5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел III

Стенозы кардиального отдела пищевода необходимо дифференцировать от ахалазии. При рентгенологическом исследовании диаметр сужения в случае стеноза остается неизмененным, а при ахалазии временами можно видеть открытие кардиального отдела и «проваливание» контрастной взвеси в желудок, особенно при запивании бария сульфата водой, при эзофагоскопии в случаях ахалазии кардия имеет обычную форму и проходима для трубки эзофагоскопа, в желудок удается свободно провести буж большого диаметра и даже желудочный зонд.

Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью и кистой средостения, приходится дифференцировать от врожденных стенозов в исключительных случаях. Обычно эти образования имеют значительные размеры и выявляются уже на обзорных рентгенограммах. В этих случаях наиболее информативно чреспищеводное УЗИ.

Лечение

При лечении врожденного стеноза пищевода используют консервативные и оперативные методы лечения. К консервативным методам относят бужирование или баллонную дилатацию. С помощью бужирования хорошие результаты в основном были достигнуты при мембранозных формах врожденных стенозов. При органическом стенозе, особенно при наличии хрящевого кольца из-за высокой частоты развития перфорации пищевода при бужировании, чаще используют оперативные способы устранения этого порока.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от локализации и протяженности сужения. При стенозах большей протяженности, но не превышающих 1,5 см, возможно выполнение анастомоза «в три четверти». На участке сужения производят продольный разрез. После вскрытия просвета пищевода в области раны иссекают фиброзную ткань вместе с измененной слизистой оболочкой более чем на полуокружность пищевода. Задняя стенка частично остается неповрежденной. Рану ушивают в поперечном направлении двухрядными узловыми швами.

Особое место занимает лечение врожденного кардиостеноза. В этом случае выполняют резекцию стеноза с наложением эзофаго-эзофагоанастомоза, которую дополняют антирефлюксной операцией по Ниссену с окутыванием линии анастомоза желудком. Такие оперативные вмешательства могут быть выполнены лапароскопическим способом. При дупликационных кистах пищевода наиболее оптимальный способ лечения — торакоскопическое иссечение кисты.

Возможные осложнения

Возможно развитие таких осложнений, как аспирационная пневмония, несостоятельность швов, перфорация пищевода, желудка, медиастинит, перитонит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

Прогноз

Прогноз лечения врожденного стеноза пищевода благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Раздел III

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разделяют следующим образом.

I.Врожденные диафрагмальные грыжи:

1)диафрагмально-плевральные (ложные и истинные) (рис. 10.1–10.3);

2)парастернальные (рис. 10.4);

3)френоперикардиальные (рис. 10.5);

4)грыжи пищеводного отверстия (рис. 10.6).

II. Приобретенные грыжи — травматические.

Раздел III

166 Торакальная хирургия

10.1.2. Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудино-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи. Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.

•• Загрудино-реберные грыжи обычно располагаются справа от грудины.

•• Ретростернальные грыжи связаны с врожденным отсутствием или недоразвитием мышечного слоя грудинной части диафрагмы и представляют собой истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непосредственно за грудиной, спереди от перикарда. При значительных размерах грыжи мешок обычно смещается в сторону от средней линии, выпячиваясь в плевральную полость, чаще правую.

10.1.3. Френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа — ложная грыжа с дефектом, расположенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихивание сердца в брюшную полость.

10.1.4. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут быть врожденными и приобретенными (после ранее выполненных операций). Последние очень сложны для коррекции в связи с сильным спаечным процессом между желудком, печенью и селезенкой.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом органов, перемещенных в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие легких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта справа налево со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций.

Клиническая картина

Заболевания диафрагмы 167

ждающихся внутригрудным напряжением, и гастроинтестинальный комплекс симптомов.

При диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано, контингент этих детей является весьма тяжелым. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожный покров и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания либо так называемое мозаичное дыхание. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска. При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребенка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходит ущемление стенки желудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребенок жалуется на неопределенную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода, то есть могут отмечаться дисфагия, изжога, рвота, у младших детей часты респираторные нарушения (рецидивирующие бронхиты, аспирационные пневмонии), при выраженном эзофагите — кровотечения. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания могут быть связаны не только с наличием желудоч- но-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения или сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.

10 Глава

Раздел III

Диагностика

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Используют рентгенографию грудной клетки, контрастное исследование ЖКТ, УЗИ, КТ, при подозрении на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы показано выполнение ФЭГДС. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 10.7). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Рис. 10.7. Рентгенография грудной клетки. Ложная диафрагмально-плевральная грыжа

Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается выявить тень коллабированного легкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка (рис. 10.8), ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ бария сульфатом. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Учитывая, что чаще в грудной полости находится поперечно-ободочная кишка, показано выполнение ирригографии. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, то есть создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Раздел III

В настоящее время для диагностики широко используют возможности УЗИ, при котором выявляют вышеуказанные признаки диафрагмальных грыж. Информативность УЗИ составляет от 80 до 90%. УЗИ все чаще применяют для пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи, что позволяет более оперативно оказывать специализированную помощь таким детям.

При затруднении в диагностике используют КТ.

Необходимо помнить, что при диафрагмальных грыжах часты сопутствующие заболевания (до 50%), в частности, для исключения врожденного порока сердца рекомендуют выполнение ЭхоКГ. Также для исключения синдромальных форм патологии необходима консультация генетика.

Лечение

Лечение врожденных диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств. В последнее время прослеживается тенденция в пользу стабилизации состояния ребенка, а не экстренной операции.

Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребенка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапии должны быть направлены на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать

вродильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребенка можно оперировать.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза. Трудности выхаживания связаны с недоразвитием легочной ткани, что осложняется развитием тяжелых пневмоний. Длительно существующий парез кишечника вследствие увеличения внутрибрюшного давления весьма характерен.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью гипоплазии легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к операции. При тяжелых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют

вклинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

Заболевания диафрагмы 171

Наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — показание к ее оперативной коррекции. Срочность выполнения операции зависит от выраженности клинических проявлений. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребенком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативной антирефлюксной терапии в течение 1 мес показано хирургическое лечение. В настоящее время выполняется лапароскопическая коррекция грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, заключающаяся в низведении части желудка из грудной полости. Очень важно полностью иссечь грыжевой мешок, произвести ушивание ножек диафрагмы, пищевод подшить по периметру к диафрагме и выполнить фундопликацию (наиболее предпочитаемый вариант — формирование манжеты Ниссена). Наибольшие трудности возникают при рецидивных грыжах, когда выражен спаечный процесс.

10.1.5.Травматические диафрагмальные грыжи

Удетей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают тяжелые транспортные повреждения, падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Реже в детской практике встречаются ножевые или огнестрельные ранения диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга; сочетанная травма значительно затрудняет диагностику повреждения диафрагмы, особенно небольшого. Травматические диафрагмальные грыжи подразделяют на острые, хронические и ущемленные.

Код по МКБ-10

K44. Диафрагмальная грыжа.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления в остром периоде связаны с шоком и дыхательной недостаточностью. При этом отмечают затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при физической нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (рис. 10.10).

Лечение

Лечение хирургическое — низведение выпавших органов и ушивание дефекта диафрагмы. В случае длительно существующей посттравматической диафрагмальной грыжи сложность в процессе операции заключается в разделении сращений между диафрагмой, медиастинальной, костальной плеврой, тканью легкого.

10 Глава