31. Синдром Клайнфельтера

Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.

Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.

Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.

32. Синдром Шерешевского—Тернера

Синдром Шерешевского—Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.

33. Сперматоцеле

Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.

34. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

 

Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.

Диагностика. Диагноз нетруден.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение – операция Винкельмана.