-розгорнута клініка: ослаблення І тону, акцент ІІ тону на легеневій артерії, ритм галопу, систолічний шум, застійні хрипи в легенях; -ЕКГ: зниження вольтажу, сплощення

зубців Т, інфарктоподібні зміни (внаслідок великовогнищевого склерозу), порушення ритму і провідності ( всі ці зміни неспецифічні); -рентгенологічно: спочатку розширення

поперечника за рахунок збільшення лівих камер, далі кардіомегалія по типу мітральної конфігурації;

-рентгенкімограма: різке зниження амплітуди скорочення серця, деформація і стовщення зубців; -ЕхоКС: дилятація порожнин при

незміненій чи трохи збільшеній товщині стінок; зростання КДО, КДР, КСО,КСР, зниження ФВ; - спіровелоергометрія: зниження

толерантності до фіз. навантаження внаслідок задишки та втомлення без ознак ішемії міокарда;

Дані інвазивних обстежень: -вентрикулографія: дилятація шлуночків,

дифузний характер їх гіпокінезії, трансмітральна регургітація; -катетеризація порожнин: підвищення КДТ у ЛШ, ЛП та легеневих капілярах; -морфологічне дослідження ендоміокардіальних біоптатів; -несприятливі прогностичні ознаки: збільшення КДТ у ЛШ понад 20 мм.рт.ст; зниження ФВ до 30-40%

РКМП

-клінічна картина схожа на констриктивний перикардит: явища правошлуночкової недостатності (задишка, набряки, асцит, гепатомегалія, застій у МКЦ), розміри серця помірно збільшені, міокардіальний систолікус на тлі ослаблених серцевих тонів, аритмії;

- ЕКГ: виражені зміни сегмента ST та зубця Т; -ЕхоКС: ущільнення ендокарда, низька

амплітуда руху МШП та стінок шлуночків, зменшення індексів скоротливості та релаксації; -перебіг захворювання злоякісний.

ГКМП

-серед хворих переважають хлопчики; -захворювання діагностують пізно, коли виявляють систолічний шум; -клініка розвивається повільно: ознаки СН (задишка), серцебиття, кардіалгії, запаморочення, втрата свідомості;

-раптова зміна в аускультативній картині- поява діастолічного шуму над аортою- потребує термінового запобігання найчастішого ускладнення ГКМП- інфекційного ендокардиту (в 7% випадків); при розвитку парезів, паралічів, вогнищевої симптоматики- необхідно запобігти ТЕ судин ГМ;

-ЕхоКС: гіпертрофія міокарда, порушення функції релаксації та посилення скоротливості, діастолічна дисфункція внаслідок дисфункції симпатичної НС та зростання жорсткості міокарда; гіпертрофія міокарда симетрична чи асиметрична (верхня частина МШП).

Принципи лікування:

У зв'язку з невивченою до кінця етіологією, злоякісним клінічним перебігом і фатальним прогнозом терапія таких станів передбачає лише профілактику та лікування основних клінічних проявів та ускладнень, оскільки специфічного лікування не існує.

ДКМП

-уникнення чинників ризику (профілактика ГРЗ та загострень хронічних вогнищ запалення); - харчування: збалансоване за вітамінним,

мінеральним та якісним складом (за вищою межею вікової норми); -обмеження фізичного навантаження; -лікування СН: - оксигенотерапія (зменшує вираженість задишки та ціанозу), - серцеві глікозиди (0,05 мг/кг з послідуючим переходом на підтримуючу дозу, постійно), -сечогінні (фуросемід 1-2 мг/кг); - ІАКФ: каптоприл, еналаприл (0,02-0,1 мг/кг-І-а доба, 0,04 мг/кг –ІІ-а доба; 0,08 мг/кг-3-я доба і до 6 міс);

-кардіопротекторні препарати: карнітину хлорид (мілдронат) 50-100 мг/кг, фосфаден (аденіл), рибоксин (інозин), есенціале, кокарбоксилаза, аспаркам, вітаміни- постійно курсами по 1,5-2 міс; комбінують по 2-3 засоби; -іноді при ДКМП застосовують НПЗП +

ГКС+ цитостатики (ефективність сумнівна, бо ГКС та ЦС поглиблюють імунодефіцитний стан, притаманний ДКМП); -профілактика ТЕ: гепарин (100-200

ОД/кг), далі непрямі антикоагулянти (фенілін, пелентан).

-Протиаритмічні препарати: кордарон (до 10 мг/кг), анаприлін (0,5-1 мг/кг)

-при резистентній СН- кардіотоніки (амринон, мілринон, допамін (добутамін) 5 мкг/кг за 1 хв); периферійні вазодилятатори (празозин, апресин, нітрати, простагландин Е1 (знижують тонус периферійних артеріол і опосередковано покращують центральну гемодинаміку, зменшуючи перед- та постнавантаження на міокард). Трансплантація серця; з 1996 р. в США- кардіопластична операція з " реконструкції” дилятованого ЛШ при ДКМП