- •Тромбоциты
- •Состав гранул тромбоцитов:
- •Функции тромбоцитов
- •Виды гемостаза
- •Коагуляционный гемостаз
- •Фибринолитическая система
- •Патология системы гемостаза
- •Тромбоцитопатии
- •Вазопатии
- •Дефицит антикоагулянтов
- •Тромбофилии
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Б. Верльгофа)
- •Болезнь Виллебранда
- •Гемофилии
- •Болезни, осложняющиеся ДВС
- •\Стадии ДВС
КОЛЛОКВИУМ 3: ГЕМОСТАЗ |
|
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
Тромбоциты .......................................................................................................................................................... |
1 |
Состав гранул тромбоцитов: ............................................................................................................................ |
2 |
Функции тромбоцитов...................................................................................................................................... |
2 |
Факторы тромборезистентности .......................................................................................................................... |
2 |
Виды гемостаза..................................................................................................................................................... |
2 |
Реакции сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ................................................................................................. |
3 |
Коагуляционный гемостаз.................................................................................................................................... |
3 |
Фибринолитическая система................................................................................................................................ |
4 |
Патология системы гемостаза .............................................................................................................................. |
5 |
Тромбоцитопении ............................................................................................................................................. |
5 |
Тромбоцитопатии ............................................................................................................................................. |
5 |
Вазопатии.......................................................................................................................................................... |
6 |
Дефицит прокоагулянтов ................................................................................................................................. |
6 |
Дефицит антикоагулянтов ................................................................................................................................ |
6 |
Тромбофилии.................................................................................................................................................... |
6 |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Б. Верльгофа) .................................................................. |
7 |
Болезнь Виллебранда........................................................................................................................................ |
7 |
Геморрагические синдромы, связанные с патологией сосудистой стенки...................................................... |
8 |
Гемофилии ........................................................................................................................................................ |
8 |
Болезни, осложняющиеся ДВС ............................................................................................................................ |
9 |
\Стадии ДВС ..................................................................................................................................................... |
9 |
Система гемостаза обеспечивает поддержание крови в жидком состоянии, а также предупреждает и останавливает кровотечения путем ______ в условиях ранения сосудов.
Нормальный гемостаз осуществляется благодаря взаимосвязи следующих параметров.
1.Состояние сосудистой стенки (присутствие эндотелия и коллагена)
2.Количество и качество клеток крои (тромбоциты, эритроциты)
3.Взаимодействие 4х плазменных систем (система свертывания крови, фибринолитическая, калликреин-кининовой системы, системы комплемента).
ТРОМБОЦИТЫ
Тромбоциты – главные клетки механизмов гемостаза. Они образуются в ККМ, путем отшнуровки от мегакариоцитов под влиянием тромбопоэтина.
1
СОСТАВ ГРАНУЛ ТРОМБОЦИТОВ:
Альфа-гранулы: ТФР, ТФРбета,
тромбоцитарный фактор 4, бетатромбоглобулин, Ф. Виллебранда,
фибриноген, фактор 5, протеин S, альбумин, иммуноглобулины, калликреин, фактор проницаемости, бактерицидный фактор, хемотаксический фактор, фибриноген,
фибронектин.
Плотные тельца: пероксидаза, катионные белки, АМФ, АДФ, АТФ, катехоламины, серотонин,
кальций.
Лизосомы: кислые гидролазы, лизосомальные ферменты.
Гранулы высвобождаются по мере необходимости.
ФУНКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ
|
1. Ангиотрофическая – кормильцы сосудистой стенки, |
||
Первые шесть функций – |
|||
секреция фактора роста эндотелия. |
|||
участие в гемостазе, седьмая |
|||
2. |
Секреция БАВ: серотонин, адреналин, норадреналин, ТхА2, |
||
функция – участие в |
|||
АДФ, кальций; |
|||
воспалении, |
|||
3. |
Активация коагуляционного гемостаза за счет III |
||
атеросклерозировании, |
|||
|
|
||
метастазировании и др. |
пластиночного фактора (из фосфолипидно-гликопротеидного |
||
|
|
||
|
ложа мембраны тромбоцита); |
||
Если эритроцитов становится |
4. |
Образование первичной нестабильной тромбоцитарной |
|
меньше 100 х 109, то |
пробки (адгезия, агрегация); |
||
|
|||
возникают дистрофические |
5. Репарация (фактор роста – миграция фб, мф); |
||
изменения эндотелия сосудов, |
|||
6. Ретракция кровяного сгустка (Ф13 + ретрактозим); |
|||
истончение эндотелия |
|||
7. |
Участвуют в развитии воспаления, аутоиммунных процессах, |
||
сосудов. |
|||
отторжения трансплантата, метастазирования опухолевых клеток, |
|||
|
|||
|
атеросклероза. |
В норме сосудистая стенка обладает тромборезистентностью, что позволяет небольшим ранениям сосудов не иметь последствий в виде тромбообразования.
ФАКТОРЫ ТРОМБОРЕЗИСТ ЕНТНОСТИ
1.Отрицательный поверхностный заряд эндотелия
2.Секреция простациклина эндотелиоцитами
3.Секреция оксида азота
4.Гепарин-подобные молекулы
5.Связывание тромбина тромбомодулином
6.Система протеина С с ее s-кофактором
7.Активация фибринолитической сисетмы
ВИДЫ ГЕМОСТАЗА
Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) – обеспечивается засчет эндотелия сосудов и тромбоцитов
2
Коагуляционный гемостаз – сложный многостадийный каскадный процесс, который запускается на фосфолипидном-гликопротеидном ложе мембраны тромбоцитов, т.е. образуется фибриновый сгусток именно в месте повреждения мембраны эндотелиоцитов.
РЕАКЦИИ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТ АЗА
1.Повреждение эндотелия– снижается тромборезистентность сосудистой стенки, обнажение субэндотелиального матрикса и коллагена;
2.Локальный ангиоспазм – адреналин и эндотелин, аксон-рефлекс;
3.Скорость кровотока в участке повреждения снижается, увеличивается время контакта тромбоцитов с поврежденным эндотелием;
4.Адгезия тромбоцитов – прилипание тромбоцитов за счет того, что на поверхности эндотелия начинает экспрессироваться адгезионный белок – фактор ФонВиллебранда, а на тромбоците – увеличивается экспрессия гликопротеида-1-б; Так же участвуют: АДФ, кальций,
ТхА2, ФАТ, адреналин, серотонин, тромбин.
5.Активация тромбоцитов и высвобождение БАВ – увеличивается уровень внутриклеточного кальция и снижается цАМФ. Активируется актин и миозин, меняется форма тромбоцитов «вязкий метаморфоз» - шаровидные с псевдоподиями. Они распластываются по повреждению эндотелия и дегранулируют (АДФ, кальций, адреналин, тромбоспондин, Фактор Виллебранда итд);
6.Агрегация тромбоцитов – экспрессия гликопротеина-2-б и гликопротеина-3-а на поверхности тромбоцита (рецепторы к фибриногену). Тромбоциты склеиваются друг с другом за счет фибриногена.
7.Нестабильная тромбоцитарная
пробка (время кровотечения по Дьюку 2-5 мин).
КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ
Коагуляционный гемостаз – сложный многостадийный каскадный процесс, который запускается на фосфолипидном-гликопротеидном ложе мембраны тромбоцитов, т.е. образуется фибриновый сгусток именно в месте повреждения мембраны эндотелиоцитов. Неактивные прокоагуляционные ферменты становятся ферментами.
3
Весь каскад активации происходит на мембране тромбоцитов (третий пластиночный фактор). При активации тромбоцитов экспонируется на его мембране.
Традиционно выделяют 2 пути: внешний и внутренний. Они сходятся на образовании протромбиназы.
Этапы:
1.Образование протромбиназы
2.Переход протромбина в тромбин
3.Переход фибриногена в фибрин
4.Ретракция кровяного сгустка с отжиманием сыворотки крови
Ретракция кровяного сгустка происходит под действием ретрактозима. Образуется плотный фибриновый сгусток.
Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз запускаются одновременно!
По внешнему механизму тромбин образуется быстро (15-40 сек), но его мало.
По сосудисто-тромбоцитарному механизму – 2-5 минут. Время свертывания крови в сосудах МЦР.
По внутреннему механизму – 5-10 минут, в большом количестве. Время свертывания крови в сосудах мышечного и мышечно-эластического типа.
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА
В норме эта система всегда контролируется фибринолитической системой.
4