19. Базальные ганглии, их участие в формировании мышечного тонуса, сложных двигательных программ. Синдром Паркинсона, роль дофаминергических путей в его генезе.

К базальным ядрам относят полосатое тело (хвостатое ядро и скорлупа), бледный шар и субталамиечское ядро. Рабазльные ядра явл. промежуточным звеном, связывающим ассоциативную и, частично, сенсорную кору с двигательной корой.

Возбуждающая афферентная импульсация по­ступает преимущественно в полосатое тело в основ­ном из трех источников: 1) всех областей коры прямо и через таламус; 2) неспецифических интраламинар- ных ядер таламуса; 3) черного вещества.

Среди эфферентных связей можно отметить три главных выхода: 1) от полосатого тела тормозящие пути идут к бледному шару непосредственно и с уча­стием субталамического ядра; от бледного шара начинается самый важный эфферентный путь базальных ядер, идущий преимущественно в таламус, в его дви­гательные вентральные ядра, от них возбуждающий путь идет в двигательную кору; 2) часть эфферентных волокон из бледного шара и полосатого тела идет к центрам ствола мозга, а также через ниж­нюю оливу в мозжечок; 3) от полосатого тела торм. пути идут к черному в-ву и после пере­ключения — к ядрам таламуса.

Функции базальных ядер.

1) регуляция мышечного тонуса - обеспечивает перераспределение тонуса мышц при различных видах деятельности, влияя на активность других надсегментарных структур ЦНС;

2) координации движений — управляет непроизвольными движениями («двигательными автоматизмами»), регулирует работу вспомогательной мускулатуры, создавая «двигательного фона»;

3) участие в создании и реализации программ целенаправленного поведения, в частности, многих инстинктов и сложных двигательных навыков (езда на велосипеде, плавание и т.п.);

4) Участие в механизмах памяти, мотиваций и эмоций;

5) Регуляция вегетативных функций.

Взаимосвязь полосатого тела и черного веще­ства (стрионигральный круг) обеспечи­вает круговой ритм (реверберацию) возбуждения, на­правленный на саморегуляцию стриопаллидарной системы и предупреждение гиперактивности ее от­дельных звеньев. Нейроны полосатого тела оказыва­ют тормозящее влияние (медиатор ГАМК) на нейро­ны черного вещества. В свою очередь, нейроны чер­ного вещества (медиатор дофамин) оказывают моду­лирующее влияние на фоновую активность нейронов полосатого тела. Кроме влияния на полосатое тело, черное ве­щество оказывает тормозящее действие на нейроны таламуса (медиатор ГАМК) и получает возбуждающие афферентные входы от субталамического ядра.

Функции полосатого тела. Поражение полосатого тела (его хвостатого ядра) дает характерную картину, в которой главными являются насильственные ибыточные движения (гиперкинезы: хорея и атетоз). Организм как бы не может справиться со своей мускулатурой, число бесцельных движений в пространстве увеличивается в 5 — 7 раз. Полосатое тело участвует в осуществлении поворота головы и туловища вдоль вертикальной оси и ходьбы по кругу. Полосатое тело участвует в формировании суточных биоритмов, в локомоторных двигательных актах.

Бледный шар, получая из полосатого тела преимущественно тормозное и частично возбуждающее влияния, оказывает модулирующее влияние на двигательную кору, мозжечок, ретикулярную формацию, красное ядро. При стимуляции бледного шара у животного преобладают элементарные двигательные реакции виде сокращения мышц конечностей, шеи и лиц. Разрушение бледного шара сопровождается снижением двигательной активности — возникает адинамия, отвращение ко всякому движению.

Нейромедиаторы стриопаллидарной системы.

Деятельность СПС обеспечивается несколькими нейромедиаторами, наи­более важными из который являются: ГАМК, дофамин и глутамат.

ГАМК - основной медиатор нейронов неостриатума(хвостатое ядро, скорлупа) и бледного шара. Яв­ляется тормозным, из-за чего влияния этих структур на другие также является тормозным.

Дофамин - содержится в больших количествах в чёрном субстанции. Ока­зывает, преимущественно, тормозное действие на нейроны неостриатума (че­рез рецепторы типа D1).

Глутамат - возбуждающий медиатор. С его помощью нестриатум полу­чает большинство афферентных сигналов из коры конечного мозга.

Патология стриопаллидарной системы

Возникновение рас­стройств объясняются нарушением механизмов реализации программ целенаправленного поведения как врожденных (элементарных двигательных автома­тизмов), так и приобретенных (условнорефлекторных навыков).

1) Понижение активности неостриатума (недостаток ГАМК) сопровождается развитием гиперкинезов (избыточные непроиз­вольные движения) и гипотонии (снижение тонуса мышц).

Примером такой патологии является болезнь хорея Гентингтона. Для нее характерны быстрые, непроизвольные, нескоординированные движения (подергивания) мышц головы, лица, конечностей. Кроме того, может наблюдаться атетоз (мед­ленные червеобразные движения кистей и пальцев рук), а также психические paccmpoйства (повышенная возбудимость, расстройства памяти, изменения лич­ности и др.)

2) Повышении активности неостриатума (обычно, вследст­вие недостатка дофамина) сопровождается развитием гипокинезов (малоподвижность) и ригидности (повышение тонуса мышц).

Наиболее значимым примером такой патологии является син­дром паркинсонизма (ригидно-гипокинетический синдром), в частности, болезнь Паркинсона. В основе этой болезни лежит недостатка дофамина вследствие гибели нейронов черной суб­станции. В результате нарушается контроль за движениями. Наи­более характерными проявлениями этого являются: • повышение тонуса мышц (мышечная ригидность); • общая скованность, за­труднения в осуществлении стереотипных движений (например ходьбы); • выпадение «двигательного фона», сопровождающего в норме каждое движение, что особенно заметно на мимической мускулатуре: лицо становится неподвижным, маскообразным; • тремор (дрожание), особен­но выраженный в кистях рук.

Важным направлением в лечении паркинсонизма является применение предшественника дофамина-диоксифенилаланина (препарат L-ДОФА). На­оборот, избирательная блокада дофаминергической системы (например, галоперидолом) вызывает проявления ригидно-гипокинетический синдром.