1. Грыжи передней брюшной стенки – пупочные, белой линии живота. Этиология. Клиника. Диагностика. Врачебная тактика. Возрастные показания и способы оперативного лечения.

Грыжа белой линии живота — грыжа живота, выходящая через щель в белой линии живота, расположенной в эпигастральной области или непосредственно над пупком.

• Эпидемиология. Грыжи белой линии живота составляют не бо­лее 1 % всех видов грыж у детей.

• Этиология. Возникновение грыж белой линии живота связано с возникновением поперечных небольших дефектов сухожильных во­локон по средней линии, через которые выпячивается предбрюшинная клетчатка.

• Клинические проявления. Отмечается округлой формы выпя­чивание небольших размеров по ходу белой линии живота, располо­женное под кожей и не вправляемое в брюшную полость.

• Лечение грыжи белой линии живота только оперативное.

Пупочная грыжа — грыжа живота, выходящая через расширенное пупочное кольцо.

• Эпидемиология. Пупочные грыжи наблюдаются в 4 % случаев пи отношению к грыжам друтех локализаций

Эмбриогенез. Закрадие пупочного кольца происходит после от­падения пуповины. Наиболее плотно пупочное кольцо закрывается в нижней части, где проходят две пупочные артерии и мочевой проток. Верхний отдел пупочного кольца является слабой зоной, из-за располо­жения пупочной вены, окруженной рых мой клетчаткой и частого отсут­ствия здесь пупочной фасции. Верхняя часть ттючного кольца — слабая анатомическая часть передней брюшном стенки, способствует развитию пупочной грыжи.

• Клинические проявления

При внешнем осмотре обнаруживается выпячивание округлой формы в области пупка различных размеров, увеличивающееся при плаче, натуживании.

При пальпации отмечается четкое вправление грыжевого вы­пячивания в брюшную полость, после чего определяется плотный край пупочного кольца.

• Лечение.

Консервативное лечение направлено на спонтанное закрытие пупочного кольца путем комплекса мероприятий, направленных на укрепление мышц передней брюшной стенки.

Хирургическое лечение проводят у детей старше 2-3 лет после неэффективного консервативного лечения и у детей более млад­шего возраста при грыжах с диаметром пупочного кольца более 2 см,

2. Паховые и ***(И) пахово-мошоночные грыжи в детском возрасте. Этиология. Клиника. Дифференциальная диагностика. Возрастные показания, сроки, способы оперативного лечения. Прогноз репродуктивного здоровья.

Паховая грыжа — грыжа живота, выходящая через наружное кольцо пахового канала.

X. Эпидемиология. Паховые грыжи составляют 90 % среди г рыж разной локализации. У мальчиков они встречаются в 8 10 раз чаше, чем у девочек, и в 2-3 раза чаще справа.

• Эмбриогенез. Образование паховой грыжи связано с деоблите- рированным влагалищным отростком брюшины, который появляется на 12-й неделе внутриутробного развития в виде дивертикула брюши­ны, проникающего во внутреннее кольцо пахового канала. По мере опу­щения яичка в мошонку влагалищный отросток брюшины опускается вместе с ним, образуя его собственную оболочку. Проксимальная часть влагалищного отростка брюшины после опущения яичка облитериру- ется, и прекращается сообщение между брюшной полостью и мошон­кой. Нарушение процесса облитерации влагалищного отростка служит основным фактором развития паховой грыжи.

• Клинические проявления.

При внешнем осмотре в паховой области обнаруживается округ­лой или овальной формы выпячивание, увеличивающееся при плаче, крике ребенка или натуживании и уменьшающееся в спо­койном состоянии.

При пальпации определяется эластичной консистенции безбо­лезненное образование, легко вправляемое в брюшную полость с характерным при этом урчанием.

• Осложнения. Ущемление паховой грыжи наступает из-за сдав­ления содержимого грыжевого мешка в грыжевых воротах. Встречается с частотой до 70 % у детей первого года жизни. Сдавление содержимого грыжевого мешка в паховом канале ведет к нарушению венозного и лим­фатического оттока из ущемленного органа, к его отеку и еще большему сдавлению. Нарушение артериального притока к ущемленному органу из-за прогрессирующего отека сопровождается его некрозом.

• Клинические проявления ущемленной паховой грыжи характе­ризуются внезапным беспокойством ребенка, плачем, рвотой. Грыжевое выпячивание становится напряженным, резко болезненным и не вправ­ляемым в брюшную полость.

• Лечение. Высокая вероятность ущемления паховой грыжи опре­деляет необходимость хирургического лечения независимо от возраста ребенка.

• Основная цель хирургического лечения неосложненных пахо­вых грыж состоит в высокой перевязке грыжевого мешка непо­средственно на уровне внутреннего пахового кольца.

• Ущемленные паховые грыжи с небольшим сроком и без при­знаков странгуляции возможно вправлять в брюшную полость без операции, что достигается введением седативных и обезболива­ющих препаратов, использованием теплых ванн и легким мас­сажем грыжевого выпячивания. Если грыжевое содержимое не удается вправить в течение 40-60 мин, что свидетельствует о вы­раженном отеке ущемленного органа и опасности его странгуля­ции, то следует ребенка оперировать.

• Ущемленные паховые грыжи у девочек подлежат хирургиче­скому лечению независимо от сроков в связи с опасностью некроза яичника, который служит содержимым грыжевого мешка и имеет тенденцию к перекруту.

Послеоперационные осложнения.

1 • Рецидив паховой грыжи встречается с частотой не более 1 % при неосложненных грыжах и до 20 % при ущемленных грыжах. Наи­более частые причины щ разрыв истонченного грыжевого мешка у его шейки, соскальзывание лигатуры или ее несостоятельность после перевязки шейки грыжевого мешка, недостаточно высокая перевязка грыжевого мешка.

• Повреждение семявыносящего протока составляет до 2 % случаев. Экспериментальные исследования свидетельствуют, что любые инструментальные манипуляции (пинцет, зажим) ведут к последующей окклюзии протока. Семявыносящий проток может быть поврежден при использовании диатермии или при прошива­нии грыжевого мешка у шейки.

• Атрофия яичка после грыжеиссечения встречается с частотой не более 1 %, и она увеличивается до 5 % после хирургического лече­ния ущемленной паховой грыжи.

Современные технологии в диагностике и лечении паховых грыж. Вероятность наличия паховой грыжи с противоположной сторо­ны составляет 10-15 %. Это обстоятельство послужило основанием для использования УЗИ и лапароскопии в диагностике паховых грыж. УЗИ основано на визуализации необлитерированного влагалищного отростка брюшины. При этом диагностическая точность метода составляет 90 %.

Лапароскопическая диагностика паховой грыжи с противоположной стороны используется во время грыжесечения путем введения лапа роскопа в брюшную полость через грыжевой мешок. Частота необли- терированного влагалищного отростка брюшины с противоположной стороны достигает 32 % и зависит от возраста ребенка. У детей до года она составляет 41 %, на втором году жизни - 37 % и снижается до 19 % у детей старше 10 лет.

Лапароскопическое лечение паховой грыжи рассматривается как альтернативный метод открытому грыжесечению и обладает сле­дующими преимуществами: отличной визуализацией внутреннего пахо­вого кольца и необлитерированного влагалищного отростка брюшины, что позволяет ушить паховое кольцо, не прибегая к дополнительному выделению грыжевого мешка и свести операцию к минимальной трав- матичности. Лапароскопический метод позволяет диагностировать гры­жу с противоположной стороны и обеспечивает более благоприятный косметический результат.

3. Синдром портальной гипертензии. Этиопатогенез. Патанатомия. Классификация. Клинические проявления. Методы лабораторной и инструментальной диагностики. Осложнения. Способы консервативного, малоинвазивного, оперативного лечения.

Портальная гипертензия — повышение давления в сосудах бассей­на воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Классификация

С патофизиологической точки зрения следует отличать (рис. 5-35) портальную гипертензию, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма), от портальной гипертензии, при которой высокое порталь­ное давление не оказывает непосредственного воздействия на парен­химу печени (непаренхиматозная форма).

Сопротивление кровотоку в системе воротной вены может лока­лизоваться над, внутри и под печенью. С этой точки зрения все фор­мы портальной гипертензии разделяют на надпечёночную, внутри- печёночную и внепечёночную.

Этиология и патогенез

Портальная гипертензия развивается в результате одновремен­ного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему.

При непаренхиматозной портальной гипертензии обструкция току крови расположена до синусоидов печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии больные переносят относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматоз­ной портальной гипертензии обструкция току портальной крови рас­положена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, появляется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печёночной не­достаточности.

Надпечёночная портальная гипертензия

Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда- Киари, веноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока раз­вития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная ги­пертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие ве­нозного застоя в печени.

Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фибро­зу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной пор­тальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы ре­генерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к пост- синусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипе­чёночной портальной гипертензии — постнекротический цирроз, последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дефицит альфа-антитрипсина и др. Как пра­вило, развитие портальной гипертензии сопровождается признака­ми дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития ребёнка и др.

Внепечёночная портальная гипертензия

У подавляющего большинства детей эта форма портальной гипер­тензии развивается в результате непроходимости воротной вены. По­чти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённости, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен.

Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получившей название «каверноз­ной трансформации воротной вены». Такие же венозные колла- терали развиваются вне печени. К ним относят расширенные ве­ны толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна ворот­ной вены в обход печени возвращается в сердце (рис. 5-36). Наи­более опасны из этих коллатералей варикозно расширенные вены пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.

При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия разви­вается в результате пресинусоидального блока. При этом заболева­нии портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соеди­нительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся практически не­изменной.

У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной ги­пертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значитель­ной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каж­дом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давле­ния в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипер­термию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном иссле­довании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижени­ем количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспле- низм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертен­зии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной пор­тальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей пе­чени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепе­чёночной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения.

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повы­шения давления в системе воротной вены наслаиваются на клини­ческие проявления цирроза печени и появляются через 5—7 лет пос­ле перенесённого вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чув­ство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плот ная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с буг- ристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков

гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функ- ций печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фрак- ции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение ан­титоксической функции печени. Однако изменение этих показате­лей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — возникают, как правило, при достиже­нии больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на ос новании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — ка­вернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уп­лотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной пор­тальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней ско­рости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висце­рального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают ва­рикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желуд­ка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками крово­течений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии (рис. 5-37). Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с дру­гими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри- сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необ­ходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоско­пическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пи­щевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертен­зии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или вы­раженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть ас­цит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертен­зии у детей включают выполнение различных портосистемных анас­томозов или операций, непосредственно воздействующих на вари­козные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различают­ся в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пи­щеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов ле­чебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены проис­ходит восстановление портального кровообращения (рис. 5-38).

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы орга­на вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза пе­чени — трансплантация печени.

4. Кистозные образования (паразитарные и непаразитарные) печени, селезенки, почек. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностический скрининг. Современные способы диагностики. Осложнения. Обоснование выбора консервативной тактики: динамическое наблюдение, чрезкожные пункции. Показания к оперативному лечению: эндоскопическому, открытому.

Врожденные кисты печени

Врожденные кисты печени - кистозное поражение паренхимы и связь печени.