2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

сужению протока. Таким образом, подушечки интимы сближаются и закупоривают просвет протока.

Гемодинамические нарушения при ОАП характеризуются патологическим сбросом крови через артериальный проток из аорты в ЛА. В малом круге кровообращения оказывается избыточный объем крови, который поступает в ЛП и далее в ЛЖ, вызывая их гипертрофию, а в дальнейшем и дилатацию.

Длительная перегрузка МКК кровью приводит к компенсаторному механизму, заключающемуся в вазоконстрикции сосудов МКК. Это приводит в дальнейшем к повышению давления в системе ЛА (гиперволемическая вазоконстрикторная гипертензия). На поздних стадиях течения порока гиперволемическая и вазоконстрикторная гипертензия приводит к мышечнофиброзному перерождению стенок легочных артерий, уменьшению их просвета и запустению с развитием склеротической фазы ЛГ, которая наблюдается у 9-35% больных. Вследствие этого возрастает систолическая нагрузка на ПЖ, которому приходится нагнетать кровь под повышенным давлением, что будет способствовать его гипертрофии, а далее и вторичной гипертрофии ПП.

По мере увеличения ЛГ будет изменяться величина артериовенозного шунта. При значительном повышении давления в ЛА величина артерио-венозного сброса значительно уменьшается, затем появляется транзиторный «перекрестный» сброс. Но когда давление в ЛА станет значительно более высоким, и давление в правых отделах сердца превысит давление в левых – произойдет «смена шунта», который станет веноартериальным со стойкой артериальной гипоксемией, признаками хронической правожелудочковой или тотальной недостаточности с застойными проявлениями в БКК и МКК.

Величина сброса через артериальный проток зависит от длины, ширины протока, угла отхождения и впадения, соотношения величин давления крови в МКК и БКК.

При длинном и узком протоке, а также при косом его отхождении сопротивление кровотоку высокое и сброс крови небольшой. Будет наблюдаться умеренная гиперволемия МКК, умеренная дилатация ЛЖ, длительное отсутствие ЛГ и гемодинамических нарушений в БКК, и неизмененные правые отделы

101

сердца.

При коротком и широком протоке сброс крови из аорты в ЛА оказывается значительным и может достигать 40-70% минутного объема крови БКК. Это приводит к выраженной гиперволемии МКК. Избыточный объем крови, проходящей через МКК, возвращается в ЛП, а далее в ЛЖ, вызывая их диастолическую перегрузку объемом и расширение полостей. Систолический кровоток через левые отделы сердца в начальную часть аорты значительно превышает норму, что приводит к расширению восходящей аорты. Ударный объем ЛЖ, выбрасываемый в восходящую аорту, намного больше нормы – на величину артериовенозного сброса. Однако эффективный ударный объем, поступающий в нисходящую аорту и периферию БКК, уменьшен на ту же самую величину, так как происходит сброс части крови через артериальный проток в МКК. Поэтому кровоток в аорте и БКК имеет «пульсирующий» характер, напоминающий таковой при недостаточности аортального клапана. В систолу, из-за большого ударного выброса крови, объем кровотока в сосудах БКК увеличен, а в диастолу – уменьшен из-за быстрого оттока крови как в нисходящую аорту, так и через ОАП в ЛА. Это сопровождается характерными изменениями АД и возникновением ряда клинических симптомов. Правые отделы сердца на начальном этапе не изме-

няются [2, 10, 17].

Сонные артерии отходят от аорты до места локализации ОАП, поэтому систолический кровоток в них нормальный, но в диастолу мозговой кровоток (при большом дуктальном шунтировании) существенно снижается, что хорошо прослеживается с помощью допплерографии. Данное явление обозначают как «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока при ОАП, что подтверждается клинической симптоматикой.

Терминальная фаза течения порока характеризуется доминированием признаков, обусловленных ЛГ.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика и течение заболевания вариабельны, зависят от длины и ширины протока и, соответственно, от степени нарушения гемодинамики.

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела.

102

При узких и длинных ОАП больные почти не отличаются от здоровых детей, нормально развиваются и прибавляют в массе. Единственным проявлением порока у них может быть наличие характерного непрерывного систолодиастолического шума на основании сердца, с максимумом над ЛА. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, занимающим не более ½ систолы с умеренной иррадиацией в прекордиальной области. Тоны сердца, его границы, пульс и АД, ЭКГ и рентгенологические данные – без особенностей.

Жалобы и клиническая манифестация порока появляется лишь к 5-6 годам жизни, что затрудняет раннюю топическую диагностику порока.

При широком и коротком ОАП, протекающем с умеренным и большим артериовенозным сбросом крови, уже в первые месяцы жизни могут обнаруживаться все симптомы порока. Пациентам свойственна постоянная бледность, обусловленная сниженным кровоснабжением периферии в результате «синдрома обкрадывания» БКК. У детей раннего возраста при нагрузке (натуживание, крик, сосание, спастический кашель) может отмечаться транзиторный периферический цианоз, в основном на ногах, исчезающий сразу после физической нагрузки. С первых месяцев жизни дети отстают в массе тела и физическом развитии, они склонны к возникновению рецидивирующих бронхитов и пнев-

моний [3, 12, 17].

Быстрая утомляемость проявляется сначала удлинением времени кормления, с прерывистым сосанием и большими паузами, а у более старших детей – в отказе от подвижных игр. После 3-5-летнего возраста дети жалуются на боли в сердце, сердцебиение, частые обмороки, одышку при физической нагрузке, неадекватную ее интенсивности.

Клинически наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации новорожденных, и терминальная фаза ЛГ у пациентов старшего возраста. В первые 2-8 недель жизни при большом артериовенозном шунте, особенно у недоношенных детей, почти у 20% больных имеются признаки сердечной недостаточности, пневмонии, нарушения мозгового кровообращения, что, как правило, приводит к их гибели.

103

В терминальной стадии порока у детей старшего возраста отмечается постоянная одышка, стойкий цианоз, больше на нижних конечностях, тахикардия в покое, ортопноэ. Нарушение сердечного ритма, кардиомегалия, признаки систолической перегрузки и декомпенсации правых отделов сердца (гепатоспленомегалия, пульсация яремных вен, отеки на нижних конечностях).

Выделяют следующие формы ОАП у взрослых [18]:

–Маленький проток без перегрузки ЛЖ объемом с нормальным левым желудочком и нормальным легочным артериальным давлением. Как правило, у этих пациентов течение порока бессимптомное.

–ОАП умеренной степени с доминирующей перегрузкой ЛЖ объемом. У подобных пациентов наблюдается увеличенный левый желудочек, который либо нормально функционирует, либо ухудшено; возможна левожелудочковая сердечная недостаточность.

–ОАП умеренной степени с доминирующей легочной артериальной гипертензией. У них наблюдается перегрузка ПЖ давлением; возможно наличие правожелудочковой сердечной недостаточности.

–ОАП тяжелой степени. У таких пациентов отмечается кровообращение Эйзенменгера с дифференциальной ги-

поксемией и дифференциальным цианозом (цианоз отмечается на конечностях и иногда на левой руке).

Существует незначительный риск развития эндартериита. Аневризма протока, редко встречающееся осложнение, может сдавить левую основную коронарную артерию.

Физикальное обследование

Осмотр. Область сердца при широком потоке может быть деформирована за счет левостороннего горба. Визуализируется усиленная пульсация разлитого верхушечного толчка.

Пульс хорошего наполнения скорый и высокий, хорошо пальпируемый на бедренной артерии и в яремной ямке.

САД нормальное или умеренно повышено за счет большого систолического выброса в аорту, а ДАД значительно снижено (до 0-20-30 мм рт.ст.), что обусловлено быстрым одновременным возвратом крови в легочную артерию. Пульсовое давление при

104

этом существенно возрастает.

Пальпация. Верхушечный толчок разлитой, смещенный влево и вниз.

В поздних стадиях на фоне гипертрофии ПЖ определяется усиленная пульсация сердечного толчка.

На основании сердца может пальпироваться систолическое, реже систолодиастолическое дрожание.

Перкуссия. Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультация. I тон громкий, акцент и раздвоение II тона

над ЛА (чаще всего II тон «затеняется» систолодиастолическим шумом). При выраженной дилатации левых полостей сердца может выслушиваться трехчленный ритм протодиастолического галопа, обусловленный появлением III тона на верхушке сердца.

Характерный и специфичный признак ОАП – это наличие интенсивного жесткого, скребущего, непрерывного («машинного»), продолжительного систолодиастолического шума Гибсона (описан в 1898 году Гибсоном), максимально выслушиваемого на основании сердца, особенно во 2-м межреберье слева от грудины (шум «поезда в тоннеле», шум «мельничного колеса», шум «работающего мотора», шум «волчка»). Шум Гибсона связан с аномальным однонаправленным перетоком крови из аорты в легочную артерию, начинающимся в мезосистоле и заканчивающимся в протодиастоле, поскольку и в систолу, и в диастолу между аортой и ЛА сохраняется положительный градиент давления.

Шум начинается почти сразу же после I тона, нарастает во второй половине систолы, поглощая II тон, и ослабевает в прото- и мезодиастоле. Он хорошо иррадиирует вдоль левого края грудины и отлично выслушивается на спине, между верхним углом лопатки и позвоночником. Интенсивность шума выше в положении пациента лежа, при надавливании на область брюшной аорты, ослабевает он на высоте глубокого форсированного вдоха с задержкой дыхания (проба Вальсальвы) за счет повышения давления в ЛА и снижения давления в аорте.

Систолодиастолический шум при ОАП может значительно варьировать по интенсивности, продолжительности, в зависимости от возраста больного, ширины протока, выраженности ЛГ.

Шум прослушивается при условии, что диаметр протока не

105

менее 4 мм. В первую неделю после рождения, когда физиологическое давление в ЛА относительно высокое и величина сброса небольшая, шум может вообще не прослушиваться или быть неинтенсивным систолическим, локальным, напоминающим акцидентальный шум над ЛА у здоровых детей. Затем интенсивность шума нарастает, его иррадиация увеличивается, и он выслушивается как систолический, с отсутствием диастолического компонента, ввиду меньшего градиента давления между аортой и ЛА в диастолу и менее интенсивного диастолического шунтирования. К 3-6 месяцам жизни шум становится типичным систолодиастолическим.

В старшем возрасте с усилением ЛГ опять сначала ослабевает, а затем и исчезает диастолический компонент шума, а в терминальной фазе, когда градиента давления между аортой и ЛА уже нет – ослабевает или даже исчезает и систолический компонент шума, что обычно совпадает с периодом возникновения стойкого периферического цианоза. Такая динамика шума может дезориентировать врача как в топической диагностике порока, так и в оценке его прогноза.

При выраженной дилатации левых полостей сердца могут появляться систолический шум относительной митральной недостаточности и диастолический шум относительного митрального стеноза на верхушке.

При склеротической фазе ЛГ и расширении ствола ЛА, по мере ослабления или исчезновения систолодиастолического шума, начинает выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана ЛА (шум Грехема-Стилла).

Рекомендации по обследованию неоперированного паци-

ента [18, 29]

Класс I

Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации, демонстрирующих наличие сброса крови через аорто-легочное сообщение (с данными о существенной объемной перегрузке ЛЖ сердца или без таковых). (Уровень доказательности C).

Класс III

1. Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показа-

106

ны в случая адекватной визуализации сбросов крови через ОАП при применении других методов обследования (Уровень доказательности B).

2. При ОАП с ЛГ не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку (Уровень доказательности B).

У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортолегочного сообщения, функциональные изменения ЛП и ЛЖ, легочной циркуляции и присутствия какого-либо сопутствующего порока.

Инструментальные и лабораторные методы диагностики Лабораторные методы диагностики

Нет никаких специфических лабораторных тестов, указывающих на наличие ОАП у пациента. Проведение обычного лабораторного обследования показано всем пациентам с ОАП.

Инструментальные методы диагностики

ЭхоКГ.

Диагноз может быть установлен по двухмерной ЭхоКГ и Допплер ЭхоКГ.

1.Прямым эхокардиографическим признаком является обнаружение протока (рисунок 33). Локация протока производится из парастернальной проекции по длинной оси ЛА. В этом случае проток выглядит в виде «дополнительного сосуда» в области бифуркации ЛА. Локация протока из супрастернального доступа с выведением дуги аорты и правой ЛА показывает его между правой ЛА и нисходящей аортой [16, 19].

2.Дополнительными эхокардиографическими признаками могут служить:

а) расширение ЛА; б) расширение ЛП и ЛЖ.

3.Допплер ЭхоКГ [20]:

а) обнаружение в просвете ЛА систолического и диастолического потоков;

б) обнаружение в нисходящей аорте дополнительного диастолического потока;

107

в) определение градиента давления между аортой и ЛА; г) определение расчетного давления в ПЖ и ЛА при нали-

чии трикуспидальной и (или) легочной недостаточности.

Рисунок 33.

ОАП на трансторакальной ЭхоКГ

Рентгенография органов грудной клетки. В ранних стади-

ях течения порока пропорционально величине шунта усиливается легочный сосудистый рисунок. Отмечается увеличение поперечника сердца за счет ЛЖ и сглаженности талии, за счет увеличения размеров ЛП (рисунок 34). В поздних стадиях, при формировании ЛГ, выявляется обеднение периферического рисунка, обусловленное запустеванием артериол, одновременно расширяются центральные стволы (типа «обрубленного дерева»), расширяется и выбухает ствол ЛА по левому контуру сердца, расширяется восходящая аорта. Кардиомегалия из-за увеличения обоих предсердий и желудочков хорошо выявляется в боковой и косых позициях.

Рисунок 34. Рентгенограмма органов грудной клетки у пациента с ОАП

108

МРТ/КТ. Проводятся при необходимости уточнения объема ЛЖ или оценки анатомии легочного ствола (рисунки 35-37).

Рисунок 37. Объемная реконструктивная КТ

ЭКГ

На начальном этапе заболевания ЭОС нормальная или отклонена влево. Умеренная гипертрофия ЛП (зубцы P в отведениях II, aVL, V5,6, широкие, деформированные, умеренно уплощены) и ЛЖ (глубокие зубцы S в отведениях V1,2, высокие R в отведениях V5,6, смещение переходной зоны вправо, иногда с уплощённым слабо отрицательным зубцом Т в отведении V5,6). В дальнейшем по мере нарастания ЛГ, ЭОС постепенно отклоняется вправо, увеличивается амплитуда зубцов R в отведениях III, aVR, V1,2, углубляется зубец S V5,6. В отведениях V1,2 появля-

109

ется смещение сегмента ST ниже изолинии, зубцы Т становятся глубокими и заостренными (рисунок 38). В поздних стадиях появляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Рисунок 38. ЭКГ пациента с ОАП

Катетеризация сердца

К катетеризации сердечных полостей прибегают редко, т.к. обычные клинико-инструментальные показатели достаточно информативны. В сомнительных случаях зондирование позволяет выявить увеличение давления в ПЖ и ЛА без существенного градиента, увеличение оксигенации крови в ЛА по сравнению с пробами крови из ПЖ более чем на 2 об%. При коротком и широком протоке возможно проведение зонда из ЛА в аорту, что является абсолютным диагностическим признаком.

Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМЖП или субаортальным ДМЖП в сочетании с недостаточностью аортального клапана, неполной атриовентрикулярной коммуникацией, дефектом аорто-легочной перегородки. У старших детей необходимо дифференцировать с сочетанным аортальным пороком.

110