноздри. Эта киста не возникает в костной ткани, но может выз вать поверхностную резорбцию внешней поверхнос ти верхней челюсти. Преобладает мнение, что она образуется из смещённого эпителия нижней части носослёзного протока. Микроскопически: киста выст лана псевдомногослойным цилиндрическим эпители ем, в котором часто встречаются бокаловидные клет ки и реснички. В эпителиальной выстилке можно наблюдать поля кубовидного эпителия и плоскокле точной метаплазии.

Опухоли

Опухоли челюстных костей (МКБ: C41.0 Злокаче ственное новообразование костей черепа и лица, D16.4 Доброкачественное новообразование костей черепа и лица) подразделяют на одонтогенные и неодонтогенные. Они могут быть доброкачествен ными и злокачественными. Кроме того, в челюстях наблюдаются метастатические опухоли.

ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Одонтогенные опухоли встречаются редко, возни кают из зубообразующих тканей. Исходя из осо бенностей гистогенеза, их подразделяют на опухо ли эпителиального, мезенхимального и смешанного (эпителиально мезенхимального) про исхождения. Классификация одонтогенных опухолей приведена в таблице 11 2.

АМЕЛОБЛАСТОМА

Амелобластома — наиболее распространённая опухоль из клинически значимых одонтогенных новообразований. Амелобластомы, по видимому, возникают из одонтогенного эпителия остатков эмалевого органа, из эпителиальной выстилки одонтогенных кист (главным образом, зубных кист) или (в некоторых случаях) из базального слоя покровного эпителия слизистой оболочки рта. Чаще наблюдается в возрасте от 30 до 50 лет. Более 80% амелобластом возникает в нижней че люсти (преимущественно в области моляров). Реже опухоль развивается в верхней челюсти. В некоторых случаях обнаруживаются внекостные (периферические) амелобластомы, обычно в дёс нах.

Опухоль характеризуется признаками местнодеструиру ющего роста. При локализации в верхней челюсти она может прорасти в верхнечелюстную пазуху, иногда рас пространяется на основание черепа. Амелобластомы могут стать причиной смерти вследствие разрушения жизненно важных анатомических образований. В этом отношении особенно опасны опухоли задних отделов верхней челюсти.

На рентгенограммах амелобластома выглядит как мно гокамерная или однокамерная зона деструкции в кости. Многокамерные зоны деструкции, разделённые тон кими костными перегородками, имеют сходство с «мыль ными пузырями».

Микроскопически различают фолликулярный, плексиформный, акантоматозный, базально клеточный и гранулярно клеточный варианты строения опухоли. Чаще встречаются первые два варианта. Нередко в одной и той же опухоли на ходят различные гистологические варианты аме лобластомы. Почти во всех амелобластомах об наруживают микрокистозную дегенерацию (в эпителиальном компоненте или в строме).

•Фолликулярный вариант строения наиболее типичен. Он характеризуется формированием островков эпи телиальных клеток, напоминающих развивающийся

эмалевый орган зубного зачатка. На периферии ост ровков располагаются высокие цилиндрические клет ки, а их центральная часть состоит из рыхлой сети клеток, приобретающих звёздчатую форму, что напо минает сеть звёздчатых клеток эмалевого органа. Между эпителиальными островками располагается бедная клетками рыхлая соединительная ткань — строма опухоли (рис. 11 17 на вклейке).

•Плексиформный вариант представлен тяжами эпите лия, которые имеют неправильные очертания и пере плетаются в виде сети. По периферии тяжей распола гаются клетки цилиндрической формы, а центральная их часть занята клетками, похожими на звёздчатый ретикулум.

•Акантоматозный вариант характеризуется плоскокле точной метаплазией, иногда с формированием струк тур, подобных роговым жемчужинам, особенно в ост ровках амелобластомы фолликулярного строения.

•Базальноклеточный вариант напоминает базальнок леточный рак. Предполагают, что этот вариант амело бластомы развивается из покровного эпителия слизи стой оболочки рта.

•Гранулярно клеточный вариант характеризуется из быточным накоплением в цитоплазме эпителиальных клеток эозинофильных гранулярных частиц (лизосом). Это приводит к увеличению размеров клеток, кото рые могут быть кубовидными, цилиндрическими или округлыми.

•Однокистозная амелобластома. Особой разновидно стью неоплазмы является однокистозная амелоблас тома, которая развивается в одонтогенной кисте. Опу холевые разрастания выступают в полость кисты или инфильтрируют её стенку. Опухоль не распространя ется на окружающую костную ткань.

Наилучший прогноз — при периферических (вне костных) и однокистозных амелобластомах. При других типах амелобластом прогноз хуже; если лечение проводится только посредством кюрета жа, частота рецидивов составляет 55–90%.

ОДОНТОГЕННАЯ АДЕНОМАТОИДНАЯ ОПУХОЛЬ

Одонтогенная аденоматоидная опухоль чаще на блюдается у лиц женского пола, обычно на 2 м

десятилетии жизни. Как правило, возникает в пе редних отделах верхней челюсти. Часто сочетает ся с непрорезавшимся клыком. На рентгенограм мах опухоль похожа на зубную кисту. Обычно не рецидивирует. Микроскопически опухоль состо ит из протокоподобных структур, выстланных ку бовидным или высоким цилиндрическим эпите лием. По всей опухоли рассеяны массы эозинофильного вещества и мелкие кальцифици рованные очаги. Имеется слабоволокнистая стро ма. Опухоль инкапсулирована.

КАЛЬЦИФИЦИРУЮЩАЯСЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ

ОДОНТОГЕННАЯ ОПУХОЛЬ

Кальцифицирующаяся эпителиальная одонто генная опухоль относительно редка. Чаще возни кает на 4 м и 5 м десятилетиях жизни. Пример но в 65% наблюдается в нижней челюсти, в премолярно молярной зоне, в сочетании с непро резавшимся зубом. На рентгенограммах отмеча ется нечёткое разрежение костной ткани с вклю чениями плотных масс различного размера, часто располагающихся вблизи от коронки непрорезав шегося зуба. Микроскопически опухоль состоит из полей довольно крупных эпителиальных кле ток полигональной формы с обильной эозино фильной цитоплазмой, для которых часто харак терен ядерный полиморфизм. Митозы редки. Типично наличие внеклеточно расположенного эозинофильного гомогенного вещества, окраши вающегося подобно амилоиду. В этом веществе образуются шарообразные слоистые кальцифика ты. Опухоль обладает признаками местнодестру ирующего роста. По поведению она похожа на амелобластому. Частота рецидивов составляет 10– 15%.

МИКСОМА

Миксома — одна из наиболее распространённых одонтогенных опухолей. Она предположительно развивается из примитивной одонтогенной ме зенхимы и обнаруживает близкое гистологичес кое сходство с мезодермальной частью развиваю щегося зуба, т.е. с зубным сосочком. Чаще возникает у молодых взрослых и поражает верх нюю и нижнюю челюсти примерно с равной час тотой. Она характеризуется местнодеструирую щим ростом. В некоторых случаях опухоль растёт довольно быстро. Возможно её прорастание в мягкие ткани. Рентгенографическая картина опу

холи может варьировать от нечётко выраженной зоны разрежения внутри челюсти до множествен ных мелких зон разрежения, разделённых тонки ми костными перегородками (картина «мыльных пузырей»). Частота рецидивов после кюретажа может составлять 25%.

Микроскопия: состоит из рыхлой массы звёздча тых и веретенообразных клеток в обильной муко идной строме. У опухоли отсутствует капсула, она не имеет чётких границ. Некоторые неоплазмы содержат незначительные остатки одонтогенно го эпителия. Как правило, в миксомах содержит ся мало фиброзной ткани. Если в них обнаружи вают повышенное количество коллагеновых волокон, то такие миксомы называют миксофиб ромами или фибромиксомами.

ОДОНТОГЕННАЯ ФИБРОМА

Одонтогенная фиброма — нечасто встречающая ся опухоль, которую обнаруживают у лиц самого различного возраста, чаще в нижней челюсти. Различают 2 формы одонтогенной фибромы.

При первой форме опухоль состоит из клеточно волок нистой соединительной ткани, в которой рассеяны тяжи и гнёзда одонтогенного эпителия. Могут при сутствовать структуры, подобные кальцифицирован ному цементу, а также остеоид или десмопластичес кий дентин. Гистологически идентичную опухоль, встречающуюся в слизистой оболочке десны, назы вают периферической (внекостной) одонтогенной фибромой.

При второй форме опухоль состоит из крупных звёздча тых фибробластов, тонких коллагеновых волокон, которые располагаются среди обильно представлен ного основного (межуточного) вещества. Иногда встре чаются небольшие остатки одонтогенного эпителия. Гистологически эта форма одонтогенной фибромы может быть очень похожа на миксофиброму.

«ЦЕМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ»

Под термином «цементные опухоли» понимают группу поражений как опухолевой, так и неопу холевой природы, общим признаком которых яв ляется наличие цементоподобной ткани. Эти поражения рассмотрены в разделе «Фиброзноко стноцементные поражения челюстей».

АМЕЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ ФИБРОМА

Амелобластическая фиброма состоит из эпители альных и мезенхимальных структурных элемен тов, в ней отсутствуют твёрдые ткани зуба (эмаль или дентин), она обычно обнаруживается в мо лодой возрастной группе и редко встречается у