8.отставание и регресс в психомоторном развитии

1.Термин «задержка психомоторного развития»

часто подразумевает отставание, которое имеет характер обратимого. Понятие задержки произвольно и исходит из нормативов для темпов развития; применяя его, можно непреднамеренно расценить отставание в развитии ребенка на определенный момент времени как обратимое, по сравнению со сверстниками или с его собственными способностями. Данный термин дает ребенку преимущество, которое может оказаться сомнительным. При более тщательном обследовании и особенно с течением времени часто выясняется, что речь идет не просто о задержке созревания ЦНС с определенными отличиями от сверстников. Вместо этого обнаруживается какая-либо неврологическая патология, которой в норме не должно быть у маленьких детей. Поэтому термин «задержка психомоторного развития» дает ошибочное представление о том, что отставание может быть устранено по мере того, как ребенок становится старше и, например, достигнув возраста 8 лет, уже не будет отличаться от сверстников.

В действительности же у него может отмечаться та или иная степень умственной отсталости.

2.Как правило, классическое представление

о статических энцефалопатиях не учитывает тот факт, что мозг продолжает развиваться и после рождения. Это означает, что срабатывают компенсаторные механизмы и некоторые функции продолжают развиваться. При употреблении термина «статическая энцефалопатия» часто забывают и о том, что процесс может быть не диффузным, а изолированным, и затрагивать лишь отдельные функции, а не все. С другой стороны, согласно нейроконструктивистской концепции, такая важная функциональная сфера, как гештальтное восприятие, может влиять на всю когнитивную деятельность и приводить к ее нарастающим изменениям, как это бывает при прогрессирующем заболевании. По-видимому, здесь вполне применим сформулированный von Monakov принцип диашиза, который подразумевает патологические влияния на значительном расстоянии от дисфункциональной области [1130].

3. Дети с умственной отсталостью могут иметь различные профили психического развития (когнитивные профили). В литературе все большее внимание уделяется тому, что у детей с классифицированными формами умственной отсталости, в частности с синдромами Дауна, Ангельмана, Вильямса и некоторыми другими, имеются характерные когнитивные особенности, со своими слабыми и сильными сторонами; в этих случаях см. на след. странице

Для изучения нейропсихологических проявлений нейроинфекций, опухолей мозга, врожденных мальформаций, болезней обмена и наследственных заболеваний читателю лучше обратиться к специальной литературе по нейропсихологии.

терминология и основные понятия

8.1. Сначала следует определиться с терминологией. Существует много терминов, обозначающих отставание в развитии – олигофрения, слабоумие, умственная отсталость и задержка психомоторного развития. Понятие «олигофрения» (от греческого слова, буквально означающего «недостаток ума») ассоциируется с тяжелыми формами умственной отсталости. Все эти термины слишком общие и не являются ни нозологическими единицами, ни синдромами и, конечно, не подходят в качестве клинического диагноза.

Задержка психомоторного развития – собирательный термин, который подразумевает (иногда ошибочно), что отставание может быть обратимым {комментарий 1}. Несмотря на то что психомоторная функция имеет отношение к способностям совершать поступки

ивыражать себя, термин «психомоторная задержка» применяется в более широком смысле. Он обозначает отклонение от нормы умственного и моторного развития, проявляющееся в раннем детском возрасте. Соответствующие признаки отмечаются начиная с рождения. Таким образом, этот достаточно общий термин главным образом относится к задержке психического развития, которая заметна после возраста 1 года и очевидна к 2 годам. Этот широкий термин включает отклонения со стороны понимания речи, внимания, памяти, зрительного и пространственного восприятия, социальных контактов и выполнения сложных действий. Нарушения этих функций, каждое из которых может встречаться

ив виде изолированного парциального дефекта, в комплексе формируют умственную отсталость, которая обычно сопровождается недостаточностью эмоционального и личностного развития [гл. 7]. Термин «задержка психомоторного развития» также подразумевает

иотставание в двигательном развитии. На ранних этапах показатели моторного развития отстают от возрастных норм. Отставание в двигательном развитии первоначально проявляется в виде мышечной гипертонии или гипотонии. Позднее становится очевидным запаздывание в повозрастном формировании различных навыков в кранио-каудальном направлении: удерживание головы, способность фиксировать взгляд и следить за объектом, способность захватывать предметы, сидеть и удерживать равновесие, стоять и удерживать равновесие, ходить. Со временем элементарная координация движений более-менее развивается, но выполнение сложных действия остается крайне трудным или невозможным. Это можно рассматривать как диспраксию [разделы 4.5.8–4.5.10 тома I]. Сохраняются два важных симптома, имеющих отношение к символической деятельности, а именно использование разговорной речи и понимание речи, а также символические игры практически всегда остаются неразвитыми.

говорят о поведенческих фенотипах [см. описание различных синдромов в гл. 6]. Дети с неспецифическими формами умственной отсталости часто имеют типичный профиль способностей и дефектов, что можно наблюдать, например, при невербальном расстройстве обучения {см. комментарий в разделе 1.3}.

4. умственная отсталость

Термины «умственная отсталость», «отставание в психическом развитии», «интеллектуальная недостаточность» обозначают ограниченный уровень психического развития. Раньше таких детей часто называли слабоумными, ненормальными, дебилами, имбецилами, идиотами. Теперь в таких случаях принято говорить о расстройствах обучения той или иной степени выраженности, что свидетельствует о способности ребенка к обучению и определяет тип школы, которую он сможет посещать. Дети с серьезными расстройствами обучения имеют умственную отсталость легкой степени (IQ 50–70), они часто нуждаются в помощи и уходе со стороны окружающих; дети с умственной отсталостью умеренной (IQ 35–50), тяжелой (IQ 20–35) и глубокой (IQ < 20) степеней нуждаются в постоянном уходе. Уже в дошкольном возрасте они обычно посещают специальные дневные учреждения, где обеспечивается уход за ними. В школьном возрасте они посещают учебные заведения для детей с тяжелыми расстройствами обучения. Дети с бо-

лее легкими расстройствами развития посещают образовательные учреждения для детей с особыми потребностями.

Задержка часто бывает клинической манифестацией статической энцефалопатии [8.2] {комментарий 2}.

Задержка может быть не глобальной, а затрагивать одну или несколько функциональных сфер {комментарий 3}.

Исходя из того что средний уровень IQ в популяции равен 100, Американская Ассоциация по умственной отсталости дает следующее определение умственной отсталости: ребенок страдает умственной отсталостью, если у него IQ ниже 70, имеются нарушения социальной адаптации и неспособность к самообслуживанию. Это определение способствует защите социальных интересов пациентов, но не базируется на нейробиологических или клинических данных. Например, с клинических позиций уровень IQ может быть различным и существенно отличаться от указанного в определении. Распространенность умственной отсталости в популяции с осторожностью может быть оценена в 3%.

Хотя во многих отношениях дети с умственной отсталостью лишь незначительно отличаются от детей с расстройствами поведения и обучения, имеющими более высокие показатели IQ, они, как правило, нуждаются в посторонней помощи и уходе, обладают крайне ограниченными способностями к обучению. С этим связаны многочисленные социальные последствия в отношении школьного обучения и дальнейшей жизни. Существует ряд терминов и критериев, используемых в диагностике умственной отсталости {комментарий 4}.

Этиология умственной отсталости разнообразна. О лежащих в ее основе церебральных мальформациях, генетических, хромосомных нарушениях, метаболических, дегенеративных и инфекционных заболеваниях, травматических повреждениях мозга можно найти информацию в литературе по детской неврологии. О регрессе в развитии см. раздел 8.3.

Инфантильная энцефалопатия, детский церебральный паралич (ДЦП)

В 1950-е годы голландский нейропсихиатр Frits Grewel назвал детский церебральный паралич термином «инфантильная энцефалопатия». Этот термин не используется в других странах. Для детей с ДЦП существуют специальные школы. Пациенты с нарушениями преимущественно двигательных функций, вызванных поражением ЦНС или нервно-мышечными заболеваниями, посещают школы для детей с ограниченными физическими возможностями. Кроме того, существуют специальные учебные заведения и для детей с сочетанием двигательных расстройств

иумственной отсталости. Отдельно организованы школы для детей с легкими нарушением слуха

иречевыми расстройствами.

8.1.2. Термин инфантильная энцефалопатия – собирательный для неврологических расстройств развития, которые являются результатом преили перинатального поражения любого генеза. Наиболее известная и самая тяжелая форма – детский церебральный паралич. Это преимущественно двигательное расстройство, которое часто сопровождается нарушениями в чувствительной сфере и интеллектуальном развитии. Характерными клиническими формами являются спастическая диплегия (парез нижних конечностей) в сочетании с относительно легкой умственной отсталостью, тетраплегия с умственной отсталостью, гемиплегия в сочетании с умственной отсталостью различной степени, а также неспастические синдромы с экстрапирамидными нарушениями, такими как дистония и дискинезия.

Инфантильная энцефалопатия может встречаться и в легкой форме: Gesell говорит о минимальном церебральном параличе как варианте минимальной мозговой дисфункции или расстройства развития координации движений [см. раздел 4.3, том I] с преобладанием нарушений в двигательной сфере {комментарий}.

Псевдозадержка развития

Кристофер Нолан [767] являет собой яркий пример литературного таланта у ребенка с ДЦП. Здесь хотелось бы отметить, что использование вышеуказанного неверного критерия в оценке умственной отсталости приводит к тому, что дети с дисфазией развития в сочетании с диспраксией могут быть ошибочно приняты за умственно отсталых по формальной причине низких результатов в оценочных тестах [гл. 5]. Альберт Эйнштейн представлял собой пример ребенка с дисфазией развития в младшем возрасте и весьма посредственной успеваемостью в начальной школе [806]. Но он обладал отменным зрительно-простран- ственным мышлением, и ему посчастливилось перейти в среднюю школу, которая стимулировала у него концептуальное невербальное мышление на основе хорошо развитого зрительного мышления. Третий пример – Хелен Келлер, известная американская писательница, учитель и общественный деятель, которая была лишена как слуха, так и зрения. Ее одаренность была замечена учителем, и впоследствии она самостоятельно достигла больших успехов.

8.1.3. Клиническая картина, или, другими словами, профиль психического и двигательного развития, ребенка с умственной отсталостью может очень сильно варьировать. Термин «задержка психомоторного развития» может использоваться только в качестве клинического обобщения. Это настолько широкое понятие, что включает детей с выраженными, но парциальными нарушениями, приводящими к вторичной, или псевдозадержке развития. Для дифференциального диагноза важную роль играют такие симптомы, как слепота или глухота; при этом у ребенка должны быть исключены зрительная или слуховая агнозия. При наличии невыявленных зрительной или слуховой агнозии уровень развития может оказаться ниже ожидаемого. С другой стороны, у детей с отставанием в развитии могут отмечаться частичный дефицит памяти, когнитивных функций, праксиса, что может скрывать истинную степень умственной отсталости. Тяжелый ДЦП может, в свою очередь, скрывать некоторые умения (навыки) ребенка. В связи с этим мы вновь обращаем внимание на детей с дисфазией развития. При сопутствующей диспраксии такие дети могут производить впечатление умственно отсталых, поскольку психологическое обследование дает формальные результаты намного ниже нормы и по отношению к ним применяется вышеуказанный ошибочный критерий умственной отсталости {см. примеры в комментарии}.