5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел II

У детей наиболее частой причиной тиреотоксикоза (в 95% случаев) является диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса). Редко причиной тиреотоксикоза становится функциональная автономия (токсическая аденома) ЩЖ — фолликулярная доброкачественная опухоль с повышенной тиреоидной функцией.

Коды по МКБ-10

E05.0. Тиреотоксикоз с диффузным зобом. Болезнь Грейвса. Диффузный токсический зоб.

E05.1. Тиреотоксикоз с токсическим одноузловым зобом. Токсический узловой зоб.

E05.2. Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зобом. E05.5. Тиреоидный криз или кома.

Эпидемиология

Ежегодно вариантами тиреотоксикоза заболевают от 30 до 200 человек на 100 000 населения в год (женщины и девочки — в 10–20 раз чаще).

Этиология и патогенез

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) является системным аутоиммунным заболеванием, возникающим вследствие выработки антител к рецептору ТТГ. Под действием антител, В-лимфоцитов происходит блок рецепторов к ТТГ, что резко стимулирует синтез тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и их выброс. В генезе патологии — поражение ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с нарушениями сердечно-сосудистой системы, развитием аутоиммунной офтальмопатии и др. Этиология токсической аденомы — в развитии врожденных зачатков гиперфункционирующей ткани ЩЖ.

Классификация

Хирургу следует выделять следующие варианты тиреотоксикоза: болезнь Грейвса, функциональную автономию (токсическую аденому) ЩЖ, токсический узловой (многоузловой) зоб.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется тяжелым страданием — синдромом тиреотоксикоза: похудением, повышенной потливостью, сердцебиением при учащенном пульсе, чувстве тревоги и беспокойства, дрожи, общей слабости и утомляемости. Это приводит к целому симптомокомплексу: тахикардии, артериальной гипертензии, психоэмоциональным нарушениям, прогрессированию надпочечниковой недостаточности.

Диагностика

Классическая триада (зоб, тахикардия и экзофтальм), описанная еще К. Базедовым, регистрируется у каждого второго больного диффузно-токсическим зобом. При токсических аденомах такой триады нет, диагностика складывается из симптомокомплексов тиреотоксикоза и узлового поражения ЩЖ.

Осмотр и физикальное обследование

Осуществляют последовательную пальпацию всех анатомических долей ЩЖ (объем, структура, наличие узлов), а также всех лимфатических коллекторов шеи. Регистрируют увеличение размеров ЩЖ, наличие узла (при токсической аденоме), консистенцию ЩЖ, подвижность при глотании. Диаметр аденомы обычно не превышает 2 см (рис. 5.6).

идного кровотока описана классическая картина «тиреоидного ада», заключающаяся в резком усилении внутри-

тиреоидного кровотока, а при флоуметрии — ускорении кровотока до 1 м/с. Токсические аденомы определяют как гипоэхогенные узлы с гиперваскуляризацией. Проведение цитологического исследования, а значит, и биопсии ЩЖ требуется только при невозможности дифференцировать диффузный токсический зоб от АИТ. Сцинтиграфию ЩЖ проводят чаще при подозрении на токсическую аденому, которая активно накапливает радиофармпрепарат (яркий красно-жел- тый участок) на фоне сниженной функции остальной тиреоидной паренхимы.

Дифференциальная диагностика обычно проводится с АИТ, а токсических аденом — с узловыми поражениями ЩЖ другого генеза.

Лечение

Лечение токсических вариантов зоба — прерогатива детских эндокринологов, равно как определение показаний к хирургическому лечению. Основные принципы лечения болезни Грейвса сегодня заключаются в блокировании синтеза гормонов ЩЖ тиреостатиками, или удалении патологического органа (ЩЖ), или ее деструкции радиоактивным йодом (131I). Медикаментозная терапия проводится строго поэтапно с использованием тиреостатиков, β-адреноблокаторов и гормонов ЩЖ. Лечение токсических аденом только хирургическое.

Цель лечения — приведение уровня гормонов ЩЖ к норме. Консервативное лечение. У детей препаратом выбора при медикаментозной

терапии болезни Грейвса является тиамазол. В дальнейшем также требуется применение β-адреноблокаторов. Терапия проводится под строгим мониторингом.

Хирургическое лечение. Преимуществом хирургического способа лечения (тиреоидэктомии или субтотальной резекции ЩЖ) является быстрая ликвидация тиреотоксикоза. Но со времен тиреоидэктомии по Т. Кохеру (лауреат Нобелевской премии в области медицины и физиологии в 1904 г.) оперативное лечение тиреотоксикоза не стало проще, ввиду чего показания к операции формулируют, только если:

•• неэффективна медикаментозная терапия (нет стойкой ремиссии);

•• есть серьезные побочные эффекты антитиреоидных препаратов;

•• зоб имеет большой размер (масса ЩЖ — более 80 г);

•• есть выраженная эндокринная офтальмопатия (терапия 131I противопоказана).

5 Глава

Раздел II

ная мера, поэтому подготовка к нему составляет целый свод правил: эутиреоз как минимум на протяжении 3 мес до операции при условии отмены β-адреноблокаторов; санация хронических очагов инфекции во избежание послеоперационных осложнений; предоперационная подготовка с помощью поэтапной глюкокортикоидной терапии, включая инъекцию преднизолона во время операции (снижение риска тиреотоксического криза). При хирургическом лечении болезни Грейвса операцией выбора является экстрафасциальная тиреоидэктомия с идентификацией и сохранением возвратных нервов и паращитовидных желез (рис. 5.7). Хирургическое лечение токсических аденом (функциональной­ автономии, автономных неоплазий) или токсического узлового зоба требует резекции доли ЩЖ (возможно, расширенной энуклеации). Современная позиция — необходимость полного удаления иммунопатологической ткани ЩЖ при болезни Грейвса, без какого-либо сохранения части паренхимы. Однако, с учетом технических сложностей и рисков послеоперационных осложнений, можно рассматривать выполнение предельно субтотальной резекции ЩЖ по субфасциальной методике О.В. Николаева, когда по задней поверхности ЩЖ оставляют часть ткани, что предупреждает развитие послеоперационного гипопаратиреоза и травму возвратных нервов. Частота хирургических осложнений у детей относительно высока, наиболее частым осложнением является транзиторная гипокальциемия (до 20%), что предопределяет необходимость послеоперационного мониторинга у детей уровня свободного кальция. Паралич мышц гортани вследствие повреждения возвратного нерва встречается с частотой 2%.

Прогноз

Диспансеризация и терапия больного с диффузным токсическим зобом осуществляется пожизненно врачом-эндокринологом и хирургом. Все дети с болезнью Грейвса требуют пожизненной терапии гормонами ЩЖ, в случаях токсических аденом эутиреоз после операции сохраняется.

Код по МКБ-10

Q67.6. Впалая грудь.

Этиология и патогенез

Несмотря на недостаточную изученность причин возникновения ВДГК, определенно доказаны следующие факты: воронкообразная деформация имеет ярко выраженный врожденный характер, связана с диспластическими изменениями хрящевой и соединительной ткани скелета грудной клетки; в ее развитии играют роль факторы, имеющие связь с механикой дыхания. ВДГК имеет семейный характер в 1/4 случаев. Не исключается связь данной патологии с неблагоприятным воздействием в период внутриутробного развития плода. Изучены ферментные изменения, влекущие за собой искажения образования и развития соединительной ткани, нарушения в цепи, ответственной за образование мукопо-

лисахаридов. В ряде случаев эти изменения генетически обусловлены, иногда же возникают в результате других, пока еще не известных причин. Порой они охватывают более «широкое поле», чем и объясняется частое сочетание ВДГК с другими аномалиями. Предполагается, что диспластические ткани могут проявлять свою неполноценность не обязательно при рождении, а в процессе роста.

Сразу после рождения выраженная воронкообразная деформация развивается сравнительно редко, обычно она усугубляется с ростом ребенка. Это указывает, что до рождения возникает не столько окончательно сформировавшийся порок, сколько предпосылки к дальнейшему его развитию. Наиболее распространенные взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трем концепциям.

1.Возникновение деформации обусловливает диспропорциональный рост грудины и ребер.

2.Деформация возникает в результате дисплазии скелета грудной клетки, особенно хрящевой его части.

3.На развитие деформации оказывают влияние сила натяжения передней части

грудной клетки со стороны диафрагмы и отрицательное давление в грудной полости.

Наблюдаемый в некоторых случаях неравномерный рост грудины приводит к образованию впадины или выпячивания, поскольку в этом случае ослабленные реберные хрящи, поддаваясь усиленному давлению со стороны грудины, образуют изгиб. Ослабление передней грудной стенки ведет к возникновению парадоксального дыхания, характерного для больных ВДГК. Это влечет за собой увеличение отрицательного внутригрудного давления, усугубляющего западение грудины. Различные виды обструкции верхних дыхательных путей (аденоиды, гипоплазия хоан, сужения гортани и трахеи) способствуют прогрессированию деформации, так как возникает потребность в увеличении отрицательного внутригрудного давления. На фоне слабости передней грудной стенки влияние ряда дополнительных факторов (диспропорция роста хрящей) может приводить к возникновению асимметричных и атипичных форм ВДГК. Интенсивность про-

6 Глава

Раздел III

грессирования воронкообразной деформации зависит от совокупности патогенетических факторов. При благоприятном стечении обстоятельств она может быть маловыраженной.

Классификация

По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При симметричном варианте деформация ребер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте деформация ребер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости. Наиболее точно выраженность асимметрии выражает индекс асимметричности, вычисляемый по формуле: R/L×100 (рис. 6.2).

Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления грудины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами параболы больше, в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления характеризуется скручиванием грудины вдоль продольной оси.

Степень выраженности ВДГК определяют различными способами. В настоящее время общепризнанно, что максимально точно степень ВДГК можно определить, используя соотношение расстояния между грудиной и позвоночником на разных уровнях грудной клетки. Индекс Гижицкой представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. По индексу Гижицкой (1962) выделяют три степени деформации: I степень — до 0,7; II степень — 0,7–0,5; III степень — менее 0,5. Зарубежные хирурги используют метод Haller (1987). Индекс Haller рассчитывают путем деления максимального фронтального размера грудной клетки на наименьшее расстояние между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника. Расчет индекса Haller производят по КТ, выполненной в горизонтальном срезе (рис. 6.3).

По тяжести функциональных нарушений у больных ВДГК выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. При субкомпенсированной присоединяются умеренно выраженные признаки нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышка и тахикардия при нагрузках). Для декомпенсированной стадии характерны выраженные расстройства дыхания и гемодинамики. Наиболее объективный показатель тяжести состояния — функциональная остаточная емкость легких и функциональные кардиологические пробы.

Клиническая картина и диагностика

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение ребер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3–5 лет. Она может появиться в более поздние сроки, обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее тяжелые ее формы проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию (ЭхоКГ), позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при ВДГК, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

Лечение

Среди консервативных методов лечения ВДГК наибольшую популярность получила методика использования вакуумного колокола (Vacuum Bell). Результаты лечения при использовании данной технологии зависят от многочисленных факторов: возраста пациента, времени и сроков лечения, а также переносимости процедуры ношения вакуумного колокола.

Современные технологии хирургического лечения ВДГК позволяют ставить целью коррекции не только устранение функциональных нарушений, но главным образом получение максимально выгодных косметических результатов.

Традиционно показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при ВДГК III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — пубертатный. Это объясняется тем, что основной рост костно-хрящевых структур максимально близок к началу окончательного формирования, вместе с тем остается некоторый запас дальнейшего развития после коррекции. Несмотря на это, при выраженных степенях деформации оправдано раннее хирургическое лечение — с 3–5-летнего возраста. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

В последние десятилетия наиболее широкое распространение получил метод Насса, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Основной компонент — длительная (не менее 4 лет) фиксация грудино-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. На боковых поверхностях грудной клетки, около подмышечных впадин, произво-

6 Глава

Раздел III

Рис. 6.4. Формирование загрудинного туннеля

Рис. 6.5. Корригирующая пластина

Рис. 6.6. Пластина проведена за грудину

дят небольшие кожные разрезы. Тупым способом специальный металлический проводник проводят из левой плевральной полости в правую (рис. 6.4). К концу проводника привязывают нить, служащую проводником, через который проводят заранее изогнутую пластину (рис. 6.5, 6.6). Пластину ротируют на 180°, после чего грудину и передние отделы ребер выводят в правильное положение (рис. 6.7). Пластину удаляют через 4 года через старые послеоперационные рубцы, грудина и ребра при этом продолжают расти в правильном направлении и сохраняют корригированное положение. Разработаны модификации, позволившие максимально оптимизировать и принять основу метода Насса как операцию выбора в ведущих клиниках. Результаты этой операции наиболее выгодны (рис. 6.8).

Наиболее грозными осложнениями при выполнении операции Насса являются повреждения сердца и крупных сосудов, особенно при наличии у больного в анамнезе кардиохирургических вмешательств стернотомным доступом или других вмешательств на грудной стенке. В подобных случаях в целях профилактики вышеуказанных осложнений целесообразно выполнение операции Насса под контролем торакоскопии с двух сторон.

Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных торакального профиля. Отличительная особенность послеоперационного периода после операций по коррекции ВДГК — обеспечение адекватного обезболивания. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание продленной эпидуральной анальгезии, наркотических и ненаркотических анальгетиков.

В раннем послеоперационном периоде может отмечаться развитие гемоторакса и/или пневмоторакса, требующих в ряде случаев выполнения плевральной пункции для эвакуации содержимого. Другим редким осложне-