Среди пробандов было 5
женщин и 1 мужчина. Средний возраст 68 0,28 лет.
У 2 пробандов - ЭКС
Среди 30 родственников было
15 мужчин и 15 женщин. Средний возраст 48 0,44 лет.
К 2005 г. 5 больных с СССУ
умерли, дополнительно обследовано 5 родственников из этих семей.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ (в 1990г. и 2005г.)
клиническое исследование,
электрокардиография,
эхокардиоскопия,
велоэргометрия,
атропиновая проба,
чреспищеводная стимуляция левого предсердия,
холтеровское мониторирование.
Результаты исследования.
Частота заболеваемости
СССУ в семьях:
В 1990 году - 33,3%
В 2005 году- 37,1%
Семейная агрегация синдрома слабости синусового узла.
Пораженность %
120 |
Р <0, 05 |
|
|
|
100% |
|
100% 100% |
|
|
100 |
|
|
||
75% |
80% |
80% |
|
|
80 |
|
|||
|
|
|
|
|
60 |
|
|
* 33,3% |
* |
40 |
|
|
||
25% 25% |
|
25% 25% 25% 25% |
25% |
|
20 |
|
|
0% |
0% |
0 |
|
|
||
|
|
|
|
1990г больны 
2005г больны
ДИНАМИКА ДЕКОМПЕНСАЦИИИ ПЕРВИЧНОГО СССУ
•У 1 из родственников произошел переход компенсированного варианта СССУ в декомпенсированный: появились головокружения, обмороки, на чреспищеводной стимуляции левого предсердия паузы до 4 секунд.
•1 пробанд и 4 больных родственника умерли.
•Появилось 3 новых случая СССУ, латентный вариант (дочь, племянник и племянница).
•У 1 пробанда с декомпенсированным вариантом СССУ развилась хроническая форма фибрилляции предсердий.
Родословная семьи А,1990г.
1 |
2 |
1 |
2 |
3 |
4 |
1936 |
1938 |
1934 |
1933 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
|
Рис. Родословная семьи А. |
1990 г. |
|
|
|
Родословная семьи А,2005г.
1 |
2 |
1 |
2 |
3 |
|
4 |
|
|
1936 |
1938 |
|
1934 |
|
1933 |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|
|
|
|
1960 |
|
|
Рис. Родословная семьи А. |
2005г. |
ВЫВОДЫ
В течение 15 лет отмечается при рост семейной отягощенности
СССУ с 33,3% до 37,1%.
Отмечается прирост больных СССУ
среди дочерей ( с 75% до 100%), среди племянников до 33, 3 %, племянниц до 25%.
Получено подтверждение преобладания наследственного СССУ
по женской линии.
Особенность течения СССУ в семьях – чрезвычайно медленное его прогрессирование
