- •Принципиальная схема свертывания крови
- •Показатели свертывающей системы крови
- •План обследования системы крови
- •Клиническое обследование
- •Семиотика изменений эритроцитов
- •Пойкилоцитоз
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Гипо- и апластичечкие анемии
- •Семиотика изменений лейкоцитов. Лейкоцитоз. Лейкопения
- •Нейтрофилез. Сдвиг лейкоцитарной формулы
- •Моноцитоз. Моноцитопения. Базофилия. Базопения. Эозинофилия. Эозинопения. Агранулоцитоз.
- •Лейкемоидные реакции
- •Тромбоцитопеническая пурпура
- •Наследственные коагулопатии. Гемофилии
- •Злокачественные болезни крови. Лейкоз
- •Локачественные болезни крови. Лимфогранулематоз
- •Уход за детьми с патологией системы кроветворения.
Тромбоцитопеническая пурпура
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) впервые описана в 1735 немецким врачом P. G. Werlhof. Это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной надостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, что приводит к разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Прежнее название болезни - идиопатическая (от греч. idios - собственный, особый и pathos - страдание - имеющий неизвестную причину) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.
В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам. Чаще возникает у детей 3 - 6 лет, болеют чаще девочки. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, прививки, медикаментозные препараты.
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром:
кожные высыпания полиморфные (возможно наличие петехий, пурпуры, экхимозов);
полихромные (разные по цвету, что связано с неодновременным их появлением);
несимметричные геморрагии,
возникающие спонтанно (нередко появляются ночью во сне);
Образно внешний вид ребенка при болезни Верльгофа сравнивают со «шкурой леопарда».
кровотечения: желудочно-кишечные, из лунки удаленного зуба, из глаз - симптом «кровавых слез», у девочек пубертатного возраста мено- и метроррагии;
кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта;
синдром анемии: бледность кожи и слизистых;
гепатолиенальный синдром: увеличение селезенки у половины больных, реже - увеличение печени;
положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковая).
При лабораторном обследовании определяются:
тромбоцитопения (< 170 000 Г/л);
удлинение времени кровотечения по Дуке (> 4мин);
недостаточная ретракция кровяного сгустка (< 0,5);
в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.
Наследственные коагулопатии. Гемофилии
Нарушения коагуляционного звена гемостаза в детском возрасте чаще бывают наследственного генеза. В основе лежит генетически детерминированный (от лат. determinans - определяющий) дефицит одного из факторов свертывания крови. При дефиците VIII фактора (антигемофильного глобулина) развивается гемофилия А, которая наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой, болеют лица только мужского пола, женщины в семье не болеют, но могут быть кондукторами (латин. conductor - проводник) этого признака. Болеют не все мальчики в семье, мужчины не передают заболевания наследственно детям, а передают через женщин-кондукторов внукам.
При дефиците IX фактора - фактора Кристмаса (Christmas - имя больного), плазменного компонента тромбопластина - развивается гемофилия В, которая наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой.
При дефиците XI фактора - фактора Розенталя, плазменного предшественника тромбопластина - развивается гемофилия С, которая наследуется аутосомно, не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют мальчики и девочки.
При объективном обследовании определяются:
длительные кровотечения при нарушении целостности кожи, неадекватной травме. Кровотечения «поздние», «отсроченные» - возникают не сразу после травмы, а через некоторое время. Это связано с первичным механизмом образованием тромба сосудисто-тромбоцитарного характера без участия вторичных коагуляционных факторов. В результате тромб оказывается неполноценным, вымывается из ранки и повторное - отсроченное - кровотечение долго не останавливается;
глубокие массивные кровоизлияния в мягкие ткани с болевым синдромом;
формирование гемартрозов (кровоизлияние в сустав) с последующей организацией (разрастанием соединительной ткани) и анкилозом (неподвижностью сустава);
кровотечения из десен, слизистых оболочек пищеварительного тракта.
гематурия.
При лабораторном обследовании определяются:
дефицит VIII, IX или XI фактора свертывания крови;
удлинение времени свертываемости крови по Ли-Уайту (> 9 мин).