Третичный сифилис. Врожденный сифилис. Четвертая венерическая болезнь

(паховый лимфогрануломатоз)

Особенности проявлений третичного периода:

• малое количество элементов сыпи на коже

• отсутствие островоспалительных явлений и субъективных ощущений

• медленное и спокойное течение

• ассиметричное и очаговое расположение элементов

• практически не заразен

• разрешение бугорков "мозаичными" рубцами, а гумм при обратном их развитии "звездчатым" рубцом

• реакция Вассермана положительная в активном периоде в 50-65%, в скрытом - 30-35%

• положительные реакции РИФ и РИТ

• опасность для жизни больного в связи с поражением жизненно важных органов

• хороший терапевтический эффект от препаратов йода.

Проявления третичного периода:

• бугорковый сифилид

• гуммозный сифилид

• третичная розеола Фурнье.

Клинические разновидности бугоркового сифилида:

• серпигинирующий, или ползучий (lues tuberculosa serpiginosa)

• сгруппированный (lues tuberculosa aqqregata)

• площадкой (lues tuberculosa en nappe)

• карликовый (lues tuberculosa nana)

Дифференциальная диагностика бугоркового сифилида:

• туберкулезная волчанка

• красные (розовые) угри

• варикозные язвы голени

• лепра (туберкулоидный тип)

• саркоидоз

• кольцевидная гранулема

• базалиома.

Дифференциальная диагностика бугоркового сифилида и туберкулезной волчанки

Туберкулезная волчанка	Бугорковый сифилид
начало в детском возрасте бугорки мелкие, одинакового размера с желтоватым оттенком консистенция тестоватая (положительные симптомы «зонда» и «яблочного желе») длительное развитие процесса (годами, десятилетиями) обострение осенью и зимой после заживления рубец гладкий, блестящий, атрофический	начинается в более зрелом возрасте бугорки крупные, различной величины буровато-красного цвета с синюшным оттенком плотноэластическая (отрицательные симптомы «зонда» и «яблочного желе») относительно быстрое от нескольких недель до 2-4 месяцев сезонность не наблюдается рубцы глубокие, мозаичные, гиперпигментированные по периферии

на рубцах появляются новые бугорки	никогда не появляются
положительные туберкулиновые пробы	отрицательные
гистологически - преобладание	наличие эпителиоидных	или
плазматических клеток	лимфатических клеток

Разновидности гуммозного сифилида:

• гуммозные инфильтрации

• "площадкой".

Дифференциальная диагностика гуммозного сифилида:

• липома

• атерома

• раковая язва

• твердый шанкр

• глубокий бластомикоз

• хромомикоз

• актиномикоз

• кожный лейшманиоз

• скрофулодерма

• язвенный туберкулез кожи

• индуративная эритема Базена.

Дифференциальный диагноз сифилитической гуммы и

скрофулодермы

Скрофулодерма	Сифилитическая гумма
чаще болеют дети, подростки излюбленная локализация - боковые поверхности шеи консистенция узла мягкая края язвы мягкие, истонченные, неправильные, подрытые на дне язвы вялые грануляции, жидкий гной рубцы мягкие, выступающие в виде сосочков, мостиков	поражаются люди в зрелом возрасте нос, голень, область лопатки плотная, плотно - эластическая края правильные, плотные, ровные и неподрытые дно язвы покрыто некротическим распадом (стержень) рубец глубокий, втянутый, плотный. Имеет звездчатую форму, по периферии – гиперпигментация

Поражение слизистых оболочек при третичном сифилисе проявляется гуммами, диффузной гуммозной инфильтрацией и бугорковыми высыпаниями.

Локализация – чаще слизистые оболочки рта. Гуммы локализуются на мягком и твердом небе и языке. На твердом небе гумма располагается по средней линии, инфильтрат гуммы распадается, обнажается кость, которая некротизируется и возникает сообщение между полостями рта и носа. Мягкое небо может поражаться в виде диффузной гуммозной инфильтрации и узловатых гумм, сопровождается воспалением и отеком, разрушением язычка. При рубцевании происходит укорочение мягкого неба и сращения со стенками глотки. При гуммозном поражении спинки носа происходит западение спинки и образуется

«седловидный» нос.

Бугорковый сифилид слизистых встречается реже, локализуется чаще на слизистых губ и небе, заканчивается образованием фокусных рубцов.

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

Классификация:

• сифилис плода

• сифилис грудного возраста (до 1 года)

• сифилис раннего детского возраста (до 2 – 4 лет)

• поздний врожденный сифилис (старше 4- лет)

• скрытый врожденный сифилис.

Характеристика врожденного сифилиса

Сифилис плода - малый вес, кожа мацерированная, морщинистая, дряблая. Подкожно-жировая клетчатка недоразвита, увеличение массы плаценты по отношению к плоду 1:3 (в норме 1:6). Поражаются внутренние органы (увеличение печени и селезенки, милиарные

сифиломы печени, "белая пневмония"), специфические остеохондриты и остеопериоститы.

Сифилис детей грудного возраста - старческое сухое и морщинистое лицо, сифилитическая пузырчатка, сифилитический насморк, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера, трещины Милиана, псевдопаралич Парро, розеолезные и папулезные высыпания, остеохондриты, периоститы, хориоретиниты (симптом "соли и перца"), гидроцефалия, менингит, менинго-энцефалит и другие изменения внутренних органов, которые уже были поражены внутриутробно.

Сифилис раннего детского возраста - на коже и слизистых крупные папулы и широкие кондиломы (кондиломатозный период), склонность к группировкам. Локализация чаще в области половых органов, ягодиц, заднего прохода, в крупных складках. Поражения носят черты вторичного рецидивного сифилиса. Могут встречаться гуммозные узлы, периоститы, остеопериоститы, паренхиматозный кератит, сифилитические менингиты, менинго-энцефалит, умственная отсталость и другие поражения нервной системы.

Поздний врожденный сифилис:

• достоверные признаки - триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит (слепота), сифилитический лабиринтит (глухота), зубы Гетчинсона (дистрофия двух верхних центральных резцов, имеющих форму отвертки и полулунную выемку). Наличие даже одного признака из триады в сочетании с другими признаками характерно для позднего врожденного сифилиса.

• вероятные признаки - саблевидные голени, сифилитические хориоретиниты, рубцы Робинзона-Фурнье, седловидный нос, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии (почкообразный зуб Муна, "щучий зуб") сифилитические гониты (синовит Клеттона). Эти признаки позволяют говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилиса.

• дистрофии (стигмы) - симптом Авситидийского - утолщение чаще правого грудинного конца ключицы; "готическое" твердое небо; инфантильный мизинец (искривлен и повернут кнутри) - симптом Дюбуа - Гиссара; аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка; бугорок Карабелли - наличие добавочного пятого бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти; диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы; признак Тарновского - наличие обильных волос на лбу, спускающихся почти до бровей; симптом Мещерского - сросшиеся брови; дистрофия костей черепа.

Лишь наличие нескольких дистрофий и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса могут иметь диагностическое значение.

Дифференциальная диагностика сифилитической и эпидемической пузырчатки

Признаки	Сифилитическая	Эпидемическая
время появления содержимое пузырей покрышка основание перифокальное воспаление локализация поражения внутренних органов другие сыпи на коже	при рождении или в первую неделю серозное, геморрагическое напряженная плотное отсутствует ладони, подошвы, реже туловище, лицо обязательно розеола, папулы, другие проявления сифилиса при непосредственном контакте положительные могут быть проявления сифилиса	через неделю после рождения гнойное дряблая мягкое резкое везде, кроме ладоней и подошв нет нет
контагиозность		очень заразная
серологические реакции состояние матери		отрицательные отсутствие сифилиса

Диагностика врожденного сифилиса:

• выявление активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций у ребенка

• наличие у матери проявлений сифилиса или повторных положительных серологических исследований

• заболевание сифилисом матери в анамнезе

• акушерский анамнез, результаты обследования на сифилис других членов семьи

• наличие достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса в сочетании с активными проявлениями.

Профилактика врожденного сифилиса

Профилактика врожденного сифилиса осуществляется трехкратным серологическим обследованием беременных: в первую половину беременности (при взятии на учет), в сроки 20-24 недели и при получении обменной карты. При получении у беременной положительных результатов КСР необходимо провести исследование сыворотки крови на РИФ и РИБТ. При подтверждении положительных результатов беременная подлежит стационарному обследованию и лечению. При положительных данных КСР, но отрицательных результатов РИБТ и РИФ беременная должна находиться на клинико- серологическом контроле с ежемесячным исследованием КСР, РИФ и РИБТ до родов и в течение трех месяцев после них. При резко положительных КСР и невозможности постановки РИФ и РИБТ, повторяют исследования КСР и при повторном резко положительном результате диагностируют скрытый сифилис.

При повторных слабоположительных КСР беременная подлежит клинико-серологическому наблюдению в динамике для дифференцирования ложноположительных результатов КСР, обусловленных беременностью.

Беременные, болевшие в прошлом сифилисом, подлежат профлечению во время каждой беременности до снятия с учета. Если все серологические реакции негативировались до наступления беременности, то профилактическое лечение не проводится. После

снятия с учета профилактическое лечение проводится при первой беременности только тем женщинам, у которых сохраняется серорезистентность.

Женщины, получившие превентивное противосифилитическое лечение, профилактическому лечению в период беременности не подлежат.

Если основное специфическое лечение проведено в ранние сроки беременности, то профлечение следует начинать не позднее 6-7 месяца беременности. Если основное лечение проводится в поздние сроки беременности, то профлечение начинают с интервалом не более 2 недель после основного.

Превентивное лечение беременных, находившихся в контакте с заразными формами и ранним скрытым сифилисом, проводятся по методикам, изложенным в разделе лечения.

Профилактическое лечение детей изложено в инструкции по лечению и профилактике сифилиса п.11.2.

Особенности клинического течения сифилиса на фоне ВИЧ-инфекции

• у ВИЧ – инфицированных лиц сифилитическая инфекция протекает стремительно, злокачественно, в короткие сроки болезни проявляется клиника поздних форм сифилиса

• увеличивается число тяжелых, атипичных и редких форм болезни

• во вторичном периоде преобладают проявления разнообразных папулезных высыпаний

• твердый шанкр чаще осложняется гангренизацией и фагеденизмом

• в отделяемом шанкров и эрозивных папул обнаруживается большое количество бледных трепонем

• возможно изменения клинических проявлений и данных результатов серологических исследований

• лечение сифилиса у ВИЧ-инфицированных проводится независимо от его стадии и формы по схемам лечения нейросифилиса.

ПАХОВЫЙ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

(четвертая венерическая болезнь)

Возбудитель – хламидия трахоматис, серотипы Л₁, Л₂, Л_3.

Пути заражения - половой, при попадании гноя из очагов поражения на кожу или слизистые здорового человека.

Инкубационный период в среднем составляет 1-2 недели, может увеличиваться до 4-х недель. Поражаются преимущественно лимфатические узлы, мягкие ткани аногенитальной области. Болезнь проходит три периода. Первичный период - на месте внедрения возбудителя появляется пузырек, затем эрозия и язва без уплотнения в основании. Вторичный период начинается через 1,5 - 2 месяца. Уплотняются лимфоузлы, спаиваются, нагнаиваются, вскрываются с образованием свищей, заканчивается процесс рубцом. Третичный период наступает через 1-2 года и проявляется в виде генито - аноректального синдрома – фистулезно-спаечного процесса, развивающегося в результате распространения инфекции.

Диагностика основывается на данных реакций РИФ, ИФА, ПЦР, посева соскоба из уретры на культуру клеток МсСоу.

Дифференциальная диагностика проводится с мягким шанкром, сифилисом, донованозом, глубокими микозами, лепрой, новообразованиями.

Лечение. Антибиотики тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, биогенные стимуляторы, физиотерапия, хирургическое лечение.

Профилактика идентична другим венерическим болезням.

Серологические реакции при сифилисе.

Реакция Вассермана основана на феномене связывания комплемента, становится положительной через 3-4 недели после появления твердого шанкра. В крови больного определяют антитела - реагины. Ложноположительная реакция Вассермана может быть при некоторых инфекционных заболеваниях (брюшной, возвратный тифы, малярия, скарлатина, грипп), при пневмонии, злокачественных опухолях, алкогольном опьянении, за 2 недели до и 2-3 недели после родов и т.д.

РИБТ - реакция иммобилизации бледных трепонем, основана на обездвиживании бледных спирохет антителами - иммобилизинами, содержащимися в сыворотке больного. Становится положительной во вторичном периоде сифилиса.

РИФ - реакция иммунофлюоресценции, основана на выявлении в крови антител - флюоресцинов. Используется для диагностики первичного и вторичного периодов болезни, для исключения ложноположительной реакции Вассермана.