Биохимические функции
Перенос гидрид-ионов Н– (атом водорода и электрон) в окислительно-восстановительных реакциях.
Благодаря переносу гидрид-иона витамин обеспечивает следующие задачи:
1
. Метаболизм
белков, жиров и углеводов.
Так как НАД и НАДФ служат коферментами
большинства дегидрогеназ, то они
участвуют в реакциях
при синтезе и окислении карбоновых кислот,
при синтезе холестерола,
обмена глутаминовой кислоты и других аминокислот,
обмена углеводов: пентозофосфатный путь, гликолиз,
окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты,
цикла трикарбоновых кислот
2. НАДН выполняет регулирующую функцию, поскольку является ингибитором некоторых реакций окисления, например, в цикле трикарбоновых кислот.
3. Защита наследственной информации – НАД является субстратом поли-АДФ-рибозилирования в процессе сшивки хромосомных разрывов и репарации ДНК.
4. Защита от свободных радикалов – НАДФН является необходимым компонентом антиоксидантной системы клетки.
5. НАДФН участвует в реакциях
ресинтеза тетрагидрофолиевой кислоты (кофермент витамина B9) из дигидрофолиевой после синтеза тимидилмонофосфата,
восстановления белка тиоредоксина при синтезе дезоксирибонуклеотидов,
для активации "пищевого" витамина К или восстановления тиоредоксина после реактивации витамина К.
Витамин Н (биотин, антисеборейный)
Витамин
Н
входит
в
состав
ферментов
карбоксилаз:
Ацетил-КоА-карбоксилазы,
пируваткарбоксилазы
и
других.
Всасыванию биотина в кишечнике препятствует овидин - белок, содержащийся в сырых яйцах. При термической обработке яиц происходит днатурация овидина.
При авитаминозе наблюдаются дерматиты, поражения ногтей, анемия. Синтезируется микрофлорой кишечника.
Гиповитаминоз B3
Причина: Пищевая недостаточность ниацина и триптофана. Синдром Хартнупа.
Клиническая картина
Проявляется заболеванием пеллагра (итал.: pelle agra – шершавая кожа) как синдром трех Д:
дерматиты (фотодерматиты),
диарея (слабость, расстройство пищеварения, потеря аппетита).
деменция (нервные и психические расстройства, слабоумие),
При отсутствии лечения заболевание кончается летально. У детей при гиповитаминозе наблюдается замедление роста, похудание, анемия.
-
Витамин
Функции
Гиповитаминоз
А
Ретинол
β-каротин
Зрительные пигменты в сетчатке; регу- ляция экспрессии генов и клеточной дифференцировки
«Куриная слепота», ксе- рофтальмия; кератиниза- ция кожи, гипоплазия
эмали
Д
Кальциферол
Поддержание баланса Са2+; стимуляция всасывания Са2+ в кишечнике и реаб- сорбции в почках; регуляция экспрессии генов и клеточной дифференцировки
Рахит = плохая минера- лизация костной ткани; остеомаляция = демине- рализация кости, гипо- плазия эмали и патологи-
ческая стираемость зубов
Е
Токоферолы
токотриенолы
Антиоксидант, особенно в клеточных мембранах; роль в передаче клеточного сигнала
Чрезвычайно редко — снижение активности ферментов антиоксидант-
ной защиты
К
Филлохинон менахиноны
Кофермент в образовании - карбоксиглутамата в составе ферментов свертывания крови и матрикса кости
Нарушение свертывания крови, геморрагический синдром, нарушение ми- нерализации тканей зуба
и кости
В1
Тиамин
Кофермент пируват и -кетоглутарат дегидрогеназ, транскетолазы; участвует в проведении нервного импульса, регу- лируя Сl–-каналы
Поражение перифериче- ской нервной системы (бери-бери) или ц. н. с.
(синдром Вернике- Корсакова)
В2
Рибофлавин
Кофермент в окислительно-
восстановительных реакциях; простети- ческая группа флавопротеинов
Повреждение уголков
рта, губ и языка, себорей- ный дерматит
РР
Ниацин, никотиновая кислота, никотинамид
Кофермент в окислительно- восстановительных реакциях, составной компонент НАД+ и НАДФ+; роль в регу- ляции внутриклеточного Са2+ и прове-
дении сигнала в клетку
Пеллагра — синдром 3-х
«Д»: дерматит, диарея, деменция
В6
Пиридоксин
пиридоксаль пиридоксамин
Кофермент в реакциях трансаминирова- ния и декарбоксилирования аминокис- лот, гликоген фосфорилазы; модуляция действия стероидных гормонов; участие в синтезе гема
Нарушение метаболизма аминокислот, судороги
Фолиевая кислота
Кофермент в транспорте одноуглерод-
ных фрагментов
Мегалобластическая
анемия
В12
Кобаламин
Синтез метионина из гомоцистеина; изомеризация метилмалонила-КоА в сукцинил-КоА.
Пернициозная анемия = мегалобластическая ане- мия и дегенерация спин-
ного мозга
Пантотеновая кислота
Функциональная часть КоА и ацилпере- носящего белка в составе ацилсинтетазы
Поражение перифериче- ской нервной системы
(«синдром жжения стоп»)
Н
Биотин
Кофермент в реакциях карбоксилирова- ния (глюконеогенез, синтез жирных кислот); роль в регуляции клеточного
цикла
Нарушение липидного и углеводного обменов, дерматит
С
Аскорбиновая кислота
Кофермент в гидроксилировании про- лина и лизина (синтез коллагена); анти- оксидант; усиливает всасывание железа
Цинга (плохое заживле- ние, потеря цемента зу- бов, подкожные кровоиз-
лияния)