Среди ассиметричной ГКМП выделяют:
Ассиметричная гипертрофия МЖП
(идиопатический субаортальный стеноз) выявляют у большинства больных (55- 90% случаев)
Верхушечная гипертрофия (3-14% случаев)
Мезовентрикулярная гипертрофия (1% случаев)
Заднеперегородочная и/или гипертрофия боковой стенки (1% случаев)
Ассиметричная гипертрофия МЖП
Гипертрофия наиболее выражена в передних и задних базальных отделах МЖП на уровне митрального клапана, что значительно уменьшает площадь выносящего тракта левого желудочка и создает картину субаортального мышечного стеноза с обструкцией.
Характерным признаком является увеличение отношение толщины МЖП к толщине задней стенки ЛЖ больше 1.3.
Мезовентрикулярная
гипертрофия
Образуется «опоясывающий» мышечный валик, который захватывает равномерно средние отделы как МЖП, так и свободных стенок левого желудочка, что как бы разделяет полость ЛЖ в виде «песочных часов» на большую базальную и меньшую верхушечную камеры.
Верхушечная
гипертрофия
«Японский вариант».В процесс равномерно вовлекаются только верхушечные отделы МЖП и свободных стенок ЛЖ, а в базальных отделах стенки желудочка и МЖП остаются нормальными по толщине. Данный вариант описан японскими авторами, встречается у каждого 3-4 больного ГКМП в Японии, крайне редко выявляется в странах Европы и США
Верхушечная
гипертрофия
«Американский вариант». Верхушечные отделы гипертрофированы неравномерно, полость ЛЖ принимает форму «цветной капусты»
Типы гипертрофической КМП
Гипертрофия задней (боковой) стенки
Случаи крайне редки. МЖП всегда интактна. Существенных нарушений гемодинамики нет. Однако для этих пациентов чрезвычайно высок риск внезапной сердечной смерти.
Для ГКМП так же характерны:
Гипертрофия и утолщение папиллярных мышц
Полость ЛЖ обычно нормальных или умеренно уменьшенных размеров
При резко выраженной гипертрофии полость
ЛЖ может выглядеть в виде щели
Полость левого предсердия как правило
дилатирована, стенки могут быть гипертрофированы
Ассиметричная гипертрофия в 75% случаев сочетается с первичной структурной патологией митрального клапана
Изменение створок митрального клапана:
Одна или обе створки удлинены
Площадь створок увеличена (пролапса при этом обычно не наблюдается)
Хорды могут быть так же удлинены
Патоморфологические изменения при ГКМП
Гипертрофия кардиомиоцитов с их очаговой дезорганизацией. Диаметр волокон увеличивается в среднем в 1.5-2 раза, в некоторых случаях в 6-8 раз.
Интерстициальный фиброз
Заместительный склероз