Эмбриогенез

•Первые признаки диафрагмы выявляются на 3 недели на уровне 35 шейных позвонков.

•На 3-4 недели формируется передний отдел, на 6-й неделе заднебоковые отделы диафрагмы(грыжа Богдаллека).

•Если в этот период нарушения течения развития, то дефекты, вплоть до агенезии купола диафрагмы.

Популляционная частота - 1 на 2000-4000 новорожденных.

Соотношение полов - 1:1.

Классификация

Диафрагмальная

грыжа

Ложные грыжи на 3 вида:

-щелевидный дефект пояснично-реберного отдела (щель Бохдаллека);

-значительный дефект купола диафрагмы;

-аплазия купола диафрагмы.

по течению:

•острая

•подострая

•рецидивирующая

•хроническая.

Сопутствующая патология в 15-30% случаях:

•врожденные пороки сердца (дмжп, дмпп)

•урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз)

•патология ЖКТ (атрезия пищевода, ТПС)

•патология ЦНС

•хромосомные аномалии и синдромы (Беквит-Видеманна, Пьер-Робена

ипр)

•недоношенность

патофизиология

Гипоплазия легких: уменьшение количества бронхиол и альвеол, дисфункция сурфактантной системы;

Легочная гипертензия: уменьшение количества артериол , их диаметра, утолщение мышечного слоя;

Сниженная сократимость миокарда: гипоплазия левого желудочка, повышение давления в легочной артерии.

Клинические проявления при рождении:

•Цианоз

•Одышка, тахи- бради-апноэ,участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа

•Ассиметричная грудная клетка

•Ладьевидный (втянутый) живот

•Снижение или отсутствие дыхания на пораженной стороне

•Смещение сердца в противоположную сторону

•Низкая оценка по шкале Аппгара

•«Асфиктическое ущемление» (Долецкий С.Я.)

Пренатальная диагностика

•Главный метод дородового выявления ВДГ – УЗИ.

•Основные УЗИ-признаки: смещение сердца влево или вправо, появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований.

•УЗИ может выявить патологию уже с конца I триместра беременности. Но в нашей стране чаще всего выявляют во II триместре , а в нашей республике –перед родами!!!

•Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%.

Подготовка неонатальной бригады к рождению ребенка с ВДГ

При пренатальной диагностике ВДГ бригада должна состоять минимум из 3 человек.

Заранее подготовить аппаратуру и инструменты:

-Для согревания новорожденного (теплые пеленка, источник лучистого тепла и др.);

-Для аспирации мокроты (ваккумный аспиратор, катетеры для аспирации № 6,8);

-Для интубации (ларингоскоп, трубки, проводник);

-Для аппаратной ИВЛ;

-Для мониторинга ЧСС, АД, сатурации и др.

-Препараты для СЛ реанимации, седации, релаксации.

Мероприятия в родильном зале

Осушить ребенка и поместить под источник тепла; Аспирировать мокроту из ротовой полости;

Интубация трахеи и перевод на управляемую ИВЛ. Нельзя проводить масочную ИВЛ!!!

Установить зонд в желудок;

Транспортировка в отделение интенсивной терапии осуществляетя при ЧСС ≥ 100 ударов минуту, на ИВЛ, в транспортном кювезе.