Ч 2

ных язв миндалин, покрытых грязно-зелёным налётом, имеющим гнилостный запах. Borrelia vincentii – очень подвижная спирохета длиной 7–18 мкм, имеющая от 3 до 8 неплотных завитков, Fusibacterium fusiforme – неподвижная сигарообразная палочка длиной 5–14 мкм. Оба возбудителя легко обнаружить в мазке, окрашенном разведённым карболовым фуксином, однако они плохо растут на питательных средах. Кроме ангины Венсана симбиоз Borrelia vincentii и Fusibac­ terium fusiforme вызывает также стоматит, баланопостит и другие поражения кожи и слизистых (фузоспириллёзы). Заражение, как правило, развивается после травмы, на фоне инфекционного заболевания, недоедания или агранулоцитоза. В странах с умеренным климатом процесс обычно ограничен слизистой рта или дыхательных путей. В тропическом климате нередко развивается тяжёлое язвен- но-некротическое поражение тканей – нома. При ангине Венсана на миндалинах и слизистой глотки образуются покрытые плёнкой язвы, появляется неприятный запах изо рта. Ухудшение общего состояния незначительное. Процесс может распространяться на нёбо. Всегда развивается гингивит – межзубные сосочки отёчны и гиперемированы, а в тяжёлых случаях они разрушаются и образуются язвы с некротизированными краями. Регионарные лимфоузлы увеличиваются.

Описана оториноларингологом Н. П. Симановским (1854–1922), немецким врачом Н. К. Plaut (1858–1928) и французским бактериологом J. Н. Vincent (1862–1950).

Ангина (синдром) Людвига (синонимы – флегмона Людвига, флегмона Людовика). Гнилостно-некротическая флегмона подчелюстной области и дна полости рта. Характеризуется плотной и болезненной припухлостью дна рта и языка, затруднением дыхания и глотания («ангина»), явлениями сепсиса с тяжёлой интоксикацией, высокой температурой и падением сердечной деятельности (рис. 5.5). Часто осложняется удушьем и медиастинитом.

Описана немецким хирургом W. F. Ludwig (1790–1865).

Рис. 5.5. Внешний вид пациента с ангиной Людвига Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)

171

Афтоид Поспишилла. Болезнь, характеризующаяся появлением сгруппированных или отдельных афт на слизистых рта и половых органов, а также на коже лица и рук. Предположительно является формой герпетической инфекции.

Описан в 1906 г. австрийским педиатром D. Pospischill.

Бластомикоз Гилкриста (синонимы – североамериканский бластомикоз, глубокий бластомикоз Гилкриста). Хронический системный микоз, вы-

зываемый дрожжеподобным грибком Blastomyces aermatitidis. Характеризуется поражением кожи, подкожной клетчатки, лёгких и других внутренних органов, а также позвонков и рёбер.

Описан американским дерматологом С. Gilchrist (1862–1927).

Болезнь Альмейды–Лютца–Сплендоре (синонимы – паракокцидиоидоз, бластомикоз бразильский, бластомикоз южноамериканский, пара-

кокцидиоидомикоз). Глубокий, часто системный, хронический микоз, вызы-

ваемый Blastomyces (Paracoccidioides) braziliensis, характеризующийся пора-

жением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов с образованием гранулём и язв.

Описана современным бразильским врачом F. P. de Almeida.

Болезнь Бермана (синонимы – ринокладиоз, болезнь Шенка, болезнь Шенка–Бермана). Хронический микоз, вызываемый паразитическими грибками рода Sporotrichum, поражающий главным образом кожу и подкожную клетчатку и характеризующийся возникновением изъязвляющихся узлов по ходу лимфатических сосудов. Реже поражаются мышцы, кости и внутренние органы.

Впервые описана американским врачом В. R. Schenck (1872–1920).

Болезнь Васильева–Вейля (синонимы – синдром Вейля, болезнь Вей-

ля). Тяжёлый вариант лептоспироза, при котором поражаются печень и почки (рис. 5.6). Возбудители – лептоспиры серотипа Icterohaemorrhagiae (переносятся крысами), реже –других серотипов.

Заболевание встречается относительно редко (в 15 % случаев лептоспироза). Даже если возбудитель принадлежит к наиболее вирулентному серотипу, лептоспироз может протекать в лёгкой форме или бессимптомно. На первой неделе болезни наблюдаются лихорадка, головная боль, резкая слабость и миалгия. Возникают тошнота и рвота (в ряде случаев – кровавая рвота с сильными болями в животе, что вызывает подозрение на острую хирургическую патологию), нередко – кровохарканье. Желтуха развивается с самого начала или к концу первой недели болезни. Возможны кровоизлияния в кожу и слизистые. При обильных кровоизлияниях прогноз неблагоприятен. Вторая неделя – критический период болезни (усиливаются желтуха, геморрагический синдром, развивается почечная недостаточность). Основная причина смерти на этом этапе – острая почечная недостаточность. Некоторых пациентов удаётся спасти, применяя гемодиализ. На третьей неделе болезнь идёт на убыль – уменьшается желтуха, улучшается деятельность почек. Со временем функции печени и почек полностью восстанавливаются.

Впервые описана немецким врачом A. Weil (1848–1916).

172

Рис. 5.6. Внешний вид пациента (обширные субконъюнктивальные экхимозы, желтуха) и возбудители заболевания лептоспиры в печени пациента (окраска серебром по Левадити) при

болезни Васильева–Вейля

Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)

Болезнь (синдром) Кавасаки (синонимы – синдром Кавасаки, острый фебрильный слизисто-кожный лимфаденопатический синдром, мукоку-

танный лимфоузловой синдром). Системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом (рис. 5.7). Относится к неотложным состояниям, так как у 20 % пациентов развиваются сердечно-сосудистые осложнения и возможен летальный исход.

Заболевание предположительно вирусной этиологии, с респираторным типом заражения. Встречается чаще всего в раннем детском возрасте (средний возраст – 2,6 года): в 50 % случаев – у детей младше 2 лет, в 80 % случаев –

удетей младше 4 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек. В 1–2 % случаев существует риск развития заболевания у братьев и сестёр больного ребёнка. Дети старше 8 лет болеют редко. Полагают, что у взрослых болезнь Кавасаки в большинстве случаев проявляется токсическим шоком. Описаны вспышки заболевания. Болезнь распространена в основном в Японии (за 25 лет зарегистрировано свыше 30 тыс. случаев заболевания), однако может встречаться и в других странах (описаны многочисленные случаи заболевания в США, Германии, России). Заболевание у детей носит цикличный характер. Каждые 2–3 года наступает пик заболеваемости, который приходится на зиму и весну. Три эпидемиологических фактора ухудшают прогноз болезни Кавасаки – мужской пол, возраст до 1 года и восточная национальность.

Клинически проявляется самокупирующейся шейной лимфаденопатией

удетей (лимфатические узлы достигают более 1,5 см в диаметре), протекающей с явлениями тяжёлой интоксикации (гипертермия, сухие губы, «малиновый язык», артралгия, увеит, конъюнктивит, хейлит, диарея), десквамацией кожи кончиков пальцев. Иногда отмечаются желтуха, менингизм, поражение сердца (аневризмы коронарных артерий), прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей (в процесс вовлекаются преимуще-

173

ются пластинчатые инфильтраты и узелки, которые, некротизируясь, превращаются в вялотекущие язвы. Рентгенологически определяется ячеистая структура костей, что обусловлено слиянием отдельных дефектов, между которыми сохраняются костные перемычки. В настоящее время считают, что заболевание имеет инфекционно-аллергическую природу.

Закон Либермейстера (синоним – правило Либермейстера). Закономер-

ность, связывающая величины повышения температуры тела и учащения пульса у лихорадящих пациентов. Повышение температуры на 1° приводит к учащению пульса в среднем на 8 уд/мин.

Описан немецким врачом К. Liebermeister (1833–1901).

Импетиго Бокхарта (синонимы – стафилококковое импетиго, фолликулярное импетиго, фолликулярная поверхностная стафилодермия, стафилококковый поверхностный фолликулит). Импетиго, вызванное стафилококка-

ми и характеризующееся поражением волосяных фолликулов (рис. 5.8). Описано немецким врачом М. Bockhart (1883–1921).

174

Рис. 5.8. Импетиго Бокхарда

Приведено по: http://www.linkhaircare.com.sg/images/disease1.jpg

Импетиго Тильбери Фокса (синонимы – импетиго Фокса, стрептокок-

ковое импетиго). Импетиго, вызванное стрептококками, характеризуется возникновением на открытых частях тела распространяющихся по периферии фликтен, которые быстро вскрываются с образованием рыхлых жёлтых коро-

чек (рис. 5.9).

Описано английским дерматологом W. Tilbury Fox (1836–1879).

Классификация Аренхольца (синоним – классификация инфекций мягких тканей D. H. Ahrenholz). Классификация инфекции мягких тканей в зависимости от уровня поражения: I уровень – поражение собственно кожи; II уровень – поражение инфекционным процессом подкожной клетчатки; III уровень – поражениеповерхностной фасции; IV уровень–поражениегной-

но-воспалительным процессом мышц и глубоких фасциальных структур.

Предложена в 1991 г. врачом D. H. Ahrenholz.

Рис. 5.9. Импетиго Тильбери Фокса

Приведено по: http://www.prnewswire.com/mnr/altabax/25497/images/25497-hi-impetigo_face.jpg

175

Клетки Унны (синоним – плазматические клетки воспалительного ин-

фильтрата). Плазматические клетки воспалительного инфильтрата с резко пиронинофильной цитоплазмой.

Описаны немецким врачом P. G. Unna (1850–1929).

Опухоль Шлоффера. Воспалительная опухоль после операции, возникающая как реакция на слабовирулентную инфекцию или наличие инородного тела, а также после нагноения шва, точечной перфорации полого органа, формирования гематомы в брюшной полости. Заболевание начинается через несколько недель или месяцев после перенесённой операции – в брюшной полости появляется опухоль без чётких границ и признаков воспаления. Гистологически определяется хронический воспалительный инфильтрат, в центре которого может быть полость, заполненная кровью или гноем. Стенки полости выстланы грануляциями, иногда содержат инородное тело (чаще всего лигатуру).

Описана австрийским хирургом Н. Schloffer (1868–1937). Псевдосиндром Банти. Сочетание спленомегалии, симптомов гипопла-

стической анемии и нарушений кровообращения в селезёночной и воротной венах вследствие их тромбоза. Наблюдается при некоторых инфекционных заболеваниях (например, при висцеральном лейшманиозе).

Описан итальянским патологоанатомом G. Banti (1852–1925).

Симптом Арди–Горчакова. Импетигинозные или эктиматозные высыпания, покрытые точечными корочками, на коже разгибательной поверхности области локтевых суставов (рис. 5.10). Наблюдается при чесотке, осложнённой пиодермией.

Впервые описан французским дерматологом L. Ph. A. Hardy (1811–1893).

Симптом Винсана (синоним – симптом Винсента). Анестезия или паре-

стезия в области половины нижней губы и подбородка при воспалении, сдавлении или разрыве волокон нижнего альвеолярного нерва, обусловленная патологическими изменениями тканей нижней челюсти.

Описан французским врачом J. Н. Vincent (1862–1950).

176

Синдром (болезнь) Базена (синоним – индуративная эритема). Болез-

ненные узлы в толще кожи и подкожной основе (чаще на сгибательной поверхности голеней) у молодых женщин. Нередко рецидивирует. Заболевание связывают с гематогенной диссеминацией туберкулёза.

Описан французским дерматологом Р. А. Е. Bazin (1807–1878).

Синдром (болезнь) Бека–Ибрагима. Дерматомикоз грудных детей, вы-

зываемый дрожжеподобными грибками и характеризующийся мелкими сливающимися эритематозными пятнами, отёком и умеренным мокнутием в области заднего прохода и половых органов. Нередко служит пусковым механизмом к развитию гнойно-воспалительных процессов в коже и подкожной клетчатке.

Описан венгерским дерматологом S. С. Beck (1872–1930) и немецким педи-

атром J. Ibrahim (1877–1953).

Синдром Вебера–Христиана. Очаговая атрофия подкожной клетчатки, реже – внутренних органов. Этиология не известна. Нередко заболевание развивается при медикаментозных интоксикациях. Клинически проявляется общей слабостью, повышением температуры тела, головной и мышечной болью. В подкожной клетчатке появляются одиночные или множественные узлы (мягкие, небольшие, округлой формы, изолированные или сливающиеся, с покрасневшей или синевато-багровой кожей над ними), которые вследствие рубцевания постепенно превращаются в бляшки с втяжением в центре. В результате развиваются атрофические изменения кожи. У некоторых пациентов узлы могут размягчаться и вскрываться с выделением маслянистого или серозно-ге- моррагического содержимого и образованием свищей. Узлы локализуются на бёдрах, туловище, местах произведённых ранее операций, местах введения медикаментов. Иногда болезнь распространяется на жировую клетчатку внутренних органов – брыжейку, средостение, эпикард. Атрофические изменения находят также в почках, печени, надпочечниках. Болезнь периодически обостряется, течение может быть безлихорадочным и с лихорадкой, диспепсическими явлениями. Заболевание осложняется анемией, лейкопенией, нефритом, очаговыми некрозами в печени и селезёнке. Возможен летальный исход.

Описан английским врачом F. P. Weber (1863–1962) и американским врачом Н. A. Christian (1876–1951).

Синдром Дальтона–Сейделла (синонимы – папулёзный муциноз кожи, папулёзный муциноз кожи Дальтона–Сейделла, микседематозный лихен, фибромуциноидозный лихен, узелковый муциноз кожи, лихеноидная псевдомикседема, папулёзная микседема кожи Фрейденталя). Форма му-

циноза кожи, характеризующаяся образованием мелких плоских папул на груди и руках. Может осложняться нагноительными заболеваниями кожи и подкожной клетчатки.

Описан врачами M. Dalton и J. C. Seidell.

Синдром (болезнь) Джильхрайста (синоним – североамериканский бластомикоз). Грибковое поражение, проявляющееся множественными аб-

177

Рис. 5.11. Микроабсцесс-гранулёма в области бластомикотического поражения кожи при син - дроме Джильхрайста. ×140

Приведено по: www.rusmedserv.com/mycology/html/ris5_ 2701.jpg

сцессами и гранулёмами кожи (рис. 5.11), лёгких, печени, селезёнки, склонностью к образованию свищей. Воротами инфекции являются наружные покровы или дыхательные пути. Встречается в Северной Америке. Болеют мужчины.

Синдром Костманна. Наследственная болезнь, характеризующаяся торможением созревания нейтрофильных гранулоцитов на уровне промиелоцита, что приводит к почти полному их отсутствию в периферической крови. Проявляется рецидивирующими гнойничковыми поражениями кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Наследуется по аутосомно-рецес- сивному типу.

Описан в 1964 г. шведским педиатром R. Kostmann.

Синдром Молларе (синонимы – болезнь «кошачьих царапин» , доброкачественный вирусный лимфаденит, доброкачественный лимфоретикулёз, лихорадка от кошачьих царапин , гранулёма Молларе, фелиноз). Ин-

фекционная болезнь, вызываемая микроорганизмом из группы Chlamydiae, проникающим в организм человека через повреждённую кожу (царапины, укусы). Характеризуется образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы и последующим развитием регионарного лимфаденита.

Описан в 1974 г. французским педиатром Р. Mollaret.

Синдром Незелофа (синоним – алимфоцитоз Незелофа). Наследственно обусловленная недостаточность клеточных механизмов специфической защиты против инфекции. В патогенезе основную роль играет гипоплазия вилочковой железы, в которой, как показывает гистологическое исследование, отсутствуют лимфоидные клетки и тельца Гассаля. В периферической крови значительно уменьшено количество лимфоцитов. Заболевание проявляется

178

в первые месяцы жизни упорным септическим процессом с септико-пие- мическими очагами в лёгких, среднем ухе, толстой кишке, почках и мочевыводящих путях, а также в коже.

Описан врачом С. Nezelof.

Синдром Пирингера-Кухинки.

Подострый лимфаденит (обычно шейных лимфатических узлов) у лиц, страдающих рецидивирующей ангиной, ревматоидным артритом (рис. 5.12). Протекает без нагноения и лихорадки.

Описан в 1951 г. норвежским пато-

логоанатомом A. Piringer-Kuchinka.

Синдром (болезнь) Посадаса–Вер- нике (синонимы – кокцидиомикоз, лихорадка долины Сан Жоакин, кок-

цидиоидоз). Заболевание вызывается грибком Coccidioides immitis. Встре-

чается в северной Калифорнии, Аргентине. В тканях обнаруживают шаровидные тела – сферулы, содержащие споры. Инфекция проникает в организм через рот, повреждённую кожу. Переносчиками являются обычно мелкие грызуны, собаки, рогатый скот.

Болезнь развивается через 1–2 недели в форме катара, прогрессирует и даёт симптомокомплекс бронхопневмонии и плеврита. В коже образуются папулы и бугорки, которые подвергаются изъязвлению и некрозу. В лёгких формируются каверны (напоминающие туберкулёзные). Описаны поражения костей, лимфоузлов, пищевого канала. Патологоанатомическая картина сходна с актиномикозом. При исследовании гноя, пунктата или мокроты под микроскопом обнаруживают сферулы.

Клинические признаки: периодически возникающая колющая боль в зоне поражения, инфильтрат с плотной сине-багровой неподвижной кожей над ним. Достаточно часто развивается сепсис, при разрезе тканей в зоне очага выделяются некротические массы и тягучая жидкость жёлтого цвета. В костях процесс локализуется в губчатом веществе, при хронической форме он переходит на периост, суставы. Рентгенологическая картина напоминает остеомиелит (наблюдают небольшие секвестры, незначительный склероз и периостальную реакцию).

Впервые описан аргентинским протозоологом A. Posada (1870–1902) и аргентинским патологоанатомом R. J. Wernicke (1873–1909).

179

Синдром Пьюзи (синонимы – целлюлит Пьюзи, абсцедирующий подрывающий фолликулит Гоффманна, перифолликулит головы). Разновид-

ность хронической глубокой пиодермии, при которой на коже головы (преимущественно на коже лица) появляются глубокие воспалительные узлы, сообщающиеся между собой фистулоподобными ходами и образующие в дальнейшем неровные келоидные рубцы.

Описан американским дерматологом W. A. Pusey (1865–1940) и немецким дерматологом Е. Hoffmann (1868–1959).

Синдром Ротманна–Макай (синонимы – спонтанный липогранулематоз, подкожный липогранулематоз, спонтанный панникулит, олеограну-

лёма). В подкожной основе туловища и конечностей внезапно появляются и быстро развиваются резко ограниченные болезненные узлы, которые затем исчезают без рубца. Лихорадка отсутствует. Причины и механизмы их развития не известны.

Описан немецким врачом М. Rothmann (1868–1915) и венгерским хирур-

гом Е. Makai (1894–1943).

Синдром (болезнь) Содоку (синонимы – болезнь крысиного укуса, Sodoku synrome). Проявляется после укуса крыс и других грызунов. Возбудитель заболевания – спирохета (трепонема), которая находится в крови крыс и попадает к человеку при укусе крысой или животными, питающимися крысами (хорёк, куница, кошка, ласка).

Инкубационный период 1–3 недели, но может быть до 2 лет. Место укуса припухает, становится плотным и чувствительным на ощупь (возможен некроз тканей). Вскоре развиваются лимфангоит и лимфаденит, в течение 2–3 дней температура держится на отметке 38,5–41 °С, а затем резко падает, что сопровождается сильным потоотделением. Далее следует безлихорадочный период (2–3 дня), после чего лихорадка повторяется. В дальнейшем длительность периода высокой температуры становится короче и подъёмы её менее высокими. Лихорадка сопровождается ознобом, суставной и мышечной болью, иногда парезами, потерей аппетита. В крови – нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения.

Синдром (болезнь) Фурнье (синонимы – спонтанная молниеносная гангрена, гангрена Фурнье, молниеносная или газовая гангрена мошонки).

Этиологически болезнь, обусловленная анаэробной инфекцией, бурно развивающейся на фоне нарушенного кровообращения мошонки (вследствие травмы или тромбоза сосудов) (рис. 5.13). Характеризуется острой болью в мошонке, отёком, некрозом мягких тканей (иногда до паховых складок) с обнажением или выпадением яичек. Отмечают обильное истечение гноя (иногда с пузырьками газа), вялые грануляции, гнойные затёки на промежности и бедрах. Яички полностью обнажаются и висят на неизменённых семенных канатиках. Для синдрома характерны выраженная тяжёлая интоксикация, явления сепсиса.

Описан в 1883 г. под названием «спонтанная молниеносная гангрена» французским дерматовенерологом J. A. Fournier (1832–1915).

180