09_10_19

556 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

покампа. Микроскопически выявляется резкое уменьшение числа нейронов коры, в оставших ся нервных клетках выявляются внутрицитоп лазматические включения — тельца Пика. Последние представляют собой округлые ар гентофильные включения, обычно локализую щиеся у основания апикального дендрита ней ронов. В очагах выпадения нейронов выявляется выраженный клеточно волокнис тый глиоз.

Исход заболевания и его течение идентичны бо лезни Альцхаймера.

БОЛЕЗНЬ ХАНТИНГТОНА

Болезнь Хантингтона (наследственная хорея; МКБ: G10 Болезнь Гентингтона) чаще встреча ется у больных моложе 50 лет и составляет при мерно 5–10% от всех случаев дегенеративных за болеваний нервной системы. Клинически проявляется гиперкинезами и деменцией.

Этиология. Имеются данные о возможной свя зи заболевания с мутацией гена хантингтина (OMIM 143100, 4p16.34p–16.3, ). Поврежде ние гена вызывает преждевременную гибель нейронов вследствие активации их запро грам мированной смерти (апоптоза).

Морфология. Макроскопически выявляется ат рофия подкорковых структур, чаще хвостатого ядра. Одновременно отмечается расширение просвета желудочков мозга. Микроскопически выявляются значительное уменьшение числа нейронов и выраженный глиоз. На ранних ста диях изменения наблюдаются в медиальных отделах хвостатого ядра, позже присоединяет ся поражение нейронов других подкорковых структур, а также коры.

Исход. Течение заболевания длительное, в сред нем составляет 15–20 лет.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА

Болезнь Паркинсона — заболевание (МКБ: G20 Болезнь Паркинсона), клинически проявляюще еся различными видами мышечной ригидности и тремором при сохранении сенсорных и мен тальных функций.

Этиология. Различают идиопатическую болезнь Паркинсона, этиология которой практически неизвестна, и паркинсонизм, когда вышеупо мянутые клинические проявления возникают вторично, на фоне перенесённой травмы, ин фекционных процессов, интоксикаций, опухо ли, сосудистых поражений. Патогенез заболе

вания связан с нарушением метаболизма содер жащих дофамин соединений в подкорковых структурах.

Патогенез. При болезни Паркинсона происхо дит патологическое уменьшение количества нейронов в чёрном веществе и других областях мозга с уменьшением уровня дофамина и ме тионин энкефалина, преобладанием эффектов холинергической системы.

Паркинсонизм (paralysis agitans, дрожательный па ралич) — неврологический синдром, обусловлен ный изменениями в базальных ганглиях и характе ризующийся ритмическим мышечным тремором, ригидностью движений, семенящей походкой, со гбенным положением тела, маскообразным лицом; часто сочетание с дисфункцией обонятельного ана лизатора, возможно постепенное развитие демен ции; различают паркинсонизм постэнцефалитный, идиопатический, симптоматический и наследуемый. В части случаев наблюдается выраженный поли морфизм митохондриального гена P450 2D6. Име ется положительный опыт купирования симптомов после трансплантации эмбрионального промежу точного мозга. Известен также синдром, сходный с паркинсонизмом, появляющийся как побочный эффект приёма антипсихотических лекарств (в том числе синтетического опиоида 1 метил 4 фенил 1,2,3,6 тетрагидропиридина [меперидин]).

Морфология

•Макроскопически: атрофия пигментированных ядер ствола мозга (substantia nigra и locus coeruleus).

•Микроскопически: уменьшение числа нейронов в вы шеупомянутых структурах на фоне выраженного гли оза. Достаточно характерным признаком является обнаружение в нейронах множественных телец Леви — крупных включений округлой формы, содер жащих тёмную сердцевину и светлый ободок.

Исход. Адекватное медикаментозное или хирур гическое лечение (в том числе и нейротрансп лантация) делают прогноз благоприятным.

OMIM. По наличию разных локусов PARK выде лено 7 типов болезни Паркинсона: 1) OMIM 163890 и 601508, α синуклеин, PARK1, 4q21.3 q22; 2) ювенильный, OMIM 600116 и 602544, паркин, PARK2, 6q25.2 q27; 3) семей ный, OMIM 602404, PARK3, 2p13; 4) , OMIM 605543, тельца Леви, PARK4, 4p15; 5) семей ный, OMIM 168600, убиквитин C терминальная эстераза, PARK5, 4p14 и 18p11.31 p11.2; 6) ρ , раннего начала, OMIM 168600 и 605909, PARK6, 1p36 p35; 7) ρ , ранне го начала, OMIM 168600 и 606324, PARK7, 1p36.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз (Шарко бо лезнь, болезнь Лоу Герига; МКБ: G12.2 Болезнь

двигательного неврона) — дистрофическое пора жение моторных нейронов спинного мозга. За болевание выявляется у лиц среднего возраста, чаще у мужчин. Средняя частота встречаемости 5–7 случаев на 100000.

Этиология. У ряда больных амиотрофическим боковым склерозом (OMIM 105400) идентифи цирована мутация гена супероксиддисмутазы SOD1 типа 1 (OMIM 147450, 21q22.1).

Морфология. Микроскопически выявляются де струкция и дегенерация моторных нейронов передних рогов серого вещества спинного моз га, в которых формируются гиалиновые вклю чения. Одновременно наблюдается двухсторон няя дегенерация пирамидных трактов с резким истончением нервных волокон. Поражение спинного мозга многоуровневое, нередко вов лекаются нейроны продолговатого мозга. В мышцах верхних конечностей развиваются сла бость, атрофия и фасцикулярные подёргивания, в мышцах нижних конечнос тей — спастический паралич и гиперрефлек сия. Как варианты заболевания выделяют про грессирующую мышечную атрофию, когда избирательно поражаются нижние отделы спинного мозга и развивается прогрессирую щий бульбарный паралич.

Исход смертельный, наступает в сроки от 2 до 6 лет после начала заболевания.

СИРИНГОМИЕЛИЯ

При сирингомиелии (МКБ: G95.0 Сирингоми елия и сирингобульбия) происходят размягчение и кавитация вещества спинного мозга с локали зацией вокруг центрального канала. Частота 8– 9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

Этиология неизвестна. Некоторыми авторами расценивается как порок развития.

Морфология. В веществе спинного мозга обна руживаются множественные кисты с плотными стенками и прозрачным содержимым. Мозго вые оболочки утолщены. Распространённость поражения спинного мозга зависит от размера кист и интенсивности глиальной реакции в их стенках. Чаще поражаются спиноталамические тракты, в связи с чем основным симптомом яв ляется сегментарное нарушение болевой и тем пературной чувствительности. Двигательные пути обычно не страдают.

Исход. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) возможен быстрый ле тальный исход. В остальных случаях течение

Заболевания нервной системы 557

заболевания длительное (несколько десятиле тий).

Невропатии

Невропатии — дегенеративные и дистрофичес кие заболевания периферических нервов.

•Диабетическая невропатия (МКБ: G63.2* Ди абетическая полиневропатия) — комплекс об ратимых и необратимых изменений в структу ре нервов, проявляющихся нарушениями чувствительности и мышечной атрофией. Па тогенез обусловлен деструкцией миелиновой оболочки и осевого цилиндра вследствие ги пергликемии и гипоксии. Морфологически представлена в виде множественных очагов вы падения миелиновых волокон в сочетании с микроангиопатией. Чаще поражаются дисталь ные участки периферических нервов.

•Синдром Гийена–Барре (МКБ: G61.0 Синд ром Гийена–Барре) — острый идиопатический полирадикулоневрит.

Этиология. Имеются данные о связи заболевания с вирусными инфекциями — цитомегаловирусом, ви русом Эпстайна–Барр, гепатитом, ВИЧ инфекци ей. Известна семейная форма заболевания (OMIM *139393, ).

Морфология. Процесс локализуется в корешках спинного мозга и периферических нервах. Микро скопически проявляется деструкцией миелиновой оболочки и резким отёком нервного волокна при выраженной лимфоидной и макрофагальной ин фильтрации оболочек нервов. Чаще поражаются проксимальные участки нервов.

Исход. При острых формах возможен летальный ис ход в течение 3–7 дней. Смерть наступает вслед ствие паралича дыхательных мышц. В ряде случаев процесс обратим.

•Хроническая демиелинизирующая воспали тельная невропатия (МКБ: G61.8 Другие вос палительные полиневропатии) — заболевание неясной этиологии, проявляющееся мышеч ной слабостью и потерей чувствительности. Чаще поражаются дистальные сегменты нервов. Морфологически представлена отёком нервно го волокна с атрофией аксонов и мононуклеар ной инфильтрацией по периферии волокон. Местами выявляются зоны ремиелинизации в виде сегментарных утолщений. Течение забо левания длительное, выделяют непрерывно прогрессирующий и рецидивирующий вариан ты.

•Многофокусная гипертрофическая невропа тия (МКБ: G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия) — очаговое утолщение

558 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

периферических нервов, нередко имитирую щее нейрофиброму. В зонах утолщений отме чается нарушение проводимости. Выявляется как сочетание зон демиелинизации и деструк ции аксонов нервного волокна с пролиферата ми, состоящими из шванновских клеток и фибробластов. Течение заболевания длитель ное.

•Помимо вышеупомянутых заболеваний, как от дельные формы невропатий выделяют пораже ние периферических нервов, вызванное гипер протеинемией, системным амилоидозом, васкулитами различного генеза, инфекциями, интоксикациями, а также наследственные мо торные и сенсорные невропатии (см. статью «Болезнь Шарко–Мари–Тута» и приложение «Наследственные заболевания»).

Инфекционные заболевания

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ

Бактериальный менингит [МКБ: A39.0+ Ме нингококковый менингит (G01*)] — воспали тельный процесс, поражающий мягкую мозго вую оболочку головного и спинного мозга. В зависимости от этиологии и клинического те чения менингиты подразделяют на острые, по дострые и хронические, гнойные и серозные.

Этиология и патогенез. Наиболее распростра нённые возбудители острого лептоменинги та — Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae. Предше ствующая бактериемия является необходимым условием для развития острого лептоменинги та. Микроорганизмы пенетрируют через стен ки сосудов мягкой мозговой оболочки, форми руя периваскулярные зоны воспаления.

Морфология. Оболочки гиперемированы, мут ные, в субарахноидальных пространствах име ются скопления гноя. Преимущественная ло кализация зависит от возбудителя. Для менингококкового менингита характерна пре имущественная локализация над конвекси тальными отделами больших полушарий, при менингите, вызванном Haemophilus, гнойные скопления обычно расположены в базальных цистернах и сильвиевой щели. В ряде случаев имеется распространение воспалительного процесса на эпендиму желудочков мозга (пе ривентрикулярный энцефалит). Прижизнен ная диагностика менингита основана на цито

логическом исследовании ликвора. Ликворо логическими признаками лептоменингита яв ляются изменение цвета и прозрачности спин номозговой жидкости, увеличение содержания в ней белка, а также появление лейкоцитов и макрофагов. При менингококковом менинги те течение заболевания может осложниться развитием ДВС синдрома, который манифес тирует как кровоизлияние в надпочечники [синдром Уотерхауса–Фридерихсена; МКБ: A39.1+ Синдром Уотерхауса–Фридерихсена (E35.1*)] и петехиальные кровоизлияния в д ругие паренхиматозные органы.

Исход. Смертельный исход возможен при не адекватной диагностике и лечении, а также в с лучаях молниеносных форм у детей.

БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА

Бактериальный абсцесс мозга (МКБ: G07* Внут ричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гра нулёма при болезнях, классифицированных в д ругих рубриках) — очаговые инкапсулированные гнойно воспалительные инфильтраты в парен химе мозга.

Этиология и патогенез. Основные возбудите ли — Streptococcus viridans и Staphylococcus aureus. Патогенез — бактериальная эмболия (при септическом эндокардите, лёгочных ин фекциях, остеомиелите), открытая черепно мозговая травма, ятрогенные осложнения, рас пространение per continuitatem при ото или риногенной инфекции. Эмболические абсцес сы могут быть множественными.

Морфология. Абсцесс имеет трёхслойную струк туру: гнойно некротический центр окружён капсулой абсцесса, состоящей из грануляци онной и соединительной ткани; перифокаль ная зона, представленная пролиферирующей глией и отёчным мозговым веществом.

Исход. При адекватной терапии (пункция, ас пирация и дренирование) возможно выздоров ление. Диссеминация процесса вызывает раз литой гнойный энцефалит и резкий отёк мозга.

ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА

Различают диссеминированный туберкулёзный менингит и очаговую туберкулёму мозга (МКБ: A17+ Туберкулёз нервной системы). Последняя имеет структуру, типичную для туберкулём лю бой локализации. Острый туберкулёзный ме нингит является результатом гематогенной дис

семинации процесса. При этом в оболочках моз га и прилежащей паренхиме формируются мел кие туберкулёзные бугорки (милиарный лепто менингит). Микроскопически процесс представлен очагами казеозного некроза, среди которых выявляются лимфоплазмоцитарные ин фильтраты и гигантские многоядерные клетки Лангханса.

СИФИЛИС МОЗГА

При вторичном сифилисе развивается пораже ние мелких сосудов оболочек и прилежащего ве щества мозга (сифилитический панваскулит). Для третичного сифилиса (МКБ: A52.1 Нейро сифилис с симптомами) характерны формирова ние гумм мозга (солитарных или милиарных), а также дегенеративное поражение нейронов дор сальных ганглиев и задних столбов спинного мозга (tabes dorsalis).

МИКОЗЫ

Аспергиллёз (МКБ: B44.8 Другие виды аспер гиллёза). Возбудитель — патогенные грибы рода Aspergillus (fumigatus, niger, flavus). Пред располагающим фактором является иммуноде фицит, в том числе и при ВИЧ инфекции. Входные ворота инфекции — респираторный тракт, откуда осуществляется гематогенная диссеминация гриба с микотическим пораже нием стенок артерий и артериол головного мозга и последующим формированием гемор рагических инфарктов. В дальнейшем проис ходит вторичное микотическое инфицирова ние зон некроза с последующим формированием энцефалолизиса и мелких аб сцессов. Формирование гранулём для аспер гиллёза нехарактерно.

Кандидамикоз [МКБ: B37.5+ Кандидозный ме нингит (G02.1*)]. Возбудитель — патогенные грибы рода Candida. Входные ворота инфек ции — ЖКТ. Далее происходит гематогенная диссеминация гриба с поражением почек (80%), мозга (50%) и сердца (40%). Для канди дамикоза характерно формирование множе ственных абсцессов, содержащих мицелий гри ба. Через 5–7 сут возможно формирование гранулёмы.

Криптококкоз (торулёз, европейский бластоми коз; МКБ: B45.1 Церебральный криптокок коз). Возбудитель — Cryptococcus neoformans. Предрасполагающим фактором является имму нодефицит, в том числе и при ВИЧ инфекции.

Заболевания нервной системы 559

Входные ворота инфекции — респираторный тракт. Далее происходит гематогенная диссе минация гриба с микотическим поражением оболочек и паренхимы головного мозга. Наи более типичным является формирование крип тококковой инкапсулированной гранулёмы, которая имеет сотовидное строение. В просве те кист гранулёмы выявляются фунгозные скоп ления. Патогенные формы криптококков име ют мукополисахаридную капсулу, которая отсутствует при микотическом поражении у ВИЧ инфицированных больных.

Исходы. Грибковые поражения мозга редко ди агностируются прижизненно и обычно выяв ляются при аутопсии у больных, страдающих различными иммунодефицитами.

ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Амёбиаз [МКБ: A06.6+ Амёбный абсцесс голов ного мозга (G07*)]. При этом заболевании вы деляют 2 типа поражения нервной системы. Первичный церебральный амёбиаз характери зуется множественным некротическим и ге моррагическим поражением мозга. Процесс быстро прогрессирует и оканчивается леталь но. Вторичный церебральный амёбиаз (наблю даемый преимущественно в странах Латинской Америки) характеризуется формированием абсцессов в бассейне кровоснабжения пере дней и средней мозговых артерий. Течение длительное.

Малярия (МКБ: B50.0 Малярия, вызванная

Plasmodium falciparum с церебральными ослож нениями). Для этого заболевания характерно формирование множественных петехиальных кровоизлияний в веществе головного мозга, которые локализуются по периферии капил ляров, заполненных эритроцитами, содержа щими малярийный плазмодий. На месте кро воизлияния после его резорбции формируется очаг глиоза (гранулёма Дюрка).

Токсоплазмоз [МКБ: B58.2+ Токсоплазмозный менингоэнцефалит (G05.2*)]. Различают врож дённый и приобретённый токсоплазмоз, пос ледний нередко развивается на фоне ВИЧ ин фекции. Поражение мозга проявляется как множественные зоны некроза, содержащие скопления паразитов. При врождённом ток соплазмозе нередко наблюдается формирова ние периэпендимарных грануляций с окклю зией ликворных путей на уровне водопровода и развитием гидроцефалии.

560 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

Трипаносомоз (сонная болезнь; МКБ: B56 Аф риканский трипаносомоз). В ряде случаев это го заболевания может развиться диссеминиро ванный продуктивный энцефаломиелит, который характеризуется выраженным реак тивным глиозом в периваскулярных зонах.

Метазойные инфекции. Наиболее часто нервная система поражается при цистицеркозе и эхи нококкозе, которые формируют солитарные или множественные кисты и часто манифес тируют как объёмные поражения. Значитель но реже головной мозг поражают лёгочная дву устка, шистосомы, филярии и некоторые другие гельминты.

ВИРУСНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ

Вирусный полиомиелит (МКБ: A80 Острый по лиомиелит) — заболевание, проявляющееся прогрессирующим параличом. Значительно чаще наблюдается у детей.

Этиология и патогенез. Возбудитель — РНК со держащие вирусы из группы пикорнавирусов. В 60% случаев идентифицируются полиовиру сы, реже вирусы группы Коксаки и ECHO. Входные ворота инфекции — верхние отделы ЖКТ. Далее происходит гематогенное проник новение вируса в нервную систему с его после дующей репликацией преимущественно в мо торных нейронах головного и спинного мозга.

Морфология. Макроскопически выявляется ге моррагический некроз с преимущественной локализацией в передних рогах спинного моз га и бульбарных ядрах. Микроскопически в зонах поражения выявляются множественные очаги продуктивного воспаления с признака ми нейронофагии и формированием зон вы падения нейронов. В некоторых нейронах вы являются внутрицитоплазматические включения Каудри типа В. Спустя несколько недель или месяцев от начала заболевания в о чагах нейронального выпадения формируются мелкие кистозные полости.

Исход. При развёрнутой клинической картине неизбежна тяжёлая инвалидизация. Смерть наступает либо вследствие поражения дыха тельного центра ствола мозга, либо паралича дыхательной мускулатуры.

БЕШЕНСТВО

МКБ: A82 Бешенство.

Этиология и патогенез. Возбудитель — PНК содержащий вирус из семейства Rhab doviridae. Переносчиками заболевания явля ются хищные животные (дикие и домашние). Инфицирование происходит при укусе вслед ствие попадания в рану слюны больного жи вотного. Проникновение в нервную систему осуществляется по ходу нервов; вирус мигри рует через их оболочки или путём ретроград ного аксонного транспорта. Скорость продви жения вируса составляет 3 мм/ч. Репликация вируса начинается после его проникновения в нейроны головного и спинного мозга. Инку бационный период в типичных случаях состав ляет 3–8 нед.

Морфология. Процесс выявляется только на микроскопическом уровне. В мозговом веще стве выявляются зоны нейронального выпаде ния с лейкоцитарной инфильтрацией, проли ферацией клеток микроглии и признаками нейронофагии. В уцелевших нейронах выявля ются тигролиз, эозинофилия цито плазмы и внутрицитоплазматические включения с эози нофильным центром и базофильной перифе рией — тельца Негри. Последние представля ют собой скопления вируса.

Исход. Ранняя антирабическая вакцинация яв ляется эффективной профилактикой заболева ния. В случаях с развёрнутой клиникой смер тельный исход неизбежен.

СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА

МКБ: B20–B24 Болезнь, вызванная вирусом им мунодефицита человека (ВИЧ).

Этиология и патогенез. Вирус поражает T лимфоциты, содержащие рецептор CD4. По скольку аналогичные рецепторы имеются на мембранах нейронов и клеток астроглии, ВИ Ч инфекция может первично поражать голов ной и спинной мозг, а также спинальные ганг лии.

Морфология. Выделяют 2 формы первичного ВИЧ поражения нервной системы.

•Менингоэнцефалит, который характеризуется фор мированием множественных и обширных очагов не кроза ткани мозга при сопутствующем некротичес ком васкулите. Глиальная реакция выражена слабо.

•Вакуольная миелопатия — формирование множе ственных очагов миелолизиса в виде мелких кист с локализацией в задних и латеральных отделах спинного мозга.

•Помимо двух вышеупомянутых форм, при ВИЧ ин фекции развиваются разнообразные вторичные по

ражения нервной системы вирусного, бактериаль ного и микотического происхождения, а также мно гофокусная лейкоэнцефалопатия и первичные лим фомы мозга.

Исход — первичное поражение нервной систе мы при ВИЧ является неуклонно прогресси рующим и, как правило, представляет собой терминальную стадию заболевания.

ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ

Герпетический энцефалит [МКБ: B00.4+ Герпе тический энцефалит (G05.1*)] проявляется как самостоятельное заболевание или осложнение ВИЧ инфекции.

Этиология и патогенез. Возбудитель — ДНК со держащий ВПГ типов 1 и 2 (HSV I–II). Инфи цирование происходит через кожные покровы, слизистую оболочку пищеварительного и ды хательного трактов, а также половых органов. Вирус попадает в нервную систему, персисти руя по ходу нервов путём ретроградного аксон ного транспорта. Репликация вируса происхо дит в нейронах. Инкубационный период вариабелен.

Морфология. Очаговый некротический энцефа лит с геморрагическим компонентом и пре имущественным поражением базальных отде лов лобных и височных долей. Микроскопически выявляются некротические очаги с геморрагическим пропитыванием и вы раженной лимфоидной инфильтрацией по пе риферии. В ядрах нейронов и клеток глии вы являются включения Каудри типа А. Исход в 80% случаев летальный.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ

МКБ: B25 Цитомегаловирусная болезнь.

Этиология и патогенез. Возбудитель — ДНК со держащий вирус. Механизм инфицирования либо неонатальный, либо через слизистую ды хательного и пищеварительного трактов. Нео натальное инфицирование в 20–30% случаев сопровождается равитием микроцефалии и других врождённых мальформаций.

Морфология. Острый цитомегаловирусный ме нингоэнцефалит проявляется в виде очаговых скоплений крупных глиальных клеток, содер жащих в ядрах включения Каудри типа А. Ана логичные включения могут выявляться и в ней ронах. В субэпендимарных зонах формируются очаги обызвествления. Для морфологической диагностики герпетического и цитомегалови

Заболевания нервной системы 561

русного энцефалитов в материале биопсий ис пользуется иммуногистохимический метод с АТ к вышеуказанным вирусам.

Исход. Около 5% неонатально инфицированных новорождённых погибает, а у 70% развивается олигофрения.

ПРИОНОВЫЕ БОЛЕЗНИ

БОЛЕЗНЬ КРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА

МКБ: A81.0 Болезнь Кройтцфельдта–Якоба.

Этиология и патогенез. Точная этиология процес са неясна. Полагают, что часть заболеваний раз вивается в результате инфицирования белковы ми частицами — прионами (см. статью «Прионы»). Заболевание часто развивается у больных, перенесших различные виды транс плантации трупными лиофилизированными тканями (роговицы, твёрдой мозговой оболоч ки), а также после использования экстракта гор мона роста, полученного из гипофиза умерших. Точный механизм инфицирования неясен.

Морфология. Макроскопически выявляется диф фузная атрофия коры, подкорковых структур и кортикоспинальных трактов. Микроскопически выявляются обширные зоны выпадения нервных клеток коры и других отделов мозга, на их месте формируются множественные вакуоли (спонги озное состояние) и очаги глиоза. При ЭМ в ци топлазме нейронов выявляются крупные вакуо ли с мембранными перегородками. Сходные изменения находят и при других заболеваниях с прионовой этиологией (куру и скрепи).

Исход. Прогрессирующее заболевание, приводя щее к гибели больных через 6–12 мес после пер вых проявлений.

Травматические поражения

Сотрясение мозга (МКБ: S06.0 Сотрясение голов ного мозга). Морфологические данные представ лены только на экспериментальном материале и исключительно на ультраструктурном уровне. Они проявляются в виде изменений в синапти ческом аппарате.

Ушиб мозга (МКБ: S06.2 Диффузная травма го ловного мозга) характеризуется формированием зоны структурных изменений мозга в области по вреждения, обычно на стороне, контралатераль ной нанесённой травме. Очаг ушиба локализу ется преимущественно в коре, захватывая вершину извилин, имеет форму клина с верши ной, обращённой внутрь, и представляет со

562 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

бой очаг некроза ткани мозга с геморрагичес ким пропитыванием.

Диффузное аксональное повреждение (МКБ: S06.2 Диффузная травма головного мозга) наи более часто развивается вследствие травмы «с ускорением». Механизм возникновения обус ловлен ретракционным разрывом аксонов. Макроскопических изменений не обнаружи вается. При микроскопии выявляются набуха ние аксонов (ретракционные шары), демиели низация, пролиферация микроглии (микроглиальные «звёзды»). Одновременно с диффузным аксональным повреждением больших полушарий могут возникать очаги макроскопически видимых разрывов нервной ткани в мозолистом теле и стволе мозга. Диф фузное аксональное повреждение — наиболее частая причина возникновения посттравмати ческой энцефалопатии.

Эпидуральная гематома (МКБ: S06.4 Эпиду ральное кровоизлияние) — очаговое скопление крови между костью и наружным листком твёр дой мозговой оболочки, который одновремен но выполняет роль надкостницы. Наиболее частый механизм возникновения — сильный удар с переломом височной кости и разрывом ветвей средней оболочечной артерии. Типич ная локализация — височная область. Излив шаяся кровь представлена сгустками и неболь шим количеством свежей крови. Объём более 75 мл расценивается как летальный. Клини ческое течение обычно быстро прогрессирую щее, но иногда наблюдается «светлый проме жуток». Послеоперационная летальность составляет 10–15%. Основной причиной смер ти является отёк набухание головного мозга с дислокацией ствола и его ущемлением в боль шом затылочном отверстии.

Субдуральная гематома (МКБ: S06.5 Травмати ческое субдуральное кровоизлияние) — скоп ление крови между внутренним листком твёр дой мозговой оболочки и паутинной оболочкой. Чаще развивается при падении с высоты собственного роста, при травме с уско рением, спортивной травме. Наиболее типич ный механизм возникновения — разрыв вен, проходящих в субдуральном пространстве. Пе релом костей черепа отмечается в 60% случа ев. Преимущественная локализация — лобно теменная область, у детей 80% субдуральных гематом двусторонние. Излившаяся кровь представлена гомогенными сгустками в виде «кровавого желе». Объём свыше 100 мл расце нивается как летальный. Клиническое течение

обычно сопровождается «светлым промежут ком». Послеоперационная летальность состав ляет 30–35%. В ряде случаев субдуральные ге матомы небольшого объёма могут протекать бессимптомно, а в последующем подвергаться частичной организации с формированием по дострых и хронических субдуральных гематом.

Посттравматическая субдуральная гидрома (гиг рома) — отграниченное скопление цереброс пинальной жидкости (светлой, розовой или ксантохромной) в субдуральном пространстве, чаще над конвекситальной поверхностью боль ших полушарий. Механизм возникновения — диффузия ликвора из субарахноидального про странства через дефекты в паутинной оболоч ке, при этом последняя выполняет роль кла пана, препятствующего обратному току жидкости.

Огнестрельные повреждения головного мозга

(МКБ: S09.9 Травма головы неуточнённая). При сквозных ранениях мозга раневой канал одиночный, входное отверстие значительно меньше выходного. При слепых ранениях воз можно формирование нескольких раневых ка налов, возникающих в результате рикошетов ранящего снаряда от костей черепа. Стенки раневого канала находятся в состоянии гемор рагического размягчения. В случае выживания больных в первые часы после ранения в веще стве мозга «на отдалении» формируются вто ричные изменения, морфологически сходные с диффузным аксональным повреждением. При тангенциальных ранениях с повреждени ем одной доли выживаемость составляет около 50%. При ранениях с повреждением несколь ких долей этот показатель не превышает 15%.

Последствия черепно мозговых травм (вторич ные осложнения; МКБ: S06.9 Внутричерепная травма неуточнённая). К ним относятся об ширные зоны глиомезодермального рубцева ния с окклюзией ликворных путей, воспали тельные процессы (менингит, менингоэнцефалит), ишемические нарушения кровообращения, посттравматическая энцефа лопатия.

Спинномозговая травма (МКБ: S14 Травма не рвов и спинного мозга на уровне шеи, S24 Трав ма нервов и спинного мозга в грудном отделе, S34 Травма нервов и поясничного отдела спин ного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза). Тупая травма спинного мозга сопровождается его контузией, которая рас пространяется выше и ниже места поврежде

ния. Механизм возникновения связан с пере ломом и дислокацией позвонков. Макро и микроскопически выявляются очаги геморра гического некроза ткани мозга, чаще множе ственные. В ряде случаев отёк спинного мозга приводит к сдавлению спинальных артерий и формированию вторичных ишемических оча гов. Проникающие повреждения спинного мозга проявляются его полным или частичным разрывом. Процесс заживления травматичес ких повреждений спинного мозга сопровожда ется глио мезодермальным рубцеванием с фор мированием кист непосредственно в зоне повреждения и развитием атрофии спинного мозга «на отдалении». Причиной возникнове ния последней является восходящая и нисхо дящая уоллеровская дегенерация. В зонах по вреждения нервных корешков формируются травматические невромы. Спинальная травма редко является непосредственной причиной смерти, однако приводит к тяжёлой инвалиди зации. Смерть обычно наступает вследствие присоединившейся инфекции (лёгких, моче выводящих путей, мягких тканей).

Травма периферических нервов (МКБ: S14 Трав ма нервов и спинного мозга на уровне шеи, S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном от деле, S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней ча сти спины и таза) чаще возникает в результате непосредственного повреждения нерва (коло тые, резаные раны, травматическая компрес сия). Реже причиной повреждения может быть контузия нерва или сплетения. В зонах по вреждения нервов формируется соединитель нотканный рубец, который препятствует рос ту регенерирующих аксонов, в связи с чем в зоне рубцевания формируются посттравма тические невромы. Последние являются при чиной каузалгий.

Пороки развития нервной системы и черепа

Черепно мозговая грыжа (cranium bifidum; МКБ: Q01 Энцефалоцеле) — дефекты в струк туре костей черепа, формирующиеся в облас ти швов. Они локализуются по срединной ли нии, наиболее часто в затылочной области. Если содержимое грыжи представлено оболоч ками мозга и ликвором, то оно обозначается как «менингоцеле». Если в составе грыжевого содержимого обнаруживается вещество мозга, то это «менингоэнцефалоцеле».

Заболевания нервной системы 563

Cпинномозговая грыжа [spina bifida; МКБ: Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)] — дефекты в структуре позвонков, проявляющиеся отсутствием их дужек и части тел. Локализуются по срединной линии, наи более часто в пояснично крестцовой области. Различают закрытую, открытую и кистозную спинномозговые грыжи. Если содержимое гры жи представлено оболочками мозга и ликво ром, то оно обозначается как «менингоцеле». Если в составе грыжевого содержимого обна руживается вещество мозга, то это «менинго миелоцеле».

Мальформация Арнольда–Киари (МКБ: Q07.0 Синдром Арнольда–Киари) — аномалии раз вития структур заднего мозга и задней череп ной ямки.

Мальформация 1 го типа — дислокация мозжечка в каудальном направлении с опущением миндаликов мозжечка в просвет спинномозгового канала. Этот вариант чаще клинически проявляется у взрослых.

Мальформация 2 го типа — дислокация ствола моз га в каудальном направлении с растяжением кау дальной группы черепных нервов и смещением кра ниоцервикального сочленения (петлевидная деформация). Этот вариант клинически проявля ется у детей и часто сочетается со спинномозговой грыжей.

Мальформация Денди–Уокера (МКБ: Q03.1 Ат резия отверстий Мажанди и Лушки) — атре зия боковых и срединного отверстий IV желудочка в сочетании с агенезией червя мозжечка и большой кистой в задней череп ной ямке, отрывающейся в расширенный про свет IV желудочка. Всегда сопровождается гид роцефальным расширением всей желудочковой системы мозга.

Стеноз водопровода мозга (МКБ: Q03.0 Врож дённый порок сильвиева водопровода) — час тая причина развития окклюзионной гидроце фалии боковых и III желудочков. Причинами стеноза водопровода являются его полная ат резия, разветвление, формирование перепон ки у входа в водопровод, а также его сужение вследствие разрастания субэпендимарной глии.

Постнейруляционные дефекты головного моз га (МКБ: Q02 Микроцефалия). К ним отно сятся микроцефалия (тотальное недоразвитие больших полушарий с одновременным кранио стенозом), гидроанэнцефалия (значительное уменьшение больших полушарий за счёт рас

564 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

ширения желудочков), голопрозэнцефалия (отсутствие межполушарного разделения), аге незия мозолистого тела. К порокам развития спинного мозга относят диастематомиелию (неполное удвоение спинного мозга и его раз деление костно хрящевой перегородкой), а также сирингомиелию.

Исходы. Ряд пороков нервной системы либо не совместимы с жизнью, либо являются причи ной серьёзного неврологического и менталь ного дефицита. Некоторые мальформации подлежат хирургической коррекции с хорошим эффектом (мальформации Арнольда–Киари или Денди–Уокера).