Декомпенсация

Обычно развивается на поздних стадиях, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда, уменьшается величина ФВ и УО, происходит миогенная дилатация ЛЖ и быстрый рост конечно-диастолического давления в нём, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда, при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца митрального клапана наступает его относительная недостаточность («митрализация» порока).

Если в течение 2-3 лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности летальный исход не наступает, высокое давление в ЛА может (хотя это и не типично для больных с аортальным стенозом) приводить к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к его недостаточности.

Клиническая картина

Жалобы

В течение длительного времени больные не предъявляют жалоб, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Первые жалобы обычно появляются при сужении устья аорты примерно до 50% от исходного просвета. Это признаки фиксированного сердечного выброса (головокружение, подташнивание, синкопальные состояния при физической нагрузке или быстрой смене положения тела) и относительной коронарной недостаточности (приступы стенокардии напряжения).

Со временем появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц), интермиттирующая одышка, впоследствии становящаяся более стойкой и возникающей в покое.

Возникновение приступов удушья (сердечная астма или отёк лёгких) свидетельствует о возникновении систолической недостаточности.

Жалобы, характерные для правожелудочковой недостаточности (тяжесть в правом подреберье, отёки конечностей) могут появляться в финале болезни

Осмотр

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, обусловленная снижением СВ и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроциоаноз возникает в более поздних стадиях и не столь выражен, как при митральном стенозе.

Отёки на ногах выявляются редко.

Пальпация и перкуссия

1). В стадии компенсации

В пятом межреберье по среднеключичной линии обнаруживается резко усиленный верхушечный толчок. Границы относительной тупости практически не изменены. Иногда определяется «двойной» верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Апикокардиограмма здорового человека (а), и больного с аортальным стенозом(б). В последнем случае отмечается значительное увеличение предсердной волны, что определяет двойной верхушечный толчок при пальпации.

2). В стадии декомпенсации

Определяется усиленный верхушечный толчок в пятом- шестом межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии. Левая граница относительной тупости смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ, особенно при «митрализации» порока, проекция сердечной тупости принимает «аотальную» конфигурацию с подчёркнутой сердечной талией.

При значительном сужении клапана и сохранной функции ЛЖ пальпаторно определяется систолическое дрожание на основании сердца, в ярёмной вырезке, на сонных артериях.

Аускультация

Характерен грубый интенсивный ромбовидный систолический шум во втором межреберье справа от грудины, реже – на рукоятке грудины, в первом межреберье справа. Шум проводится на сосуды шеи, в ряде случаев – в межлопаточное пространство, даже на брюшную аорту. По мере прогрессирования стеноза шум становится более интенсивным и продолжительным, а пик его – всё более поздним. В ряде случаев шум приобретает «дистанционный» характер.

Часто появляется ослабление I тона на верхушке, иногда – расщепление I тона. При клапанном стенозе обычно отмечается ослабление второго тона. Изредка встречается парадоксальное расщепление II тона, сильнее выраженное на выдохе. Иногда можно выслушать IV патологический тон, в тяжёлых случаях – протодиастолический ритм галопа.

При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким. При этом уменьшается систолическое и пульсовое давление.

Изменения других органов

Влажные хрипы в лёгких свидетельствуют о наличии у пациента левожелудочковой недостаточности. Гепатомегалия редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

Признаки выраженной гипертрофии ЛЖ. Резко увеличиваются амплитуды зубцов P в V5-6, Sv1-2, интервал внутреннего отклонения V5-6 больше 0,05 с. Часто в отведениях V5-6, I, aVL выявляются признаки систолической перегрузки ЛЖ в виде депрессии RS-T и формирования двуфазных или отрицательных ассиметричных зубцов T. Нередко наблюдается увеличение амплитуды и продолжительности RV5-6,I,aVL, что говорит об электрической перегрузке ЛП, обусловленной диастолической дисфункцией ЛЖ. Нередко появляются также признаки внутрижелудочковых блокад, чаще левой ножки пучка Гиса.

При рентгенографии

выявляется аортальная конфигурация сердца – удлинение нижней дуги левого контура, уменьшение тупости угла между сосудистым пучком и контуром ЛЖ, выраженность талии сердца.

Выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты.

При застое крови в малом круге на Rg выявляются признаки венозной и артериальной лёгочной гипертензии.