09_10_20

витию гипофосфатемии, метаболического аци! доза и нарушению процессов минерализации органического матрикса. Уменьшение содер! жания солей кальция и фосфора в костях при! водит к остеопорозу и остеомаляции.

Клинически: симптомы рахита и остеомаляции идентичны и зависят от причины, длительно! сти и тяжести заболевания; боли в костях, хруп! кость и деформация костей, мышечная сла! бость.

Рентгенологически: системный остеопороз, де! формации и искривления длинных костей, па! тологические переломы.

Макроскопически: размягчение, искривление и укорочение костей; характерно расширение метаэпифизов и латеральное сгибание длин! ных костей; утолщение костно!хрящевых со! единений зон роста рёбер («рахитические чёт! ки»); у детей до года жизни преобладают изменения со стороны черепа, в 3–5 лет — со стороны нижних конечностей и костей таза.

Микроскопия

Основное проявление рахита — остеоидные структу! ры, формирующие беспорядочные «нагромождения» в костномозговых пространствах и откладывающие! ся в виде различной толщины наслоений на стенки хаверсовых каналов, предсуществующие костные тра! бекулы, эндостальную и периостальную поверхнос! ти кортикального слоя.

Остеомаляция, как и рахит, характеризуется наличи! ем патологического остеоида (рис. 20!2 на вклейке), формирующегося в результате отсутствия или замед! ления обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости.

Рахит и остеомаляция надёжно идентифицируются лишь при исследовании гистологических срезов, при! готовленных из недекальцинированной кости, по ко! торым можно достоверно высказаться о росте массы остеоида.

Прогноз вариабельный; после излечения рахи! та многие деформации постепенно проходят.

Осложнения: деформации костей, известковые метастазы, незаживающие патологические пе! реломы, в которых не образуется нормальная костная мозоль до тех пор, пока не устранена первичная причина заболевания.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ

Паратиреоидная остеодистрофия (генерализо! ванная фиброзная остеодистрофия, болезнь Рек! лингхаузена, первичный гиперпаратиреоз; МКБ: E21.0 Первичный гиперпаратиреоз) — за! болевание, характеризующееся избыточной ос! теокластической резорбцией, фиброзным пере!

рождением костного мозга и генерализованным остеопорозом. Встречается в любом возрасте, но преимущественно у женщин 40–50 лет.

Этиология и патогенез: заболевание эндокрин! ного характера, возникающее в результате ги! перфункции паращитовидных желёз. Выделя! ют: первичный гиперпаратиреоз (аденома — 80% случаев, рак или гиперплазия паращито! видных желёз); вторичный гиперпаратиреоз (возникает в результате длительной гипокаль! циемии, ХПН, гиперфосфатемии, недостатка витамина D и др.); третичный гиперпаратире! оз (следствие аденоматозных изменений пара! щитовидной железы на почве вторичного ги! перпаратиреоза). Различные виды гиперпаратиреоза характеризуются схожими изменениями костной ткани. Повышенный синтез ПТГ при первичном гиперпаратиреозе вызывает усиленную мобилизацию кальция и фосфора из костей. При этом наблюдаются ги! перкальциемия и гипофосфатемия, что обус! ловлено уменьшением канальцевой реабсорб! ции фосфатов и увеличением реабсорбции солей кальция. Увеличивается активность ос! теобластов и остеокластов, приводящая к ин! тенсивной перестройке костной ткани с уси! ленным остеокластическим рассасыванием кости и одновременным фиброзированием ко! стномозговых пространств.

Клинически: боли и припухание в поражённых костях; мышечная слабость; патологические переломы; полидипсия, полиурия; иногда в течение многих лет протекает незаметно для больного.

Рентгенологически: распространённый остеопо! роз, расширение костномозгового канала длин! ных трубчатых костей, субпериостальная деми! нерализация; пятнистый рисунок костей черепа, субпериостальная резорбция дисталь! ных отделов ногтевых фаланг.

Лабораторно: повышение содержания в крови кальция, щелочной фосфатазы, ПТГ, снижение содержания фосфатов.

Макроскопически: при длительном течении за! болевания — деформации костей, подвергаю! щихся наибольшей механической нагрузке. Кости становятся мягкими, иногда легко ре! жутся ножом. Характерны множественные де! формации в виде опухолевидных образований, наиболее часто встречающихся в длинных кос! тях (чаще в диафизах), рёбрах, челюстях, име! ющих на разрезе пёстрый вид — желтовато!се! рые участки чередуются с тёмно!красными, бурыми («бурая опухоль» гиперпаратиреоза).

576 ПАТОЛОГИЯ Глава 20

Микроскопически: интенсивная перестройка костной ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием кости; спонгизация кортикаль! ного слоя, истончение костных трабекул; ак! тивная пролиферация фиброретикулярной ткани, формирование масс примитивной кос! ти, которая быстро подвергается резорбции и вновь замещается новообразованными костны! ми массами. «Бурая опухоль» представлена многочисленными многоядерными остео!кла! стоподобными клетками, фибробластами, мак! рофагами, полями свежих и старых кровоиз! лияний, придающих поражению характерный вид.

Прогноз относительно неблагоприятный.

Осложнения: патологические переломы, извес! тковые метастазы, ахилия, нефрокальциноз, нефролитиаз, калькулёзный пиелонефрит. Смерть больных наступает от кахексии, уремии (вследствие сморщивания почек).

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА

Болезнь Педжета [деформирующий остоз; МКБ: M88 Болезнь Педжета (костей) (деформирую! щий остеит)] — заболевание, характеризующее! ся выраженной патологической перестройкой кости, при этом первоначально увеличенная ре! зорбция кости сменяется её усиленным дезорга! низованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризирован! ной, болезненной, склонной к переломам кос! ти. В результате длительной беспрерывной пе! рестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную струк! туру. Болезнь Педжета проявляется у больных в возрасте старше 40 лет. Заболеваемость варьиру! ет в пределах 0,1–3% населения. У лиц моложе 40 лет частота заболеваемости не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет частота заболеваемос! ти до 10%. Деформирующий остоз чаще встре! чается у мужчин. Поражение только одной кос! ти (монооссальная форма) — преимущественно большеберцовой, бедренной или таза — встре! чается редко, в 85% в процесс вовлекается мно! жество костей — полиоссальная форма. В основ! ном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку, также характерно пора! жение костей крыши черепа; из лицевых костей чаще поражаются челюсти.

Этиология и патогенез. Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преоб! ладание среди определённых этнических групп дало основание высказать предположение о

наследственном характере болезни. Возникно! вение заболевания может быть связано с мед! ленной вирусной инфекцией, что подтвержда! ется ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоп! лазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основ! ные изменения при болезни Педжета обуслов! лены патологией остеокластов. В пользу дисп! ластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, воз! никновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.

Генетические аспекты. Дискутируется возможное

участие 2 локусов.

1!й локус (OMIM 167250, 6p21.3, ген PDB, ): картирование проведено на основе наличия свя! зи с некоторыми аллелями HLA.

2!й локус (OMIM *602080, 18q21–q22, ген PDB2,

) выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие ос! теолитической дисплазии — заболевания, клини! чески сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом.

Клинически: боли в костях и ближайших к ним суставах.

Рентгенологические признаки зависят от стадии заболевания; склеротические рентгеноконтра! стные тени вперемешку с рентгенопрозрачны! ми участками.

Патоморфология: течение заболевания подраз! деляют на 3 стадии: начальную остеолитичес! кую, активную остеобластическую и заключи! тельную неактивную.

Макроскопически: длинные трубчатые кости де! формированы, утолщены, с шероховатой по! верхностью, могут быть искривлены, удлине! ны; на распиле поражённых длинных костей кортикальный слой полностью спонгизирован, костномозговой канал резко сужен или полно! стью облитерирован; поражённые кости легче соответствующих нормальных костей.

Микроскопия

Остеолитическая стадия: многочисленные ла! куны резорбции, заполненные остеокластами, разрежение кортикальной пластинки.

Остеобластическая стадия: нарушение архи! тектоники повреждённой кости (костные бал! ки имеют самую различную конфигурацию),

многочисленные, неправильно ориентирован! ные линии склеивания (отличаются выражен! ной базофилией и увеличенной толщиной), формирующие мозаичные структуры (рис. 20! 3 на вклейке).

Заключительная стадия: редко обнаруживают! ся остеокласты, отсутствуют признаки отложе! ния остеоида, фиброгистиоцитарная ткань за! мещается жировым костным мозгом.

ЭМ: ядро и цитоплазма остеокластов содер! жат включения, имеющие сходство с нуклео! капсидами парамиксовирусов.

Лабораторные исследования: повышение актив! ности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и уровня связанного оксипролина мочи.

Прогноз вариабельный, зависит от стадии бо! лезни и развития осложнений.

Осложнения: патологические переломы; гипер! кальциемия; гиперкальциурия с образовани! ем камней в почках; гиперурикемия и разви! тие подагры; развитие в поражённых костях новообразований (1% всех случаев), чаще сар! ком (остеогенная саркома, фибросаркома, зло! качественная фиброзная гистиоцитома и др.).

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

МКБ: D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей, C40–C41 Злокаче! ственные новообразования костей и суставных хрящей.

Костеобразующие опухоли

ОСТЕОМА

Остеома — доброкачественное медленно расту! щее поражение, состоящее из зрелой кости пре! имущественно пластинчатого строения, обычно менее 3 см в диаметре. Выделяют 3 вида остеом: 1) обычная классическая остеома; 2) паросталь! ная (юкстакортикальная) остеома; 3) костномоз! говая остеома (эностоз). Остеома может иметь компактное или губчатое (встречается реже) строение. Большинство остеом, особенно обыч! ная остеома костей черепа, представляют собой пороки развития. Встречаются во всех возраст! ных группах. Могут поражаться любые кости. Классическая остеома наиболее часто локализу! ется в костях крыши и реже основания черепа, челюстях. Соотношение лиц женского и мужс!

кого пола 2:1. Паростальная остеома локализу! ется в длинных костях, чаще встречается у муж! чин. Костномозговая остеома локализуется в позвонках, бедренной и большеберцовой костях, чаще встречается у мужчин.

Клинически часто асимптоматичны.

Рентгенологически: рентгеноконтрастный очаг с чёткими границами.

Макроскопически: чаще плотные компактные костные массы с дольчатой поверхностью.

Микроскопически: компактная остеома — плот! ные костные массы без регулярной остеонной структуры, узкие костномозговые пространства без активных остеобластов и остеокластов; губ! чатая остеома — плотная сеть утолщённых ко! стных балочек пластинчатого строения, фиб! роретикулярная ткань.

ОСТЕОИД–ОСТЕОМА

Остеоид–остеома — доброкачественная опухоль, очень хорошо иннервированная, размерами ме! нее 1 см в диаметре, составляет около 5% всех первичных опухолей костей, чаще встречается у детей, подростков и молодых людей, в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Поража! ются любые кости скелета, но наиболее часто локализуется в бедренной, большеберцовой, плечевой костях (в длинных костях обычно инт! ракортикально, преимущественно диафизарные отделы), в костях позвоночника.

Клинически: характерны сильные боли в очаге поражения, особенно в ночное время.

Рентгенологически: очаг просветления, окру! жённый склерозированной костью.

Макроскопически: «гнездо» опухоли очень хо! рошо отграничено от прилежащей склерози! рованной кости и представлено зернистыми массами красного цвета.

Микроскопически: «гнездо» опухоли состоит из переплетающихся трабекул остеоидной и не! зрелой костной ткани; трабекулы ограничены активными остеобластами; вокруг «гнезда» — зона реактивной кости.

Прогноз благоприятный; при неполном удале! нии может рецидивировать.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА

Доброкачественная остеобластома (гигантская остеоид!остеома) — относительно редкая добро! качественная опухоль диаметром более 1 см,

578 ПАТОЛОГИЯ Глава 20

составляет около 1% всех первичных опухолей ко! стей, чаще встречается в возрасте между 10 и 30 годами жизни. Наиболее частая локализация — кости позвоночника, реже поражаются длинные кости конечностей, кости таза, рёбра, кости сто! пы и кисти.

Клинически: боли выражены слабее, чем при ос! теоид!остеоме и не зависят от времени суток.

Рентгенологически: признаки не специфичны, но часто вздутие повреждённой кости.

Макроскопически: зернистые крошащиеся мас! сы красного цвета, отчётливо отграниченные от нормальной прилежащей кости.

Микроскопически: гистологическая структура аналогична таковой при остеоид!остеоме, но обычно отсутствует зона реактивного остеоге! неза.

Прогноз благоприятный; при неполном удале! нии рецидивирует.

АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА

Агрессивная остеобластома — локально агрессив! ная, но не дающая метастазов опухоль, возраст больных варьирует от 6 до 67 лет (в среднем 34 года), клиническое течение более агрессивное по сравнению с доброкачественной остеобластомой.

Микроскопически: многочисленные гипертро! фированные остеобласты, костные трабекулы нерегулярной формы (схожие с таковыми при остеогенной саркоме, но продуцируемые типич! ными остеобластами); отсутствуют некрозы, атипичные митозы.

Прогноз условно благоприятный; выраженная склонность к рецидивированию.

ОСТЕОСАРКОМА

Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокаче! ственная опухоль, клетки которой формируют атипичные остеоид или костные структуры. Час! то встречающаяся первичная опухоль кости (со! ставляет около 20% всех сарком скелета). В зави! симости от преобладания типа опухолевых клеток и продуцируемого ими вещества выделяют 3 ва! рианта остеосарком: остеобластический — пре! обладает продукция опухолевой кости или остео! ида; хондробластический — преобладает хрящевая дифференцировка; фибробластический

— преобладают фибробластоподобные элементы. По клинико!морфологическим особенностям вы! деляют центральную (внутрикостную, костномоз!

говую) и поверхностную (периферическую) осте! осаркомы.

ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА

Остеосаркома центральная (костномозговая) — основной тип остеосарком, главным образом раз! вивается в детском и молодом возрасте, несколь! ко чаще у лиц мужского пола. Может быть пора! жена любая кость, но наиболее часто опухоль расположена в метафизах длинных костей, боль! ше половины случаев — в дистальных метафизах бедренной и проксимальных метафизах больше! берцовой костей. В пожилом возрасте остеосар! кома может развиваться на почве болезни Педже! та (около 3% всех остеосарком). Выделяют несколько дополнительных вариантов централь! ной остеосаркомы — телеангиэктатическую осте! осаркому, остеосаркому внутрикостную высоко! дифференцированную.

Клинически: боли, приобретающие резкий и посто! янный характер.

Рентгенологически: характерно реактивное костеоб! разование в виде «козырька» или треугольника Код! мэна, а также игольчатых спикул, расположенных перпендикулярно или под углом к кости.

Макроскопически: чередуются участки ткани мягкой и плотной консистенции; цвет варьирует от жёлто! коричневого до белесоватого; в мягкотканных учас! тках — некрозы, кисты, геморрагии.

Микроскопически: саркоматозная строма, продуци! рующая атипичные остеоид и кость; веретеновид! ные клетки могут формировать «муаровый» рису! нок, располагаться в виде «ёлочки»; различное количество гигантских остеокластоподобных клеток; одноядерные элементы с выраженным полиморфиз! мом и атипией; многочисленные митозы (в том чис! ле атипичные); незначительное количество остеои! да.

Прогноз плохой, пятилетняя выживаемость 5–20%.

Остеосаркома высокодифференцированная внутрикостная — редкая (1,2% от всех остео! сарком скелета) опухоль, которая из!за её сла! бовыраженной атипии довольно часто при гис! тологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно встречается в возрасте 20–30 лет. Наиболее ча! стая локализация — дистальный конец бедрен! ной и проксимальный и дистальный концы большеберцовой костей, реже — кости голени, челюстей.

Клинически: боли в области поражения.

Рентгенологически: общий вид доброкачественного процесса.

Макроскопически: ткань плотная, фиброзного типа; располагается в костномозговом канале без связи с

мягкими тканями, хотя имеется локальная деструк! ция кортикального слоя.

Микроскопически: нерегулярные незрелые костные трабекулы (без активных остеобластов на их повер! хности); клетки с незначительными полиморфиз! мом и цитологической атипией; митозы почти не оп! ределяются.

Прогноз благоприятный — опухоль метастазирует редко, но при рецидивировании в ряде случаев под! вержена дедифференцировке.

Остеосаркома телеангиэктатическая — редкий (от 3 до 12% всех остеосарком) вариант остео! саркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. Обычно встречается в воз! расте до 20 лет, чаще обнаруживается у мужчин. Располагается в основном в дистальном отделе бедренной и проксимальном отделе большебер! цовой костей.

Клинически: болезненность и отёчность в области опухоли, иногда патологический перелом.

Рентгенологически: метафизарная локализация, ли! тическое повреждение без признаков склерозиро! вания, периостальная реакция и прорастание в мяг! кие ткани.

Макроскопически: ткань геморрагична; редко встре! чаются плотные «мясистые» поля.

Микроскопия. Имеется сходство с гистологической структурой аневризмальной кисты кости (рис. 20!4 на вклейке); в ряде случаев, особенно у детей и под! ростков, диагностика затруднена, так как:

атипичные клетки могут определяться только по периферии полостей опухоли;

злокачественные клетки отличаются высокой сте! пенью дифференцировки;

количество опухолевого остеоида минимально;

встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипиз! ма.

Прогноз неблагоприятный.

ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА

Среди поверхностных остеосарком выделяют: па! ростальную, периостальную и низкодифференци! рованную поверхностную остеосаркомы.

Остеосаркома паростальная (юкстакортикаль! ная) — редкая костеобразующая опухоль (око! ло 4% всех остеосарком), развивающаяся на по! верхности кости. Встречается в возрасте 30–40 лет, редко обнаруживается в первой декаде жиз! ни и после 60 лет, чаще поражает женщин. Из! любленная локализация — задняя дистальная часть бедренной кости, проксимальный отдел плечевой кости, большеберцовая кость.

Клинически: боли, отёчность, болезненность при на! жатии, симптомы развиваются несколько лет.

Рентгенологически: дольчатые и кальцинированные массы на метафизарной поверхности длинных кос! тей.

Макроскопически: костные образования и очаги хря! ща, который иногда покрывает опухоль (подобно остеохондроме); отсутствует прорастание в костно! мозговую полость.

Микроскопически: высокодифференцированная опу! холь; афункционально расположенные различной степени зрелости костные трабекулы; малочислен! ные митозы; в межтрабекулярных пространствах нет жирового или кроветворного костного мозга.

Прогноз хороший при полном удалении опухоли.

Остеосаркома периостальная (остеосаркома кортикальная, хондросаркома юкстакортикаль! ная) — редкий вариант остеосаркомы (около 1,5% всех остеосарком скелета), располагается на поверхности кости, костномозговой канал не вовлекается. Встречается преимущественно в молодом возрасте, чаще поражаются мужчины. Локализация опухоли такая же, как при цент! ральной остеосаркоме, хотя в основном встре! чается в диафизах бедренной и большеберцо! вой костей.

Клинически: наиболее общий симптом — боль.

Рентгенологически: диафизарная локализация; при! лежащий к опухоли кортикальный слой утолщён; ко! стномозговой канал не вовлечён.

Макроскопически: опухоль дольчатого строения, име! ет вид хрящевой ткани голубовато!серого цвета.

Микроскопически: веретеновидные клетки и продук! ция хондроидного матрикса; спикулы остеоида; в периферических участках — дольчатое строение и конденсация веретеновидных клеток со средней сте! пенью атипии, здесь же формирование остеоида.

Прогноз лучше, чем при центральной остеосаркоме.

Остеосаркома низкодифференцированнаяпо! верхностная — редкая (около 0,7% всех остео! сарком скелета) низкодифференцированная опухоль, располагающаяся на поверхности кос! ти. Встречается в основном у мужчин, в боль! шинстве случаев во 2!м десятилетии жизни, наиболее частая локализация — дистальный конец бедренной кости.

Клинически: боль и отёчность в области опухоли.

Рентгенологически: деструкция кортикальной плас! тинки, часто с периостальной реакцией, частично минерализованная опухоль на поверхности кости.

Макроскопически: опухоль прорастает в кортикаль! ную пластинку, но обычно отсутствует значитель! ное поражение костномозгового канала.

Микроскопически: чередующиеся зоны хондроидной ткани, остеосклероза и полей веретеноклеточной

580 ПАТОЛОГИЯ Глава 20

пролиферации, цитологический атипизм (как и в низкодифференцированной центральной остео! саркоме), многочисленные (в том числе атипичные) митозы, продукция кружевоподобного остеоида.

Прогноз неблагоприятный.

Хрящеобразующие опухоли

ХОНДРОМА

Хондрома — доброкачественная опухоль, постро! енная по типу зрелого гиалинового хряща — со! ставляет около 12% всех первичных опухолей кос! тей, обнаруживается во всех возрастных группах (чаще в третьем–четвёртом десятилетиях жизни), с одинаковой частотой у мужчин и женщин, раз! мерами от 1 см до нескольких десятков сантимет! ров. Наиболее частая локализация — кости кисти и стопы, реже — длинные трубчатые кости (чаще повреждаются метафизы, чем диафизы), рёбра, ло! патка, грудина, кости таза и позвоночника. Сус! тавной хрящ источником роста хондромы не бы! вает. Среди хондром выделяют энхондрому (локализуется в центре кости) и периостальную, или кортикальную (юкстакортикальную), хондро! му (располагается в надкост!нице или под ней).

ЭНХОНДРОМА

Энхондрома располагается центрально — в тубу! лярной части кости, распространяется по костно! мозговой полости, в прилежащую кортикальную кость прорастает редко, за исключением костей кисти и стопы.

Клинически энхондромы часто бессимптомны.

Рентгенологически: участок просветления с чёт! кими склерозированными контурами; часто взду! тие кости; известковые включения.

Макроскопически: образование чётко отграниче! но, дольчатого строения, голубовато!серого цве! та на разрезе, чаще плотной консистенции.

Микроскопически: беспорядочно расположенные хондроциты различной формы и величины с од! нообразными маленькими и плотно окрашенны! ми ядрами; встречаются признаки ослизнения, некроза и кровоизлияний.

Прогноз благоприятный; при неполном удалении рецидивирует; солитарные повреждения озлока! чествляются редко.

ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА

Периостальная (паростальная, юкстакорти! кальная) хондрома — редкая и медленно расту!

щая, эксцентрично расположенная хондрома, развивающаяся внутри или под периостом или из паростальной соединительной ткани. Вызы! вает резорбцию подлежащей кости, ограничен! ной склерозированной костью. Развивается в любом возрасте, чаще между 20–40 годами жиз! ни и с одинаковой частотой у лиц различного пола. В основном локализуется в пястных, плюсневых костях и фалангах пальцев, метафи! зах длинных костей.

Клинически протекает часто бессимптомно.

Рентгенологически: поверхностное образова! ние со склерозированным основанием и эро! зией подлежащей кости, располагается в ме! тафизе или диафизе; признаки кальцификации очага.

Макроскопически: ткань плотная, полупроз! рачная, серо!голубоватого цвета; костномоз! говой канал не повреждается.

Микроскопически: опухоль многоклеточная, дольчатого строения, хорошо ограниченная; обычно с двуядерными клетками; может быть выражена ядерная атипия.

Прогноз благоприятный; при неполном удале! нии рецидивирует.

ОСТЕОХОНДРОМА

Остеохондрома (костно!хрящевой экзостоз) — доброкачественный дефект нарушения развития кости, обычно в области эпифизарной пластин! ки роста. В основном локализуется первона! чально в метафизах длинных костей конечнос! тей, но по мере роста скелета смещается в сторону диафиза, может располагаться также в костях таза, рёбрах, позвонках, лопатке, сустав! ных концах ключицы. Наиболее частое добро! качественное заболевание скелета, составляет около 20% всех первичных опухолей скелета. В основном обнаруживается у детей и подростков, рост остеохондромы прекращается ко времени созревания скелета, но иногда продолжается и после закрытия зоны роста. В 70% случаев: со! литарные остеохондромы у больных в возрасте моложе 30 лет. Остеохондроматоз (множествен! ная экзостозная хондродисплазия) — наслед! ственное заболевание, наследуется по аутосом! но!доминантному типу, чаще у больных моложе 20 лет.

Клинически: симптомы зависят от локализации и размера экзостоза.

Рентгенологически: контуры подлежащей кор! тикальной и губчатой кости переходят непос! редственно в контуры остеохондромы.

Макроскопически представляет собой губчатую кость с тонким кортикальным слоем, поверх! ность которой покрыта хрящом (обычно тол! щиной менее 1 см), напоминающим суставной; размеры образования от 2 см до 12 см и более, может быть на ножке или с широким основа! нием прикрепления, хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондраль! ной замыкательной пластинкой.

Микроскопически: хрящевое покрытие в виде гиалинового хряща с беспорядочно располо! женными хондроцитами неравномерной вели! чины, но без ядерного полиморфизма и дву! ядерных клеток.

Прогноз благоприятный.

Озлокачествление солитарных форм происходит менее чем в 1% случаев (хондросаркома, фиб! росаркома). У больных с множественными ос! теохондромами озлокачествление вероятно при внезапном усилении роста экзостоза, уве! личении его диаметра более 5 см, толщины хрящевого покрытия более 1 см.

ХОНДРОБЛАСТОМА

Хондробластома (доброкачественная хондро! бластома, эпифизарная хондробластома) — от! носительно редкая доброкачественная хрящеоб! разующая опухоль (составляет от 1 до 5% всех костных опухолей), располагающаяся в основ! ном в эпифизах длинных костей вблизи эпифи! зарной пластинки роста, иногда пенетрируя пос! леднюю и проникая в метафиз. В 2/3 случаев локализуется в проксимальных частях плечевой

ибольшеберцовой и дистальной части бедрен! ной костей, а также в апофизах (бугор плечевой

ивертелы бедренной костей). Развивается у лиц молодого возраста, наиболее часто во втором де! сятилетии жизни, в период незаконченного ро! ста скелета. Среди больных преобладают лица мужского пола.

Клинически: боли, преобладающие в области поражения; патологические переломы кости.

Рентгенологически: участок просветления с чёт! ко склерозированными контурами; вздутие кости; может быть кальцификация матрикса.

Макроскопически: ткань серовато!жёлтого цве! та, пропитанная кровью, мягкой консистен! ции, вкрапления фокусов обызвествлённой ткани.

Микроскопически: компактные клеточные мас! сы, представленные однотипными округлыми клетками (различной степени дифференци!

ровки хондробласты) с крупными ядрами; ос! теокластоподобные клетки; в межклеточном матриксе — очаги хондроидной ткани с эле! ментами обызвествления.

Прогноз благоприятный; при неполном удале! нии рецидивирует.

ХОНДРОМИКСОИДНАЯ ФИБРОМА

Хондромиксоидная фиброма (фибромиксоид! ная хондрома) — редкая доброкачественная хря! щеобразующая опухоль (составляет около 0,5– 1% всех опухолей костей), локализуется в основном эксцентрично в метафизах длинных костей нижних конечностей, а также в пяточной и метатарзальных костях, редко — в рёбрах, та! зовых и плечевых костях. Встречается в любом возрасте, чаще между 5 и 25 годами. Оба пола поражаются с одинаковой частотой.

Клинически: у детей — прогрессивное усиление болей, быстрый рост опухоли.

Рентгенологически: участок просветления с чёт! кими неровными склерозированными конту! рами.

Макроскопически: ткань имеет сходство с гиа! линовым хрящом, полупрозрачная, голубова! то!серого цвета, иногда миксоидной консис! тенции, хорошо отграничена, в прилежащей кости склеротические изменения.

Микроскопически: ткань дольчатого строения с повышенной клеточностью в краях долек, опу! холевые клетки вытянутой или звёздчатой фор! мы, встречаются остеокластоподобные клетки.

Прогноз благоприятный; после кюретажа обыч! но рецидивирует.

ХОНДРОСАРКОМА

Хондросаркома — злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Встречает! ся относительно часто (составляет около 10% всех злокачественных опухолей костей), в основ! ном в среднем и пожилом возрасте, с некоторой большей частотой обнаруживается у мужчин. Выделяют по локализации — центральную (ко! стномозговую) и периферическую (юкстакорти! кальную) формы, а также первичную и вторич! ную хондросаркомы. Последняя развивается из предсуществующих доброкачественных опухо! лей, в основном из энхондром и остеохондром (особенно множественных). Вторичная хондро! саркома встречается в более молодом возрасте. Может поражаться любая кость хрящевого про! исхождения. Наиболее частая локализация —

582 ПАТОЛОГИЯ Глава 20

кости туловища (рёбра, грудина, таз) и верхние концы бедренной и плечевой костей; редко по! ражаются кости костей и стоп.

Клинически: периферические опухоли, медлен! но увеличиваясь и не вызывая боли, достигают больших размеров; центральные опухоли — прогрессивно усиливающиеся боли.

Рентгенологически: в очаге деструкции участки обызвествления в виде крапчатости; кортикаль! ный слой утолщён, периостальная реакция слабо выражена или отсутствует; в длинных костях ло! кализуется чаще в метафизах и диафизах.

Макроскопически: гомогенная ткань голубовато! серого цвета, очаги миксоматозных изменений, обызвествления, некрозов.

Микроскопически: хондроидный матрикс, в кото! ром расположены хрящевые клетки различной степени дифференцировки и атипии, немного! численные митозы (некоторые атипичны), дву! ядерные и многоядерные клетки, миксоматозные изменения.

Прогноз относительно удовлетворительный; выра! женная склонность к локальному рецидивирова! нию; высокодифференцированные формы мета! стазируют редко и через длительное время после выявления заболевания, низкодифференциро! ванные формы метастазируют рано в лёгкие и дру! гие органы; пятилетняя выживаемость — 45–60%.

ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА

Дедифференцированнаяхондросаркома(хондросар! кома с дополнительным мезенхимальным компо! нентом) — редкая злокачественная хрящеобразую! щая опухоль (составляет около 8% от всех хондросарком скелета), в которой участки хорошо дифференцированнойхондросаркомыперемежают! ся с полями низкодифференцированной саркомы. Дедифференциация может наблюдаться как в пер! вичных, так и во вторичных хондросаркомах. Чаще встречается в пожилом возрасте, приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наибо! лее частая локализация — кости таза, бедренная кость.

Клинически: первоначально признаки такие же как при обычной хондросаркоме, затем резкое уси! ление болей, ускорение её роста.

Рентгенологически: деструкция кортикальной ко! сти и выход опухоли в мягкие ткани.

Макроскопически: ткань имеет биморфный харак! тер: поля хрящевой ткани дольчатого строения серо!белого цвета чередуются с участками мяг!

кой ткани «мясистого» вида жёлто!коричневого цвета.

Микроскопически: ткань биморфного типа: участ! ки хорошо дифференцированной хондросаркомы чередуются с полями низкодифференцированной саркомы (имеет гистологические свойства фибро! саркомы или злокачественной фиброзной гистио! цитомы).

Прогноз неудовлетворительный.

ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА

Юкстакортикальная (периостальная) хондросарко! ма—редкаязлокачественнаяхрящеобразующаяопу! холь, развивающаяся субпериостально вблизи кор! тикальной пластинки, локализующаяся в основном в области диафиза длинных костей (чаще бедрен! ной кости). Является хрящевым аналогом юкстакор! тикальной остеосаркомы. Встречается в молодом возрасте.

Клинически: боли различной интенсивности.

Рентгенологически: очаг с плохо различимыми гра! ницами и участками кальцификации, иногда — реактивное формирование спикул и остеофитов в виде треугольника Кодмэна.

Макроскопически опухоль прилежит к кортикаль! ной пластинке.

Микроскопически: дольчатое строение, относи! тельно хорошо дифференцированный хрящ с участками энхондральной оссификации, атипичные остеоид и кость отсутствуют.

Прогноз относительно лучше по сравнению с центральной хондросаркомой идентичной степени злокачественности.

МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА

Мезенхимальная хондросаркома — редкая зло! качественная хрящеобразующая опухоль, со! ставляющая около 6% всех хондросарком. Чаще встречается во 2–3!й декадах жизни, мужчи! ны поражаются несколько чаще. Наиболее ча! стая локализация — рёбра, кости лицевого ске! лета, черепа, таза, позвоночника, лопатка, проксимальные и дистальные концы бедренных костей; иногда обнаруживается несколько оча! гов; в 1/3 случаев располагается в мягких тка! нях.

Клинически: интенсивные боли, припухлость.

Рентгенологически: литический процесс, деструк! ция кортикального слоя, участки кальцифика! ции, плохо различимые границы очага.

Макроскопически: участки ткани серовато!розово! го цвета с чередующимися участками от мягкой до плотной консистенции, очаги обызвествления, иногда некрозы и геморрагии.

Микроскопически:двухфазнаяструктураткани:ос! тровки гиалиноподобной хондроидной ткани различной степени дифференцировки распола! гаются среди малодифференцированных клеток (рис. 20!5 на вклейке); хондроидные участки мо! гут обызвествляться и оссифицироваться; моно! морфные клетки опухоли выстраиваются вокруг сосудов.

Прогноз неблагоприятный; ранние метастазы в лёг! кие, кости и мягкие ткани.

СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА

Светлоклеточная хондросаркома — редкая злокаче! ственнаяхрящеобразующаяопухоль(около2%отвсех хондросаркомскелета),локализующаясявосновномв проксимальныхотделах(эпифизах)бедреннойипле! чевойкостей,режепоражаеткоститазаипозвоночни! ка.Возрастбольныхот18до70лет,чащевстречаетсяу мужчин.

Клинически: непостоянные незначительные боли, медленно растущая опухоль.

Рентгенологически: литический очаг в основном в области эпифиза, ограниченный склерозирован! ной костью; характерно вздутие кости, кортикаль! ный слой разрушается редко, оссификация очага лишь в 25% случаев.

Макроскопически: хрящевая ткань голубовато!се! рого цвета с полупрозрачным матриксом, иногда видны кисты.

Микроскопически:двухфазнаятканьдольчатогостро! ения; зоны хрящевого матрикса чередуются с учас! тками,содержащимимногочисленныемононукле! арныеимногоядерныеклетки;характерныкрупные хондроциты;определяютсяучасткивысокодиффе! ренцированнойхондросаркомы;встречаютсякост! ныетрабекулы.

Прогноз благоприятнее по сравнению с централь! ной хондросаркомой.

Гигантоклеточные опухоли кости

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости наиболее часто развивается из эпиметафи! зов длинных костей вокруг коленного сустава, в

проксимальной части плечевой и дистальной части лучевой кости (реже поражаются кости таза, позвоночника, челюсти, рёбра). Состав! ляет около 9% всех первичных опухолей костей, в 75% случаев у больных 20–40 лет, несколько чаще встречается у лиц мужского пола, разви! вается после закрытия эпифизарной пластин! ки роста.

Клинически: локальная боль различной интенсив! ности.

Рентгенологически: рентгенопрозрачный очаг ячеи! стой структуры с чёткими границами; периосталь! ная реакция отсутствует.

Макроскопически: на разрезе ткань мягкая или кро! шащаяся, бурого цвета с жёлтыми включениями, с некрозами и кистами.

Микроскопически: многочисленные многоядерные остеокластоподобные клетки среди мононуклеар! ных клеток округлой или овальной формы; продук! ция матрикса отсутствует; истинные сосуды и реак! тивное костеобразование лишь в краях опухоли.

Прогноз относительно благоприятный; биологичес! кое поведение опухоли непредсказуемо: иногда про! текает доброкачественно, в других случаях — с вы! раженным инвазивным и деструктивным ростом, может метастазировать в лёгкие, часто развиваются рецидивы — от 10% (резекция en bloc) до 50% случа! ев (при выскабливании кости).

Злокачественнаягигантоклеточная опухоль со! ставляет около 7% от всех доброкачественных гигантоклеточных опухолей кости, проявляет! ся в более пожилом возрасте. В анамнезе почти все больные имели леченную более 10 лет назад доброкачественную гигантоклеточную опухоль.

Макроскопически: обычно разрушение кортикальной кости, распространение опухоли в мягкие ткани, некрозы, кровоизлияния.

Микроскопически: выраженный полиморфизм одно! ядерных элементов, появление тяжей вытянутых клеток с атипичными митозами, мелких (с 3–8 яд! рами) остеокластоподобных клеток.

Прогноз неблагоприятный.

Костномозговые опухоли

САРКОМА ЮИНГА

Саркома Юинга кости — относительно редкая (около 9% всех злокачественных опухолей ске! лета) злокачественная опухоль, в основном раз! вивающаяся в детском и юношеском возрасте. Лица мужского пола поражаются несколько чаще. Расположена преимущественно в диафи! зах и метафизах длинных костей, костях таза, позвоночника, рёбрах.

584 ПАТОЛОГИЯ Глава 20

Клинически: локальная боль; повышение температу! ры; анемия, лейкоцитоз.

Рентгенологически: крупноочаговое поражение диафи! за с нечёткими контурами может быть литическим, склерозирующим или сочетать оба процесса; харак! терна выраженная периостальная реакция; на по! здних стадиях развития — интенсивное разрушение кости с массивным мягкотканным компонентом.

Макроскопически: ткань опухоли мягкая, с многочис! ленными кровоизлияниями и некрозами.

Микроскопически: плотно расположенные однообраз! ные мелкие клетки с круглым ядром и без чётко очерченной цитоплазмы, последняя богата глико! геном (ШИК!положительна); межклеточный мат! рикс не выявляется; митозы не многочисленны.

Прогноз неблагоприятный; опухоль метастазирует в течение 1!го года заболевания, в первую очередь в кости, затем в лёгкие, лимфатические узлы.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ЛИМФОМА КОСТИ

Злокачественная лимфома кости (неходжкенс! кая лимфома) — относительно редкая (пер! вичная и вторичная — около 4% всех злока! чественных опухолей костей) злокачественная лимфоидная опухоль. Первичная лимфома кос! ти (ретикулосаркома) — солитарное поврежде! ние кости без вовлечения других костей или некостных локализаций в течение 6 мес от на! чала заболевания. Поражаются любые кости, наиболеечасто—коститаза,позвоночника,черепа, нижняячелюсть,лопатка,длинныекости.Встреча! етсявлюбомвозрасте,ноглавнымобразомпосле20 лет и чаще в 3!м десятилетии (вторичная лимфома

— чаще после 40–50 лет).

Клинически: боль и припухлость; патологические пере! ломы.

Рентгенологически: один или несколько литических очагов (без чётких границ) в костномозговом про! странстве длинных или плоских костей; периосталь! ная реакция не характерна; деструкция кортикаль! ного слоя и формирование крупных мягкотканных компонентов.

Макроскопически: ткань бело!серого цвета, от плот! ной до мягкой консистенции, по виду напоминает рыбье мясо.

Микроскопически: смесь клеток гистиоцитарного и лимфоцитарного типа; сеть ретикулиновых волокон вокруг клеток.

Прогноз первичной лимфомы кости относительно луч! ше, чем при вторичной лимфоме, при которой боль! ные погибают в течение 2 лет.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Миеломная болезнь — наиболее часто встре! чающаяся (по разным данным, от 20 до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще с множественными поражениями кос!

ти опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет и редко до 30 лет; солитарная миелома встречается в бо! лее молодом возрасте.

Клинически: слабость, повышение температуры тела, потеря веса, патологические переломы.

Рентгенологически: множество мелких литических по! вреждений одной или нескольких костей; периос! тальная реакция и остеосклероз вокруг поврежде! ний обычно отсутствуют.

Макроскопически: ткань мягкая, рыхлая, от красного до серо!белого цвета.

Микроскопически: миеломные клетки (схожи с плаз! матическими) различной степени зрелости (диффе! ренцированная и недифференцированная миелома); пиронинофилия цитоплазмы; продукция матрикса не выражена.

Прогноз при множественной миеломе неблагоприят! ный, средняя выживаемость 2–4 года; солитарная миелома обычно переходит в множественную

Другие соединительнотканные опухоли

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома ко! сти — редкая опухоль, имеющая гистологическое строение, идентичное неоссифицируемой фиб! роме (в самостоятельную форму выделена на ос! новании клинических данных). Встречается в воз! расте от 15 до 60 лет. Наиболее частая локализация

— диафизы или эпифизы длинных костей, кости таза.

Клинически: локальная болезненность.

Рентгенологически: хорошо ограниченное литическое повреждение без признаков оссификации, со скле! розированными краями; при больших повреждени! ях может разрушаться кортикальный слой.

Макроскопически: плотная ткань от красновато!корич! невого до жёлтоватого цвета.

Микроскопически: гистология идентична неоссифици! руемой фиброме.

Прогноз: благоприятный.

ДЕСМОПЛАСТИЧЕСКАЯ ФИБРОМА

Десмопластическая фиброма — редкая локаль! но агрессивная внутрикостная опухоль, ха! рактеризующаяся продукцией опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон. Встречается в любом возрасте (чаще у лиц моложе 30 лет) и с равной частотой у муж! чин и женщин. Локализуется в основном в