IV. Пороки развития жкт

А. Грыжа пупочного канатика формируется в результате недоразвития пупочного кольца и вышележащей части передней брюшной стенки. Если ширина грыжевых ворот не превышает 4 см, говорят о пупочной грыже. Дефект 4 см и более называют грыжей пупочного канатика.

1. Распространенность пупочной грыжи и грыжи пупочного канатика составляет 1 на 6000—10 000 новорожденных.

2. Патогенез. В норме передняя брюшная стенка плода остается незамкнутой до 10-й недели внутриутробного развития. Если в дальнейшем смыкания краев передней брюшной стенки не происходит и дефект сохраняется, образуется мешковидное выпячивание брюшины, содержащее внутренние органы, обычно петли кишечника.

3. Клиническая картина. В основании пуповины у новорожденного обнаруживают мешковидное расширение — грыжевой мешок. Сквозь прозрачные оболочки видны петли кишечника. Во время родов грыжевой мешок может разорваться.

4. Другие пороки развития наблюдаются примерно в двух третях случаев грыжи пупочного канатика и включают трисомии (30%), пороки сердца (20%), пороки развития ЖКТ, а также дизрафии, в частности экстрофию мочевого пузыря.

5. Лечение. Ребенка немедленно переносят на обогреваемый столик и проводят основные реанимационные мероприятия. Грыжевой мешок закрывают стерильной марлей, смоченной теплым физиологическим раствором. Для защиты грыжевого мешка и для предотвращения потерь тепла и жидкости ребенка помещают в стерильный «конверт». Новорожденного срочно переводят в специализированное отделение для хирургического лечения.

6. Прогноз. В отсутствие других пороков развития благоприятный исход наблюдается более чем в 70% случаев. Если грыжа пупочного канатика сочетается с тяжелыми пороками сердца, погибают 80% детей.

Б. Незаращение передней брюшной стенки представляет собой открытый дефект, без грыжевого мешка. Выпавшие внутренние органы не покрыты ни брюшиной, ни пуповинными оболочками. Дефект обычно расположен правее пупка.

1. Распространенность составляет 1 на 20 000 новорожденных.

2. Патогенез точно не установлен. Вероятно, в основе заболевания лежит грыжа пупочного канатика, осложнившаяся разрывом грыжевого мешка, или дефект пупочно-брыжеечной артерии.

3. Клиническая картина. Размеры дефекта передней брюшной стенки бывают разными. Однако даже при небольшом дефекте может наблюдаться эвентрация значительной части органов брюшной полости, что повышает риск сдавления сосудов брыжеек.

4. Другие пороки развития. У 15—20% незаращение передней брюшной стенки сочетается с атрезией кишечника. 50% детей с незаращением передней брюшной стенки рождаются недоношенными.

5. Лечение. Лечение такое же, как при грыже пупочного канатика, однако операцию проводят в экстренном порядке.

6. Прогноз. Летальность достигает 10—30%. Как правило, в течение длительного времени требуется парентеральное питание.

В. Атрезия кишечника — это отсутствие просвета кишечной трубки на каком-либо из ее участков.

1. Распространенность атрезии кишечника составляет 1 на 1500 новорожденных.

2. Патогенез включает нарушение формирования просвета кишечной трубки либо недостаточное кровоснабжение ее участка в период органогенеза.

3. Клиническая картина. При атрезии верхних отделов ЖКТ плода (двенадцатиперстной или тощей кишки) беременность нередко сопровождается многоводием. Околоплодные воды окрашены желчью. При УЗИ плода обнаруживают вздутие желудка, а при атрезии тощей кишки — вздутие двенадцатиперстной кишки. У новорожденного наблюдается вздутие верхних отделов живота.

4. Другие пороки развития. Атрезия двенадцатиперстной кишки может сочетаться с синдромом Дауна (в 30% случаев), кольцевидной поджелудочной железой (в 20% случаев) и другими пороками развития. В связи с многоводием часто наблюдаются преждевременные роды.

5. Лечение. Через назогастральный зонд проводят непрерывную аспирацию содержимого желудка. Начинают инфузионную терапию. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Исключают незавершенный поворот кишечника и заворот тонкой кишки, поскольку эти заболевания требуют экстренного хирургического вмешательства.

6. Прогноз благоприятный. Выживают 90% детей. Смерть обычно связана с сопутствующими пороками развития.

Г. Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода. В 95% случаев трахеопищеводный свищ сочетается с атрезией пищевода. Свищ обычно формируется между дистальным отделом пищевода и трахеей.

1. Распространенность составляет 1 на 3000—5000 новорожденных.

2. Патогенез. Дефект формируется в результате неполного деления первичной кишки, дающей начало пищеводу и трахее на 5-й неделе внутриутробного развития.

3. Клиническая картина. В трети случаев наблюдается многоводие. При попытке кормления у новорожденного возникают срыгивание и кашель. Атрезию пищевода у новорожденного следует заподозрить при неудачных попытках ввести назогастральный зонд. Для подтверждения диагноза, не извлекая зонда, проводят рентгенографию грудной клетки.

4. Другие пороки развития. В 30—40% случаев трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода сочетаются с другими пороками развития, обычно синдромами VATER и VACTERL.

5. Лечение. Основная задача — предотвратить заброс содержимого пищевода в дыхательные пути. Головной конец кровати приподнимают и налаживают непрерывную аспирацию содержимого из верхнего отдела пищевода через зонд, используя малое разрежение. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока.

6. Прогноз зависит от наличия сопутствующей патологии (заболеваний легких, множественных пороков развития и недоношенности). В отсутствие этих заболеваний благоприятный исход наблюдается в более чем 95% случаев. После восстановления проходимости пищевода возможны нарушения глотания и желудочно-пищеводный рефлюкс.