Общие сведения

Типы

ostium secundum

ostium primum

sinus venosus

70% всех ДМПП. Локализуются в области овальной ямки. У жен­щин встречаются в 2—3 раза чаще. чем у мужчин.

Могут быть множественными и фенестрированными, иногда ДМПП имеют наследственный характер, изредка сочетаются со стенозом клапана легочной артерии или митральным стенозом и синдромом Холт—Орама (ДМПП типа ostium secundum и гипо­плазия пальцев). В 10—20% случаев ДМПП сочетается с пролап­сом митрального клапана

15% всех ДМПП. Характерно отсутствие ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворча­того клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегоро­док. Дефект типа ostium primum — составная часть АВ-канала.

Обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впаде­ния легочных вен.

Часто наблюдается расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность, синдром Дауна

15% всех ДМПП. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла.

Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие

Клиниче­ская кар­тина

ostium primum

неослож­ненные ДМПП типа ostium se-cundum и sinus ven­osus

Обычно проявляется в детстве (одышка, утомляемость, приступы сердцебиения). Как правило, тяжесть симптомов пропорциональ­на величине сброса и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах может развиться СН. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные мо­гут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда име­ются клинические проявления порока

Течение часто бессимптомное.

Симптомы включают одышку, утомляемость и, особенно часто, инфекции органов дыхания. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетвори­тельным, хотя у них нередко возникает мерцательная аритмия. Изменение направления сброса, приводящее к цианозу и «бара­банным палочкам», встречается крайне редко

Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния

Больные молодого возраста с изолированными ДМПП обычно хорошо переносят даже большой сброс; функция ПЖ и ЛСС нор­мальные, ДЛА нормальное или незначительно повышенное. Если порок осложнен митральной недостаточностью, часто возникают предсердные аритмии и Л Г.

При ДМПП средних размеров в отсутствие хирургического ле­чения больные доживают лишь до 30—50 лет, хотя нередко — и до пожилого возраста, особенно если нет выраженной ЛГ.

В зрелом возрасте при ДМПП, осложненных мерцательной арит­мией и правожелудочковой недостаточностью, повышен риск эм­болий легочной артерии и артерий большого круга (парадоксаль­ные эмболии).

В тех редких случаях, когда ДМПП приводит к синдрому Эйзен-менгера, это происходит в молодом возрасте. Синдром Эйзенмен-гера характеризуется высокой летальностью; причины смерти — эмболии, аритмии и прогрессирующая правожелудочковая не­достаточность.

При неизмененных клапанах и в отсутствие других врожденных пороков сердца инфекционный эндокардит редок.

Беременность обычно переносится хорошо

Физикаль­ное иссле­дование

внеш­ний вид, исследо­вание пульса

пальпа­ция

аускуль­тация

ДМПП с ЛГ

При большом сбросе дети выглядят худыми, хрупкими и слабы­ми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные ве­ны не изменены. Волны А и V на югулярной флебограмме имеют одинаковую амплитуду, так как предсердия сообщаются. При ДМПП типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама)

Выбухание ПЖ; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание

Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана.

Выраженное фиксированное расщепление 11 тона (выражен­ное — из-за удлинения времени выброса крови из ПЖ; фикси­рованное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз-дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия).

Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мяг­кий систолический шум.

Из-за увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возни­кает низкочастотный диастолический шум

Набухание шейных вен; высокоамплитудные волны А (усиление предсердных сокращений) и V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме. К другим симптомам относятся па­тологическая пульсация над областью ПЖ, правожелудочковый диастолический ритм галопа, усиление легочного компонента II тона и расщепление II тона (может отсутствовать). По мере про­грессирования ЛГ шумы трикуспидальной недостаточности и не­достаточности клапана легочной артерии становятся все более отчетливыми. При изменении направления сброса (справа нале­во) появляются цианоз и «барабанные палочки»

Неинва­зивные ис­следования

рентге­ногра­фия груд­ной клет­ки

ЭКГ

ЭхоКГ

Увеличение правого предсердия и ПЖ. Расширение легочной ар­терии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого пред­сердия. При аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю по­лую вену появляется тень в виде «турецкой сабли» у границы пра­вого предсердия

ДМПП типа ostium secundum: отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой НПГ, желудочковые комплек­сы типа rSR' или rsR' в правых грудных отведениях и удлинение интервала PQ. При ЛГ появляются признаки перегрузки правого предсердия и ПЖ. В пожилом возрасте возможно отклонение электрической оси влево.

ДМПП типа ostium primum: отклонение электрической оси влево (вследствие смещения гипоплазированной ветви левой НПГ впе­ред), неполная блокада правой НПГ и удлинение интервала PQ.

ДМПП типа sinus venosus: нормальное положение электрической оси или отклонение ее вправо, АВ- узловой или нижнепредсерд­ный ритм с отрицательным зубцом Р в III отведении

Увеличение правого предсердия и ПЖ, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП лучше всего виден из суб­костального доступа. При ЛГ — трикуспидальная недостаточ­ность и недостаточность клапана легочной артерии.

При контрастировании правых отделов сердца (физиологический раствор энергично встряхивают и вводят в/в) — эффект «отрица­тельного контрастирования»: микропузырьки воздуха в правом предсердии вытесняются струёй крови из левого предсердия

Инвазив­ные иссле­дования

Катетеризация сердца и КАГ показана при подозрении на ЛГ и ИБС, перед операцией на открытом сердце и при противоре­чивых клинических данных (например, нормальные результаты физикального исследования и эхокардиографические признаки ДМПП). Если катетер удается провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком ДМПП: иногда катетер удается провести и через открытое овальное окно.

QP/QS — эталонный показатель величины сброса. Его вычисля­ют, пользуясь следующими уравнениями:

QP/QS = (sO₂ao - s0₂вен)/(s0₂лв - sO₂лa); sO₂apT = s0₂лв (при сбросе слева направо); s0₂вен = (3 х sO₂впв + s0₂нпв)/4,

где sO₂ao — насыщение кислородом крови в аорте,s0₂вен — в смешанной венозной крови, s0₂лв — в легочных венах, s0₂лa — в легочной артерии, s0₂впв — в верхней полой вене,s0₂нпв — в нижней полой вене.

Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на ДМПП.

Насыщение крови кислородом в верней полой вене г 85% указы­вает на аномальное впадение правых легочных вен, что подтвер­ждается венозной фазой ангиограммы правой легочной артерии.

Измеряют ДЛА, для выявления митральной регургитации прово­дят левую вентрикулографию. При дефектах типа ostium primum выносящий тракт ЛЖ бывает деформирован по типу «шеи лебе­дя» (из-за прикрепления передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке)

Лечение

медика­ментоз­ное

хирур­гическое

При неосложненных ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при ДМПП типа ostium primum и больших дефектах типа sinus veno-sus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неослож­ненной хирургической коррекции (см. с. 465). При правожелудоч­ковой недостаточности назначают диуретики

Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) пока­зано при QP/QS > 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это пре­дупреждает ЛГ и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита.

Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой ЛГ, когда ЛСС/ОПСС > 0,9

Осложнения: при неосложненных ДМПП типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при ДМПП типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеопера­ционные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции ДМПП типа sinus venosus) и полную АВ-блока­ду (после коррекции ДМПП типа ostium primum). При митраль­ной недостаточности до операции возможно усугубление симпто­мов после коррекции ДМПП, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерца­тельная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраня­ется и после нее