Рек. Лёг. гипертенз.-1

ЛА или ее вет­вей, нали­ ­чие эксце­ ­нт­ри­чес­ких дефек­ ­тов вслед­ ­ствие тромбо­ ­зов или ре­кана­ ­ лизо­ ­ван­ные тромбы­ .

МРТ исполь­ зу­ ­ет­ся у больных­ ЛГ для оценки­ пато­ ­ло­ги­чес­ких и функци­ ­о­наль­ ных изме­ ­не­ний сердца­ и легоч­ ­но­го кро­ вооб­ ­ра­ще­ния, обычно­ не исполь­ ­зу­ет­ся в рутин­ ­ной практи­ ­ке. Главны­ ­ми преи­ ­му­ще­ ства­ ­ми мето­ ­да служит­ трехмер­ ­ный (объем­ ­ ный) способ­ полу­ ­че­ния изобра­ ­же­ний без арте­ ­фак­тов от костей­ и легоч­ ­ных полей­ , высо­ ­кое простра­ ­нствен­ное разре­ ­ше­ние, а также­ отсу­ ­т­ствие луче­ ­вой нагруз­ ­ки, неин­ ­ вазив­ ­ность, есте­ ­ст­вен­ный контраст­ от дви­ жущей­ ­ся крови­ . Чаще­ всего­ МРТ исполь­ ­ зует­ ­ся при обс­ледо­ ­ва­нии паци­ ­ен­тов с ИЛГ, ТЭЛА­ , врожден­ ­ны­ми поро­ ­ка­ми сердца­ со сбросом­ крови­ слева­ напра­ ­во.

АПГ тради­ ци­ он­ но­ счита­ ет­ ся­ наи­ луч­ шим­ мето­ дом­ , позво­ ля­ ю­ щим­ уста­ но­ вить­ пока­ за­ ­ ния к эндар­ те­ рэк­ то­ мии­ . У больных­ с подоз­ ­ рени­ ем­ на хрони­ чес­ кую­ ТЭЛА­ , не подтве­ ­ ржден­ ную­ при венти­ ля­ ци­ он­ но­ перфу­ зи­ он­ ­ ной сцинтиг­ ра­ фии­ легких­ , для диаг­ нос­ ти­ ки­ дисталь­ ных­ обструкций­ ЛСР це­лесо­ об­ раз­ но­ прове­ де­ ние­ АПГ.

Проце­ ду­ ра­ прохо­ дит­ без ослож­ не­ ний­ при нали­ ­чии высо­ ­кос­пе­ци­а­ли­зи­ро­ван­но­го персо­ ­на­ла, приме­ ­не­нии совре­ ­мен­ных конт­ растов­ , при этом возмож­ но­ селек­ тив­ ное­ контрас­ ­ти­ро­ва­ние правой­ и левой­ основ­ ­ ных ветвей­ ЛА и анализ­ в множе­ ­ст­вен­ных проек­ ­ци­ях.

Этап IV. Оценка­ ЛГ: тип, толе­ ­ра­нт­ность к физи­ ­чес­кой нагруз­ ­ке

Больным­ ЛГ необ­ ­хо­ди­мо выпол­ ­нять рутин­ ­ные лабо­ ­ра­тор­ные тесты­ : био­ ­хи­ми­ ческий­ и об­щий анали­ ­зы крови­ , иссле­ ­ довать­ коа­ ­гу­лог­рам­му, уровни­ D диме­ ­ра, антит­ ­ром­би­на III, про­теи­ ­на С для иск­лю­ чения­ тромбо­ ­фи­лии, оцени­ ­вать гормо­ ­ нальную­ функцию­ щито­ ­вид­ной желе­ ­зы, опре­ ­де­лять титр анти­ ­тел к фосфо­ ­ли­пи­дам (волча­ ­ноч­ный анти­ ­ко­а­гу­лянт, анти­ ­те­ла к карди­ ­о­ли­пи­ну). Пример­ ­но треть больных­

ИЛГ имеют­ повы­ шен­ ный­ титр анти­ нук­ ­ лукле­ ар­ ных­ анти­ тел­ (< 1:80). Больные­ ЛГ с суще­ ст­ вен­ но­ повы­ шен­ ным­ титром­ анти­ ­ тел или подоз­ ре­ ни­ ем­ на нали­ чие­ систем­ но­ ­ гозабо­ ле­ ва­ ния­ сое­ ди­ ни­ тель­ ной­ ткани­ нуж­ дают­ ся­ в консуль­ та­ ции­ ревма­ то­ ло­ га­ . Всех больных­ в обяза­ тель­ ном­ поряд­ ке­ следу­ ет­ тести­ ро­ вать­ на ВИЧ инфек­ цию­ .

Анали­ зы­ крови­ иимму­ но­ ло­ ги­ чес­ кие­ пока­ ­ зате­ ли­ . Анали­ зы­ крови­ : общий­ – со­держа­ ние­ Hb, эритро­ ци­ тов­ , Ht, лейко­ ци­ тов­ , тромбо­ ­ цитов­ ; био­ хи­ ми­ чес­ кий­ – оценка­ функции­ почек­ ,пече­ ни­ ,содер­ жа­ ния­ белка­ ;имму­ но­ ло­ ­ гичес­ кий­ –опре­ де­ ле­ ние­ анти­ тел­ ккарди­ о­ ли­ ­ пину­ , волча­ ноч­ ный­ анти­ ко­ а­ гу­ лянт­ ; коа­ гу­ лог­ ­ рамма­ крови­ ; гормо­ ны­ щито­ вид­ ной­ желе­ зы­ , ТТГ; серо­ ло­ ги­ чес­ кий­ тест на ВИЧ.

УЗИ внут­рен­них ор­га­нов поз­воля­ ­ет надеж­ ­но исклю­ ­чить цирроз­ пече­ ­ни и / или порталь­ ную­ гипер­ тен­ зию­ . Исполь­ ­ зова­ ­ние цвето­ ­вой доппле­ ­рог­ра­фии поз­ во­ля­ет диф­фе­рен­ци­ро­вать пас­сив­ную порталь­ ­ную гипер­ ­тен­зию вслед­ ­ствие пра­ воже­ ­лу­доч­ко­вой СН или возник­ ­но­ве­ния транс­пе­че­ноч­но­го ве­ноз­но­го гра­ди­ен­та при цирро­ ­зе пече­ ­ни.

Оп­реде­ ­ле­ние функ­ци­ональ­ ­ной спо­соб­ нос­ти боль­ных ЛГ. Объ­ектив­ ная­ оцен­ка функци­ о­ наль­ ной­ спо­собнос­ ти­ больных­ ЛГ необ­ хо­ ди­ ма­ для оценки­ тяжес­ ти­ ЛГ и дина­ ми­ ки­ клини­ чес­ ко­ го­ состо­ я­ ния­ на фоне­ прово­ ди­ мо­ го­ лече­ ния­ . При изуче­ нии­ толе­ ­ рант­ нос­ ти­ к физи­ чес­ кой­ нагруз­ ке­ наи­ бо­ лее­ часто­ исполь­ зу­ ет­ ся­ тест6 МХикар­дио­ пуль­ ­ мональ­ ный­ нагру­ зоч­ ный­ тест с оценкой­ газо­ об­ ме­ на­ .

Тест6МХ–простая­ ,деше­ ­ваяпроба­ ,име­ ющая­ прогнос­ ­ти­чес­кое значе­ ­ние для па­ци­ ентов­ ЛГ. Дис­танция­ в тес­те 6 МХ об­ратно­ корре­ ­ли­ру­ет с ФК (ВОЗ) (Прило­ ­же­ния 1 и 2).Тестобыч­нодопол­ ­ня­ет­сяоценкой­ одыш­ ки по Borg G 1982. Сниже­ ­ние насы­ ­ще­ния О2 арте­ ­ри­аль­ной крови­ более­ чем на 10% во время­ теста­ 6 МХ указы­ ­ва­ет на повы­ ­шен­ ный риск леталь­ ­нос­ти. Дистан­ ­ция в тесте­ 6 МХ явля­ ­ет­ся первич­ ­ной конеч­ ­ной точкой­

в больши­ н­ стве­ много­ це­ нт­ ро­ вых­ иссле­ до­ ва­ ­ ний у боль­ных ЛГ.

Кар­дио­ пуль­ ­мональ­ ­ный наг­рузоч­ ­ный тест

дает­ возмож­ ­ность оценить­ венти­ ­ля­цию и газо­ об­ мен­ во время­ дози­ ро­ ван­ ной­ физи­ чес­ ­ кой нагруз­ ­ки: индекс­ пико­ ­во­го потреб­ ­ле­ния О2, анаэ­ ­роб­ный порог­ . У боль­ных ЛГ сни­ жена­ вели­ чи­ на­ анаэ­ роб­ но­ го­ поро­ га­ и пико­ ­ вое потреб­ ле­ ние­ О2. Карди­ о­ пуль­ мо­ наль­ ный­ нагру­ ­зоч­ный тест ранее­ исполь­ ­зо­вал­ся в много­ це­ нт­ ро­ вых­ иссле­ до­ ва­ ни­ ях­ ,нонедока­ ­ зал очевид­ ­ных преи­ ­му­ществ перед­ тестом­ 6 МХ,т. к. техни­ чес­ ки­ более­ сложен­ ,непоз­

ности­ . В покое­ они ощуща­ ют­ себя­ комфо­ рт­ ­ но, одна­ ко­ обычная­ физи­ чес­ кая­ актив­ ность­ сопро­ вож­ да­ ет­ ся­ появ­ ле­ ни­ ем­ одышки­ , сла­ бости­ , болей­ в груд­ной клетке­ , голо­ вок­ ру­ ­ жения­ .

Класс III – больные­ ЛГ, приво­ дя­ щей­

к выра­ жен­ но­ му­ огра­ ни­ че­ нию­ физи­ чес­ ­

кой актив­ нос­ ти­ . Неболь­ шая­ физи­ чес­ кая­ актив­ ность­ вызы­ ва­ ет­ появ­ ле­ ние­ одышки­ , слабос­ ти­ , боли­ в грудной­ клетке­ , голо­ вок­ ­ руже­ ния­ .

Класс IV – больные­ ЛГ не способ­ ны­ выпол­ нять­ любую­ физи­ чес­ кую­ нагруз­ ку­ без появ­ ле­ ния­ выше­ пе­ ре­ чис­ лен­ ных­ клини­ чес­ ­ ких симпто­ мов­ . Одышка­ или сла­бость могут­ прису­ т­ ство­ вать­ даже­ в покое­ , диском­ форт­ возрас­ та­ ет­ при ми­нималь­ ной­ физи­ чес­ кой­ нагруз­ ке­ .

Биоп­ ­сия легких­ . Выпол­ ­не­ние откры­ ­той и тора­ ­кос­ко­пи­чес­кой биоп­ ­сии легких­ соп­ ряже­ ­но с рис­ком ослож­ ­не­ний. В ру­тинной­ клини­ ­чес­кой практи­ ­ке этот метод­ обычно­ не исполь­ ­зу­ет­ся.

Факто­ ры­ , влия­ ю­ щие­ на прогноз­ больных­ ЛГ:

•ФК (ВОЗ)

•Нали­ чие­ призна­ ков­ право­ же­ лу­ доч­ ­ ковой­ СН

•Толерантность к физической нагрузке

•Дистан­ ция­ в тес­те 6 МХ

•Уровень­ пико­ во­ го­ потреб­ ле­ ния­ О2

•ЭхоКГ пара­ мет­ ры­

•Нали­ чие­ пери­ кар­ ди­ аль­ но­ го­ выпо­ та­

•Размер­ ПП, ЛЖ

•Гемо­ ди­ на­ ми­ чес­ кие­ пара­ мет­ ры­ : дав­ ление­ в ПП, ДЛАср, СВ

•Уровень­ сату­ ра­ ции­ веноз­ ной­ крови­

•Данные­ ОФП

•Нали­ чие­ гипе­ ру­ ри­ ке­ мии­

•Уровень­ мозго­ во­ го­ натрийу­ ре­ ти­ чес­ ­ кого­ пепти­ да­

•Содер­ жа­ ние­ тропо­ ни­ на­ , норэ­ пи­ неф­ ­ рина­ плазмы­ крови­

•Конце­ нт­ ра­ ция­ ЭТ 1 в плаз­ме крови­

Лече­ ние­ ЛГ

На протя­ же­ нии­ многих­ деся­ ти­ ле­ тий­ в лече­ нии­ больных­ ЛГ на­блюдал­ ся­ крайне­ медлен­ ный­ прогресс­ . Ситу­ а­ ция­ сущес­ т­ ­ венно­ изме­ ни­ лась­ в по­следние­ годы­ , бла­ года­ ря­ значи­ тель­ но­ му­ увели­ че­ нию­ чис­ ла конт­ ро­ ли­ ру­ е­ мых­ иссле­ до­ ва­ ний­ . АК,

анти­ ­ко­а­гу­лян­ты, СГ, кисло­ ­ро­до­те­ра­пия, несмот­ ря­ на отсут­ ст­ вие­ соот­ вет­ ст­ ву­ ю­ ­ щих рандо­ ми­ зи­ ро­ ван­ ных­ иссле­ до­ ва­ ний­ в насто­ ­я­щее время­ , состав­ ­ля­ют стандар­ ­т­

ную тера­ ­пию, широ­ ­ко назна­ ­ча­е­мую боль­ ным ЛГ. Вместе­ с тем появи­ ­лись новые­

группы­ лекар­ ст­ вен­ ных­ препа­ ра­ тов­ , эффек­ тив­ ность­ и без­опасность­ кото­ рых­ дока­ за­ на­ резуль­ та­ та­ ми­ конт­ ро­ ли­ ру­ е­ мых­ иссле­ до­ ва­ ний­ .

Общие реко­ ­мен­да­ции

Для всех без ис­ключе­ ­ния больных­ ЛГ акту­ ­аль­ны общие­ реко­ ­мен­да­ции, соблю­ ­ дение­ кото­ ­рых позво­ ­ля­ет уменьшить­ риск возмож­ ­но­го ухудше­ ­ния тече­ ­ния болез­ ­ни вследст­ ­вие опреде­ ­лен­ных обсто­ ­я­тельств

ивнешних­ факто­ ров­ . В повсе­ днев­ ной­ жизни­ паци­ ен­ ты­ с ЛГ дол­жны­ избе­ гать­ возник­ но­ ве­ ния­ таких­ потен­ ци­ аль­ но­ опас­ ных симп­ то­ мов­ , как выра­ жен­ ная­ одыш­ ка, син­ко­пе, бо­ли в груд­ной клет­ке; запре­ ща­ ют­ ся­ физические нагрузки после­ еды, при небла­ го­ при­ ят­ ном­ темпе­ ра­ тур­ ­ ном режи­ ме­ . Одно­ вре­ мен­ но­ больным­ ЛГ следу­ ет­ поддер­ жи­ вать­ адекват­ ное­ состо­ ­ яние­ скелет­ ной­ муску­ ла­ ту­ ры­ , выпол­ няя­ ежеднев­ ­ные до­зиро­ ван­ ные­ физические нагрузки, не вызы­ ва­ ю­ щие­ выше­ ука­ зан­ ­ ных симп­ то­ мов­ , что способ­ ст­ ву­ ет­ улуч­ шению­ КЖ и уменьше­ нию­ клини­ чес­ кой­ симп­ то­ ма­ ти­ ки­ .

Гипок­ сия­ усугуб­ ля­ ет­ вазо­ кон­ т­ рик­ цию­ при ЛГ, поэто­ му­ во время­ поле­ тов­ на авиа­ транс­ пор­ те­ для больных­ ЛГ необ­ хо­ ди­ мо­ обсу­ дить­ возмож­ ность­ прове­ де­ ния­ допол­ ­ нитель­ ной­ кисло­ ро­ до­ те­ ра­ пии­ .

Профи­ лак­ ти­ ка­ инфек­ ци­ он­ ных­ забо­ ле­ ­ ваний­ явля­ ет­ ся­ крайне­ важной­ зада­ чей­ для больных­ ЛГ. Следу­ ет­ реко­ мен­ до­ вать­ паци­ ен­ там­ вакци­ ни­ ро­ ва­ ние­ от гриппа­ и пневмо­ кок­ ко­ вой­ инфек­ ции­ . Возник­ но­ ве­ ­ ние пневмо­ нии­ усугуб­ ля­ ет­ тече­ ние­ болез­ ­ ни и яв­ляет­ ся­ при­чиной­ смер­тель­ных исхо­ дов­ у 7% боль­ных ЛГ.

Бере­ мен­ ность­ ,роды­ ,ГЗТвпост­ ме­ но­ па­ ­ узаль­ ном­ пери­ о­ де­ связа­ ны­ с повы­ шен­ ным­ риском­ ухудше­ ния­ тече­ ния­ забо­ ле­ ва­ ния­

исмерт­ нос­ ти­ у этой ка­тего­ рии­ больных­ . Всем паци­ ен­ т­ кам­ с ЛГ репро­ дук­ тив­ но­ го­ возрас­ та­ долж­ ны­ быть ре­комен­ до­ ва­ ны­ соот­ вет­ ст­ ву­ ю­ щие­ мето­ ды­ конт­ ра­ цеп­ ции­ .

Тяже­ ­лые ССЗ по дан­ным ЕОК вызы­ ­ва­ют мате­ ­рин­скую смерт­ ­ность в 30 50% случа­ ­ ев. Взаи­ ­мос­вя­зи между­ исполь­ ­зо­ва­ни­ем оральных­ конт­ ­ра­цеп­ти­вов и возник­ ­но­ве­ нием­ ЛГ в значи­ ­тель­ном числе­ иссле­ ­до­ ваний­ до­казать­ не уда­лось. У боль­ных ЛГ более­ предпоч­ ­ти­тель­но исполь­ ­зо­вать эст­ ­ро­ген несо­ ­дер­жа­щие конт­ ­ра­цеп­ти­вы, барье­ ­р­ные мето­ ­ды конт­ ­ра­цеп­ции, хирур­ ­ гичес­ ­кую стери­ ­ли­за­цию. ГЗТ по­каза­ ­на па­ци­ент­ ­кам ЛГ в пос­тме­ ­но­пау­ ­зе лишь привыра­ ­жен­ныхклимак­ ­те­ри­чес­кихсимп­ ­ томах­ и условии­ дости­ ­же­ния адекват­ ­но­го конт­ ­ро­ля систе­ ­мы сверты­ ­ва­ния крови­ .

Боль­ные ЛГ вы­со­ко­чув­ст­ви­тель­ны к сниже­ ­нию уровня­ Hb в крови­ , поэто­ ­му даже­ слабо­ выра­ ­жен­ная анемия­ требу­ ­ет быст­ ­ро­го, эффек­ ­тив­но­го лече­ ­ния. У боль­ ных ЛГ с выра­ ­жен­ной гипок­ ­си­ей, напри­ ­ мер на фоне­ легоч­ ­но систем­ ­ных шунтов­ , возни­ ­ка­ет вторич­ ­ный эритро­ ­ци­тоз. При уровне­ Ht > 65% и нали­ ­чии симп­ ­то­мов, указы­ ­ва­ю­щих на повы­ ­шен­ную вязкость­ крови­ (голов­ ­ные боли­ , нару­ ­ше­ние кон­ цент­ ­ра­ции внима­ ­ния) пока­ ­за­ны крово­ ­ пуска­ ­ния.

Меди­ ­ка­мен­тоз­ное лече­ ­ние

Антико­ ­а­гу­лян­ты и дезаг­ ­ре­ган­ты. Пока­ ­ зания­ для назна­ че­ ­ния ОАК у больных­ ЛГ связа­ ­ны с тра­дици­ ­он­ны­ми ФР ве­ноз­ ных ТЭ, таки­ ­ми как СН, мало­ ­под­виж­ный образ­ жизни­ , а также­ предрас­ ­по­ло­жен­ ностью­ к тромбо­ ­ти­чес­ким изме­ ­не­ни­ям в ЛМЦР и элас­тичес­ ­ких ЛА.

Благо­ при­ ят­ ные­ эффек­ ты­ ОАК пока­ за­ ­ ны в одно­ цен­ т­ ро­ вых­ , ретрос­ пек­ тив­ ных­ иссле­ до­ ва­ ни­ ях­ у больных­ ИЛГ и ЛГ вслед­ ствие­ приема­ анорек­ ти­ ков­ . Целе­ вой­ уро­ вень МНО при ИЛГ состав­ ля­ ет­ 1,5 2,5. Придругих­ формах­ ЛГреше­ ние­ оназна­ че­ ­ нии ОАК долж­ но­ в каждом­ случае­ прини­ ­ маться­ инди­ ви­ ду­ аль­ но­ наосно­ ва­ нии­ оцен­ ки соот­ но­ ше­ ния­ риск/эффек­ тив­ ность­ .

В качес­ ­т­ве альтер­ ­на­ти­вы Варфа­ ­ри­ну у ряда­ паци­ ­ен­тов ЛГ с повы­ ­шен­ным рис­

ком крово­ те­ че­ ний­ или не­пере­ но­ си­ мос­ ­ тью препа­ ра­ та­ , ранее­ предла­ га­ ли­ исполь­ ­ зо­вать не­боль­шие до­зы ге­па­ри­на (до 15000 20000ЕД/сут.) до повы­ ше­ ния­ АЧТВ

в1,5 1,7 раза­ по сравне­ нию­ с конт­ ро­ лем­ . В послед­ ние­ годы­ успеш­ но­ внедрен­ в клини­ чес­ кую­ практи­ ку­ новый­ класс ан­ти­ коа­ гу­ лян­ тов­ – низко­ мо­ ле­ ку­ ляр­ ные­ гепа­ ­ рины­ . Это фраг­менты­ стандар­ т­ но­ го­ гепа­ ­ рина­ с моле­ ку­ ляр­ ным­ весом­ от 1000 до 10000 дальтон­ . Измене­ ние­ моле­ ку­ ляр­ ной­ массы­ сущес­ т­ вен­ но­ изме­ ни­ ло­ фарма­ ко­ ки­ ­ нети­ ку­ препа­ ра­ тов­ : большин­ ст­ во­ белков­ плазмы­ с ними­ не связы­ ва­ ют­ ся­ , а это слу­ жит отлич­ ной­ био­ дос­ туп­ нос­ ти­ при при­ мене­ нии­ низко­ мо­ ле­ ку­ ляр­ ных­ гепа­ ри­ нов­

внеболь­ ших­ дозах­ и «предска­ зу­ е­ мос­ ти­ » анти­ ко­ а­ гу­ лян­ т­ но­ го­ эффек­ та­ прификси­ ро­ ­ ванной­ дозе­ . Наибо­ лее­ доступ­ ны­ ми­ низ­ комо­ ле­ ку­ ляр­ ны­ ми­ гепа­ ри­ на­ ми­ явля­ ют­ ся­ Надро­ па­ рин­ и Энокса­ па­ рин­ . В тече­ ние­ 1 го меся­ ца­ тера­ пии­ приме­ ня­ ют­ ся­ дозы­ Надро­ па­ ри­ на­ 15000 UAXa IC 2 раза­ в сут­ ки или Энокса­ па­ ри­ на­ 1 мг/кг веса­ 2 раза­

всутки­ , в по­следу­ ю­ щем­ – мень­шие про­ филак­ ти­ чес­ кие­ дозы­ : Надро­ па­ рин­ 7500 UAXa IC 1 2 ра­за в сут­ки и Энок­сапа­ рин­ 20 40 мг 1 2 ра­за в сут­ки.

Важно­ помнить­ о возмож­ нос­ ти­ назна­ ­ чения­ дезаг­ ре­ ган­ тов­ у больных­ ЛГ. Наи­ более­ попу­ ляр­ ным­ препа­ ра­ том­ из этой группы­ явля­ ет­ ся­ ацетил­ са­ ли­ ци­ ло­ вая­ кисло­ та­ , простой­ в при­мене­ нии­ препа­ ­ рат, назна­ че­ ние­ кото­ ро­ го­ не со­пряже­ но­ с необ­ хо­ ди­ мос­ тью­ лабо­ ра­ тор­ но­ го­ конт­ ­ роля­ . Предпоч­ ти­ тель­ но­ назна­ че­ ние­ спе­ циаль­ ной­ формы­ Аспи­ ри­ на­ , покры­ то­ го­ кишеч­ но­ рас­ т­ во­ ри­ мой­ оболоч­ кой­ , высво­ ­ божда­ е­ мо­ го­ в щелоч­ ной­ среде­ кишеч­ ни­ ­ ка, что сводит­ к мини­ му­ му­ риск ульце­ ро­ ­ генно­ го­ дейст­ вия­ .

Диу­ ре­ ти­ ки­ . Мо­чегон­ ные­ пре­пара­ ты­ позво­ ля­ ют­ улучшить­ клини­ чес­ кое­ состо­ ­ яние­ больных­ ЛГ и ре­комен­ ду­ ют­ ся­ во всех случа­ ях­ разви­ тия­ деком­ пен­ са­ ции­ , хотя­ специ­ аль­ ные­ рандо­ ми­ зи­ ро­ ван­ ные­

иссле­ до­ ва­ ния­ до насто­ я­ ще­ го­ време­ ни­ не прово­ ди­ лись­ . Право­ выбо­ ра­ конк­ ­ ретно­ го­ препа­ ра­ та­ остает­ ся­ за клини­ ­ циста­ ми­ . Дозы­ диу­ ре­ ти­ ков­ следу­ ет­ акку­ ­ ратно­ титро­ вать­ во избе­ жа­ ние­ резко­ го­ паде­ ния­ ОЦК и сни­жения­ систем­ но­ го­ АД. Приме­ ня­ ют­ ся­ петле­ вые­ диу­ ре­ ти­ ки­ : Фуро­ се­ мид­ 20 120 мг/сут., Этакри­ но­ вая­ кисло­ та­ 50 100 мг/сут., Тора­ се­ мид­ 5 10 мг/сут. Целе­ со­ об­ раз­ но­ допол­ ни­ тель­ ное­ назна­ че­ ние­ анта­ го­ нис­ та­ альдос­ те­ ро­ ­ на: Спи­роно­ лак­ тон­ 25 150 мг/сут. Во всех случа­ ях­ приме­ не­ ния­ диу­ ре­ ти­ ков­ необ­ хо­ ди­ мо­ тщатель­ но­ конт­ ро­ ли­ ро­ вать­ содержание элект­ ро­ ли­ тов­ в крови­ , а так­ же состо­ я­ ние­ функ­ ции­ почек­ .

Кисло­ ро­ до­ те­ ра­ пия­ .Большин­ ст­ во­ боль­ ных ЛГ име­ют незна­ чи­ тель­ ную­ арте­ ри­ ­ альную­ гипок­ сию­ в покое­ . Исклю­ че­ ни­ ем­ явля­ ют­ ся­ паци­ ен­ ты­ с ЛГ на фо­не врож­ денных­ поро­ ков­ серд­ ца­ , у кото­ рых­ вслед­ ствие­ шунти­ ро­ ва­ ния­ крови­ справа­ нале­ ­ во разви­ ва­ ет­ ся­ рефрак­ тер­ ная­ к кис­лоро­ ­ доте­ ра­ пии­ гипок­ се­ мия­ . У ряда­ больных­ с выра­ жен­ ной­ гипок­ се­ ми­ ей­ обна­ ру­ жи­ ва­ ют­ ­ вторич­ ное­ открытое овальное окно.

Эффек­ ­тив­ность длитель­ ­ных (до 12 15 часов­ в сут.) ин­галя­ ­ций О2 (2 л/мин.) по­ка­ зана­ у больных­ ЛГ на фоне­ ХОБЛ. При этом важно­ поддер­ ­жи­вать сату­ ­ра­цию на уровне­ не ме­нее 90%.

Сердеч­ ные­ глико­ зи­ ды­ и инотроп­ ные­ препа­ ра­ ты­ . Сниже­ ние­ сокра­ ти­ мос­ ти­ ПЖ при ЛГ явля­ ет­ ся­ одним­ из важней­ ших­ меха­ низ­ мов­ разви­ тия­ и прогрес­ си­ ро­ ва­ ­ ния СН, по­этому­ инотроп­ ные­ препа­ ра­ ты­ могут­ быть пока­ за­ ны­ больным­ ЛГ. В/в назна­ че­ ние­ дигок­ си­ на­ у боль­ных ИЛГ способ­ ст­ ву­ ет­ неко­ то­ ро­ му­ повы­ ше­ нию­ СВ и сопро­ вож­ да­ ет­ ся­ сущес­ т­ вен­ ным­ умень­ шени­ ем­ уровня­ норад­ ре­ на­ ли­ на­ в плазме­ крови­ . СГ могут­ назна­ чать­ ся­ в ред­ких случа­ ях­ МА у больных­ ЛГ для уреже­ ния­ желу­ доч­ ко­ во­ го­ ритма­ . Добу­ та­ мин­ у боль­ ных ЛГ исполь­ зу­ ет­ ся­ лишь в терми­ наль­ ­ ной стадии­ забо­ ле­ ва­ ния­ и в ряде­ случа­ ев­

нием­ в ПП > 10 мм рт.ст. АК аб­солют­ ­но проти­ ­во­по­ка­за­ны.

Не более­ 25% боль­ных ЛГ име­ют поло­ ­ житель­ ­ную пробу­ с вазо­ ­ди­ла­та­то­ром, из них лишь у поло­ ­ви­ны удает­ ­ся поддер­ ­жать клини­ ­ко гемо­ ­ди­на­ми­чес­кий эффект­ при длитель­ ­ном назна­ ­че­нии АК.

Простаг­ лан­ ди­ ны­ . pg – ли­пидные­ соеди­ не­ ния­ уникаль­ ной­ структу­ ры­ , обра­ ­ зуе­ мые­ из едино­ го­ субстра­ та­ арахи­ до­ но­ ­ вой кисло­ ты­ , меди­ а­ то­ ры­ биоло­ ги­ чес­ ких­ функ­ ций­ , участ­ ву­ ю­ щие­ в т.ч. в ре­гуля­ ции­ сосу­ дис­ то­ го­ тону­ са­ . В насто­ я­ щее­ время­ pg рас­смат­рива­ ют­ ся­ как пер­спек­ ­тив­ ная группа­ препа­ ра­ тов­ для ле­чения­ ЛГ, посколь­ ку­ поми­ мо­ вазо­ ди­ ла­ ти­ ру­ ю­ ще­ го­ обла­ да­ ют­ анти­ аг­ ре­ га­ ци­ он­ ным­ и анти­ про­ ­ лифе­ ра­ тив­ ным­ дейст­ ви­ я­ ми­ .

pg Е1 – вазо­ ­ди­ла­ти­ру­ю­щий pg, кото­ ­ рый первым­ эффек­ ­тив­но исполь­ ­зо­вал­ся для лече­ ­ния больных­ ЛГ. Бла­года­ ­ря очень корот­ ­ко­му пери­ ­о­ду полу­ ­вы­ве­де­ния (3 5 мин) возмож­ ­но быст­ ­ро титро­ ­вать дозу­ до макси­ ­маль­ной и при необ­ ­хо­ди­мос­ти поч­ ти момен­ ­таль­но остано­ ­вить дейст­ ­вие пре­ пара­ ­та. 90% pg Е1 инакти­ ­ви­ру­ет­ся в лег­ ких, поэто­ ­му его поступ­ ­ле­ние в большой­ круг крово­ ­об­ра­ще­ния ничтож­ ­но мало­ и выра­ ­жен­ной систем­ ­ной гипо­ ­то­нии, как прави­ ­ло, не от­меча­ ­ет­ся.

Нали­ чие­ анти­ аг­ ре­ га­ ци­ он­ но­ го­ эффек­ та­ дела­ ет­ pg Е1 привле­ ка­ тель­ ным­ с учетом­ выра­ жен­ ных­ нару­ ше­ ний­ в систе­ ме­ гемос­ ­ таза­ у больных­ ЛГ. Наибо­ лее­ удобна­ схема­ тера­ пии­ , при кото­ рой­ неболь­ шая­ стар­ товая­ доза­ 5 10 нг/кг/мин посте­ пен­ но­ увели­ чи­ ва­ ет­ ся­ под конт­ ро­ лем­ систем­ но­ ­ го АД до мак­сималь­ ной­ – 30 нг/кг/мин. Возмож­ ные­ побоч­ ные­ эффек­ ты­ – гипо­ ­ тония­ , гипе­ ре­ мия­ лица­ , голов­ ные­ боли­ , боли­ в облас­ ти­ серд­ ца­ неоп­ ре­ де­ лен­ но­ го­ харак­ те­ ра­ , боли­ в жи­воте­ , тошно­ та­ , диа­ ­ рея, возни­ ка­ ют­ редко­ .

В 80 е годы­ прошло­ ­го века­ клини­ ­чес­ кое исполь­ ­зо­ва­ние pg Е1 было­ связа­ ­но с прове­ ­де­ни­ем ост­ ­рых проб для опреде­ ­ле­

ния вазо­ ре­ ак­ тив­ нос­ ти­ легоч­ ных­ сосу­ дов­ . Однако­ позд­ нее­ выяс­ ни­ лось­ , что пози­ ­ тивный­ эффект­ длитель­ но­ го­ назна­ че­ ния­ pg отме­ ча­ ет­ ся­ даже­ у тех паци­ ен­ тов­ с ЛГ,

укото­ рых­ острая проба­ с вазо­ ди­ ла­ та­ то­ ­ ром была­ отри­ ца­ тель­ ной­ . Интерес­ но­ , что именно­ эти больные­ демон­ ст­ ри­ ро­ ва­ ли­ значи­ мые­ клини­ чес­ кое­ и ге­моди­ на­ ми­ чес­ ­ кое улучше­ ния­ при длитель­ ном­ лече­ нии­ ЛГ, при этом дос­тига­ лось­ более­ сущес­ т­ ­ венное­ по срав­нению­ с ОФП сни­жение­ ЛСС.

Благо­ при­ ят­ ные­ резуль­ та­ ты­ лече­ ния­ pg были­ полу­ че­ ны­ как у больных­ ИЛГ, в т.ч.

удетей­ , так и при ЛГ на фоне­ систем­ ной­ красной­ волчан­ ки­ и других­ систем­ ных­ забо­ ле­ ва­ ний­ соеди­ ни­ тель­ ной­ ткани­ ,поро­ ­ ков серд­ ца­ с систем­ но­ легоч­ ны­ ми­ шунта­ ­ ми, и после­ хирур­ ги­ чес­ кой­ коррек­ ции­ их, при ВИЧ инфек­ ции­ , порто­ ле­ гоч­ ной­ ЛГ. Вопрос­ о целе­ со­ об­ раз­ нос­ ти­ назна­ че­ ния­ pg больным­ ЛГ вследст­ вие­ ТЭЛА остает­ ­ ся нере­ шен­ ным­ , хотя­ описа­ ны­ успеш­ ные­ единич­ ные­ случаи­ лече­ ния­ таких­ паци­ ен­ ­ тов.

Антаго­ нис­ ты­ рецеп­ то­ ров­ эндо­ те­ ли­ на­ . ЭТ 1 – пеп­тид эндо­ те­ ли­ аль­ но­ го­ проис­ ­ хожде­ ния­ , харак­ те­ ри­ зу­ ю­ щий­ ся­ мощным­ вазо­ кон­ т­ рик­ тор­ ным­ и мито­ ген­ ным­ свой­ ства­ ми­ в отно­ ше­ нии­ ГМК. ЭТ 1 связы­ ва­ ­

ется­ с дву­мя типа­ ми­ рецеп­ то­ ров­ – ЭТА, лока­ ли­ зу­ ю­ щи­ ми­ ся­ на ГМК, и ЭТВ, лока­ ­ лизу­ ю­ щи­ ми­ ся­ на эндо­ те­ ли­ аль­ ных­ клет­

ках и ГМК. Актива­ ция­ ЭТА и ЭТВ рецеп­ ­ торов­ ГМК вызы­ ва­ ет­ вазо­ кон­ ст­ рик­ тор­ ­ ный и мито­ ген­ ный­ эффект­ . Стиму­ ля­ ция­

ЭТВ рецеп­ то­ ров­ способ­ ст­ ву­ ет­ клирен­ су­ ЭТ 1 в лег­ких, уве­ли­че­нию про­дук­ции NO и освобож­ де­ нию­ pgХ. Иссле­ до­ ва­ ­ ния экспрес­ сии­ ЭТ 1 в ле­гочной­ ткани­ подтвер­ ж­ да­ ют­ его роль в пато­ ге­ не­ зе­ ЛГ, одна­ ко­ не установ­ ле­ но­ , явля­ ет­ ся­ ли повы­ ­ шенная­ продук­ ция­ ЭТ 1 причи­ ной­ или следст­ ви­ ем­ ЛГ. Акти­вация­ систе­ мы­ ЭТ

уболь­ных ЛГ служит ос­ ­но­ва­ни­ем для исполь­ зо­ ва­ ния­ анта­ го­ нис­ тов­ рецеп­ то­ ров­

Комби­ ­ни­ро­ван­ная тера­ ­пия

Использо­ ­ва­ние для лече­ ­ния паци­ ­ен­ тов с ЛГ комби­ ­на­ции лекар­ ­ст­вен­ных пре­ пара­ ­тов, воздей­ ­ст­ву­ю­щих на различ­ ­ные пато­ ­фи­зи­о­ло­ги­чес­киемеха­ ­низ­мы,явля­ ­ет­ ся чрезвы­ ­чай­но привле­ ­ка­тель­ным подхо­ ­ дом. При этом возмож­ ­но одно­ ­вре­мен­ное назна­ ­че­ние двух пре­пара­ ­тов либо­ присо­ ­е­ дине­ ­ние второ­ ­го или тре­тьего­ препа­ ­ра­та к предшес­ ­т­ву­ю­щей тера­ ­пии, кото­ ­рая ока­ залась­ недо­ ­ста­точ­но эффек­ ­тив­ной.

Возмож­ нос­ ти­ исполь­ зо­ ва­ ния­ комби­ на­ ­ ции Бозен­ та­ на­ с pg или силде­ на­ фи­ лом­

у больных­ ИЛГ и ЛГ на фоне­ Систем­ ­ных забо­ ­ле­ва­ний соеди­ ­ни­тель­ной ткани­ со II и III ФК (ВОЗ) иссле­ ­ду­ют­ся в рандо­ ­ми­зи­ рован­ ­ных иссле­ ­до­ва­ни­ях.

Хирур­ ги­ чес­ кое­ лече­ ние­

Предсер­ д­ ная­ септос­ то­ мия­ . Предсер­ ­ дная­ септос­ то­ мия­ , т. е. созда­ ние­ пер­ фора­ ции­ в МПП, стала­ приме­ нять­ ся­ у больных­ с право­ же­ лу­ доч­ ко­ вой­ СН после­ наблю­ де­ ний­ , что боль­ные ИЛГ с вторич­ ­ ным открытым овальным окном имеют­ лучшую­ выжи­ ва­ е­ мость­ , чем те, у ко­то­ рых МПП со­хране­ на­ . Созда­ ние­ сброса­ крови­ справа­ нале­ во­ позво­ ля­ ет­ снизить­ давле­ ние­ в ПП, улуч­шить функ­ цию­ ПЖ, увели­ чить­ преднаг­ руз­ ку­ ЛЖ и СВ, что приво­ дит­ к уменьше­ нию­ голо­ вок­ ру­ же­ ­ ний, синко­ пе­ , повы­ ше­ нию­ толе­ ра­ нт­ нос­ ­ ти к физи­ чес­ кой­ нагруз­ ке­ . Одна­ ко­ с уче­ том риска­ возник­ но­ ве­ ния­ жизне­ о­ пас­ ной­ арте­ ри­ аль­ ной­ гипок­ се­ мии­ и, как след­ ствие, увеличения­ смерт­ нос­ ти­ , особен­ но­ у больных­ с тяже­ лой­ право­ же­ лу­ доч­ ко­ ­ вой недо­ ста­ точ­ нос­ тью­ крово­ об­ ра­ ще­ ния­ , предсер­ д­ ная­ септос­ то­ мия­ пока­ за­ на­ при неэф­ фек­ тив­ нос­ ти­ всех видов­ меди­ ка­ мен­ ­ тозно­ го­ лече­ ния­ или как подго­ то­ ви­ тель­ ­ ный этап пе­ред трансплан­ та­ ци­ ей­ легких­ .

Предсер­ ­д­ная септос­ ­то­мия реко­ ­мен­до­ вана­ больным­ ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с часты­ ­ми синко­ ­пе или рефрак­ ­тер­ной к тера­ ­пии право­ ­же­лу­доч­ко­вой СН. Смерт­ ­

ность больных­ при предсер­ д­ ной­ септос­ ­ томии­ состав­ ля­ ет­ 5 15%.

Тромбэн­ дар­ те­ рэк­ то­ мия­ .Этотвидхирур­ ­ гичес­ ко­ го­ лече­ ния­ больных­ ЛГ с тром­ боти­ чес­ кой­ обту­ ра­ ци­ ей­ прокси­ маль­ ных­ отде­ лов­ ЛА позво­ ля­ ет­ уменьшить­ общее­ ЛСС, улуч­шить сис­то­ли­чес­кую фун­к­ цию ПЖ, толерантность к физической нагрузке, увели­ чить­ продол­ жи­ тель­ ность­ жизни­ больных­ .

Тром­бэн­дар­те­рэк­то­мияпо­ка­за­напа­ци­ ентам­ сТЭЛА,ИБС,клапан­ ­ны­мипоро­ ­ка­ ми, ИЛГ (при отно­ ­си­тель­но невы­ ­со­ком ДЛА). Основным­ проти­ ­во­по­ка­за­ни­ем к тромбэ­ ­дар­те­рэк­то­мии служит­ выра­ ­жен­ ное пора­ ­же­ние парен­ ­хи­мы легких­ (ОФВ1

< 30%).

Трансплан­ ­та­ция легких­ или комп­ ­лек­

са серд­ це­ легкие­ . В единст­ вен­ ном­ , прос­

пектив­ ­ном, некон­ ­т­ро­ли­ру­е­мом иссле­ ­до­ вании­ было­ пока­ ­за­но, что 3 и 5 летняя­ выжи­ ­ва­е­мость после­ трансплан­ ­та­ций одно­ ­го или обо­их легких­ , комп­ ­лек­са сер­ дце­ легкие­ у боль­ных ЛГ со­стави­ ­ла 55% и 45% соот­ ­вет­ст­вен­но. Опера­ ­ции транс­ планта­ ­ции одно­ ­го или обо­их легких­ , ком­ плек­ ­са серд­ ­це легкие­ прово­ ­дят­ся у боль­ ных ИЛГ. При синд­ ­ро­ме Эйзен­ ­мен­ге­ра трансплан­ ­та­цию одно­ ­го или обоих­ лег­ ких можно­ комби­ ­ни­ро­вать­с кор­рекци­ ­ей ДМПП или ДМЖП. Резуль­ ­та­ты выжи­ ­ва­е­ мости­ после­ трансплан­ ­та­ции одно­ ­го или обоих­ легких­ у боль­ных ЛГ прак­тичес­ ­ки одина­ ­ко­вы, поэто­ ­му в зави­ ­си­мос­ти от клини­ ­чес­койситу­ ­а­цииоправда­ ­ноисполь­ ­ зова­ ­ние любо­ ­го подхо­ ­да. В большин­ ­ст­ве цент­ ­ровпредпо­ ­чи­та­ютвыпол­ ­нятьбила­ ­те­ ральную­ трансплан­ ­та­цию легких­ в связи­ с меньшим­ числом­ после­ ­опе­ра­ци­он­ных осложне­ ­ний.

Транс­план­тация­ ком­плек­ ­са сер­д­ це легкие­ пока­ ­за­на больным­ с синд­ ­ро­ мом Эйзен­ ­мен­ге­ра и терми­ ­наль­ной ста­ дией­ недо­ ­ста­точ­нос­ти крово­ ­об­ра­ще­ния, в случае­ сложных­ поро­ ­ков серд­ ­ца, при ДМЖП.

ную тера­ ­пию под тщатель­ ­ным дина­ ­ми­чес­ ким конт­ ­ро­лем.

Паци­ ­ен­там с III ФК, отри­ ­ца­тель­ной или поло­ ­жи­тель­ной ОФП по­каза­ ­но курсо­ ­вое лече­ ­ние PG Е1 или инга­ ­ля­ци­он­ным NO, назна­ ­че­ние Бозен­ ­та­на или Сил­дена­ ­фи­ла. В насто­ ­я­щее время­ Силде­ ­на­фил явля­ ­ет­ся препа­ ­ра­том выбо­ ­ра для лече­ ­ния больных­ ЛГ при неэф­ ­фек­тив­нос­ти других­ лекар­ ­ст­ венных­ препа­ ­ра­тов. Паци­ ­ен­там с IV ФК реко­ ­мен­ду­ет­ся применение проста­ ­но­и­дов или Бозен­ ­та­на, а так­же комби­ ­на­ции этих

Прило­ же­ ние­ 1

Мето­ ди­ ка­ выпол­ не­ ния­ теста­ 6 МХ

Тест 6 МХ следу­ ­ет прово­ ­дить в утрен­ ­ние часы­ . Паци­ ­ент должен­ легко­ позав­ ­т­ра­кать за 3 4 часа­ до начала теста­ , не прини­ ­мать кардио­ ло­ ги­ чес­ ких­ препа­ ра­ тов­ , не ку­рить, как мини­ мум­ , за 2 часа­ до пробы­ . Для тес­ та 6 МХ в ко­ридо­ ре­ длиной­ 30 м де­лают­ ся­ неза­ мет­ ные­ для па­циен­ та­ размет­ ки­ через­ каждые­ 3 м ди­станции­ . В те­чение­ 10 ми­нут до теста­ 6 МХ паци­ ент­ должен­ спокой­ но­ поси­ деть­ . В это время­ необ­ хо­ ди­ мо­ зачи­ ­ тать ему следу­ ю­ щий­ текст:

«За 6 ми­нут Вам не­обхо­ ­ди­мо пройти­ как можно­ большее­ рассто­ ­я­ние, при этом нельзя­ бежать­ или пере­ ­ме­щать­ся пере­ ­беж­ка­ми. Вы буде­ ­те ходить­ по кори­ ­до­ру туда­ и обрат­ ­но. Если появит­ ­ся одышка­ или сла­бость, Вы може­ ­те замед­ ­лить темп ходьбы­ , остано­ ­вить­ ся и отдох­ ­нуть. Во время­ отды­ ­ха можно­ при­ слонить­ ­сяксте­не,затем­ необ­ ­хо­ди­мопродол­ ­ жить ходьбу­ . Помни­ ­те, Ваша­ цель: пройти­ макси­ ­маль­ное рассто­ ­я­ние за 6 ми­нут».

Прило­ же­ ние­ 2

средств у больных­ , назна­ ­че­ние кото­ ­рым препа­ ­ра­та перво­ ­го или второ­ ­го выбо­ ­ра не позво­ ­ля­ет добить­ ­ся поло­ ­жи­тель­ной дина­ ­ мики­ . Изуче­ ­ние такой страте­ ­гии лече­ ­ния больных­ ЛГ явля­ ­ет­ся целью­ прово­ ­ди­мых в насто­ ­я­щее время­ рандо­ ­ми­зи­ро­ван­ных иссле­ ­до­ва­ний.

Хирур­ ­ги­чес­кие мето­ ­ды лече­ ­ния: пред­ сер­дная­ бал­лон­ная сеп­тос­то­мия и/или трансплан­ ­та­циялегких­ ,пока­ ­за­ныприреф­ рактер­ ­ной к меди­ ­ка­мен­тоз­но­му лече­ ­нию ЛГ.

Во время­ теста­ можно­ идти­ за па­циен­ ­ том, не форси­ руя­ темп его ходь­бы. Каждые­ 60 сек следу­ ет­ поощ­ рять­ паци­ ен­ та­ , произ­ ­ нося­ спокой­ ным­ тоном­ фразы­ : «Все хоро­ ­ шо» или «Моло­ дец­ , продол­ жай­ те­ ». Нельзя­ инфор­ ми­ ро­ вать­ паци­ ен­ та­ о пройден­ ной­ дистан­ ции­ и оставшем­ ся­ време­ ни­ . Если паци­ ент­ замед­ ля­ ет­ ходьбу­ , можно­ напом­ ­ нить о том, что он может­ остано­ вить­ ся­ , отдох­ нуть­ , присло­ нить­ ся­ к стене­ , а затем­ как только­ почув­ ст­ ву­ ет­ , что мо­жет идти­ , продол­ жить­ ходьбу­ . По исте­ че­ нии­ 6 мин следу­ ет­ попро­ сить­ паци­ ен­ та­ остано­ вить­ ся­ и не дви­гаться­ , пока­ не бу­дет изме­ ре­ но­ пройден­ ное­ рассто­ я­ ние­ .Необ­ хо­ ди­ мо­ изме­ ­ рить рассто­ я­ ние­ с точнос­ тью­ до 1 м, затем­ предло­ жить­ больно­ му­ присесть­ и наблю­ ­ дать за ним, как ми­нимум­ , 10 мин. В это время­ он может­ запол­ нить­ форму­ оценки­ одышки­ по Borg G 1982. Не сле­дует­ сооб­ ­ щать паци­ ен­ ту­ дистан­ цию­ , пройден­ ную­ в любом­ из тес­тов.