- •Миеломная болезнь
- •МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
- •Клиника миеломной болезни
- •КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
- •Поражение костей
- •Рентгенологические изменения костной ткани
- •КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
- •КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
- •НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ
- •НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •Миеломная
- •Клиника миеломной болезни
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •КОСТНЫЙ МОЗГ
- •Миеломная
- •ИЗМЕНЕНИЯ В МОЧЕ
- •Стадии множественной миеломы
- •Группы риска больных с множественной миеломой
- •Критерии определения групп риска больных с множественной миеломой
- •ВЕДУЩИЕ КРИТЕРИИ В ДИАГНОСТИКЕ
- •Лечение миеломной болезни
- •Основные схемы полихимио и
- •Основные схемы полихимио и
- •Основные схемы полихимио и
Стадии множественной миеломы
|
|
|
Критерии |
Масса миеломных |
|
|
|
|
|
клеток |
|
|
|
|
|
|
|
|
I |
Совокупность следующих признаков: Уровень гемоглобина |
Менее 0,6 |
||
|
> 100г/л |
Нормальный уровень кальция сыворотки |
|||
|
|
На рентгенограммах нормальная костная структура или |
(Низкая) |
||
|
|
|
|
||
|
|
одиночный очаг поражения; |
|
|
|
|
|
Низкий уровень М-протеина: |
|
|
|
|
|
IgG < 50 г/л |
|
|
|
|
|
IgA < 30 г/л |
|
|
|
Белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи < 4г в сутки
|
II |
Показатели выше, чем в I стадии, но ни один из них не |
0.6-1.2 |
|
|
достигает значений, характерных для III стадии |
(Промежуточная) |
||
|
III |
гемоглобина < 85 г/л |
Более 1,2 |
|
|
|
|
Один или более из следующих признаков: Уровень |
|
|
|
|
Уровень кальция сыворотки превышает нормальные |
(высокая) |
|
|
|
|
|
|
|
|
значения; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Множественные поражения костей (≥ 3 литических очагов); |
|
|
|
|
Высокий уровень М-протеина |
|
|
|
|
IgG > 70 г/л |
|
|
|
|
IgA > 50 г/л |
|
|
|
|
Белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи >12г в сутки |
|
Группы риска больных с множественной миеломой
|
Факторы риска |
Медиана |
Степень риска |
(СРБ и 2 –M)* |
выживаем |
|
мг/л |
ости |
Низкая |
СРБ < 6 |
54 |
|
2 –M > 6 мг/л |
27 |
Промежуточна |
Один из |
|
я |
показателей ≥6 |
|
Высокая |
СРБ ≥ 6 |
54 |
|
|
|
|
2 –M ≥ 6 мг/л |
27 |
Критерии определения групп риска больных с множественной миеломой
Показатель и его значение |
Баллы |
|
Пролиферативный |
< 3 % |
0 |
индекс |
|
|
|
> 3 % |
2 |
0 2-Микроглобулин |
< 6 мг/ |
0 |
|
л |
|
|
> 6 мг/ |
1 |
|
л |
|
Общий статус по |
< 3 |
0 |
ECOG |
|
|
|
> 3 |
1 |
ВЕДУЩИЕ КРИТЕРИИ В ДИАГНОСТИКЕ
1. наличие более 10% плазматических клеток в миелограмме и (или) плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
2. моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (в сыворотке содержание IgG более 35 г/л или IgA – более 20г/л)
3. наличие остеолитических поражений скелета и /или диффузный остеопороз
Диагноз устанавливается при сочетании не менее 2 из 3
основных критериев, наличие первого критерия обязательно
Лечение миеломной болезни
А. Лучевое: а) рентгеновские лучи; б) радиоактивные
изотопы фосфора и т.д.
Б. Химические препараты.
1.Противолейшманиозные соединения: а) сурьмяные; б) бессурьмяные
2.Уретан
3.Алкилизирующие соединения: а) хлорэтиламины б) этилениминовые соединения в) миелосан; г) циклофосфамиды
4.Антибиотики
5.Антиметаболиты (антипурины)
В. Гормональная терапия- костикостероидные гормоны 1. Половые гормоны (стероидные андрогены и
эстрогены)
Основные схемы полихимио и
гормонотерапии при множественной миеломе
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Схема |
Препарат |
Доза |
День |
Периодич |
|
|
|
|
|
мг/м2 |
введения |
ность |
|
|
|
VMCP |
Винкристин |
внутривенно |
1й |
Каждый |
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
21-28 – й |
|
|
|
|
Мелфалан |
6 внутрь |
1-4-й |
|
|
|
|
|
день |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Циклофосфан |
внутривенно |
1-4-й |
|
|
|
|
|
|
125 |
|
|
|
|
|
|
Преднизолон |
внутривенно |
1-4-й |
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
VBAP |
Винкристин |
внутривенно |
1-й |
То же |
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Кармустин |
внутривенно |
1-й |
|
|
|
|
|
|
30 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Адриабластин |
внутривенно |
1-й |
|
|
|
|
|
|
30 |
|
|
|
|
|
|
Преднизолон |
60 внутрь |
1-4-й |
|
Основные схемы полихимио и
гормонотерапии при множественной миеломе
Схема |
Препарат |
Доза мг/м2 |
День |
Периоди |
|
|
|
введения |
чность |
VBMCP |
Винкристин |
1.4 внутривенно |
1-й |
Каждый |
(M-2) |
|
|
|
35-42 – й |
Кармустин |
6 внутрь |
1-й |
||
|
|
|
|
день |
|
Мелфалан |
8 внутрь |
1-7-й |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Циклофосфан |
125 внутривенно |
1-й |
|
|
Преднизолон |
40 внутрь |
1-7-й |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
AVBCM |
Адриабластин |
30 внутривенно |
1-й |
То же |
|
Кармустин |
30 внутривенно |
1-й |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Циклофосфан |
100 внутривенно |
22-25-й |
|
|
Мелфалан |
6 внутривенно |
22-25-й |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Основные схемы полихимио и
гормонотерапии при множественной миеломе
Схема |
Препарат |
Доза |
День |
Периоди |
|
|
мг/м2 |
введения |
чность |
VAD ] |
Винкристин |
0,2* |
1-й |
Каждый |
|
|
|
|
28–й |
|
Адриабластин |
9* |
1-й |
|
|
день |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
25 |
9-12-й, 17- |
|
|
|
внутрь |
20-й |
|
Дексаметазон |
Адриабластин |
20 |
1-4-й, 9-12- |
Каждый |
|
|
внутрь |
й, 17-20-й |
35–й |
|
|
|
|
день |