09_10_24

PAS положителен, окрашивается Конго крас ным.

Закрытоугольная глаукома (МКБ: H40.2 Пер вичная закрытоугольная глаукома) сочетается с генетически обусловленным узким профилем УПК, гиперметропией (короткая передняя ось глазного яблока), большими размерами хруста лика. Расширение зрачка при этих условиях мо жет приводить к закрытию УПК корнем радуж ки, что блокирует отток ВГЖ. Для закрытоугольной глаукомы характерны возник новение острых приступов глаукомы с помутне нием роговицы, снижением зрения, появлени ем радужных кругов вокруг источника света, покраснение глаза в связи с застойными явле ниями в венозной системе глаза. Это острое со стояние требует немедленного гипотензивного лечения, так как ишемия сетчатки в результате повышения ВГД может сопровождаться гибелью нейронов, особенно ганглиозных клеток, наи более чувствительных к гипоксии. Повторные приступы приводят к формированию передних синехий в УПК, спаиванию его корнеосклераль ной стенки и к стойкому повышению ВГД.

Вторичная глаукома (МКБ: H40.3 Глаукома вто ричная посттравматическая, H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболе вания глаза, H40.5 Глаукома вторичная вслед ствие других болезней глаз, H40.6 Глаукома вто ричная, вызванная приёмом лекарственных средств) является синдромом, осложняющим травмы глазного яблока, увеиты, иридоцикли ты, сопровождающиеся формированием окклю зии зрачка, возникновением передних и задних синехий. Наиболее тяжёлые формы вторичной глаукомы: повышение ВГД при рубеозе радуж ки, возникающем при крайних степенях ише мии внутренних оболочек глаза при пролифе рирующей диабетической ретинопатии, тромбозе центральной вены сетчатки и её вет вей.

Врождённая глаукома (МКБ: Q15.0 Врождён ная глаукома) диагностируется у детей первых лет жизни, обусловлена дефектами путей отто ка разной степени выраженности. Проявляется растяжением роговицы и склеры и формирова нием буфтальма. Незначительные пороки филь трационного аппарата сочетаются с врождённой близорукостью.

Глаукома с низким давлением (МКБ: H40.8 Дру гая глаукома). Этиопатогенез далёк от разреше ния. Клинически отмечены дефицит кровоснаб жения в перипапиллярной области, развитие атрофических очагов вокруг зрительного нерва.

Глазные болезни 697

Может протекать на фоне общей гипотонии. ВГД не повышается.

Для всех форм глауком характерна глаукоматоз ная экскавация зрительного нерва, связанная с де генерацией и атрофией нервных волокон, насту пающая в результате ишемического апоптоза ганглиозных клеток. Глубокая глаукоматозная эк скавация обусловлена прогибом решётчатой пла стинки (lamina cribrosa) при высоких значениях ВГД. В роговице могут наблюдаться субэпители альная фиброваскулярная плёнка и дегенератив ные изменения эндотелия (рис. 24 2 на вклейке).

Опухоли глаза

Специфическими опухолями органа зрения (МКБ: C69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, D31 Доброка чественное новообразование глаза и его придаточ ного аппарата) являются ретинобластома, исхо дящая из сетчатки, и меланобластома, чаще наблюдающаяся в хориоидальной части увеально го тракта. В области век наблюдаются практичес ки все виды опухоли, исходящие из кожного эпи телия и его придатков. Органную специфику имеют только аденокарциномы мейбомиевых же лёз, располагающиеся в толще волокнистых хря щей верхнего и нижнего века. В клинической прак тике проводится дифференциальная диагностика между воспалительным процессом — халазионом и аденомой или аденокарциномой мейбомиевых желёз.

Халазион — опухолеподобное заболевание, па тогенез которого заключается в закрытии про света мейбомиевых желёз эпителиальными пробками или сгустившимся секретом, что чаще развивается на фоне гипоавитаминоза А. Ско пившийся в дольках железы секрет, основной составляющей которого являются липиды, вы ходит в межклеточный матрикс хряща и вызы вает развитие гранулематозного воспаления — олеогранулёму. Инфильтрат состоит из лимфо цитов, моноцитов/макрофагов, нагруженных каплями жира, эпителиоидных клеток и ПЯЛ. Характерным является формирование «каверн»

— пустот в инфильтрате в местах скопления ли пидных капель, растворяющихся при обработке препарата ксилолом и спиртами. Клиническая картина начальной стадии аденокарциномы и халазиона одинаковы. Рекомендуется гистоло гическое исследование рецидивирующих и слив ных форм халазиона.

Базалиома век. Опухоли, располагающиеся на ресничном и маргинальном краях, при распро

698 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

странении на слизистую оболочку век прогрес сируют с разрушением всей толщи век, что тре бует неотложного лечения.

Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар цинома являются наиболее частой формой предрака и рака конъюнктивы.

Опухоли орбиты. В содержимом орбиты и её костных стенок обнаруживаются все виды опу холей мягких тканей, периоста и костей.

ВНУТРИГЛАЗНЫЕ ОПУХОЛИ

Злокачественные меланомы развиваются из ме ланоцитов увеального тракта, ретинобластомы — из незрелых нейронов сетчатки. Кроме мелано бластомы и ретинобластомы, из внутренних обо лочек глаза могут развиваться аденомы и адено карциномы из цилиарного эпителия; глионевромы, нейрофибромы, шванномы из не рвных волокон, гемангиомы и эндотелиомы.

МЕЛАНОМА

Меланома (меланобластома) является наиболее частой внутриглазной опухолью. Пигментные невусы и меланомы чаще наблюдаются в заднем отрезке глаза. Источником их являются мелано циты увеального тракта, опухоли из пигментно го эпителия сетчатки наблюдаются редко. Но вообразование начинается в наружных слоях хориоидеи в виде пролиферата меланоцитарных клеток, инфильтрирующего все слои хориоидеи

исдавливающего хориокапиллярный слой. Кли нически эта стадия соответствует появлению на глазном дне выступающего на 1–2 мм сероватоаспидного очага с застойными изменениями в сосудах хориоидеи по его периферии. Опухоль медленно увеличивается, нарастает её выстоя ние. В мембране Бруха появляются истончения

иразрывы, через которые опухолевые массы вы ходят в субретинальное пространство. Темп рос та опухоли увеличивается в связи с тем, что на её вершине прогрессируют клеточная анаплазия и неоангиогенез. Под сетчаткой — экссудативный выпот. Клинически возникает отслойка сетчат ки на большом протяжении, падает острота зре ния. Соответственно расположению опухоли возникают дефекты в поле зрения.

Микроскопически различают следующие формы меланом хориоидеи и радужки.

Веретеноклеточные меланомы (тип А, МКБ: (C69.4) M8773/3 Веретеноклеточная меланома типа А) со стоят из однообразных вытянутых клеток с волок нистой цитоплазмой, содержащей гранулы мелани на. Клетки формируют перекрещивающиеся

потоковые структуры. При серебрении выявляется густая аргентофильная сеть. Митозы редки, неовас куляризация не выражена. Ядра с плотным хромати ном, ядрышки отсутствуют. Выживаемость через 10 лет составляет 81,2%.

Веретеноклеточные меланомы (тип Б, МКБ: (C69.4) M8774/3 Веретеноклеточная меланома типа В). Клет ки менее вытянуты, содержат крупное овальное ядро с отчётливым ядрышком. Митозы более частые. Яд рышковые организаторы выявляются в большинстве клеток в количестве от 2 до 7. Клетки образуют пе рекрещивающиеся пучки, ячеистые структуры, гнёз дные формирования, сходные с менингиомами или нейролеммомами. Волокна межклеточного матрикса менее упорядочены. Выражен ядерный полимор физм. Содержание пигментных гранул различно. Вы живаемость через 10 лет 73,6%.

Эпителиоидные меланомы. Крупные овальные или не правильной формы клетки с большим пузыревидным ядром. Частые митозы. Контур ядер изрезанный, по лиморфизм ядер и ядрышек. Ядрышковые органи заторы от 10 до 20. Диссоциация клеток друг от дру га. В цитоплазме клеток и межклеточных пространствах крупные меланиновые комплексы, от граниченные мембраной. В межклеточном матриксе

— беспорядочные обрывки волокон, много новооб разованных сосудов. Очаговые некрозы, единичные лимфоциты по периферии и вокруг сосудов. Выжива емость через 10 лет — 28%.

Меланомы радужки диагностируются рано, принадлежат в основном к веретеноклеточно му типу, могут быть связаны со зрачковыми мышцами, являющимися дериватом пигмент ного эпителия радужки. При локализации в УПК характерен инфильтративный циркуляр ный рост по трабекулярной ткани (кольцевая меланома).

Меланомы инфильтрируют внутренние слои склеры, прорастают по эмиссариям (каналам в склере, через которые проходят сосуды и не рвы) в эписклеру, ретробульбарное простран ство и зрительный нерв. Меланомы радужки и цилиарного тела выходят под конъюнктиву глазного яблока. Рост опухоли сопровождает ся токсическим действием на окружающие тка ни, вызывая кровоизлияния, тотальную от слойку сетчатки, катаракту и вторичную глаукому. Метастазирование гематогенное, наиболее часто в печень и лёгкие. При подо зрении на опухоль печени следует исключить метастатический процесс, источником которо го может быть глаз. При небольших размерах опухоли (диаметром не более 10–12 мм) и при толщине до 5–6 мм возможны органосохраня ющие операции. Выживаемость больных пос ле органосохраняющих операций выше, чем при энуклеации при тех же размерах новооб разований. Меланомы одного клеточного типа наблюдаются редко, что связано с постепен

ной трансформацией опухолевых клеток и на растанием анаплазии. Микроскопически оп ределяются смешанные веретеноклеточные опухоли типа А Б, эпителиоидные и верете ноклеточные (рис. 24 3 на вклейке). Более ред ки некротические формы, в которых обнару живаются многочисленные лимфоциты и макрофаги.

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома [МКБ: M9510/3 Ретинобласто ма БДУ (C69.2), M9511/3 Ретинобластома диф ференцированная (C69.2), M9512/3 Ретинобла стома недифференцированная (C69.2)] — злокачественная опухоль у детей от 1 года до 5 лет. Наиболее частым клиническим симптомов является жёлтое свечение зрачка (амавротичес кий кошачий глаз). В 25% наблюдается наслед ственная форма. Источником ретинобластомы являются незрелые нейроэпителиальные клетки сетчатки — фоторецепторы. Рост мультифокаль ный, с формированием множественных сливных

Глазные болезни 699

узлов. Раннее прорастание в стекловидное тело. Диссеминация внутри глаза. Прорастание через склеру и зрительный нерв в орбитальные ткани. Метастазирование в костный мозг и лёгкие. Без лечения — гибель от прорастания в мозг и мета стазов. При раннем выявлении и своевременном лечении (химио и лучевая терапия) выживае мость до 90%. При наследственных формах от мечена предрасположенность к остеогенным саркомам, особенно после лучевой терапии. Дру гой особенностью врождённых ретинобластом являются двухсторонние формы, частота их со ставляет 6–8%. Опухоль белого цвета, с фокаль ными размягчениями и кальцификатами, частые кровоизлияния. Типичны, многоклеточность, гиперхромность клеток и ядер, часты митозы. Характерно формирование розеток разной вели чины и формы. Некоторые клетки имеют сход ство с фоторецепторами сетчатки (рис. 24 4 на вклейке). Очаговые некрозы чередуются со скоп лениями жизнеспособных клеток вокруг сосу дов.