Ответы на зачет / зачет все ответы

R-CH-NH2+02+HO ->R-CHO+NH3+H202

Различают: моноаминоксидазы (МАО) и диаминооксидазы (ДАО). МАО, локализованные преимущественно в митохондриях, являются флавопротеидами - требуют ФАД, инактивируют первичные, вторичные и третичные амины. Такие ингибиторы МАО, как ипраниазид, гармин, паргилин нашли применение при лечении гипертонической болезни. депрессивных состояний шизофрении и др. ДАО - локализованы в цитоплазме, имеют коферментом пиридоксальфосфат, требуют ионов меди, инактивируют гистамин, путресцин, кадаверин.

• Образовавшиеся из биогенных аминов при окислительном дезаминировании альдегиды, далее окисляются до органических кислот, которые выводятся из организма .

Гистамин широко распространён в тканях, особенно много его в тканях лёгких и в коже имеется он в спинном мозге и подкорковых образованиях

головного мозга. Большое количество гистамина образуется и депонируется в тучных клетках соединительной ткани, в которых он связан в виде белково-гепаринового комплекса. Большое количество гистамина ооразуется в слизистой желудка. где он действует на секрецию пепсина и соляной кислоты (в медицинской практике нашли распространение "гистаминовая проба ). Наибольшие количества гистамина всегда имеются в плазме крови и других биологических жидкостях. В больших количествах гистамин освобождается при патологических процессах, являясь медиатором аллергических реакции, которые, как известно сопровождаются расширением капилляров, зудом и образованием пузырьков на коже, спазмом бронхов, усилением перистальтики кишечника и т.д. В клинике находят широкое применение антигистаминные препараты: димедрол, санорин, супрастин, тавегил и т.д.

имидозолилуксусная кислота - конечный продукт, выводится с мочой (её определение в моче используется в клинической практике ). Реакция декарбоксилирования лежит в основе образования такого биогенного амина как серотонин. Предшественником его является аминокислота триптофан, который в начале гидроксилируется под влиянием триптофанмонооксигеназы, превращаясь в )-окситриптофан, а затем декарбоксилируется, образуя 5-окситриптомин или серотонин.

Серотонин оказывает сосудосуживающее действие, участвует в регуляции. артериальногс давления, температуры тела, дыхания, почечной фильтрации,

является медиатором нервных пропессов в ЦНС Из Фенилаланина и тирозина образуются следующие биогенные амины: фенилэтиламин,

Финилэтаноламин, ДОФА, дофамин, норадреналин, адреналин Главными, выполняющими медиаторные или гормональные функции являются адреналин и норадреналин. Оонаружены медиаторные свойства у дофамина

ипо-видимому, у тирамина Инактивация катехоламинов осуществляется двумя путями: с помощью моноаминооксидазы

икатехол-о-метил-трансферазы, т.е. путём дезаминирования и метилирования. В различных органах из аминокислотыцистеин образуется биогенный амин-таурин.

В печени он используется в реакциях конъюгации с желчными кислотами, в нервной системе является медиатором в синапсах

63) Метаболизм аммиака

Аммиак постоянно образуется в тканях в процессе метаболизма. Источниками аммиака являются многие ткани, особенно печень, в которой аммиак образуется из аминокислот в результате дезаминирования аминокислот.

NH3 образуется в слизистой кишечника в реакциях, включающих гидролиз глутамина кишечной микрофлорой.

глутаминаза

L-глутамин + Н2О → L-глутамат + NH3

Клетки кишечника получают глутамин либо из крови, либо при усвоении пищевых белков. NH3 из кишечника поступает в портальную вену и далее в печень.

В детоксикации аммиака может использоваться и аспартат. Синтез аспарагина осуществляется аммиак-зависимой аспарагинсинтетазой.

L-аспартат + АТР + NH3 → L-аспарагин + АМР + Н4Р2О7

Аммиак образуется также при расщеплении биогенных аминов (серотонин, гистамин и др.), при

Н+ + Сl- → NH4Cl выводится с мочой

Основной путь обезвреживания аммиака - синтез мочевины.

Концентрация аммиака в крови очень низка. Уровень аммиака в крови не превышает 25-40 мкмоль/л. (3 мкмоль/л - летальная концентрация для животных). Это объясняется тем, что удаление азота амнокислот осуществляется в большей степени в виде глутамина или аланина, а не свободного аммиака.

Глутамин является нетоксичной формой хранения и транспорта аммиака. Образование глутамина происходит, главным образом, в скелетных мышцах и печени. Но особо важное значение этот механизм детоксикации аммиака играет в нервной системе. Это главный механизм удаления NH3 в мозговой ткани. Глутамин в крови содержится в более высокой концентрации по сравнению с другими тканями, что подтверждает его транспортную функцию. Из крови глутамин поступает в почки (под действием почечной глутаминазы, экскретируется в мочу в виде солей аммония), подвергается дезаминированию. Глутамин в тканях используется как резервный источник аммиака, который необходим для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе и защищающий тем самым организм от потери с мочой используемых для этого ионов Na+.

Образование глутамина катализируется глутаминсинтетазой.

L-глутамат + АТФ + NH3 → L-глутамин + АДФ + Н3РО4

Диагностическое значение определения в крови и моче.

Повышение уровня мочевины в крови

Повышение уровня мочевины в крови наблюдается при:

употреблении в пищу чрезмерного количества белка (в результате усиленного синтеза мочевины);

диете, бедной ионами хлора (компенсаторная, приспособительная реакция, направленная на поддержание коллоидно-осмотического давления крови);

обезвоживании организма: неукротимая рвота, профузный понос и т. д. (вследствие усиленной пассивной реабсорбции в почечных канальцах);

приеме некоторых лекарственных препаратов

чрезмерном катаболизме белка: лейкозе, паренхиматозной желтухе, тяжелых инфекционных заболеваниях, непроходимости кишечника, ожоге, дизентерии, шоке;

нарушении выведения мочевины, связанного с заболеваниями почек и мочевыводящих путей: хронические заболевания почек,острая и хроническая почечная недостаточность;

нарушении выведения мочевины при заболеваниях и состояниях, не связанных с заболеваниями почек и мочевыводящих путей: недостаточность деятельности сердца, острый инфаркт миокарда; сахарный диабет с кетоацидозом, аддисонова болезнь и другие заболевания.

Снижение уровня мочевины в крови

Уменьшение содержания мочевины в крови наблюдается редко:

при беременности (вследствие физиологической гидремии);

при диете с низким содержанием белка и высоким содержанием углеводов, голодании;

при парентеральном введение жидкостей (вследствие гипергидратации);

после гемодиализа;

при пониженном катаболизме белков;

при приеме СТГ;

при нарушении всасывания в кишечнике, целиакии;

при повышенной утилизации белка (в поздние сроки беременности, у детей до 1 года, при акромегалии);

при врожденной недостаточности или отсутствии ферментов, участвующих в орнитиновом цикле мочевинообразования;

при особенно тяжелых поражениях печени (печеночная недостаточность),

Повышение уровня мочевины в моче

Увеличение экскреции мочевины с мочой наблюдается при:

злокачественной анемии (вследствие отрицательного азотистого баланса);

лихорадке;

после приема некоторых лекарственных препаратов (салицилатов, хинина, передозировке тироксина и др.);

гиперпротеиновой диете;

гиперфункции щитовидной железы;

введении в организм 11-оксикортикостероидов;

в послеоперационном состоянии.

Снижение уровня мочевины в моче

Уменьшение экскреции мочевины с мочой наблюдается:

у здоровых растущих детей;

во время беременности;

при диете с низким содержанием белка и высоким содержанием углеводов;

при приеме СТГ, тестостерона, инсулина, анаболических гормонов (положительный азотистый баланс);

в период выздоровления;

при заболеваниях почек и почечной недостаточности любого происхождения;

при паренхиматозной желтухе, острой дистрофии печени, прогрессирующем циррозе печени (вследствие нарушения образования мочевины);

при врожденной недостаточности или отсутствии ферментов, участвующих в синтезе мочевины;

при токсемии.

С мочой креатин выделяется только у детей или стариков, у взрослого человека с мочой выделяется креатинин (за сутки около 4,4-17,6 ммоль), причём имеется прямая зависимость между развитием мускулатуры человека и выделением креатинина. Если с мочой выделяется креатин, то это свидетельствует и патологии.