2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

лизации ДМЖП и других факторов в центрах лечения ВПС для взрослых (Уровень доказательности: С).

Взрослые без остаточного ДМЖП, без сопутствующих повреждений и с нормальным давлением в ЛА не нуждаются в продолжении наблюдения в региональных центрах лечения ВПС для взрослых за исключением случаев направления на обследование кардиологом или врачом общей практики. Пациенты, у которых развивается бифасцикулярная блокада или транзиторная трифасцикулярная блокада после закрытия ДМЖП, характеризуются высоким риском развития полной блокады сердца. Такие пациенты нуждаются в ежегодном обследовании (сбор анамнеза и ЭКГ, периодическое амбулаторное обследование и/или нагрузочный тест).

Естественное течение

Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП

[17, 46, 47]:

1.Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15-60% случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5-6 годам. По наблюдениям Л. В. Колосковой (1976), ДМЖП без легочной гипертензии и недостаточности крообращения в раннем детском возрасте спонтанно закрывается у 43,5% детей (чаще к 4 годам), при наличии осложнений – в 13,8% случаев. Спонтанное закрытие ДМЖП может осуществляться следующими основными механизмами: прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы (85%); образование истинной аневризмы мембранозной перегородки; пролабирование аортальной створки; относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев дефекта; трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения – поражение проводящей системы сердца (передний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2.Развитие ЛГ – реакции Эйзенменгера.

91

3. Переход ДМЖП в бледную форму тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз ЛА, в результате чего формируется приобретенная форма тетрады Фалло. Развитие инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой ЛГ, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как стеноз уменьшает сброс крови – появляется цианоз (вначале только при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум (шум стеноза ЛА) в третьем межреберье слева, который со временем становится доминирующим, уменьшается акцент II тона над ЛА. На рентгенограмме сердце меняет свою конфигурацию (форма башмачка), так как западает дуга ЛА, легочный рисунок становится обедненным. На ЭКГ ЭОС постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии ПЖ.

Наибольший процент летальности при больших ДМЖП приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирают в возрасте до года, из них 3/4 – до 6 мес. Поэтому в этот критический возрастной период от педиатра требуется пристальное внимание и интенсивное лечение, так как, если ребенок переживает этот срок, в дальнейшем нередко наступает улучшение.

Маленький дефект, который не закрылся спонтанно, обычно ассоциирован с хорошим прогнозом. У таких пациентов есть риск развития инфекционного эндокардита, но больше они не связаны с какими-либо другими неблагоприятными состояниями.

Прогноз. Существенно зависит от размеров дефекта. При естественном развитии порока продолжительность жизни в среднем составляет около 25 лет. Малые дефекты типа Роже не влияют на продолжительность и качество жизни, и зачастую не требуют оперативного вмешательства.

При средних и больших дефектах 50-80% умирают до года, большая часть до 6 месяца жизни.

Осложнения

Комплекс Эйзенменгера является наиболее тяжёлым ослож-

92

нением ДМЖП. Постоянная высокая и необратимая ЛГ приводит к смене артериовенозного шунта на веноартериальный.

1.Для синдрома Эйзенменгера характерно [9, 17]:

1)тяжелая ЛГ с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах;

2)наличие перекрестного или веноартериального сброса крови («смена шунта»);

3)расширение ствола ЛА и запустевание периферических сосудов МКК;

4)величина легочного кровотока становится равной или меньше системного;

5)гипертрофия и дилатация всех камер сердца;

6)значительное уменьшение или исчезновение систолического шума и появление диастолического шума Грехема-Стила;

7)исчезновение раздвоения II тона над ЛА; усиление его акцента.

2.Вторичная аортальная недостаточность, связанная с пролабированием створок аортального клапана. Это осложнение является редкостью у детей моложе 2 лет. Встречается примерно у 5% пациентов с ДМЖП. Чаще возникает при надгребневых ДМЖП, нежели при перимембранозных.

3.Инфундибулярный подклапанный легочный стеноз. Из-за большого потока крови через дефект и его турбулентности происходит травматическое раздражение ткани наджелудочкового гребешка, его гипертрофия и фиброзирование. В результате формируется сужение в инфундибулярной части ПЖ. При этом сброс крови слева направо уменьшается, и МКК разгружается. Однако инфундибулярный подклапанный стеноз увеличивает нагрузку сопротивлением на ПЖ, давление в котором прогрессивно увеличивается, сравниваясь с системным, а затем и доминирует над ним. Появляется сначала транзиторный, а затем постоянный веноартериальный сброс крови в БКК, что напоминает клиникогемодинамическую форму тетрады Фалло (высокий ДМЖП, стеноз ЛА, гипертрофия ПЖ, ложная декстрапозиция аорты).

4.Сердечная недостаточность. При больших ДМЖП сердечная недостаточность выявляется у детей уже на первом году жизни. У

93

детей старшей возрастной группы – при систолической перегрузке на фоне ЛГ. ПЖ и тотальная сердечная недостаточность в более старшем возрасте сопровождается различными нарушениями ритма (экстрасистолии, пароксизмальные тахикардии, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярные блокады I-III степени, полная блокада правой ножки пучка Гиса). Полные стойкие блокады правой ножки пучка Гиса чаще всего отмечаются при выраженной гипертрофии ПЖ, и особенно его дилатации.

5.Рецидивирующие застойные пневмонии.

6.Дистрофия и отставание в физическом развитии.

7.Инфекционный эндокардит. Чаще всего осложняет течение порока с небольшим дефектом в более старшем возрасте. Обусловлено тем, что при малых дефектах на фоне большого градиента давления происходит травматическое поражение струей крови эндокарда противоположной стенки ПЖ или створки трикуспидального клапана. Провоцирующими факторами является наличие гнойных очагов инфекции, кратковременная бактериемия и поражение участка эндокарда [47].

8.Нарушение ритма и проводимости.

9.Тромбоэмболии.

Беременность и роды

Класс III

1. Беременность у пациентов с ДМЖП и тяжелой ЛГ (комплекс Эйзенменгера) не рекомендована из-за чрезмерной материнской и внутриутробной смертности (Уровень доказательно-

сти: А) [18, 29].

Женщины с малыми ДМЖП без ЛГ и без сопутствующих пороков не имеют большого сердечно-сосудистого риска при беременности. Обычно беременность хорошо переносится. Однако сброс крови слева направо может усилиться с увеличением сердечного выброса при беременности, это состояние уравновешивается снижением периферического сопротивления. Женщины с большими шунтами могут иметь аритмии, дисфункцию желудочков и прогрессирование ЛГ.

При ЛГ беременность ведут как при синдроме Эйзенменгера. В остальных случаях показаны обычное наблюдение и профилактика инфекционного эндокардита.

94

ГЛАВА 7.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

ОАП представляет собой наличие постоянного аномального сосудистого сообщения между нисходящей грудной аортой и ЛА, связанного с отсутствием физиологического закрытия ductus arteriosus плода (рисунок 32).

Рисунок 32. Открытый артериальный проток

ОАП представляет собой один из наиболее распространенных ВПС. По патологоанатомическим данным порок обнаруживается в 3-98% случаев, а по клиническим – в 5-34% случаев всех ВПС.

Клиническое проявление ОАП широко варьирует. Несмотря на то, что порок чаще всего выявляется у новорожденных, он также может быть впервые диагностирован в детстве или даже у взрослых.

Объем шунтируемой крови определяется размером протока и степенью легочного сопротивления.

ОАП может быть как изолированным пороком, так и в 5- 10% случаев сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями: ДМЖП, КА, стеноз ЛА, ДМПП и др. В ряде случаев ОАП может рассматриваться как компенсирующий порок, при котором его облитерация утяжеляет течение основного заболевания (при тетраде Фалло, стенозе ЛА, атрезии аорты), но его наличие может

95

также усиливать гемодинамические нарушения (при ДМЖП, ДМПП). В 15% случаев ОАП сочетается с аномалиями скелета (деформация грудины, косолапость, сколиоз), умственной отсталостью, дефектами глаз [40].

Историческая справка. Термин «незаращенный Боталлов проток» связывают с итальянским врачом Leonardo Botalli (15301600), однако впервые артериальный проток был описан Галеном в начале первого столетия. Гарвей изучил влияние артериального протока для пре- и постнатального кровообращения. До 1988 года Монро провел вскрытие и лигирование артериального протока на трупе ребенка, и лишь спустя 50 лет Роберт Гросс успешно лигировал ОАП у 7-летнего ребенка. Это было знаковое событие в истории хирургии, которое положило начало в области хирургического лечения ВПС [36].

Эмбриология. Анатомия порока

В пренатальный период ОАП является естественным компонентом эмбрионального кровообращения. Это сосудистый канал, обеспечивающий сброс крови из правых отделов сердца в нисходящую аорту, минуя МКК. Только 5-10% крови, выбрасываемой ПЖ, поступает в МКК.

Артериальный проток отходит от передне-латеральной стенки дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии, идет в косом направлении кпереди и вниз и впадает в ЛА вблизи ее бифуркации или вблизи места отхождения левой ЛА. Реже артериальный проток может впадать непосредственно в правую или левую ветви ЛА, возможно также наличие двух протоков, впадающих в правую и левую ветви ЛА.

Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса, может быть относительно длинным (25-30 мм) и узким (2-3 мм), извилистым или коротким (3-5 мм) и широким (до 20-25 мм). Артериальный проток, в отличие от магистральных сосудов эластического типа, является мышечным сосудом с мощной вагусной иннервацией, что обеспечивает способность к его эффективному сокращению в раннем неонатальном периоде. В дальнейшем в протоке может произойти наслоение инфекционного эндокардита («батоллит»), развиться аневризма (веретенообразная, мешкообразная, расслаивающая), кальциноз. Длинные и узкие протоки

96

создают большое сопротивление кровотоку через них и лучше облитерируются. Через короткие и широкие протоки, как правило, происходит большой сброс крови и возникают тяжелые геодинамические нарушения. В данном случае порок облитерирует-

ся редко [2, 10, 12, 17].

Анатомической меткой ОАП является возвратный гортанный нерв, который отходит от вагусного нерва сразу спереди и каудальнее артериального протока, охватывает его петлей и нисходит сзади за аортой по направлению к гортани. Это наиболее часто повреждаемая структура при лигировании ОАП. Другие менее часто повреждаемые структуры являются диафрагмальный нерв и грудной проток [36].

Классификация

Классификацией, которая чаще всего используется для ОАП, является ангиографическая классификация предложенная Криченко. Согласно ей выделяют следующие типы ОАП [10]:

А. Конический. Наиболее узким местом протока является его легочная часть, имеется хорошо дифференцированная аортальная ампула.

B.Окончатый. Короткий проток, наиболее узкий в аортальной части.

C.Тубулярный. Тубулярное строение протока без сужения.

D.Комплексный. Проток имеет множественные сужения.

E.Удлиненный. Трудноопределяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью.

Чаще встречаются протоки типа A (65%), затем типа B (15%), а затем типов C, D, E.

При наличии сложных комбинированных пороков сердца нормальная анатомия ОАП может и не сохраняться, а анатомические нарушения – варьировать в широких пределах. Во время хирургических вмешательств за ОАП ошибочно могут быть приняты аорта, легочная или сонная артерии.

Эпидемиология

Распространенность. Частота ОАП увеличивается у детей, рожденных преждевременно (от 20% у недоношенных детей старше 32 недель гестации до 60% у недоношенных детей меньше 28 недель гестации), а также у детей с анамнезом перинаталь-

97

ной асфиксии. Перинатальная асфиксия обычно задерживает закрытие протока, который впоследствии может облитерироваться без дополнительных медицинских вмешательств. Кроме того, ОАП часто встречается у детей, рожденных с низкой массой тела

(менее 2500 г) [17, 36].

Как изолированный порок, ОАП представляет от 5 до 10% всех ВПС. И проявляется примерно в 0,008% случаев преждевременных живорожденных детей.

Пол. Выявлено, что если ОАП не связан с какими-либо другими факторами риска, то чаще выявляется у женщин в соотношении 2:1. У пациентов, когда ОАП связан с какими-либо конкретными тератогенными воздействиями, например, врождённая краснуха, гендерного разтличия не выявлено.

Нет данных о расовой предрасположенности.

Гемодинамика

ОАП является одной из важнейших структур эмбрионального кровообращения. В пренатальный период через ОАП в аорту проходит около 2/3 объёма оксигенированной крови, выбрасываемой ПЖ в ЛА.

Это связно с более высоким давлением в ЛА, чем в аорте, обусловленным высоким сопротивлением легочных сосудов нефункционирующего МКК. Лишь небольшое количество крови поступает к органам брюшной полости из ЛЖ через аортальное отверстие.

Закрытие протока до рождения ребенка может способствовать развитию правожелудочковой недостаточности. Блокада выработки простагландина (ПГ), например, использование НПВС матерью, может привести к закрытию фетального артериального протока.

Из-за нефункционирующей легочной системы плода напряжение кислорода сохраняется низким, что в сочетании с высоким уровнем циркулирующих ПГ сохраняет артериальный проток открытым. Высокие уровни ПГ связаны с небольшим объемом легочного кровотока и выработкой ПГ плацентой.

После рождения удаляется плацента, являющаяся важным органом, секретирующим ПГ, и активизируется работа легких, где происходит метаболизм ПГ.

98

После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в ЛА быстро снижается в течение первых суток с 60-80 до 3540 мм рт.ст. при одновременном увеличении давления в БКК. А также происходит прогрессивное увеличение напряжения кислорода в крови. Вначале это приводит к функциональному затвору, т.е. уравновешиванию сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из ЛА в аорту, а затем и к анатомической облитерации протока. Однако в течение первых недель жизни, из-за еще сохраняющегося достаточно высокого давления в ЛА, у новорожденных может происходить «перекрестный» сброс крови в аорту (при плаче, натуживании, сосании) с возникновением кратковременного цианоза.

Таким образом, важное значение при облитерации ОАП имеет баланс факторов, способствующих спазму и дилатации мускулатуры АП.

Значительными факторами, способствующими дилатации сосудистого тонуса, являются: высокий уровень ПГ и простациклина, гипоксемия, гиперкапния, и выработка оксида азота в протоке. Факторы, приводящие к констрикции: снижение уровня ПГ, повышение парциального давления кислорода, повышение уровня эндотелина-1, норэпинефрина, ацетилхолина, брадикинина, уменьшение количества рецепторов к простагландину Е

[17, 36, 40].

Повышенная чувствительность к простагландину, высокая концентрация эндогенного ПГ Е в сочетании с незрелостью легочной ткани, приводящей к гипоксии, способствует увеличению случаев незаращения артериального протока у недоношенных детей.

Физиологическая констрикция протока в постнатальном периоде обеспечивается за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стимулом к сокращению стенок протока является значительное повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, и выделяющиеся при этом местно брадикинин и ацетилхолин. Кроме того, большое значение для облитерации имеет накопление в интиме протока гиалиновой кислоты, способствующей его сокращению [3, 36].

Несмотря на то, что функциональное закрытие протока про-

99

исходит в первые часы жизни, истинное анатомическое закрытие, когда проток теряет способность к реоткрытию, занимает до нескольких недель.

Вторая стадия закрытия протока, связанная с фиброзной пролиферацией интимы, завершается через 2-3 недели. Редукция сосудов, функционирующих в фетальный период, приводит к превращению их в связки, пупочная вена становится широкой связкой печени, артериальный проток – ligamentum arteriosum [2].

У 35% детей полная облитерация протока завершается в течение 2 недель и у 80% – в течение 8 недель жизни. У некоторых детей процесс облитерации затягивается на несколько месяцев и даже лет. Наличие персистирующего артериального протока у ребенка старше 2 недель жизни следует рассматривать как ВПС. Cassels et al. определяют истинный персистирующий артериальный проток как порок сердца, если он не облитерируется к 3-му месяцу жизни. Таким образом, на данном этапе должна быть рассмотрена тактика лечения таких пациентов, хотя редко возникает необходимость в экстренном лечении.

Спонтанное закрытие артериального протока после 5 месяцев у доношенных детей является редкостью.

Нелеченные пациенты с большим ОАП находятся в группе риска по развитию синдрома Эйзенменгера со сменой левоправостороннего шунта на право-левосторонний. В данной стадии развития порока лигирование ОАП противопоказано и единственной надеждой на выживаемость является трансплантация легких.

Слабость констрикции АП у недоношенных детей связана с нарушением метаболизма ПГ из-за недоразвитых легких. Отсутствие сокращения АП у доношенных детей может быть связано с нарушением метаболизма ПГ из-за гипоксии, асфиксии, увеличения легочного кровотока, почечной недостаточностью и дыхательными расстройствами.

Активация связанных с G белком рецепторов EP4 с помощью ПГ E2, главного ПГ, регулирующего тонус гладких мышц протока, приводит к расслаблению гладких мышц артериального протока [36].

К окончанию беременности снижение уровня ПГ приводит к

100