3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему крово­ обращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980; R. Bunton et al, 1987; P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты опреде­ лены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Сутьне в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учи­ тывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или не­ возможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотрансплантатов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставоч­

щем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового ком­ плекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хо­ рошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным отхождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекват­ ный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца. Детей без каких-либо проявлений порока, по-видимому, не следует оперировать до 18-24-месячного возраста, как это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по-видимому, и в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора. Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов». Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвраще­ ния осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции, исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заклю­ чается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др., 1989; D. Hamilton et al, 1976; S. Takeuchi et al, 1979).

2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца

Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС - все еще недостаточно разрабо­ танный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981; S.Menahem and A. Venables, 1987; А. Сото et al, 1988).

Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в пер­ вые месяцы жизни. Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализо­ ванные, как правило, в переднелатеральной стенке ЛЖ, обусловлены синдромом «ко­ ронарной кражи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в ЛА

P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от ЛА представляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровожда-

252

менная диагностика порока имеет первостепенное значение и, по единодушному мне­ нию авторов, т а к и м больным показано хирургическое лечение. Несколько и н а я кар­ тина наблюдается при сочетании порока с прочими а н о м а л и я м и формирования серд­ ца. В одних случаях сопутствующий ВПС компенсирует аномальное отхождение ле­ вой ВА от ЛА, в других - компенсирующим фактором выступает аномалия ВА. Ины ­ ми словами, и з м е н е н и я гемодинамики в этих случаях определяются характером ос­ новного порока. В случае сочетания аномалии с ВПС с высокой легочной гипертензией перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (нередко си­ стемным) давлением перфузируется в систему левой ВА. П р и отсутствии дефицита перфузии патология практически ничем себя не проявляет и, к а к правило, является случайной находкой на вскрытии . При ВПС с обедненным легочным кровотоком, на­ оборот, способствуя увеличению легочного кровотока, аномальное отхождение левой ВА от ЛА несет компенсирующую ф у н к ц и ю .

Сообщения об оперативных вмешательствах при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легочным кровотоком ограничены работа­ ми W. Pinsky и соавт. (1978) и Е. Ortiz и соавт. (1986). Объяснение этого факта кроет­ ся в самих ВПС с увеличенным кровотоком, сочетающихся с аномальным отхождением левой ВА от Л А (табл. 21).

Т а б л и ц а 2 1

Аномальное отхождение левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком (по данным литературы)

253

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 21

При диагностике ДМЖП, как правило, не обращают должного внимания на дан­ ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова­ ния. Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках. Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч­ ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978). Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте­ пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ­ ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21).

Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт ДМЖП или пе­ ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реимплантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).

Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра­ няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра­ нение шунта в МКК (при закрытии ДМЖП или перевязке ОАП) сопровождается паде­ нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро­ приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано­ мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома­ лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с

254

ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име­ ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома­ лий у младенцев с ДМЖП и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша­ ется (P.Lurie, 1977; W.Pinsky et al., 1978; E.Ortiz et al., 1986; S.Menahem and A.Venables,1987).

С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле­ вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии

(И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; J.Choh et al, 1980; H.Gutgesell et al., 1980; R.Caldwell et al., 1983; D.King et al., 1985; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21).

Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде­ ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце.

S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон­ трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарографии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).

Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина

(МсArthur et al., 1971; E.Krongrad et al, 1972; E.Arciniegas et al., 1980; O.Hansen etal.,1988).

Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхождением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите­ ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22).

Т а б л и ц а 2 2

Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы)

При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо­ зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК. Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз­ никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо-

255

развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, от­ сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано­ малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ­ кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.

Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы­ полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии.

3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола

Аномальное отхождение правой ВА от Л А - редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бураковский и др., 1981; S.Glanz et al, 1981; V.Kanjuh et al, 1989; U.Vario et al., 1992; D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру­ гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 - в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте­ ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегочной перегородки.

Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60-х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход­

Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос­ тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома­ лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли­ рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42-летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди­ агностирована прижизненно, у 14 - на вскрытии.

Первая успешная операция изолированной формы аномалии выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро­ вали 12-летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор­ ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото­ ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).

Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра­ вой ВА от ЛА в сочетании с ДМЖП выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981; Ф. З.Абдуллаев, 1987).

Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существую­ щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не­ состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при­ чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен­ ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения­ ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего-

256

родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред­ ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле­ жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран­ них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь­ ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле­ жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса. По-видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи­ моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.

А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая - обычно от заднего лицевого си­ нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де­ фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти - с тетрадой Фалло, в двух - с ДМЖП, в одном — с коронарно-легочно-артериальным свищом, в одном случае - с от­ крытым овальным окном и в одном случае - с атрезией Л А с ДМЖП (табл. 24.).

П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а . При изолированном аномальном отхожде­ нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между ПМЖВ и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из ПМЖВ через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по­ ступает в правую ВА и далее - в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут­ ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово­ током правая ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА

(K.Ranninger et al., 1967; G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983;

возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи­ ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна ПМЖВ (Н. Mahdyoon et al., 1989).

Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни

(S. Glanz et al., 1981; Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото­

гностировали порок у 67-летней женщины. С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983; U.Vairoetal.,1992).

Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от­ сутствуют (L. Blieden, 1974; Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по­ рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз­ витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982).

Анатомически аномалия представляет собой отхождение ПМЖВ от заднего лице­ вого синуса ЛА. Аномалия, как правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984; D. Tammer et al, 1984; V. Kanjuh et al, 1989; T. Okura et al., 1990). Описа­ но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок­ ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания

257

Т а б л и ц а 23

Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы)

с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со­ четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979; R. Humes et al., 1987; M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА.

Патофизиология порока заключается в наличии лево-правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, - в наличии синдрома «коронарной кражи».

За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи­ чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде­ ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во

1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу­ ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, как правило, имели приступы стенокардии и признаки ише-

258

Т а б л и ц а 24

Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС (по данным литературы)

мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ-изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа­ гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с в ус­ ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне ПМЖВ.

В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль­ ных с отхождением ПМЖВ от ЛА (J.Edwards, 1959; R.Schwartz and F.Robicsek, 1971).

259

1992; D. Marih et al., 1995). АКГ-диагностика порока основана на анализе данных аортографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова­ ния правой ВА, оно определяется только после заполнения ПМЖВ (К. Ranninger et al., 1967; G. Mintz et al., 1983; H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная артериография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан­ ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985;

сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с АКШ правой ВА с по­ мощью аутовены (D. Marih et al., 1995).

Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь­ ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56-й день после операции. Основа успеха этих опера­ ций - воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.

4.Аномальное отхождение ветвей правой

илевой венечных артерий от легочной артерии

Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы - отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера­ туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме­ стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча­ ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА встречается много ча­ ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль­ ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль­ ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты.

Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии

Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде­ ние ПМЖВ на аутопсии у 37-летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае­ мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера­ ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971; P. Probst et al., 1976; H. Baltaxe and D. Wixson, 1979; T. Pringle et al, 1980; R. Singh and P. Taylor, 1983; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al, 1992; M. Fu et al, 1992; F. Fernandes et

260

al., 1993; J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.

Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо­ лезнь сердца, венечно-артериальную фистулу или открытый артериальный проток. Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ-исследования, при кото­ ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол­ няется ПМЖВ и далее - легочная артерия.

При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным отхождением ПМЖВ от Л А как мера профилактики «внезапной» смерти.

Приводим наше наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов­ летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на­ грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ - нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж . ФКГ - регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге­ нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе­ ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен­ ными артериальными стволами. Индекс Мура - 26%, КТИ - 4 1 % , коррелятивный объем сердца - 376,1 см3 /м2 . По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху­ шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего ЛЖ, а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП - 12/6, в ПЖ - 42/0, в ЛС - 42/15, в Ао - 115/72, в ЛЖ - 115/2-9 мм рт. ст. При селек­ тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование ПМЖВ с по­ следующим поступлением контрастного вещества из ПМЖВ в ЛА. ОВ отходит от аор­ ты типично (см. рис. 40).

Клинический диагноз: аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4-5 мм, направляющаяся в межжелу­ дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систолодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин­ фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке ПЖ .

При обследовании через три года после операции - состояние вполне удовлетвори­ тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ-исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло­ жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелудочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж . На­ блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.

Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во-первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова­ ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение ПМЖВ, а локализа­ ция шума - фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы­ полнению КГ. Во-вторых, отсутствие ЭКГ-признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе­ ренесенного ишемического повреждения миокарда ПЖ, наблюдаемого примерно в 14 случаях при поражении ПМЖВ (J. Isner and W. Roberts, 1978). В-третьих, с современ­ ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе.

261