Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
6 курс / Кардиология / Диагностика_и_лечение_нарушений_ритма_сердца_и_проводимости_Клинические.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
27.8 Mб
Скачать

5.3.6. Профилактика.

В целях уменьшения риска возникновения ЖТ пациентам рекомендуется прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.

Поскольку катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ — наследственное заболевание, первым и единственным проявлением которого может быть ВСС, необходимо обследование всех близких родственников больного, а также проведение селективного молекулярно-генетического скрининга, в случае обнаружения у больного катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ генетической мутации.

5.3.7. Диспансерное наблюдение.

Все больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.

Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в год).

5.4. Синдром укороченного интервала qt.

5.4.1. Введение.

Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, распространённость которого в популяции в настоящее время неизвестна. Связь укороченного интервала QT с пароксизмами мерцательной аритмии и фибрилляцией желудочков впервые описана I. Gussak в 2000 г.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным риском ВСС, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.

Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

5.4.1.1. Эпидемиология.

Распространённость заболевания в популяции неизвестна.

5.4.1.2. Этиология.

Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что сопровождается уменьшением длины волны возбуждения, предрасполагающем к возникновению аритмий по механизму re-entry.

5.4.2. Классификация.

Описаны 3 молекулярно-генетических типа синдрома (табл. 12). Данные мутации обнаруживают лишь у 20% больных синдромом укороченного интервала QT.

Таблица 12. Молекулярно-генетическая классификация синдрома укороченного интервала QT

Тип

Ген

Кодируемый белок

Изменение ионного тока

ShortQTS1

KCNH2

α-субъединица калиевого канала Kv11.1

Усиление IKr

ShortQTS2

KCNQ1

α-субъединица калиевого канала Kv7.1

Усиление IKs

ShortQTS3

KCNJ2

α-субъединица калиевого канала Kir2.1

Усиление IK1

Соседние файлы в папке Кардиология