- •7.17.1. Ампутации нижних конечностей
- •7.17.2. Ампутации верхних конечностей
- •7.18. Васкулиты
- •7.18.1. Нозологические формы
- •7.18.2. Синдром Чарга—Стросса
- •7.18.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)
- •7.18.4. Микроскопический полиангиит
- •7.18.5. Гранулематоз Вегенера
- •7.18.6. Неспецифический аортоартериит и облитерирующий тромбангиит
- •7.18.7. Гигантоклеточный артериит
- •7.18.8. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)
- •7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •7.18.10. Болезнь Бехчета
- •7.18.11. Кожные васкулиты
- •II. Дермо-гиподермальные ангииты
- •III. Гиподермальные ангииты
- •7.19. Функциональные заболевания сосудов
- •7.19.1. Болезнь и синдром Рейно
- •7.19.2. Болезнь Рейля
- •7.19.3. Холодовый нейроваскулит
- •7.19.4. Эритромелалгия
- •7.19.5. Ишемический синдром Марторелла
- •7.19.6. Акроригозы (ангиоригозы)
- •7.19.7. Акроцианоз
- •7.19.8 Ливедо
- •7.19.9. Холодовым эритроцианоз
- •7.20. Периферические нейроваскулярные синдромы
- •7.20.1. Нейроваскулярные синдромы плечевого пояса и верхних конечностей
- •7.20.2. Синдром малой грудной мышцы и гиперабдукционный синдром
- •7.20.3. Синдром позвоночного нерва и позвоночной артерии
- •7.20.4. Нейроваскулярные синдромы нижних конечностей
- •7.21. Ангиодисплазии
- •7.21.1. Морфология
- •7.21.2. Классификация
- •I. Артериальная форма
- •III. Артериовенозная форма.
- •IV. Лимфатическая форма.
- •7.21.3. Диагностика
- •7.21.4. Лечение артериовенозных ангиодисплазий
- •7.22. Фиброзно-мышечная дисплазия
7.18.2. Синдром Чарга—Стросса
Синдром Чарга—Стросса (полиартериит с поражением легких) — эози-нофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и не-кротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофи-лией.
Заболевание впервые было описано Churg и Strauss (1951), которые предположили роль аллергической реакции в его развитии. В течение длительного времени этот синдром рассматривали в рамках астматической формы узелкового полиартериита или как эозинофильный грануле-матозный васкулит. В последние же годы его выделяют в отдельную нозологическую форму.
Заболевание встречается реже, нежели узелковый полиартериит. Патологический процесс может развиваться как в молодом, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто — в возрасте от 35 до 45 лет. Несколько чаще болеют мужчины.
У большинства больных наблюдают астму или аллергический ринит, при этом не выявлено связи синдрома Чарга — Стросса с какой-либо инфекцией или иммунологическими маркерами.
Течение заболевания условно подразделяют на 3 основные стадии: в первой (продромальной) стадии, которая может длиться до 30 лет, у большинства больных возможны различные аллергические реакции, включающие ринит, астму и др.; вторая стадия — эозинофилия крови и тканей, у больных диагностируют синдром Лефлера, эозинофильную пневмонию или эозинофильный гастроэнтерит; в третьей стадии в клинической карти-
не выявляют признаки системного васкулита. При поражении верхних дыхательных путей основным проявлением патологии является синдром гиперреактивности бронхов, который, как правило, предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Постепенно бронхоспазм перерастает в тяжелую бронхиальную астму, которая, как правило, поддается терапии только кортикостерои-дами. Нередко развиваются бронхо-эктазы. Инфильтраты в легких диагностируют у 70 % больных. Позднее выявляют признаки некротического васкулита. Более чем у 50 % больных обнаруживают плеврит с эозинофи-лией в плевральной жидкости. В ряде случаев медиастинальные лимфатические узлы увеличены. Поражение верхних дыхательных путей включает также аллергический ринит, рецидивирующий синусит и по-липоз носа.
Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болью в животе, диареей, нередко желудочными кровотечениями. Эти симптомы в основном обусловлены васку-литом стенки кишки, который может вызвать перфорацию стенки кишки и привести к перитониту. Иногда эозинофильный гастрит предшествует клинической картине васкулита. При синдроме Чарга — Стросса описано также развитие неспецифического язвенного колита и болезни Крона.
Поражение сердца встречается часто. Диффузные изменения на ЭКГ выявляются практически у 50 % больных. Возможен и инфаркт миокарда. Кардиальные осложнения обусловливают причины смерти более чем у половины больных.
Изменения кожи (узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо) чрезвычайно характерны для больных с синдромом Чарга — Стросса.
Поражение нервной системы в основном не отличается от таковой при узелковом полиартериите и включает в себя множественный мононеврит
24*
371
или симметричную сенсорно-моторную периферическую полинейропа-тию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нерва. Поражение ЦНС включает развитие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.
Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания, и протекает менее злокачественно, нежели при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите. Как правило, развивается очаговый нефрит, часто обусловливающий артериальную гипертензию. Возможно появление некротизирующего гломерулонефрита.
В большинстве случаев наблюдают поражение суставов в виде полиартрита и полиартралгии; изредка — миалгию и миозит.
Лабораторным маркером синдрома Чарга — Стросса является эози-нофилия (более 10 • 9 л), которую регистрируют практически у 100 % больных, и притом в любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноз заболевания. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествующей терапией глюкокортикоидами. При этом зафиксирована взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита. Другие лабораторные изменения включают в себя нормоцитарную анемию, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение СРВ.
Диагноз синдрома Чарга — Стросса основывается на сочетании характерной клинической картины и лабораторных сдвигов: астма, аллергия (за исключением лекарственной), моно- или полинейропатия, легочные инфильтраты, эозинофилия, наличие внесосудистых эозинофилов (при биопсии тканей).
Дифференциальный диагноз следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера,
хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэози-нофильным синдромом. В отличие от синдрома Чарга—Стросса при классическом узелковом полиартериите обычно не наблюдается поражения легких, астмы и некротизирующего гломерулонефрита. Образование аневризм, напротив, характерно для узелкового полиартериита и не характерно для синдрома Чарга — Стросса.
Дифференциальный диагноз синдрома Чарга — Стросса и гранулема-тоза Вегенера обычно не представляет больших трудностей. Так, для гра-нулематоза Вегенера не характерно развитие астмы, аллергических реакций и эозинофилии.
Синдром Чарга—Стросса имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Однако для последнего характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии глюкокортикоидами.