- •Термины и определения
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10)
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •Критерии установки диагноза:
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •Инвазивные методы диагностики
- •Внутрисердечное электрофизиологическое исследование
- •Провокационные пробы в диагностике ЖТА
- •2.5. Иные диагностические исследования
- •Методы молекулярно-генетической и ДНК-диагностики
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и протовопоказания к применению методов лечения
- •Лечение ИБС
- •Острый коронарный синдром и острый инфаркт миокарда
- •Медикаментозное лечение
- •Немедикаментозные методы лечения ЖТ
- •Хирургическое лечение ЖТ
- •Ведение пациентов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором
- •Интервенционные методы лечения. Катетерная аблация
- •Иные виды лечения желудочковых тахиаритмий и внезапной смерти
- •3.3. Лечение желудочковых тахиаритмий и профилактика внезапной смерти в отдельных группах
- •Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
- •Синдром удлиненного интервала QT
- •Синдром короткого интервала QT (СКИQT)
- •Синдром Бругада
- •Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
- •Лечение ЖТ/ВСС у детей и пациентов с врожденными пороками сердца
- •Поражение клапанов сердца
- •Нервно-мышечные заболевания
- •Лечение ЖТ во время беременности
- •Обструктивное ночное апноэ
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •6. Организация оказания медицинской помощи
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •Совместное принятие решений
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций.
- •Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата.
- •Связанные документы
- •Приложение Б. Алгоритмы действий врачей.
- •Приложение Г1. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
ночного апноэ-гипопноэ, такие как стимуляция диафрагмального нерва и верхних дыхательных путей при обструктивном типе [538].
Гипертрофическая кардиомиопатия
При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) отмечается значительное утолщение стенки ЛЖ, которое не может быть объяснено исключительно условиями повышенной нагрузки на ЛЖ. Данное определение относится к детям и взрослым и не предполагает никаких специфических этиологических причин, но для целей настоящих рекомендаций по профилактике ВСС предполагается, что в данную группу не входят пациенты с метаболическими, инфильтративными заболеваниями, для которых имеются четкие клинические признаки и протоколы лечения.
Общая годовая смертность от сердечно-сосудистых заболеваний и смертность или частота срабатываний ИКД*** по поводу ЖТ/ФЖ у взрослых пациентов с ГКМП составляет 1–2 и 0,81% соответственно [539, 540]. Другими основными причинами сердечно-сосудистой смерти при ГКМП являются ХСН, тромбоэмболии и АВ-блокада.
Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (Risk-ICD) расположен в интернете по адресу: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html [230, 541].
Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [226, 231, 544, 547, 548].
ЕОК I C (УУР В, УДД 3).
Рекомендуется имплантация ИКД*** у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ,
приводящей к потере сознания или нарушению гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года [230, 542, 543, 544, 545, 546, 547].
ЕОК I B (УУР В, УДД 3).
Стратификация риска у пациентов с ГКМП рекомендуется с использованием калькулятора Risk-ICD для оценки риска смерти в течение 5 лет у пациентов старше 16 лет без анамнеза устойчивой ЖТ (приводящей к нарушению гемодинамики или потере сознания) или ФЖ [231, 232, 541, 545, 546].
ЕОК I B (УУР В, УДД 4).
Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-2 года или при изменении клинического статуса [231, 238, 240, 540, 541, 543, 544].
ЕОК I B (УУР С, УДД 4).
75