- •Меланома кожи и ее предшественники
- •Эпидемиология
- •Физикальное исследование
- •Лечение
- •Злокачественное лентиго и лентиго-меланома
- •Дифференциальный диагноз
- •Десмопластическая меланома
- •Эпидемиология
- •Дополнительные исследования
- •Патогенез
- •Течение и прогноз
- •Узловая меланома
- •15 До 30% всех случаев меланомы в сша.
- •Дифференциальный диагноз
- •Эпидемиология и этиология
- •Анамнез
- •Дифференциальный диагноз
- •Дополнительные исследования
- •Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными образованиями
- •Шесть признаков меланомы
- •Факторы риска меланомы
Меланома
Меланома кожи и ее предшественники
Меланома поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста. Своевременное обращение к врачу играет важнейшую роль, поскольку прогноз при первичной меланоме сильно зависит от размера опухоли и глубины инвазии.
В большинстве случаев меланомы толщиной менее 0,75 мм легко узнаваемы по цвету, форме и размеру.
Для выявления меланомы и ее предшественников крайне важно регулярно проводить полный осмотр кожных покровов. Особое внимание при этом уделяют спине выше талии, голеням (у женщин), волосистой части головы и коже в окружности естественных отверстий (рта, заднего прохода, вульвы); а у нефов и мулатов — пальцам ног и подошвам.
30% меланом развиваются из предшествующего пигментного образования, 70% возникают на чистой коже. Сначала большинство меланом растет в пределах эпидермиса (фаза радиального роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального роста, инвазивный рост). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями распространения метастазов. Даже на преинвазивной стадии опухоль легко узнать по окраске, которой она обязана пролиферации атипичных меланоцитов, как правило, продуцирующих меланин. Прогноз при различных клинических формах меланомы зависит прежде всего от продолжительности фазы радиального роста, которая у лентиго-меланомы составляет от нескольких лет до нескольких десятилетий, у поверхностно распространяющейся меланомы — от нескольких месяцев до 2 лет, а у узловой меланомы не превышает 6 мес. Поскольку в фазе радиального роста опухоль практически не метастазирует (а некоторые исследователи считают, что вообще не метастазирует), крайне важно выявить заболевание именно на этой стадии, то есть когда толщина опухоли не превышает 0,75 мм.
Классификация
Меланома
Широко распространенные формы
-
Поверхностно распространяющаяся меланома.
-
Узловая меланома.
-
Ленти го-мел анома. Редкие формы
-
Акральная лентигинозная меланома.
-
Меланома слизистых.
-
Меланома, растущая из врожденного невоклеточного неиуса.
-
Меланома, растущая из диспластического невуса. Крайне редкая форма
-
Десмопластическая меланома.
Предшественники меланомы
-
Врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий),
-
Диспластический невус,
Злокачественное лентиго.
Диспластический невус
Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически представленное беспорядочной пролиферацией полиморфных атипичных меланоцитов. Он возникает на чистой коже или как компонент сложного невоклеточного невуса. Диспластический невус обладает характерными клиническими и гистологическими признаками, отличающими его от приобретенных невоклеточных невусов. Его считают предшественником поверхностно распространяющейся меланомы и рассматривают как фактор риска меланомы.
Синонимы: невус Кларка, атипичное родимое пятно.
Эпидемиология
Частота
Диспластический невус встречается у 5% белого населения. Его обнаруживают практически у всех больных с семейной мелано-мой и у 30—50% больных со спорадической меланомой.
Раса
Болеют в основном белые. Данных о распространенности невуса среди негров и азиатов нет. У японцев встречается очень редко.
Возраст
Дети и взрослые.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Анамнез
Течение
Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные невоклеточные невусы, — незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невоклеточные невусы). В отличие от дис-пластического невуса приобретенные невоклеточные невусы ни когда не появляются у пожилых, а те, которые сеть, в пожилом иоз-расте исчезают.
Провоцирующие факторы Считается, что развитию диспласти чес кого невуса способствует инсоляция. Тем не менее их нередко обнаруживают на участках тела, всегда скрытых от солнечных лучей, например на волосистой части головы и в промежности.
Жалобы
Отсутствуют.
Семейный анамнез
Диспластические невусы бывают спорадическими и семейными. В последнем случае заболевание называют синдромом диспластических невусов. При этом у других членов семьи риск меланомы повышен даже в отсутствие диспластических невусов.
Физикальное исследование
Меланома, растущая издиспласти-ческого невуса, представляет собой небольшую
Дифференциальный диагноз
Врожденный неноклеточный невус, приобретенный невоклеточный невус, поверхностно распространяющаяся меланома, мела-нома in situ, злокачественное ленти го, невус Шпиц, базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Локализация изменений — эпидермис. Гиперплазия и пролиферация меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль банального слоя эпидермиса, как при лентиго, либо в виде эпителиоидНых клеток образуют рассеянные гнезда неправильной формы. Первый процесс обозначают термином «лентигинозная меланоцитарная дисплазия», второй — «эпителиоидн о клеточная меланоцитарная дисплазия».
Рисунок Диспластический невус. Большое (1,2 см в диаметре) неравномерно окрашенное коричневое пятно овальной формы с размытыми границами. В месте, соответствующем десяти часам условного циферблата, имеется слегка приподнятый нал уровнем
-
Рисунок Диспластический невус. Две крупных овальных коричневых плоских папулы. Окраска папул неравномерная
-
-
Атипизм меланоцитов: более крупные раз меры клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер.
-
Гнезда меланоцитов: рассеянные, непра вильной формы, образуют «перемычки» между межсосочковыми клиньями эпи дермиса. Меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно по- нерхности кожи.
-
Разрастание коллагеновых волокон к сосоч ках дермы и фиброз (непостоянный при знак).
-
Разрастание сосудов (непостоянный при знак).
-
Рыхлые или плотные лимфоцитарные ин фильтраты (непостоянный признак).
Многие диспластические невусы образуются на месте сложного не во клеточного невуса (изредка — на месте пограничного). При этом в центре образования находится внут-ридермальный компонент, свойственный невоклсточному нсвусу, от которого простирается меланоцитарнаядисплазия, свойственная диспластическому невусу. У не кото рыхдисп л астических невусов внутридер-мальный компонент отсутствует.
Осмотр под лампой Вудэ
В ультрафиолетовом свете значительно лучше видна гиперпигментация эпидермиса.
Эпилюминесцентная микроскопия
Эта неинвазивная методика значительно увеличивает точность клинического диагноза
Диагноз
Клиническая картина в сочетании с эпилю-минесцентной микроскопией. Диагноз должен быть подтвержден гистологически, для чего иссекают полностью один из невусов. После гистологического подтверждения диагноза I) обязательном порядке обследуют братье и, сестер, детей и родителей больного.
Этиология и патогенез
Синдром дис пластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. Клоны мутаптных меланоцитов могут активизироваться под действием солнечного света. У больных с дис пластически ми невусами, получающих иммунодепрессанты (например, после трансплантации почки), риск меланомы еще более повышается.
Клиническое значение
Согласно статистике, из диспластических невусов развиваются 36% спорадических меланом, приблизительно 70% семейных меланом и 94% меланом у больных с синдромом диспластических невусов. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни оценивается следующим образом:
-
население в целом 0,8%
-
синдром диспластических 100% невусов в сочетании с мелано мой у двух родственников пер вой степени
-
остальные больные сдисплас- 18,0% тическими невусами
Лечение и диспансерное наблюдение
Диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей, Криоде-струкция, лазерная терапия, электрокоагу-ляпия и т. п. недопустимы, так как разрушение невуса делает невозможным гистологическое подтверждение диагноза. Показаниями к удалению невусов считают:
-
Изменение размеров, окраски, формы или границ невуса.
-
Невусы, за которыми больной не может наблюдать самостоятельно (на колосистой части головы, спине, половых органах).
Если семейный анамнез отягощен меланомой, за больным устанавливают диспансерное наблюдение. При семейных дис пластических иевусах осмотр проводят каждые 3 мес, при спорадических — каждые 6— 12 мес. Обращают внимание на любые изменения существующих невусов и на появление новых. Фотографируют туловище и конечности и делают снимки в натуральную величину всех крупных (диаметром более 7 мм) и неравномерно окрашенных не-вусон. Желательно использовать фотоаппарат типа «Поляроид». Больным раздают памятки-брошюры со сведениями о диспла-стическом невусе, меланоме и приобретенных невоклеточных невусах, снабженные цветными иллюстрациями. Все больные с диспластическими невусами (семейными и спорадическими) не должны загорать, посещать солярии и выходить на улицу без солнцезащитных средств. Родственников больного тоже регулярно обследуют.
Рисунок. Диспластический невус: развитие меланомы in situ. На левом снимке, сделанном 2 июня 1990 года, виден неравномерно окрашенный невус неправильной формы. На правом снимке, сделан ном через 5 лет, 29 мая 1995 года, прослеживаются усиление пигментации, изменение формы нсвусаи приподнимание самого темного участка. Гистологический диагноз: меланома in situ, растущая из дис пласта чес ко го невуса. Злокачественное перерождение диспластического невуса в меланому занимает от нескольких месяцев до многих лет
Рисунок. Диспластический невус: развитие поверхностно распространяющейся меланомы. Коричневое пятно (справа) представляет собой Диспластический невус, исси-ня-черная бляшка (слева) — поверхностно распространяющуюся меланому, растущую ил диспластического невуса. Толщина меланомы — 1,2 мм. Локализация — верхняя часть спины. Больной, врач-терапевт 34 лет, умер через 3 года после обнаружения и удаления опухоли
Врожденный невоклеточный невус
Врожденный невоклеточный невус обычно обнаруживают при рождении, хотя некоторые редкие его разновидности появляются в течение первого года жизни. Это доброкачественное пигментное новообразование, состоящее из невусных клеток — производных мела-нобластов. Врожденные невоклеточные невусы бы вают самых разных размеров — от крошечных, едва заметных, до i и гантских. Любой и'з них, независимо от размера, может стать предшественником мелапомы.
Синонимы: врожденный меланоцитарный невус, врожденный пигментный невус.